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Relato de caso Persistência do arco aórtico direito com ducto arterioso patente em um cão – Relato de caso Persistence of the right aortic arch with concurrent patent ductus arteriosus in a dog – Case report Valmir dos Santos Pinto – Graduando em Medicina Veterinária – Universidade Federal do Paraná – Campus Palotina. E-mail: [email protected] Olicies da Cunha – Médico Veterinário, Mestre, Doutorando, Professor Assistente II de Clínica Cirúrgica da Universidade Federal do Paraná – Campus Palotina. E-mail: [email protected] Erica Cristina Bueno do Prado Guirro – Médica Veterinária, Mestre, Doutora, Professora Adjunto I de Clínica de Eqüídeos e Comportamento e Bem-estar Animal da Universidade Federal do Paraná – Campus Palotina. E-mail: [email protected] Geane Maciel Pagliosa – Médica Veterinária, Mestre, Doutora, Professora Adjunto I de Anestesiologia e Técnica Operatória da Universidade Federal do Paraná – Campus Palotina. E-mail: [email protected]. Pinto VS, Cunha O, Guirro ECBP, Pagliosa GM. Medvep - Revista Científica de Medicina Veterinária - Pequenos Animais e Animais de Estimação 2009; 7(23); 511-514. Resumo A persistência do arco aórtico direito é uma anomalia cardíaca congênita que leva à constrição do esôfago com regurgitação pós prandial em filhotes no período de desmame. A patência do ducto arterioso trata-se de anomalia vascular congênita na qual o ducto persiste após o nascimento; a afecção causa grave sobrecarga de volume sanguíneo podendo levar à insuficiência cardíaca congestiva no átrio e ventrículo esquerdos, além de edema pulmonar no primeiro ano de vida. Este relato descreve associação das duas anomalias em um cão Pastor Belga que apresentava regurgitação, desenvolvimento físico deficiente e sopro cardíaco contínuo. O histórico clínico associado à auscultação cardíaca e exames radiográficos subsidiaram o diagnóstico, porem, não se explorou a possibilidade de shunt reverso através do exame ecodopplercardiográfico. O paciente foi encaminhado à cirurgia e foi a óbito por descompensação cardiopulmonar. Palavras-chave: Anel vascular, anomalia, ducto arterioso, regurgitação, sopro contínuo. Abstract The persistence of the right aortic arch is a congenital cardiac anomaly that leads to constriction of the esophagus causing regurgitation in puppies after they are fed, during weaning time. The patency of the arterial duct is a congenital vascular anomaly in which the duct persists after birth; the disease causes a severe overload of blood volume, possibly leading to congestive cardiac insufficiency on the left atrium and ventricle, as well as pulmonary edema in the first year of life. This case report describes the association of the two anomalies in a Belgian Sheppard that was presented with regurgitation, deficient physical development and continuous heart murmur. History associated with auscultation and radiographic examination supported the diagnosis, but the possibility of a reverse shunt wasn’t evaluated through echodopplercardiography. The patient underwent surgery and died of cardiopulmonary complications. Keywords: Vascular ring, anomaly, arterial duct, regurgitation, continuous murmur. 511 Medvep - Revista Científica de Medicina Veterinária - Pequenos Animais e Animais de Estimação 2009;7(23);511-514. Persistência do arco aórtico direito com ducto arterioso patente em um cão – Relato de caso Introdução Persistência do arco aórtico direito (anel vascular) As anomalias do anel vascular são malformações congênitas dos grandes vasos do coração, decorrente de defeitos na embriogênese vascular. Existem sete tipos de anomalias do arco aórtico. A mais comum é a tipo I, que é formada pelo quarto arco aórtico direito persistente e ligamento arterioso rudimentar que conecta a artéria pulmonar esquerda à aorta descendente (1,2,3). A persistência do arco aórtico direito (PAAD) é diagnosticada em 95% dos casos de anel vascular (4,5,6). A PAAD ocorre quando o quarto arco aórtico direito persiste ao invés do quarto arco aórtico esquerdo que formaria a aorta. Nessas situações o esôfago fica preso pelo anel vascular, formado