Jornal da Imagem

Parte integrante da Edição nº 361 – Setembro de 2008
Jornal da Imagem
Caderno 2
Este encarte contém casos diversos enviados pelos leitores do Jornal da Imagem
Caso 1
• H
istória clínica
Figura 5 – TC pós-contraste 2007: sem alterações significativas nos 2 anos de evolução
Figuras 1 e 2 – TC pré e pós-contraste
de 2005: múltiplas lesões hepáticas
confluentes, periféricas, com retração
capsular e ascite
Figuras 3 e 4 – RM 2005 T1 GD e T2:
achados semelhantes aos descritos na TC
Figura 6 – TC pós-contraste 2008: redução da
ascite e aspecto inalterado das lesões
Sexo feminino, 21 anos, previamente
hígida, com aumento do volume
abdominal há quatro meses,
associado a dor abdominal difusa
e intermitente e emagrecimento de
quatro quilos no período.
Ultra-som: hepatopatia crônica e
ascite moderada com debris.
Punção do líquido ascítico: Exsudato
com predomínio linfocítico.
Pesquisa de células neoplásicas,
bactérias e fungos: negativas.
Culturas: sem crescimento
bacteriano.
Sorologias para HIV, sífilis,
hepatite C: negativas
Amostras de BK: negativas.
Marcadores tumorais: CA 19,9,
alfa-fetoproteína e CEA: normais.
CA 125= 336 ()
Caso 2
• H
istória clínica
Paciente do sexo
feminino, seis anos
de idade, com queixa
de cinco episódios de
febre, dor abdominal
e icterícia desde o
nascimento. Exame
físico: febril (38,5°C),
dor abdominal à
palpação, icterícia
2+/4+, fígado
palpável à 10 cm
do rebordo costal
direito.
Figura 1 – Ultra-som de abdome que demonstra
parênquima hepático substituído por múltiplas
imagens císticas de conteúdo anecóide
Figura 2 – Corte de RM
coronal ponderado em T2
demonstra parênquima
hepático substituído por
múltiplas imagens císticas.
Nota-se também rins de
dimensões aumentadas e
aumento difuso de seu sinal
Figura 3 – Corte de RM axial
ponderado em T2 demonstra
novamente o parênquima
hepático substituído por
imagens císticas, algumas
apresentando aparente
comunicação
Figura 4 – Corte de RM
ponderado em T1 após contraste
demonstra imagens císticas
no fígado, algumas com ramo
portal contrastado no centro da
imagem. Nota-se também os rins
de dimensões aumentadas
Jornal da Imagem
2
São Paulo | SETEMBRO | 2008
Caso 1
Autora: Dra. Fernanda Britto Pereira Lucas (R3).
Caso cedido pelo Dr. Roberto de Moraes Bastos e Dr. Marcelo de Castro Jorge Racy
Hemangioendotelioma Epitelióide Hepático (Heh)
Diagnóstico
Hemangioendotelioma Epitelióide
Hepático (Heh)
Discussão
O hemangioendotelioma epitelióide
hepático é um tumor vascular raro, sendo
constituído de uma mistura de células
fusiformes e de células epitelióides volumosas que infiltram sinusóides e vasos
sanguíneos associados à intensa reação
fibrosa. Varia em tamanho de focos
microscópicos até tumores volumosos,
medindo até 15 cm. Os tumores solitários podem envolver um lobo inteiro e
circundar veias porta e hepática.
Geralmente acomete mulheres adultas e
usualmente é descoberto incidentalmente
apesar de que icterícia, falência hepática
e ocasionalmente ruptura com hemoperitôneo podem estar presentes. Nenhum
fator genético ou ambiental é conhecido,
porém associações com o uso de estrógenos, hormônios esteróides e colelitíase
têm sido descritas.
Tem evolução variável, em 20 % dos
casos com prognóstico sombrio, de rápida evolução, em 60% com evolução
intermediária, e em outros 20 % com
evolução lenta e progressiva. Nestes
casos pode haver regressão espontânea
do tumor. A sobrevida é extremamente
variável, com relatos de até 30% em cinco
anos, sem qualquer tratamento. Metástases extrahepáticas podem ocorrer em
apenas um terço dos casos.
Radiologicamente o HEH apresenta-se
como múltiplos nódulos hepáticos, que
crescem e coalescem, formando grandes
massas na periferia do fígado, ocasionando
retração capsular. Calcificações podem ser
vistas na radiografia simples do abdome,
Caso 2
e ocorrem em até 15% dos casos. Com
o envolvimento hepático extenso, ocorre
hipertrofia compensatória das áreas não
acometidas. Geralmente apresenta hipoatenuação na tomografia computadorizada
e após a administração de contraste EV
torna-se gradativamente isointenso, podendo ser mais facilmente visibilizado nas fases
pré-contraste. Na ressonância magnética o
tumor tem sinal baixo em T1 e alto em T2,
porém um centro hipointenso pode ser visto em ambas as seqüências correspondendo às calcificações, necrose e hemorragia.
