Pseudomixoma Peritoneal

Este encarte é parte integrante da edição de nº 290 do Jornal da Imagem
Reunião Clube Roentgen - setembro de 2002
Escola Responsável: Hospital Sírio Libanês
Coordenador: Thiago D. R. Silva
São Paulo, novembro de 2002
Caderno Dois
CASO 1 - Dra. Carolina Ribeiro Soares
Pseudomixoma Peritoneal
História Clínica
AS, 69 anos com dor abdominal intensa,
progressiva, com piora noturna. Refere
um episódio de vômito na noite anterior
e alteração do hábito intestinal (está
constipado).
Antecedentes: DM insulino-dependente;
DPOC; Dislipidemia; Arteriopatia em MMII;
TVP ilíaco-femural pregressa; Deficiência de
antitrombina III; Anticoagulação com
cumarínico.
Exame Físico: REG, corado, hidratado,
taquipnéico. PA=180X80 P=126; MV+
diminuído bilateralmente BRNF 2T S/AS;
Abdome globoso, doloroso à palpação em
HD e FD; DB-, RH+ mas diminuídos; MMIIs
sem sinais de TVP.
Figuras 1, 2, 3, 4 e 5: Cortes axiais com contraste evidenciando tecido com
densidade de líquido espesso acumulado no flanco esquerdo, peri-hepático e
na fossa ilíaca direita. Nota-se acúmulo do mesmo tecido no espaço
hepatofrênico exercendo discreta impressão e lobulação sobre o parênquima
hepático. Opacidade nodular espiculada mesenterial no mesogástrio/flanco
direito, medindo cerca de 2,5 cm nos seus maiores eixos axiais.
Figuras 6, 7 e 8:
Reconstituiçoes
nos planos coronais
mostrando o tecido
com densidade de
líquido espesso
com efeito expansivo na cavidade
peritoneal associado a opacidade mesenterial espiculada em hipogástrio/flanco direito.
Exames: Hb=13; Ht=42,3; Leuco=7.980;
Plaq=590.000; TGO=21; TGP=13; U=81;
NA=135; TTPA=46,4; Atividade de
protrombina=27,2%; (nl até 45); (nl
acima de 70%)
Diagnóstico
Pseudomixoma Peritoneal
Discussão
O pseudomixoma peritoneal é uma
doença rara que se caracteriza pelo
implante de material mucinoso no
peritôneo ou na superfície do omento,
produzido por células neoplásicas
mucosecretoras de baixo grau que se
distribuem de maneira esparsa na
cavidade peritoneal. As neoplasias
produtoras de material mucinoso são
tipicamente os cistadenocarcinomas de
ovário e do apêndice. A doença é
assintomática na maioria dos casos,
sendo freqüentemente descoberta como
achado acidental em laparotomias por
apendicites ou tumores ovarianos.
É encontrado em 2/10.000 laparotomias ,
sendo 2 a 3 vezes mais freqüente em
mulheres. É uma doença incidiosa, podendo
ocorrer depósito de material mucinoso antes
mesmo da descoberta da neoplasia primária.
Quando há sintomas, estes incluem dor
abdominal, distensão, massas palpáveis,
náuseas, vômitos e fadiga.
As radiografias podem mostrar deslocamento
central das alças intestinais, apagamento da
linha do psoas e eventualmente calcificações.
À tomografia o material mucinoso terá
densidade similar ao da gordura do fígado e
baço, podendo assumir dois aspectos:
· Massas de baixa densidade, císticas,
localizadas em vários espaços anatômicos;
· O peritôneo pode estar completamente
preenchido por fluido correspondente à
ascite mucinosa, produzindo efeito de massa
sobre os órgãos adjacentes;
· Calcificações podem estar presentes após
quimioterapia;
O tratamento inclui cirurgia radical com
apendicectomia e ooforectomia em mulheres, associado à quimioterapia adjuvante
intraperitoneal e sistêmica. A recidiva é
comum, ocorrendo em cerca de 76% dos
casos e requer nova cirurgia, com ou sem
quimioterapia adjuvante associada. As
recorrências são mais comuns de ocorrer na
superfície intestinal, com aderências,
provocando obstrução. Quando há
carcinomatose peritoneal mucinosa, as
células peritoneais tem arquitetura e
características estruturais de um carcinoma,
sendo derivadas do adenocarcinoma
mucinoso gastrointestinal e são associadas
com um prognóstico significantemente pior.