pela aorta anômala, base cardíaca e ligamento arterioso que liga a artéria pulmonar à aorta (7,8,9). Ocasionalmente outros defeitos cardíacos congênitos podem estar presentes nas anomalias do anel vascular, incluindo a persistência do ducto arterioso (10). A PAAD raramente se associa a um ducto arterioso patente intercorrente (4). A doença é mais frequentemente diagnosticada em animais de grande porte e jovens (11). Essa anomalia é encontrada em mais de 95% dos casos em cães com massa corporal acima de 15 kg, sendo as raças mais predispostas Boston Terrier, Setter Irlandês e Pastor Alemão (5,8). Em virtude do distúrbio digestivo, pode-se observar má condição corporal do paciente. Devido à obstrução do esôfago, os animais regurgitam após alimentação, que geralmente começa no período de desmame, quando ocorre a transição da alimentação semissólida para sólida (12). O diagnóstico de anel vascular é baseado em exames radiográficos simples seguidos por esofagograma contrastado. Observa-se dilatação esofágica em forma de divertículo na região do mediastino cranial e constrição abrupta do esôfago na base do coração (4,13). O tratamento inicia-se com a identificação da anomalia vascular através de procedimento cirúrgico. Posteriormente, deve ser realizado o isolamento do anel vascular para dissecção/liberação esofágica seguido de ligadura e secção do ducto (5). A realização precoce da cirurgia evita danos maiores ao esôfago, ou seja, possibilitará menor chance de dilatação irreversível e perda da motilidade esofágica (8,14). Ducto arterioso patente O ducto arterioso patente (DAP) é a anomalia vascular congênita mais comum em cães (6,15,16,17). O ducto arterioso é um vaso fetal que conecta a artéria pulmonar principal e aorta descendente (15,17). Normalmente o ducto se fecha logo após o nascimento, durante a transição de vida fetal para extrauterina (17). Após o parto, o aumento da tensão de oxigênio leva à inibição de prostaglandinas locais, o que causa oclusão funcional do ducto, seguida por fechamento anatômico definitivo ao longo das próximas semanas de vida (6,16). A persistência prolongada do ducto arterioso por mais que poucos dias após o nascimento é chamado de persistência do ducto arterioso ou ducto arterioso patente (16,18). O DAP normalmente causa desvio da esquerda para a direita. Grave sobrecarga de volume leva a insuficiência cardíaca congestiva do lado esquerdo e ao edema pulmonar, geralmente no primeiro ano de vida. O DAP da direita para a esquerda pode ocorrer como sequela tardia de DAP não tratada, por hipertensão pulmonar persistente após o nascimento (17). Fêmeas apresentam maior risco de desenvolvimento da persistência do ducto e, normalmente, as raças mais afetadas são: Poodle miniatura, Poodle toy, Pomerânios, Maltês, Chihuahua, Collie, Bichon Frisé, Labrador, Golden Retriever, Pastor Alemão e o Labrador Retriever (19). Relatou-se dois casos de DAP associado à PAAD em Pastores Alemães com obstrução esofágica e sopro cardíaco contínuo (20). O achado físico mais proeminente é o sopro continuo característico, melhor audível na base cardíaca esquerda superior ou na região axilar esquerda (17). O pulso femoral se torna hipercinético devido à pressão ampla causada pela passagem de sangue diastólico através do ducto (6,15). A maior parte dos animais jovens com DAP permanece assintomática ou apresenta somente leve intolerância ao exercício. A queixa mais comum em animais com DAP esquerdo-direito sintomáticos é tosse e/ou dispneia devido ao edema pulmonar (17). Radiografias torácicas normalmente mostram aumentos de tamanho atrial e ventricular esquerdos, circulação pulmonar exagerada e dilatação característica da aorta descendente na vista dorsoventral. A ecocardiografia proporciona informações que confirmam o DAP e ajudam a excluir defeitos cardíacos intercorrentes (17). Animais com edema pulmonar devem receber tratamento médico antes da correção cirúrgica. A toracotomia no quarto espaço intercostal esquerdo deve ser seguida de dissecção e ligadura do ducto (15,17). O procedimento também pode ser feito por viodeocirurgia (21). Relato do caso O objetivo deste trabalho