Após a infusão do gadolínio nota-se realce
periférico moderado e central tardio.
O hemangioendotelioma epitelióide
hepático pode mimetizar tumores vasculares como o angiossarcoma, mas a
preservação da estrutura acinar hepática,
a esclerose densa, a hialinização e a calcificação dos nódulos tumorais típicos do
HEH não são observados no angiossarcoma. Outros diagnósticos diferenciais
incluem metástases, colangiocarcinoma,
hepatocarcinoma fibrolamelar, sarcoma
ou tumores mistos.
Apesar da grande variedade de opções
de tratamentos descritos, como quimioterapia, embolização e alcoolização, a
abordagem cirúrgica permanece como a
melhor opção terapêutica, indo da ressecção ao transplante.
Referências bibliográficas
1.Santos, C. E. R. et al. Hemangioendotelioma epitelióide hepático: relato de
caso com tratamento multimodal. Revista Brasileira de Cancerologia 2007;
53(2): 217-222.
2.Gore. Textbook of gastrointestinal
radiology. Pgs 1551-1152. Second edition. 2000. Editora Saunders.
Autores: Drs. Henrique Bortot Zuppani (R2) e Rodrigo Gaspar Pinto (R3).
Orientador: Dr. Roberto de Moraes Bastos – Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
Síndrome de Caroli
Diagnóstico
Síndrome de Caroli
Discussão
A Síndrome de Caroli foi descrita inicialmente pelo francês Jacques Caroli em
1958, e é composto por duas doenças
associadas: a fibrose hepática congênita e
a Doença de Caroli.
A Doença de Caroli é caracterizada pela dilatação segmentar multifocal das vias biliares
intra-hepáticas, que mantém a sua comunicação com a árvore biliar extra-hepática. O
padrão de herança é autossômico recessivo.
Embriologicamente ocorre uma parada na
reabsorção das placas ductais das vias biliares maiores, que rodeiam os ramos portais,
levando desta forma a dilatação destas placas
que se comunicam com o restante da árvore
biliar. Ela é classificada como tipo V segundo
a classificação de Todani. Os sintomas costumam se iniciar na infância com quadros
repetidos de colangite decorrentes da estase
biliar, dor no andar superior do abdome,
febre e icterícia, além de cálculos biliares.
Radiologicamente se apresenta como
dilatações saculares ou fusiformes das vias
biliares intra-hepáticas, podendo conter cálculos ou barro biliar. Um sinal característico
da doença de Caroli é o “central dot sign”,
que consiste em um ramo portal contrastado
na luz da via biliar dilatada. Na colangiografia ou colangioressonância pode-se notar a
comunicação entre estas diversas dilatações,
afastando outras doenças policísticas.
Em cerca de 7% dos casos é descrito
malignização com desenvolvimento de
colangiocarcinoma. Outras associações
importantes são o da doença policística autossômica recessiva e o rim esponja medular.
Como diagnóstico diferencial deve-se citar a
colangite esclerosante e a colangite piogênica
recorrente, entretanto cada uma com seu
padrão característico de imagem.
A fibrose hepática congênita é uma
doença com diagnóstico histólogico,
caracterizado por graus variáveis de fibrose periportal e proliferação de ductos
biliares irregulares. Ao longo do tempo
há uma progressão da fibrose periportal, evoluindo para cirrose hepática. Os
sintomas relacionados a fibrose hepática
normalmente estão relacionados a hipertensão portal, principalmente caracterizados por varizes de esôfago. O início dos
sintomas se dá em um período que varia
da infância até a sexta década, ocorrendo
principalmente na adolescência.
Os achados mais característicos são o de
atrofia do lobo hepático direito e hipertrofia do esquerdo, sendo rara a caracterização de segmentos mediais pequenos,
podendo estes estarem até aumentados,
o que pode diferenciar a fibrose hepática
congênita de cirrose por outras etiologias.
Também podem estar presentes outras
anormalidades congênitas da árvore biliar,
entre elas principalmente a doença de Caroli. Outras doenças congênitas também
podem estar presentes, entre elas a doença
policística autossômica recessiva dos rins,
uma das associações mais comuns. Em
exames de imagem também é comum
observar uma artéria hepática alargada e
nódulos de regeneração grandes.
Referências bibliográficas
1.Koenraad J. Mortelé, Tatiana C. Rocha,
Jonathan L. Streeter, and Andrew J. Taylor
Multimodality Imaging of Pancreatic and
Biliary Congenital Anomalies; RadioGraphics 2006 26: 715-731.
2.Giuseppe Brancatelli, Michael P. Federle,
Valérie Vilgrain, Marie-Pierre Vullierme,
Daniele Marin, and Roberto Lagalla.
Fibropolycystic Liver Disease: CT and
MR Imaging Findings; RadioGraphics
2005 25: 659-670.
