NOTAS CLÍNICAS ..
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Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. 1'0>10 XVI ¡¡(•JOIERO 5 NOTAS CLINICAS 367 NOTAS CLÍNICAS LESóES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL NA DOEN<;A DE RENDU-OSLER M. J. XAVIER MORATO e lVALDO M. P. FONSECA Médico dos Hospitais Civis. Primeiro Assisten te da Faculdade de Medicina. Interno dos H ospitais C tvts s ・ イ カ ゥセッ@ BERNARDINO A NTÓN IO GOMES, do Hospital de Arroios. Director: DR. A NÍBAL DE CASTRO. (Lisboa. ) Desde o início deste século que se conhece urna 。ヲ・」セ£ッ@ caracterizada essencialmente pela 。ウッ」ゥセ£@ de ectásias capilares cutaneo-mucosas e epistáxis イ・セ@ petidas que, frequentemente, conduzem a um estado de anemia grave. funDesde logo se verificou também, como エイ。セッ@ damental desta ウゥエ オ。セ£ッ@ mórbida, o seu carácter familiar e hereditário; de facto, a 、ッ・ョセ。@ transmite-se por qualduma forma dominante, sem ーイ・、ゥャ」セ£ッ@ quer dos sexos. Como homenagem ao papel desempenhado por RENDU e mais tarde por OSLER no estudo desta curiosa 、ッ・ョセ。N@ recebeu ela o nome de 、ッ・ョセ。@ de RENDU-ÜSLER, ou mais ráramente RENDU-OSLER-W EBER, em virtude de 」ッョエイゥ「オセ£@ dada também por PARKES-WEBER para o seu conhecimento. Os autores anglo-saxónicos, depois de GOLDSTEIN, chamam-lhe mais freqüentemente telangiectásia hemorrágica hereditária; os franceses (AUBERTIN e LEVY) denominam-na angiomatose hemorrágica familiar. GoLDSTEIN denomina-a também angiomatose heredo-familiar com hemorragias repetidas. evoluciona, como se sabe, habitualA 、ッ・ョセ£@ セエ・@ em dois períodos; num primeiro, que pode IO!Clar-se na infancia, mas cuja 、オイ。セ£ッ@ pode ser bastante longa, há apenas epistáxis repetidas; só mais tarde, entre os trinta e os quarenta anos, as vezes muito depois, aparecem as ectásias dos capilares da face, do pavilháo das orelhas, dos lábios, língua, paladar mole e fossas nasais. Sáo telangiectásias lineares ou arborescentes, algumas vezes um pouco proeminentes, constituindo entáo pequenos nódulos angiomatosos. Na maioria dos casos, náo bá quaisquer alteraセッ・ウ@ da 」ッ。ァオャセ@ áo sangüínea; mas noutros. pelo contrário, tem-se observados sinais de ー・イエオ「。セ£ッ@ N」ッ。ァオ セ@ ャ 。セ£ッ@ e de fragilidade capilar geral. Estes ultimas factos levaram alguns autores a admitir que a 、ッ・ョセ。@ de RENDU-OSLER fosse essencial e primitivamente urna 、 ッ・ ョセ。@ do sangue. deve ser completamente abandoEsta 」ッョ・ーセ£@ nada. Os dados histopatológicos confirmam esta forma de ver. A base anatómica de 。ヲ・」セ£ッ@ assenta na ectásia e fragilidade local dos capilares distendidos (status varicosus de CURTIUS) . Mas, as obserカ。セ・ウ@ de vários autores (ULMANN, CURTIUS, NEU- MARK) e as nossas próprias perm1t1tam encontrar como lesáo primária fundamental, 。ャエ・イセウ@ profundas das fibras elásticas da derme. O quadro clínico da 、ッ・ョセ。@ de RENDU-OSLER pode ser bastante proteiforme, a-pesar-de conter os carácteres gerais que já anunciámos. Tal facto pode resultar da sede variável das ectásias capilares e das hemorragias conseqüentes (hemoptises, bematemeses, enterorragias, metrorragias, hematúrias, hematúrias, hemorragias bucais, linguais, etc.) be m como da 。