A taxa de sobrevida em cinco anos é de 53%
e em dez anos de 32%.
Referências Bibliográficas
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Caderno Dois
São Paulo, novembro de 2002
Mesotelioma Cístico Peritoneal
CASO 2 — Cresio Flores Rolim
História Clínica
Figuras 1 e 2 – Cortes axiais de TC
sem contraste endovenoso. Formação cística multiloculada envolvendo
a raiz do mesentério, deslocando a
veia cava inferior para a direita.
Paciente do sexo feminino, 35 anos,
apresentando dor em hipocôndrio direito
há 4 anos, com piora nos últimos seis
meses, acompanhada de aumento de
peso e do volume abdominal.
Diagnóstico
Mesotelioma Cístico Peritoneal
Discussão
Os mesoteliomas são neoplasias
mesenquimais com origem na serosa da
pleura, pericárdio ou peritôneo. Existem
pouco mais de 100 casos descritos na
literatura de mesoteliomas peritoneais
multicísticos. São tumores benignos,
mais prevalentes em mulheres (cerca de
80% dos casos descritos) jovens ou de
meia idade. As vísceras pélvicas são as
mais comumente afetadas. Em cerca de
50% dos casos os pacientes têm história
de laparatomia pregressa o que pode
representar uma origem reativa, porém a
causa permanece desconhecida.
Os sintomas clínicos usualmente encontrados são dor abdominal com distensão
e massa palpável. Os exames de imagem
para diagnóstico são o ultra-som, a
tomografia computadorizada e a ressonância magnética.
O achado típico ao ultra-som é de uma
massa cística anecóica multiloculada. A
tomografia computadorizada pode
mostrar a presença de uma massa
multiloculada de baixa densidade e é um
bom método para demonstrar a extensão
da neoplasia. Na ressonância magnética a
massa apresenta hipointensidade em T1 e
intensidade intermediária ou alta em T2.
Através destes métodos de diagnóstico,
raramente, também podem ser observados líquido livre no abdome e hemorragia. Calcificação nas paredes dos cistos
foi relatado em apenas um paciente. A
Figura 3 – TC com
contraste evidenciando discreto realce
das finas septações.
Fig. 4 - RM - corte
axial ponderado em
T1 revelando lesão
hipointensa.
Figs. 5 e 6 - RM - cortes axiais
ponderados em T2 revelando alto
sinal das lesões.
Fig. 7, 8 e 9. Imagens
sagitais (7 e 8) e
coronal (9) ponderadas em T2 demonstrando o aspecto
multilocular da lesão e
sua extensão até a
cavidade pélvica.
invasão de órgãos nunca foi descrita
nestas neoplasias, porém é comum
dependendo do tamanho, a distorção de
órgãos adjacentes.
O diagnóstico diferencial inclui o
linfangioma, cistoadenoma ou
cistoadenocarcinoma ovariano,
endometriose, pseudomixoma peritonei,
leiomioma e leiomiossarcoma.
O tratamento para as lesões é a exérese
cirúrgica total. A recorrência é comum,
mesmo após cirurgias agressivas.
Referências Bibliográficas
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4. Liem T. Bui-Mansfield, Gina Kim-Ahn
and Larry K. O’Bryant. Multicystic
Mesothelioma of the Peritoneum. AJR
2002; 178:402.
Caderno Dois
São Paulo, novembro de 2002
3
Tumor Carcinóide do Intestino Delgado
CASO 3 — Dra. Carolina Ribeiro Soares
História Clínica
Paciente do sexo masculino, 43 anos, com
dor em hipocôndrio direito contínua há uma
semana, associada a discreta distensão
abdominal, náuseas e vômitos. Refere
quadros semelhantes prévios, porém localizados no flanco direito e menos intensos que o
atual.
Diagnóstico
Tumor Carcinóide do Intestino Delgado
Discussão
Os tumores carcinóides são neoplasias
originadas de células neuroendócrinas,
fazendo parte do sistema APUD (amine
precursor uptake and decarboxylation).
Portanto, são capazes de produzir substâncias
metabolicamente ativas, destacando-se a
serotonina, dopamina, histamina, ACTH, entre
outras. São tumores de crescimento lento,
cujo comportamento biológico (invasão local
ou metástases) confere seu caráter maligno.