é relatar um caso raro de associação de persistência do arco aórtico direito e ducto arterioso patente em um cão, abordando seus aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos. Uma cadela da raça Pastor Belga, de dois meses de idade e 2,5 kg, foi atendida no Hospital Veterinário da Universidade Federal do Paraná – Campus Palotina, com histórico de regurgitação pós-prandial há trinta dias iniciada no período de desmame, letargia e emagrecimento progressivo. Comparado com os filhotes da ninhada, a paciente apresentava-se subdesenvolvida. No exame físico observou-se desnutrição, desidratação leve, mucosas pálidas, sopro contínuo melhor audível no terceiro espaço intercostal esquerdo e frêmito cardíaco palpável. Realizou-se radiografia torácica simples e esofagograma com 4 mL/kg sulfato de bário1. O exame revelou esôfago dilatado no mediastino cranial em forma de cilindro e preenchido com o contraste radiopaco estendendo-se da primeira vértebra cervical até a quinta vértebra torácica (figura 1). 1 Bariogel –Cristália- São Paulo- SP 512 Medvep - Revista Científica de Medicina Veterinária - Pequenos Animais e Animais de Estimação 2009;7(23); 512-514. Persistência do arco aórtico direito com ducto arterioso patente em um cão – Relato de caso envolvidos após cuidadosa dissecção. Verificou-se que tratava de dextra posição da aorta acompanhada de patência do ducto arterioso. A aorta, base do coração, artéria pulmonar e ducto arterioso formavam um anel em torno do esôfago. Esse anel promoveu estenose esofágica e havia grande dilatação do órgão cranialmente ao coração (figura 2). Imediatamente antes da secção do ducto arterioso patente, foi realizada dupla ligadura com fio absorvível de poliglactina 910-3,010, sendo a primeira próxima à artéria pulmonar e a segunda próxima à aorta (figura 3). Na sequência o esôfago foi dissecado e liberado do seu leito anômalo. Na conclusão da sutura da musculatura intercostal o paciente apresentou parada cardiorrespiratória e, apesar das tentativas de ressuscitação cardiorrespiratória, o paciente foi a óbito. Na necropsia foi possível observar esôfago dilatado cranialmente ao coração e confirmou-se o diagnóstico estabelecido com a toracotomia (figura 4). FIGURA1: Imagem radiográfica de esofagograma em projeção laterolateral de um canino de dois meses de idade. Observe esôfago dilatado cranial ao coração. Com base nos achados clínicos e radiológicos descritos propôs-se como diagnóstico presuntivo anel vascular associado à persistência do ducto arterioso. Após estabilização do paciente, indicou-se toracotomia exploratória diagnóstica e terapêutica. Após 12 horas de jejum alimentar e 6 horas de jejum hídrico, realizou-se cuidadosa avaliação pré-anestésica. O paciente foi pré-medicado com acepromazina2 (0,1mg/kg, im) associada ao midazolam3 (0,2mg/kg, im) e, decorridos 20 minutos, administrou-se petidina4 (2,0mg/kg, im). Após 15 minutos, praticou-se indução com propofol5 (5mg/kg, iv) utilizando-se a técnica dose-efeito, até que fosse possível proceder a intubação orotraqueal utilizando-se sonda de Magill de tamanho conveniente ao porte do paciente com auxílio do laringoscópio. A anestesia geral foi mantida com isofluorano6 diluído em oxigênio7 (100mL/kg/min) em circuito anestésico semiaberto. A cada três minutos era aferida a frequência cardíaca e respiratória por meio de auscultação e observava-se a pressão parcial de oxigênio a partir do registro no oxímetro. A temperatura do paciente foi mensurada a cada 10 minutos. Durante todo o procedimento o paciente recebeu fluidoterapia com Ringer com lactato8 (10mL/Kg/hora). O paciente foi posicionado em decúbito lateral direito, realizou-se a antissepsia e a colocação dos campos cirúrgicos. Optou-se pela toracotomia lateral esquerda através do quarto espaço intercostal para abordagem da anomalia. Os músculos cutâneos do tronco, grande dorsal, serrátil ventral, escaleno, intercostal externo e intercostal interno foram incisados, o que permitiu visibilizar a cavidade torácica. Os lobos pulmonares foram afastados com auxílio de compressas estéreis umedecidas em solução de NaCl 0,9%9 morna. Investigou-se