ウッ」ゥセ£@ com outras ウゥエオ。セ・@ mórbidas cuja イ・ャ。セ£ッ@ com a 、ッ・ョセ。@ princípal tem sido defendida por muitos autores (varizes, hemorróidas, esplenoarterial) . m egália, cirrose hepática, ィゥー・イエョセ。ッ@ A inclusáo, no quadro da 、ッ・ョセ。@ de RENDU-OsLER, de certas formas denominadas monosintomáticas, em que se supóe que toda a 。ヲ・」セ£ッ@ se revela apenas pelo síntoma hemorragia, de sede variável, conforme os casos, torna ainda mais complexo o estudo da sintomatologia desta 、ッ・ョセ。N@ Se acrescentarmos que entre a sintomatologia descrita náo falta também a que se refere ao sistema nervoso central, torna-se bem evidente a grande variabilidade dos síntomas que clínicamente revelam a telangiectásia hereditária. Admitindo-se, como é tendencia actual, que as lesóes vasculares podem atingir qualquer território do organismo, poderáo interpretar-se os síntomas neurológicos como a エイ。、オセ£ッ@ da existencia de telangiectásias e angiomas em qualquer zona do sistema nervoso central. A bibliografia fornece-nos já urna série de dados favoráveis a esta 」ッョ・ーセ£N@ Assim, num caso de MILIAN, PÉRIN e LANGLOIS havia 。「ッャゥセ£@ dos reflexos rotulianos e dum dos reflexos aquilianos. Num dos casos de GoLDSTEIN sobreveio urna hemorragia cerebral que deu lugar a urna hemiplegia transitória, o que o autor atribuí a rotura de telangiectásias corticais. A 。「ッャゥセ£@ dos refiexos rotulianos e aquilianos também foi observada num doente de SÉZARY e colaboradores, mas tais sináis neurológicos foram interpretados como urna consequencia da anemia (3. 7oo.ooo p. mmc.). Pelo contrário, num caso de van BOGAERT, observou-se dos reflexos tendinosos com clónus urna ・ク。ャエセ£ッ@ do pé a esquerda. JIMÉNEZ DfAZ observou urna hemorragia meníngea que originou um quadro clínico pseudo-meningítico. A possibilidade da existencia de ectásias capilares no sistema nervoso central, em casos de 、ッ・ョセ。@ de RENDU-OSLER, a briga-nos a comparar esta afec\áo com as 、ッ・ョセ。ウ@ de LINDAU e STURGE-WEBER ou KNUD K.RABBE. A 、ッ・ョセ。@ de STURGE-WEBER, como é sabido, consiste na angiomatose da face, meninges e cérebro, com 」。ャゥヲセ・ウ@ vasculares cerebrais, associada ィ。セ@ bitualmente a epilepsia e glaucoma; a ウオーッゥセ£@ de ... .. • . '• '. ... ,. .. ,· . Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA ᄋセ@ ...... ,. 368 que a 」。ャゥヲセ£ッ@ náo assenta na parede dos vasos, mas sim no próprio córtex cerebral permitiría isolar a 、ッ・ョセ。@ de KNUD KRABBE que seria, assim, caracterizada pela 。ウッ」ゥセ£@ da angiomatose cutánea e 」。ャゥヲNセ£ッ@ cerebral. Tal 」ッョ・ーセ£@ nao parece con firmar-se (FURTADO) e, sendo assim, náo há que distinguir as 、ッ・ョセ。ウ@ de STURGE-WEBER e de KNUD KRABBE . de L!NDAU correspondía primitivamenA 、ッ・ョセ。@ te angiomatose associada do cerebelo e da retina com anomalías vasculares de outros orgáos (formaセッ・ウ@ quísticas com paredes angiomatosas), os chamados tumores de L!NDAU; boje dá-se o nome de 、ッ ・ ョセ£@ de L!NDAU angiomatose simples ou múltipla do sistema nervoso central. Um doente de GJESSING tinha, além de angiomas da face, língua e paladar duro, lesoes de retinite hemorrágica. Também num caso de JIMÉNEZ DfAZ houve hemorragia da retina. Esta eventualidade de lesoes vasculares da retina avisinha a 、ッ・ョセ。