A Região Selar

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A Região Selar
Lesões Intra-Cranianas
Classificação
IMERSÃO EM ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA
HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE
08 de Abril 2006
•
TUMORES INTRAINTRA-CRANIANOS
REPERCUSSÃO ENDÓ
ENDÓCRINA
UNIFESP
•
•
Adriana A. Siviero-Miachon
Setor de Endocrinologia Pediátrica
Instituto de Oncologia Pediátrica
IOP/GRAACC - UNIFESP/EPM
UNIFESP
TUMORES
–
Selares
–
Extra-selares
CISTOS
–
Rathke´s
–
Aracnóide
–
Dermóide
–
Epidermóide
DIVERSAS
?
–
Vasculares
–
Infecções
–
Infiltração
–
Granuloma células gigantes
[email protected]
Tumores
Classificação
Tumores SNC
Crianças e Adolescentes
TUMORES NEUROEPITELIAIS
adenomas
meningiomas
• NEUROEPITELIAIS
• Nervos periféricos
• Meninges
Glioblastoma multiforme
pinealoblastomas
Meduloblastomas
• Metástases
astrocitomas
18%
1%
• Hematopoiéticos
outros
1%
31%
hamartomas
Astrocitoma anaplá
anaplásico
EMBRIONÁ
EMBRIONÁRIOS
• Selares
hipofisários
1%
Astrocitoma baixobaixo-grau
• Linfomas
• Germinativos
UNIFESP
ASTROCÍ
ASTROCÍTICOS
2%
germinativos
pineal
Tumores neuroectodé
neuroectodérmicos primitivos
(PNETs)
PNETs)
gliomas/ópticos
9%
PNETs
5%
Tumor Terató
Teratóide / rabdó
rabdóide atí
atípico
ependimomas
UNIFESP
EPENDIMAIS
7%
craniofaringiomas
5%
meduloblastomas
14%
6%
Ependimomas de vá
vários subtipos
Fonte: Instituto de Oncologia Pediá
Pediátrica – UNIFESP/EPM 2002/03
World Health Organization (WHO)
Tumores
Localização vs Sintomas
A Região Selar
LOCALIZAÇÃO
SINAIS & SINTOMAS
Hiperfagia, regulação temperatura,
Supratentorial
Hipertensão intra-craniana
(III ventrículo)
controle ciclo sono-vigília
Quiasma óptico
Hipotálamo
Perda visual, déficit hormonal,
hormonal
alterações comportamento
Glândula pineal
Movimentos oculares anormais
Deficiência hipófise anterior
Hemisférico
Sinais neurológicos focais,
convulsões
(GH < LH-FSH < TSH, ACTH)
Alterações visuais
UNIFESP
Tronco cerebral
Meduloblastoma
Ataxia, alterações marcha,
hipertensão intra-craniana
(IV ventrículo), disfunção nervos
cranianos
QUIASMA
ÓPTICO
HIPÓ
HIPÓFISE
Puberdade precoce
Infratentorial
Cerebelar
HIPOTÁ
HIPOTÁLAMO
Diabetes insipidus
UNIFESP
Hiperprolactinemia
1
Tumores Selares
Sintomas Compressivos
•
•
UNIFESP
Possibilidades Terapêuticas
• CIRURGIA
• QUIMIOTERAPIA
• RADIOTERAPIA
PERDA VISUAL
Relação entre
sela, nervo e
quiasma óptico
– cranial
– cranioespinhal
CEFALÉIA
Obstrução
liquórica e
hipertensão
intra-craniana
(III ventrículo)
UNIFESP
Sela normal
• Aumento sobrevida câncer infantil
• Seqüelas ENDÓCRINAS
95% tumores linha média supratentoriais
Tumor
Muirhead et al. 2002
Craniofaringiomas
Sinais e Sintomas
Craniofaringiomas
Características
5-10% tumores cerebrais crianças
•
•
•
•
•
•
•
Disfunção hipotalâmico-hipofisária
5-14 anos
Menina = menino
Alteração visual
Papiledema
Atrofia nervo óptico
Retardo crescimento
Retardo puberal
TH
Bolsa de Rathke
UNIFESP
UNIFESP
Compressão não invasão
Craniofaringiomas
Imagem
UNIFESP
Craniofaringiomas
Ressonância Magnética
RX simples
Alargamento sela
Deficiência GH
Hipotireoidismo
Hipocortisolismo
Hipogonadismo
Diabetes insipidus
UNIFESP
Tomografia
Componente cístico - 85%
Calcificações - 75%
2
Craniofaringiomas
Tratamento
Craniofaringiomas
Síndrome Metabólica
APÓS CIRURGIA
• Cirurgia
• Catéter de Ommaya (císticos)
– Bleomicina
– Alfa-interferon (IFN-alfa)
•
Obesidade
•
Aumento adiposidade abdominal
•
Resistência insulínica
•
Dislipidemia
• Radioterapia
LESÃO HIPOTALÂMICA
• Recidiva freqüente (90%)
EFEITOS TARDIOS
UNIFESP
UNIFESP
Obesidade
Pan-hipopituitarismo
•
Obesidade
•
Deficiência de GH
“Growth without GH”
Srinivasan et al. 2004
Diferencial
Cisto de Bolsa Rathke
IFN-Alfa
•
•
•
•
UNIFESP
Tumores císticos
Boa eficácia
Baixa neurotoxicidade
Menos seqüelas endócrinas???