A maioria dos tumores carcinóides localiza-se
no trato gastrointestinal (70 a 90% dos
casos), preferencialmente no íleo, reto e
apêndice. Também podem ser encontrados
nos pulmões, brônquios, estômago e cólon.
O tumor carcinóide é a neoplasia primária
mais comum do intestino delgado, sendo
responsável por cerca de um terço de todos
os casos de carcinóides do trato
gastrointestinal. São freqüentemente
multicêntricos e metastáticos para linfonodos
ou fígado ao diagnóstico.
Os pacientes são freqüentemente
assintomáticos e sintomas vagos como dor
abdominal podem ocorrer por até sete anos.
Outros sintomas comuns incluem: náuseas,
obstruções intestinais intermitentes, diarréia,
hemorragia digestiva baixa e perda ponderal.
A síndrome carcinóide é uma apresentação
tardia e infreqüente que ocorre em apenas 5 a
7% dos casos, sendo caracterizada por
episódios de rubor facial, associado a
prurido, diarréia, palpitações e edema
conjuntival. Pode ocorrer comprometimento
valvular cardíaco (especialmente à direita),
broncoconstrição, disfunção sexual, obstrução ureteral e alterações oculares. A síndrome
carcinóide é causada pelos elevados níveis de
serotonina que alcançam a circulação
sistêmica. Nos carcinóides de delgado, a
serotonina é liberada no sistema venoso
portal e subseqüentemente inativada no
fígado. Portanto, a síndrome carcinóide é
pouco freqüente nos indivíduos com
carcinóide de delgado, sendo vista quase
exclusivamente naqueles pacientes com
metástases hepáticas.
O diagnóstico laboratorial pode ser estabelecido através da dosagem de serotonina na urina.
Os métodos de imagem podem demonstrar
aspectos característicos, praticamente
encerrando o diagnóstico.
No trânsito intestinal os carcinóides podem se
apresentar como pequenas lesões
submucosas ou mucosas, lisas, arredondadas
e bem definidas, especialmente nos segmentos ileais distais, sendo múltiplas em cerca de
30% dos casos. Entretanto, a maioria cresce
extra-luminarmente, infiltrando a parede da
alça, linfáticos, linfonodos regionais e
mesentério. A liberação local de serotonina
causa espessamento e hipertrofia muscular,
com estreitamento luminar difuso. Provoca
também intensa resposta desmoplásica,
resultando na aparência característica de
separação, fixação e angulação das alças
intestinais. Sinais de compressão extrínseca
das alças intestinais podem ser causados pela
presença de uma massa mesenterial.
Na tomografia computadorizada (TC), a
reação desmoplásica característica é vista
classicamente como uma massa de tecidos
moles no mesentério com irradiação estrelada, a qual representa feixes neurovasculares
espessados provocando retração. A massa
pode apresentar calcificações distróficas. Os
aspectos típicos de fixação, angulação,
separação e espessamento de alças delgadas,
bem como o estreitamento luminal, também
são observados à TC, e podem estar associados à volvo intestinal e obstrução de alça. A
TC pode revelar metástases hepáticas
Fig. 1 e 2 – TC sem contraste revela
massa solitária no mesentério com
irradiação estrelada.
Fig. 3 a 6 – TC
com contraste
cortes axiais
(3 e 4) e
reconstruções
coronais (5 e 6)
evidenciando a
reação
desmoplásica
clássica: massa
mesenterial
com irradiação
estrelada e
aspecto retrátil.
hipervasculares.
Quanto maior for a lesão no mesentério,
maior a probabilidade do paciente apresentar
metástases hepáticas (80% dos tumores
maiores de 2cm terão metástases hepáticas).
Os diagnósticos diferenciais incluem:
mesenterite retrátil (usualmente sem massa
central ou metástases hepáticas); linfoma
(ausência de irradiação estrelada) e
metástases (usualmente múltiplas lesões
mesentéricas).
Um estudo recente de Pantongrag-Brown
estabeleceu que a tríade de massa
mesentérica única calcificada (70%),
radiação estrelada, e espessamento de parede
de alça adjacente na TC deve ser considerada
altamente sugestiva de tumor carcinóide.
O tratamento de escolha para tumores
carcinóides no intestino delgado consiste em
enterectomia do segmento afetado, com
ressecção do mesentério correspondente.