@ de RENDU-OSLER e a angiomatose simples da retina ou 、ッ・ョセ。@ de von HIPPEL. Por outro lado, os casos que se complicaram de hemorragia meníngea devem por-se em paralelo com os descritos por EGAS MONIZ e por FURTADO, nos quais aquele sindroma resultava da existencia de pequenas aneurismas das artérias cerebrais. Como elo de uniáo da maioria destas 。ヲ・」セッウL@ citemos que predomina, como na 、ッ・ョセ。@ de RENDUÜSLER , o carácter hereditário, embora o processo angiomatoso possa apresentar sedes diferentes nos vários membros da mesma família. Sabe-se ainda que, no sistema nervoso central. tais anomalías vasculares, por vezes com verdadeiro carácter n eoplásico, podem encontrar-se em todas as regioes, inclusivé a medula. Ao citarem-se as イ・ャ。セッウ@ entre a angiomatose e o sistema nervoso central, náo pode esquecer-se a angiomatose vertebral. causa イエセ。@ de compressáo medular de que um de nós, em colaboイ。セ£ッ@ com ALEU SALDANHA, possui urna observaセ£ッ@ inédita. Tivemos ocas iáo de observar dois doentes da mesroa família, em que, ao lado da sintomatologia clássica da 、ッ ・ ョセ。@ d e RENDU-OSLER se apresentavam síntomas neurológicos bastante nítidos. Sáo mais dois casos a acrescentar casuística já existente. Resumo das histórias clínicas (*). a a a CASO l. -D. C. V., de 55 anos de idade, sexo feminino, entrada no s・イカゥセッ@ 1 do Hospital de Arroios (Lisboa) em 1 o de abril de 1 9 4 3 . Anamnese. - Doen\a actual. - Sofre de epistáxis desde os 29 anos. Os intervalos entre as epistáxis variam entre 15 días e 1 mes. Desde os 45 anos que tem diariamente hemorragias nasais. Refere ainda pequenas hemorragias provenientes da cavidade bucal. Há 8 anos que notou o aparecimento de manchas avermelhadas nas regióes malares e pavilhóes auriculares. ANTECEDENTES PESSOAIS E FAMILIARES. - Menarquia aos 1 2-1 3 anos. m・ョウエイオ。セ@ reg u 1a res mas abundantes (8 dias). Menopausa aos 48 anos. Mái falecida há cerca de 1 7 anos; sofría de espistáxis desde os 40 anos e tinha manchas avermelhadas na face. lábio inferior e língua. Parece que a causa da marre foi a anemia secundária as epistáxis. (*) As ッ「ウ・イカ。セ@ pormenorizadas sao publicadas na revista portuguesa Lisboa Médrca 15 mano 19(5 Tem dais irmáos que sofrem com freqüencia de epistáxis ! que tem manchas vermelhas na pele da face. Um deles tem um filho q ue também sofre de epistáxis (vidé caso II). OBSERVA<;ÁO.. ---:- セッ・ョエ@ ・ュ。ァイ」ゥセN@ Pele de cor amarela. da. Mucosas conJUtiVais bastante descaradas. fッイュ。セ・ウ@ vascu. lares, de tipo._ telangiectásico ッセ@ 。ョァゥッュセウ」Z@ espalhadas pela pele das regwes malares, ァ・ョセ。ウL@ pav1lhoes auriculares e mais ráramente no tórax e abdómen e pelas mucosas lingual nasal e 」ッョェオセゥカ。ャN@ T?das estas ヲッイュ。セ・ウ@ vasculares desapa: recem com a VItropressao. Pelo que respeita ao exame do aparelho cardio-pulmonar há a assinalar sómente um sopro sistólico audível em エッ、セ@ os fócos, especialmente na ponta , sem ゥイ。