SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL ASSOCIADA A TUMOR CEREBRAL
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SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL ASSOCIADA A TUMOR CEREBRAL
SÍNDROME DE KLIPPEL-FEIL ASSOCIADA A TUMOR CEREBRAL: RELATO DE CASO AUTORES: Guilherme Brasileiro de Aguiar, Odile Baltar Nogueira, Edgar Manuel Garcete Fariña, Marcus André Acioly de Souza, José Ricardo Pinto, Flávio Nigri. Hospital Universitário Pedro Ernesto – UERJ. OBJETIVOS: apresentar um caso de paciente com Síndrome de KlippelFeil associada a tumor cerebral. PACIENTE E MÉTODOS: paciente masculino, 27 anos, com queixa de parestesia em membro superior esquerdo e cefaléia de início há 16 meses. Foi atendido por neurologista, que, ao solicitar RM de Encéfalo, constatou presença de lesão sugestiva de tumor cerebral em região parietal direita. Foi encaminhado à Neurocirurgia-HUPE para tratamento cirúrgico. Após realização de exames de imagem, constatou-se presença de fusão de vértebras cervicais, hemi-vértebras, atrofia de mão direita, além de dextrocardia. O paciente foi submetido à ressecção tumoral, cujo exame histopatológico revelou tratar-se de ganglioglioma. RESULTADOS: A Síndrome de Klippel-Feil é caracterizada por uma tríade caracterizada por pescoço curto, baixa implantação da linha capilar e limitação da rotação cervical, causada por um defeito de segmentação da coluna cervical. Sabe-se atualmente que menos de 50% dos pacientes apresentam a tríade completa. No entanto, a Síndrome de Klippel-Feil pode se apresentar com outras alterações como anormalidades cardiovasculares e renais, costela cervical, entre outras. Não há associação dessa síndrome com o surgimento de tumor cerebral. No paciente do presente relato, podíamos encontrar algumas das alterações característica da Síndrome de Klippel-Feil, mas o que despertou especial atenção foi a presença de tumor cerebral associado, visto a relativa escassez de casos semelhantes. CONCLUSÃO: a maioria dos pacientes com a Síndrome de Klippel-Feil procura o neurocirurgião por queixas relativas ao defeito na segmentação cervical. O surgimento de tumor cerebral, a princípio, não está relacionado dentre as manifestações dessa síndrome, tornando essa apresentação bastante incomum. Guilherme Brasileiro de Aguiar. email: [email protected]