síndrome de gorham: osteólise da base do crânio e
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síndrome de gorham: osteólise da base do crânio e
SÍNDROME DE GORHAM: OSTEÓLISE DA BASE DO CRÂNIO E VÉRTEBRAS CERVICAIS ASSOCIADO A MENINGITES DE REPETIÇÃO, CHIARI I E SIRINGOMIELIA: UM RELATO DE CASO Giacomelli, R.; Dala Riva, D. F.; Silva, R.S.; Souza, T. A. C.; Fabião, O. M. N.; Costa, F. A. O. Hospital Universitário São Francisco de Paula – Curso de Medicina – UCPel, Pelotas, RS Introdução: Síndrome de Gorham é uma doença rara caracterizada por osteólise regional maciça, associada a proliferação vascular e/ou linfática. Primeiro relato por Jackson (1838) que identificou osteólise completa do úmero em um menino de 12 anos de idade. Gorham e Stout (1955) descreveram a doença como osteólise com alterações vasculares intraósseas. O mecanismo de reabsorção óssea é desconhecido, mas alguns pesquisadores encontraram aumento da atividade osteoclástica. Mais reconhecida em crianças e adultos jovens, sem predileção por sexo ou padrão de herança. Envolve um conjunto de sinais clínicos, radiológicos e entidades histológicas. Até 2006, menos de 200 casos foram relatados. Relato do caso: Paciente masculino, com história de meningites de repetição (2004), chegou em nosso serviço aos 8 anos de idade (2008) com sinais neurológicos da transição crânio cervical. Diagnosticado com Siringomielia secundária a Malformação de Chiari I, sendo submetido a tratamento neurocirúrgico com retirada de material ósseo. A Doença de Gorham foi confirmada após investigação exaustiva e apreciação da Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance. Contatos internacionais foram realizados sendo proposto tratamento paliativo (Ácido Zolidrônico e Interferon alfa2b). Evoluiu para óbito (2011) devido a destruição da transição crânio cervical e consequente compressão bulbo medular. Conclusão: Através de ampla revisão da literatura e contatos com especialistas internacionais, identificamos a doença como rara e potencialmente catastrófica. Poucos estudos existem, devendo-se atentar para o progresso na literatura em questão, de forma a melhor compreender os sintomas, padronizar os métodos diagnósticos e desenvolver tratamentos. Descritores: Síndrome de Gorham; osteólise; Chiari I; Siringomielia. Referências Bibliográficas 1. Jackson JBS. A boneless arm. Boston Med Surg J 1838;18:368–369. 2. Gorham LW, Stout AP. Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone): its relationto hemangiomatosis. J Bone Joint SurgAm 1955;37-A:985–1004. 3. Touraine R, Bernard JP, Trouillier JP, BalandreauAM. Chylothorax and Gorham’s disease(or regional massive osteolysis). J FrMed ChirThorac 1971;25:315–326. 4. Chavanis N, Chaffanjon P, Frey G, VotteroG, Brichon PY. Chylothorax complicatingGorham’s disease. Ann ThoracSurg 2001;72:937–939. 5. Choma ND, Biscotti CV, Bauer TW, MehtaAC, Licata AA. Gorham’s syndrome: a casereport and review of the literature. Am JMed 1987;83:1151–1156. 6. Tie ML, Poland GA, Rosenow EC. Chylothoraxin Gorham’s syndrome: a common complicationof a rare disease. Chest 1994;105:208–213. 7. Moller G, Priemel M, Amling M, Werner M,Kuhlmey AS, Delling G. The Gorham-Stoutsyndrome (Gorham’s massive osteolysis): areport of six cases with histopathologicalfindings. J Bone Joint Surg Br 1999;81:501–506. 8. Fretz CJ, Jungi WF, Neuweiler J, Haertel M.Maligne degeneration einesmorbus Gorham-Stout? Rofo 1991;155:579–581. 9. Heffez L, Doku HC, Carter BL, Feeney JE (1983) Perspective on massive osteolysis: report of a case and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 55: 331 – 343 10. Kriens O (1973) Progressivemaxillofacial osteolysis. A case report.DentomaxillofacRadiol 2: 73 – 80 11. Scheil H, Prein J (1993) Seven-year follow-up of vanishing bone disease in a 14-year-old girl. Head Neck 15: 352 –356 12. Yakir A, Saber WR, Mintz S (1989) Gorham’s disease affecting the maxillofacial skeleton. Head Neck 11: 550 – 557 13. Drewry GR, Sutterlin CE III, Martinez CR, Brantley SG (1994) Gorham disease of the spine. Spine 19:2213 – 2222