、セ£ッ@ para a axila e que se modifica com a ーッウゥセ£@ da doente. T. A.-Mx., 16; Mn., 8,5; IO ·J. Náo se palpa fígado nem 「。セッN@ O sinal do ャ。セッL@ após se ter traumatisado a regiáo do sangradoiro, foi fortemente positivo. Exame neurologico. M otrlidade normal. Re flexos. - Osteotendinosos: rotulianos vivos e policinéticos com aumento da área retlexogénea a esquerda. Aquilianos vivos; policinético, o direito. Radiais e tricipitais vivos. Cutáneos: retlexo plantar em tlexáo, a direita. Reflexos abdominais conservados. Patológicos: BABINSK!, 0PPENHEIM e GORDON a esquerda. Náo há clonus de pé ou da rótula. Sensibilidades. - Normais. Coordenaráo. -Normal. Perturbcu;oes tróficas. - A usen tes Nervos cranianos. - Normais. Prejudicada a ッ「ウ・イカ。セゥ@ do II par, em virtude da opacidades dos cristalinos: J do<nt! nao consegue contar os dedos a distancia de 5 metros. O examc do fundo do olho é também impraticável, em virtude das cataratas. Grupo sanguíneo.- IL A, radiografia de cráneo-normal· electrocardiograma normal; cxame rinológico: telangiectásias ao nivel do イ・セッ@ anterior do septo nasal. tanto na face esquerda cerno na direita. Análises citológicas do sangue. - E m 1 3- IV- 194 3. Entrocitos, 3·370.ooo; leucócitos, 3.900; plaquetas, 96. 6oo; Hg .. 46 %; V. G., o,6 1; tempo de coagulabilidades, 1o minutos· tempo de hemorragia, 3 minutos; coágulo irrectráctil. Em 8- V- 1 94 3. Eritrócitos, 3. 64o.ooo; leucóciros, 4.400; plaquetas, 340.000; hemoglobina, 53 '7o ; tempo de coagulabilidades, 1 o minutos; tcmpo de hemorragia, 2 minutos. Em 21- V- 1945. Eritrócitos, 3 .5oo.ooo; leucócitos, 3·4oo; plaquetas, 3 9o.ooo; hemoglobina, 54 '7c ; tempo de coagulaセ£ッL@ 1 o minutos; rempo de hemorragia, 2 minutos. Boa retractilidade do coágulo. Análise de urinas, no rmal; ureia no sangue, normal ; Wassermann, negativo; イ・。」セ£ッ@ de van Bergh, normal ; colesterolémia, normal; glicémia, normal. CASO II.- J. A. C., de 3 6 anos, sexo masculino. Doenqa actual. - Há 7 meses que sente formigueiros nos pés e pernas, mais intensos do lado esquerdo, que se exacerbaro com a marcha, desaparecendo com o repouso. Nega dore_s ou ウ・ ョ ウ。セ£ッ@ de adormecimento nos membros inferiores. Ha algum tempo, que náo slbe precisar, teve urna ゥョヲ・」セ£ッ@ no. dedo grande do pé esquerdo, de que foi operado; a-pesar-da mter· ven,áo ter sido feita sem anestesia, as dores foram escassas. Há alguns anos que sofre de epistáxis; já teve duas .hemorragias nasais de grande intensidade; a primeira há d01s an.os e a outra em novembro de 1 9•1-2· É vulgar ter pequenas ep!S' ráxis que ocorrem com intervalos de d ías, semanas ou meses ; quási sempre motivadas pelo acto de se assoar. Náo refere hemorragils de outra orígem. Antecedentes pessoais.- Em 1940 esteve doente durantr 3 meses. Refere durnte este período acessos convulsivos, .sero perda de conhecimento. Após esta 。ヲ・」セ£ッ@ notou urna d1mi· n オゥ セ£ッ@ marcada da potencia sexual. Antecedentes famrViares. - Pai vivo. Tem tido epistáxis com certa freqüencia e por último quási diáriamente; as hemorra· gias nasais sáo de pequena intensidade. Segundo parece, tem ヲッイュ。