• Achado necrópsia
Cirurgia/Bleomicina n=9
Alfa-IFN n=10
Tempo (meses) pós-tratamento:
17.2 ± 10
Tempo (meses) pós-tratamento:
8.1 ± 7.6
PRÉ
PÓS
PRÉ
PÓS
Idade (anos)
9.4 ± 4.4
12.4 ± 4.2
10.4 ± 4.6
11.5 ± 4.7
Z IMC (dp)
0.3 ± 1.8
1.2 ± 0.9
0.3 ± 1.0
0.5 ± 1.2
Z P/I (dp)
-0.6 ± 1.4
-0.05 ± 1.2
-0.6 ± 1.08
-0.4 ± 1.4
Z E/I (dp)
-1.1 ± 0.9*
-2.2 ± 0.9*
-1.2 ± 1.2
-1.4 ± 1.3
• Sintomas
compressivos:
– Visuais
– Diabetes insipidus
– Hipopituitarismo
• Anatomia patológica
UNIFESP
*p=0.05
Cavalheiro et al.; TostaTosta-Hernandez et al. 2005
Cistos
Sinais & Sintomas
Gliomas/Astrocitomas
Características
50% tumores na infância
Hipotálamo - quiasma óptico
Epidermóide
UNIFESP
Dermóide
UNIFESP
ÓPTICOS - Neurofibromatose
Aracnóide
3
Astrocitoma Pilocítico
Sintomas Endócrinos
Astrocitoma Pilocítico
Puberdade Precoce
•
CIRURGIA e
QUIMIOTERAPIA
•
M3P2
•
IC = 4a; IO = 4a10m
•
IC = 5a6m; IO = 7a
•
LH = 27 mUI/mL
•
FSH = 17.8 mUI/Ml
•
Recidiva: 6a2m e 7a2m
•
Análogo GnRH
TH
Astrocitoma pilocí
pilocítico suprasupra-selar
PUBERDADE PRECOCE,
PRECOCE deficiência de GH,
UNIFESP
UNIFESP
diabetes insipidus, retardo puberal
Gliomas/Astrocitomas
Tratamento
Glioma Hipotalâmico
Síndrome Diencefálica
• Ressecção total não possível
• Anorexia
• Tratamento adjuvante se
sintomático
• Caquexia/Edema
• Nistagmo
• Atrofia óptica
• Estável ou regressão
• Vômitos
– Quimioterapia:
• Diabetes insipidus
• Vincristina & carboplatina
• Temozolomida (Temodal®)
UNIFESP
UNIFESP
• Hipogonadismo
– Radioterapia
Hamartoma Hipotalâmico
Características
Germinativos
•
Muito freqüentes nas
estruturas da linha
média - PINEAL
•
O segundo tumor mais
comum na região supraselar
• Tecido neuronal normal
• Produção fatores hipotalâmicos
(GnRH)
– Germinomas
• Disfunção hipotalâmica
– Teratomas
– Carcinomas
embrionários
– Coriocarcinomas
UNIFESP
•
• Baixa estatura
UNIFESP
Marcadores tumorais
• Diferencial com gangliocitoma
(invasivo)
Germinoma pineal
4
Hamartoma Hipotalâmico
Sinais e Sintomas
Hamartoma Hipotalâmico
Imagem
Puberdade precoce e crise gelá
gelástica
Aná
Análogo GnRH
IC = 2 anos
IO = 6 anos
P3G3
Texto = 173 ng/dL
ng/dL
LH = 3.6 mUI/mL
mUI/mL
FSH = 1.6 mUI/mL
mUI/mL
TH
UNIFESP
UNIFESP
Ressonância magné
magnética
Meduloblastomas
Características
Adenomas Hipofisários
Tumor malí
malígno mais comum em crianç