Na presença de metástases unicamente hepáticas, a ressecção cirúrgica dos nódulos resultou
em alívio sintomático e aumento da expectativa
de vida em pacientes selecionados. Oclusão ou
embolização da artéria hepática é uma alternativa, com duração de resposta mais curta, porém
úteis naqueles sem indicação cirúrgica.
Uma nova modalidade terapêutica, ainda em
fase experimental, envolve o uso de
octreotide, um análogo da somatostatina com
efeito antiproliferativo.
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Caderno Dois
São Paulo, novembro de 2002
Mesotelioma Cístico Peritoneal
CASO 4 — Dr. Cresio Flores Rolim
Nos casos em que há envolvimento secundário
extra-hepático, a quimioterapia tem ação
limitada, enquanto a radioterapia ainda não está
bem estabelecida.
A taxa de sobrevida em cinco anos para doença
localizada ou regional é de cerca de 65%, e
quando há envolvimento metastático à distância
esta é reduzida para 36% .
Referências Bibliográficas
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2. Burke AP, Thomas RM, Elsayed AM,
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13. Wisenberg RL. Gastrointestinal
Radiology A Pattern Approach, Second
Edition. Lippincott 1990.
Leucoencefalopatia Anóxico-Isquêmica
Dr. Nelson Fortes Ferreira
A substância cinzenta é
considerada mais
vulnerável à injúria
isquêmica difusa. Este
envolvimento preferencial é explicado pelo
princípio da
vulnerabilidade seletiva,
comprometendo por
exemplo os hipocampos, substância cinzenta
cortical e profunda, dentre outras, dependendo da duração da injúria anóxico-isquêmica.
Recentemente tem-se detectado lesões
secundárias a esta etiologia (anóxia) na
substância branca, demonstrando a
vulnerabilidade da mesma neste tipo de
dano. Estas lesões de substância branca são
mais comumente detectadas no período subagudo (14 a 20 dias após a injúria), embora
alguns casos apresentem estas lesões mais
precocemente(1 a 6 dias).
A hipótese que tenta explicar a fisiopatologia
destas lesões sugere que esta desmielinização
pós anóxia ocorre como resultado da necrose
da glia produtora de mielina. A necrose da
bainha de mielina segue a necrose celular,
por ser sua meia vida mais longa.
A RM sugere uma mielinopatia aguda
com edema citotóxico secundário a
falha de energia celular.
Pacientes com injúria anóxica que apresentam comprometimento da substância branca
tem pior prognóstico que aqueles com lesões
restritas à substância cinzenta.
Caso Clínico – Paciente do sexo masculino
com parada cardíaca no pós-operatório de
revascularização miocárdica. A primeira RM
(Foto 1) foi realizada no terceiro dia pós
parada e evidencia restrição à difusão no
córtex cerebral e núcleos da base, enquanto a
substância branca tem aspecto normal.
O exame de controle realizado dez dias após
o primeiro (Foto 2) mostra que a restrição à
difusão agora se faz na substância branca
(leucoencefalopatia anóxico-isquêmica
subaguda) e que a substância cinzenta
encontra-se em fase pseudo normal .
Conclusão
É fundamental o conhecimento do comprometimento da substância branca nos casos de
anóxia cerebral, por ser esta lesão pouco
descrita até pouco tempo atrás e pelo pior
prognóstico que a mesma acarreta. Não se
pode esquecer que muitas vezes a RM só é
realizada alguns dias após a injúria e que o
envolvimento isolado da substância branca
nesta fase não deve afastar a etiologia
isquêmica da lesão.
Leituras sugeridas:
1. Sanches, M; Lubetzki, C. MRI
identification of early white matter injury
in anoxic-ischemic encephalopathy.
Neurology 2001; 57: 745.
2. Chalela, JA; Wolf, RL; Maldjian, JA; Kasner,
SE. MRI identification of early white matter
injury in anoxic-ischemic encephalopathy.
Neurology 2001; 56: 481-485.
3. Pantoni L, Garcia JH, Gutierres JA. Cerebral
white matter is highly vulnerable to ischemia.
Stroke 1999; 27: 1641-1647.
O artigo acima foi enviado à redação pelo Dr. Nelson Fortes Ferreira,
neurorradiologista da MedImagem, SP