セ・ウ@ vasculares na face. Um outro irmáo, já falwdo, sofría também de epistáxis e tinha 、ゥャ。エセ・ウ@ vascula¡es cu· táneas. É casado. Te m actualmente 3 filhos: um deles do se.xo Q T@ feminino, reve há dois anos hemorragias nasais ; outra イ。ーA セ apresenta venosidades na m ucosa do lado inferior e, por ultl· セエIisrY@ Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. fOioiO NOTAS CLINICAS XVI 5 10, o rapaz exibe pequenos angiomas no lábio inferior e pele Jo mento. QbsertJOfÓO. - Bom estado geral. Emagredmento pouco ¡centuad o. Exame das f ormat;óes vasculares.- O exame da mucosa nasal e bucal revelou sómente urna certa hiperémia; náo se obser· 111am telangiectásias. N as regióes malares, asas do nariz e n1ucosa do lábio inferior, observaram-se manchas de cor averotlhada , urnas circunscritas, lineares ou punctiformes, outras IIJÍS difusas, com aspecto estelar, algumas preeminentes e que dlsaparecem a vitropressáo. Fig. 1 Fig. 2 Nos deis membros inferiores existem varizes bem desenvolvidas. O exame do aparelho cardiaco e pulmonar é sensívclmente normal. T. A. - Mx., 18; Mn., 11; l. O., 4· Náo se conseguiu palpar fígado n em 「。セッN@ Sinal do ャ。セッ@ negativo. Exame neurológico. - Motilidade normal. Ligeira atrofia dos músculos da perna direita. Reflexos osteotendinosos.- R otulianos muito vivos, sobrerudo o esquerdo, policinéticos, sem aumento da área reflexogénea; aquilianos: abolido o esquerdo, muito dim1nuido o direito ; radial e tricipital vivos. Cutfmeos: plantar em fiexáo a esquerd a; cremasteriano pouco nítido; abdominais conservados. Patológicos: Babinski a direita. Oppenheim e Gordon do mcsmo lado. eウ「ッセ@ de clónus da rótul a em ambos os lados. Sensibilidade. - A sensibilidade táctil está conservad a excepoo na face plantar do dedo grande do pé esquerdo, ende há una 、ゥュョオ セ£ッ@ acentuada. A sensibilidade dolorosa encontra-se abolida na face plantar dos dedos grandes dos deis pés, o mesmo sucedendo a sensibilidade térmica. O tempo de resposta está considerávelmente aumentado nas plantas dos pés. CoordenOfáO. -Norm al. Perturbat;óes tróficas. - sオ、。セ£ッ@ exagerada dos deis pés. particularmente do esquerdo. Edema pouco acentu ado de roda a perna esquerda. Na face plantar do dedo grande do pé esquerdo, existe urna オャ」・イ。セ£ッ@ de cerca de um centím etro de día metro, bastante profunda, com os bordos talhados a pique e completamente indolor (fig. 1) . . Nervos cranianos.- Normais, salvo urna ligeira hipo-acústa a esquerda. Urna nova ッ「ウ・イカ。セ£@ neurológica feíta um ano depois • (19-IV-¡944 ) revelou: Refiexos rotulianos vivos, sem aumento da área re.fl exogenea; mais acen tuado o direito. Aquilianos muito fracos; o esquerdo quási desaparecido. , . . • Clonus da rótula: ・ウ「ッセ@ dos deis laCios, mais a dtretta . Nao clonus do pé. O exame das sensibilidades foi sensivelmentt tdentico ao anterior. Exame do líquido céfalo-raquidiano: normal; análise de uri nas normal; イ ・。」セ£ッ@ de Wassermann negativa; grupo san guí neo: II-A ; análise citológica do sangue: eritrósitos, 4·530.ooo; leucócitos, 7. 4 oo ; plaque tas, 6so.ooo; Hg., 8z por Joo ; ?