crianças
•
Pouco freqüentes na
infância
•
86% produtores de
prolactina e ACTH
Tumores produtores
de GH & prolactina
•
UNIFESP
UNIFESP
Meduloblastomas
Tratamento
•
Hidrocefalia por
compressão e invasão
IV ventrículo
•
Irritabilidade
•
Queda rendimento
escolar
•
Cefaléia
•
Vômitos
•
Ataxia
•
Nistagmo
•
Paralisia nervos
cranianos
Fossa posterior
5-9 anos
Ependimomas
SEQUELAS ENDÓ
ENDÓCRINAS
•
9% tumores pediátricos
•
Pico: < 6 anos
RADIOTERAPIA
QUIMIOTERAPIA
CRANIOESPINHAL 54Gy
•
Epitélio ependimal
ventrículos e medula
espinhal (NF II)
Hipotireoidismo 1á
1ário
Vincristina
•
Tratamento:
TUMOR DE TIREÓ
TIREÓIDE
Cisplatina
Déficit GH
Ciclofosfamida
Puberdade precoce
CCNU
CIRURGIA
UNIFESP
– Ressecção
– Quimioterapia
UNIFESP
– Radioterapia 54Gy
(CRANIAL)
Falência gonadal
5
Tratamento
Efeitos Tardios
Tumores Selares
Impacto Doença & Tratamento
93%
75%
•
•
•
•
Radioterapia
• Baixa Estatura
Hipotálamo/Hipófise
Tireóide
Gônadas
Crescimento Ósseo
• Hipotireoidismo
75%
71%
56%
55%
• Retardo Puberal
• Pan-hipopituitarismo
• Tumor de Tireóide
• Puberdade Precoce
Quimioterapia
UNIFESP
5%
• Infertilidade
• Gônadas
• Produção de GH
UNIFESP
• Osteoporose
DI
Deficiência
Deficiência
TSH
ACTH
Deficiência GH Deficiência Gn
Puberdade
Baixa
precoce
velocidade de
crescimento
Muirhead et al. 2002
Tumores Extra-selares
Radioterapia é a vilã...
Tumores Extra-selares
Impacto Radioterapia
60%
28%
17%
13%
7%
3%
UNIFESP
UNIFESP
Hipotireoidismo Deficiência TSH Deficiência GH
Hipogonadismo
Puberdade
Baixa velocidade
precoce
de crescimento
primário
SEM
ENDOCRINOPATIA
(%)
ENDOCRINOPATIA
(%)
DÉFICIT
CRESCIMENTO
(%)
CIRURGIA
ISOLADA
96
4
0
QUIMIOTERAPIA
ISOLADA (QT)
100
0
1
RADIOTERAPIA
ISOLADA (RXT)
56
44
11
RXT + QT
42
58
7
RXT ESPINHAL
44
56
12
Muirhead et al. 2002
Muirhead et al. 2002
Radiação
Risco Endocrinopatia
QUESTÕES IMPORTANTES
• Avaliação dos efeitos tardios
Dose
Inferior a 24 Gy
Superior a 24 Gy
Antecipação da
Puberdade
Deficiência de
GH
• Reposição de hormônio de
crescimento: quando iniciar?
• Custo e benefício vs recorrência
Risco de
Diminuição do
Estirão Puberal
UNIFESP
Deficiência
Hipofisária
Múltipla
Antecipação
Puberal
• Interrupção da puberdade
UNIFESP
• Integração social
[email protected]
6

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