qual tipo de anel vascular estava comprimindo o esôfago através da identificação dos elementos anatômicos 2 3 4 5 6 7 Acepran 0,2%, Univet: Rua Clímaco Barbosa, 700. São Paulo/SP. Dorminid, Roche: Estrada dos Bandeirantes, 2020. Rio de Janeiro/RJ Dolosal, União Química, Av. do Café, 277, 7° andar, Jabaquara/SP Provine 1%, Zeus: Av. Estados Unidos, 242. São Paulo/SP Forane, Farmasa: Rua Nova York, 245. São Paulo/SP Oxigel, Rimed:Rua Dr. Quirino, 1069. Campinas/SP FIGURA 2: Toracotomia no quarto espaço intercostal. Observe ducto arterioso dissecado (D). FIGURA 3: Ligaduras e ducto arterioso seccionado. Observe esôfago livre entre as ligaduras (seta). 8 Solução Fisiológica ringer lactato sódio, Laboratório Sanobiol Ltda: Rua Olinda, 184. São Paulo/SP 9 Solução de cloreto de sódio 0,9%, Laboratório Sanobiol Ltda: Rua Olinda, 184. São Paulo/SP 10 Vicryl- Ethicon – São Paulo- S.P. Medvep - Revista Científica de Medicina Veterinária - Pequenos Animais e Animais de Estimação 2009;7(23); 513-514. 513 Persistência do arco aórtico direito com ducto arterioso patente em um cão – Relato de caso pressão devido ao grande diâmetro do ducto arterioso, ou devido a um possível shunt direito-esquerdo não diagnosticado, em que a ligadura é contraindicada (3,20). Ressalta-se a necessidade de avaliação criteriosa de todos pacientes com indícios de anomalia cardiovascular incluindo exame cardiológico, eletrocardiografia, ecodopplercardiografia e aferição da pressão arterial. Conclusões A associação dessas duas anomalias é de incomum incidência. Sugere-se o uso exames complementares como ecodopplercardiográfico para determinação precisa das características do shunt e fundamentar a decisão terapêutica. Referências 1. FIGURA 4: Imagem da necropsia de um paciente canino de dois meses de idade com persistência do arco aórtico direito e ducto arterioso patente. Observe aorta (A), esôfago dilatado (E1) cranial ao anel vascular, e com diâmetro normal (E2) caudal ao anel vascular, traquéia (T), coração (C), fígado (F). Discussão 3. 4. O relato descreve um paciente com duas anomalias congênitas cardiovasculares: patência do ducto arterioso associado à persistência do arco aórtico direito (2,10), os quais raramente estão associados (1). O primeiro sinal clínico relatado pelo proprietário foi regurgitação após o desmame devido à constrição do esôfago pelo anel vascular (9,12). À auscultação, percebeu-se sopro contínuo característico que, segundo Elisson, Orton e Bonagura (4,5,15) são achados frequentes em casos de DAP simples (18), mas também pode ser observado em casos de PAAD e DAP associados (20). Cães da raça Pastor Belga são predispostos, concordando com os dados de literatura (7,8,9,19). O diagnóstico definitivo de megaesôfago foi firmado através de esofagograma contrastado, que demonstrou dilatação esofágica na região do mediastino cranial na forma de divertículo (3,13), já a PDA foi confirmada por ocasião do procedimento cirúrgico. O exame ecodopplercardiográfico, que não foi realizado no caso aqui descrito, confirma o diagnóstico de PDA e inclusive determina o sentido do shunt, que é fundamental para decisão terapêutica (20). A abordagem cirúrgica por toracotomia para correção da DAP e PAAD é o tratamento de eleição. O procedimento também pode ser realizado por toracoscopia (21). O anel esofágico foi tratado mediante dissecção do esôfago e secção do ducto arterioso conforme literatura consultada (9,15,16,17). Independente da técnica adequada, o prognóstico é reservado devido a problemas de motilidade esofágica por dilatação do esôfago (11,14) e a regurgitação pós prandial pode persistir (6), muito embora a literatura recente relate casos tratados cirurgicamente com sucesso (20). O paciente apresentou parada cardiorrespiratória após a secção do ducto provavelmente por alterações bruscas na 514 2. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. James, WB. Cardiopulmonary diseases. In: kirk RW. Current veterinary therapy: small animal practice. 11th ed. Philadelphia, CN: W. B. Saunders; 1992. p.647-649. Hurley, K; Miller, MW; Willard, MD; Boothe, HW. 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