á 27 369 tempo de ct>agulabilidade, 1 o minutos; tempo de hemorragia, 1 minuto e 30 segundos. Boa rectractilidade do coágulo. Radiografia da coluna lombo-sagrada-normal, náo se observando sinais radiológicos de espina b ífida . Passados alguns meses (em agosto de 1943) o doente voltou a nossa consulta e apresentava ゥョヲ・」セ£ッ@ da úlcera plantar esquerda, com acentuada エオュ ・ヲ。」セ£ッ@ do dedo grande, edema pronunciado do pé e cordóes de linfangite ao longo da perna e da coxa. Interrogado, declarou que nunca tinha notado dores no pé, se ter instalado há algum t ema-pesar-do p rocesso de ゥ ョヲ ・」セ£ッ@ po. Recusou a ィッウーゥエ。ャコセ£@ que !he propuzemos e foi feít o tratamento em regime de consulta externa. Em janeiro de 1944 vol támos a ve-lo. A エオュ・ヲ。」セ£ッ@ do dedo grande era mais intensa e pelo orificio correspondente ao mal perfurante saía um líquido purifonne, bastante fétido. Continua a náo sentir dores no pé esquerdo, a-pesar-da gravidade e da extensáo das Jesóes infiamatórias. Foi internado en 3 1-III- I 9 44. Mantinha-se o mesmo estado; juntamente com o pus saíam agora pelo orificio planta r sequestros osseos. O dedo grande do pé esquerdo apresentase luxado para a face dorsal do pé. A radiografia mostra graves 。ャエ・ イ 。セ・ウ@ das falanges (fi g. 2). N o caso !, havia pois vivacidade dos reflexos tendinosos, com policinetismo e aumento da área reflexogénea para o rotuliano esquerdo e policinetismo d o aquiliano direito. Acrescentam-se os sinais da vía piramidal a esquerda. N o caso IL os sinais sáo ainda mais acentuados. Vivacidade exagerada dos refiexos rotulianos, os quais sáo...policinéticos. Aboャゥ セ£ッ@ do aquiliano esquerdo, diminui<;áo a direita. Esbo<;o de clónus bilateral da rótula. Mal perfurante ーャ。セエイ@ unilateral com 、ゥウッ」。セ£@ siringomiélica das sensibilidades ao nível da face plantar de ambos os dedos grandes dos pés. A analgesia dos dedos grandes dos pés é tao acentuada que nunca sentiu dores durante toda a evolu<;áo da grave osteíte das falanges do dedo progrande do pé esquerdo, a-pesar-da ウオーイ。セ£ッ@ longada que se arrastou desde agosto de r 943 até janeiro de r 9 44; apenas urna ligeira sensa<;áo de peso, em virtude do edema inflamatório do pé. Diante destes dados neurológicos, duas atitudes podem tomar-se: r ) a de considerá-los pura coincidencia com a 、ッ ・ ョセ。@ de RENDU- OSLER ou 2) interpretá-los como エイ。、オセ£ッ@ clínica da existencia de telangiectasias no sistema nervoso central. B impossível, por falta de dados anatómicos, dar urna resposta decisiva as ゥョエ・イッ ァ。セ・ウ@ levantadas por estas duas hipó teses opostas; mas os dados bibliográficos que apresentamos, parecem-nos serem mais favoráveis a última concep<;áo, bem como o facto de os síntomas neuro lógicos, embora diferentes, estarem presentes em ambos os doentes da mesroa família. Mas, este último argumento pode náo ser decisivo se admitirmos que houve simultaneamente transmissáo hereditária de duas afec<;óes: a doen<;a de RENDU-OSLER e urna paraplegia espasmódica familiar fruste. No caso IL junta-se um sindroma seringomiélico sagrado que também pode estar ligado a urna anomalía congénita. Se aceitarmos que toda a sintomatologia pertence ao quadro da angiomatose hemorrágica familiar, resta-nos ainda saber se as lesóes nervosas resultararo da própria existencia de telangiectásias ou da rotura destas, isto é, de pequenas hemorragias in·- ... .. • '• ... 1• .. '. .. Documento descargado de http://www.revclinesp.es el 01/10/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA 370 tersticiais secundárias ao processo de displasia vascular. Quanto ao caso II em particular, se seguirmos a mesma doutrina, somos levados a admitir que nos encontramos perante urna sintomatologia seringomiélia cujo mecanismo é evidentemente vascular. Náo encontramos consignada na literatura compulsada própriamente a 。ウッ」ゥセ£@ de telangiectásia hemorrágica hereditária e siringomélia. Mas náo podem deixar de citar-se os casos de KLIPPEL e MONIER-VINARD (1 905) e de LHERMITTE e CORNIL ( I 9 2 9) . Os prime iros descreveram u m caso de anormais "Seringomiélia fruste com ュ。ョゥヲ・ウエセ@ e angina de peito, ectásias capilares permanentes, sistemáticas, unilaterais"; os segundos relataram um caso em que a seringomiélia e a seringobulbia se as:sociavam a naeui pigmentares e vasculares múltiplos .do tronco. Na opiniáo dos autores a displasia vascular era urna consequencia do processo siringomiélico, ao contrário da hipótese que fizemos para os nossos casos. Também SINCLAIR ( 1 8 8 5) , citado por GOLDSTEIN ( I 9 3 2) descreveu u m caso em que o doente, de 24 anos de idade, sofría há muitos anos de epistáxis repetidas e que faleceu duma epistáxis fulminante. Na autópsia encontrou-se urna hemorragia medular, localizada na substancia cinzenta, entre o 6° e o 8° segmentos dorsais. Qualquer que seja a ゥョエ・イー ・エ。セ£ッ@ que se de aos clínica que aquí relatámos, factos de ッ「ウ・イカ。セ£@ entre os casos de 、ッ・ョセ。@ de RENDU-OSLER acompanhados de lesóes do sistema nervoso central e os casos de angiomatose neuro-cutanea, existe urna seュ・ャィ。ョセ@ que !hes dá certo ár de parentesco para o qual já tivemos ocasiáo de chamar a 。エ・ョセ£ッN@ Deste modo, a telangiectásia hemorrágica hereditária poderia aproximar-se do grupo mais genérico das facomatoses (van der H OEVE). Sób esta 、・ウゥァョ。セ£ッ@ comum incluem-se quatro 。ヲ・」セウ@ congénitas hereditárias: a esclerose tu be rosa de BOURNEVILLE, a neurofibromatose de RECKLINGHAUSEN, a 、ッ・ョセ。@ de von HIPPEL-LlNDAU e a 、ッ・ョセ。@ de STURGE-WEBER. De resto, a イ・ャ。セ£ッ@ entre angiomatose, 、ッ・ョセ。@ de RECKLINGHAUSEN e sistema nervoso, por um lado, e naeui anémicos por outro, foi anotada por numeras autores SPRINZELS, FISCHER, STEIN, NAEGELI, WEBER, CUSLING, etc., citados por GOLDSTEIN. Em todas estas ウゥエオ。セ・@ patológicas há ou pode haver simultanemente ャッ」。ゥコセ・ウ@ no sistema nervoso e nos tegumentos; a 、ッ・ョセ。@ de RENDU-OSLER é hereditária e também nela podem coexistir as maョゥヲ・ウエ。セ@ nervosas e cutaneas, o que justifica ou parece justificar que se aproxime a 、ッ・ョセ。@ de RENDU-OSLER e o já referido grupo das facomatoses. BIBLIOGRAFíA セubiArtnL@ Cu .. 11 R. LEVY.- Bull. et Mém. Soc. Méd. Hop. Parla. 47, 1.827, 1931. 'CURTrus, E.- ICiin. Wschr., 7, 2.141, 1928. FURTADO, D. - Rev. N euro!., 65, 640, 1936; Rev. N euro!., 65, 1.400, 1936. o(;OLDSTEIN, H. J. - Arch. Dermat. Syph., 26, %82, 1932; Journ. Am. Med. Asa., 108, 1202, 1937. ..JndNEZ DIAZ.- Lecciones de Patologla Médica. Tomo IV. KLIPPEL y MONIER-VINARD.- Rev. N euro)., 1, 262, 1929. LHERMITE 11 CORNILL.- Presse Méd., Jan.•, 21, 1929. MILIAN, PERlN 11 LANGLOIS.- Bull. Soc. fイ。ョセN@ Dermalol. Syph., 846 1933. • MONlZ, E., 11 LIMA, A.- Rev. N euro!, 63, 743, 1935; Rev. N euro!.. 65, 1.359, 1936. 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A los 23 años, después del segundo parto, le aparecieron ligeros dolores infraabdominales que se localizaban principalmente en fosa derecha, y aunque estos dolores no le produjeron cuadro agudo alguno, se le hizo una apendicectomía, ー・イウゥエセョ、ッ@ los mismos trastornos después de la intervención. A los cinco meses de ésta, a consecuencia de unas menstruaciones abundantes y dolorosas, le practicaron un raspado de matriz. Tuvo después una fisura de ano que le dilataron. Debido a que continuaba aq uejando los mismos trastornos menstruales, un ginecólogo le diagnosticó una anexitis izquierda, extirpándole el ovario en r 93 7· Se normalizaron sus menstruaciones, pero observó que de vez en cuando se le hinchaba el vientre poco rato, coincidiendo con dolores discretos abdominales. Hace unos seis meses que dichas manifestaciones han aumentado en frecuencia e intensidad, teniéndolas varias veces durante el día, durando la mayoría de ellas un par de minutos, y algunas hasta un cuarto de hora. Durante estas crisis los dolores son intensos, y cuando ceden no van precedidas de expulsión de gas ni ruidos intestinales. No VQmÍta. Deposición diaria normal. La enferma presenta buen aspecto y se halla bien nutrida. Ha adelgazado 3 kilogramos y medio. Su aparato respiratorio Y circulatorio son normales. Presión, r 2ojgo. Reflejos normales. A la exploración abdominal, vientre flácido, fácil de palpar. no tocándose ni hígado ni bazo. No hay bazuqueo, y al pro· vocar con las yemas de los dedos un ligero golpeteo de la pared abdominal e intentar ver dibujada alguna asa intestinal. obsewamos que la pared abdominal se distiende rápidamente a una enorme tensión, adquiriendo todo el l)ientre un aspecto uniforme r¡ simétrico de tensión r¡ abultamiento. Al cabo de un par de minunos paulatinamente, el vientre vuelve a reco· brar su aspecto primitivo. Durante esta exploración no se セ。@ apreciado peristaltismo visible ni se han oído ruidos intestinales. Repitiendo las mismas maniobras desencadenamos otras crisis, y a la auscultación no logramos oír el más leve gorgo· teo. La enferma nos manifiesta que estas crisis que nosotros le hemos provocado son las mismas que le aparecen espontánea y repetidamente durante el día. . Dice, además. que algunas veces ha tenido que recurnr a la morfina. La exploración radiológica de estómago y duodeno fué normal. Se le hizo una radioscopia simple de abdomen ..no apreciándose niveles intestinales y la cantidad de gas era 10· significante. El tránsito de la papilla por el intestino delgado