Caderno 2
3
São Paulo | SETEMBRO | 2008
Caso 3
Figuras 1A–1F
– Imagens de TC
multicortes em
reconstrução
coronal mostram
na região média
do abdome
a torção de
segmento
delgado
acompanhada
de vasos
formando a
imagem “em
furacão”
• H
istória clínica
Paciente com 77 anos,
masculino, apresentando
dor abdominal no
mesogástrio, em
cólica, recidivante, há
cerca de dois anos. O
paciente emagreceu
aproximadamente
sete quilos neste
período, e referindo
que a dor estava
associada à ingestão
de alimentos. Exame
físico sem nenhuma
particularidade.
Caso 4
• H
istória clínica
Paciente do sexo
feminino, 14 anos,
natural e procedente
de São José do Rio
Preto (SP), com
queixa de aumento
do volume abdominal
associada a desconforto
em hipogástrio
e constipação há
aproximadamente
três meses. Não havia
história de febre, perda
de peso ou apetite.
Ciclo menstrual
irregular.
Figura 1 – (a) Axial T2 (b) Axial T2 SPIR, (c)
Sagital T2 e (d) Coronal T2 – Massa sólida,
lobulada, heterogênea, localizada na pelve
e abdome inferior. Septos fibrovasculares
(setas) caracterizados por hipointensidade
de sinal são visualizados no seu interior
Figura 2 – (a) e (b) Axiais T1 (c) e (d) Axiais T1 pós-contraste –
Realce heterogêneo da massa e dos septos (setas)
Jornal da Imagem
4
São Paulo | SETEMBRO | 2008
Caso 3
Autores: Dra. Débora Esperancini-Tebar e Dr. Tufik Bauab Jr.
“Whirl sign” – Volvo de intestino delgado
Diagnóstico
“Whirl sign” – Volvo de intestino
delgado.
Discussão
O volvo de delgado pode ser dos tipos
primário, quando não há predisposição
anatômica, e secundário, quando a rotação decorre de uma anomalia congênita
ou adquirida.
Os volvos secundários a anomalias
congênitas estão relacionados a defeitos de rotação, que têm origem a partir
do desenvolvimento embriológico do
intestino médio, nutrido pela artéria
mesentérica superior. A má rotação
intestinal acarreta ausência de fixação
do mesentério na parede posterior do
abdome, transformando-o em meso único, facilitando assim o aparecimento da
torção intestinal sobre o eixo dos vasos
mesentéricos. As complicações da má
rotação intestinal ocorrem em cerca de
80% no período neonatal.
Os volvos secundários a anomalias
adquiridas estão relacionados mais freqüentemente a hérnias e a aderências
pós-operatórias, nas quais o intestino
está fixado em um ponto que funciona
como pivô.
A má rotação intestinal não apresenta
sintomatologia característica, porém uma
vez estabelecido o volvo, surgem queixas
de dor abdominal e vômitos, podendo evo-
Caso 4
luir para isquemia e necrose intestinal.
As obstruções do delgado podem ser
simples, quando há um único ponto de
obstrução, ou em alça fechada, quando o
segmento de delgado está ocluído em dois
pontos. Isto leva a estreitamento da base
mesentérica, predispondo a alça fechada a
rodar em sua base e produzir um volvo.
O achado de imagem na tomografia
computadorizada é típico: a alça rodada
pelo volvo ao redor da artéria mesentérica cria um aspecto de “furacão” num
mapa do tempo. Este sinal do “furacão”
só é visto quando o eixo da rotação está
perpendicular ao plano do corte tomográfico. Com a tomografia computadorizada
com multidetectores (TCMD) e recons-
truções multiplanares, torções entéricas
são diagnosticadas mais facilmente com
identificação deste sinal. (figura 1)
O tratamento é cirúrgico e a fixação
do intestino ou do mesentério é controversa, levando em consideração o risco
de recidiva.
Referências bibliográficas
1.Moore CJ, Corl FM, Fishman EK. CT
of Cecal Volvulus : Unraveling the image. AJR 2001;177:95-98.
2.Khurana B. The Whirl Sign. Radiology
2003; 226:69-70.
3.Fisher JKComputer tomographic diagnosis of volvulus in intestinal malrotation. Radiology 1981; 140:145-146.
Autores: Drs. Cássio Lamego Bulos e Valdeci Hélio Floriano.
Orientador: Prof. Dr. Tufik Bauab Jr. – Hospital de Base de São José do Rio Preto
Disgerminoma
Diagnóstico
Disgerminoma.
Discussão
O disgerminoma é um tumor ovariano maligno composto de células germinativas, o mais comum deste grupo,
representando menos de 2% das neoplasias ovarianas. É conhecido como o
correspondente feminino do seminoma
testicular. Pode ocorrer em qualquer faixa
etária, mas a maioria das pacientes situa-se
entre os 20 e 30 anos. São bilaterais em
aproximadamente 15% dos casos.
Nos exames de imagem o disgerminoma
tem o aspecto de uma massa sólida, geralmente circunscrita, de contornos regulares,
que pode apresentar septações no seu
interior. Seu tamanho é variável, podendo
atingir grandes dimensões. Geralmente o
primeiro método diagnóstico a ser utilizado
é a ultra-sonografia. Nestes casos o aspecto,
na maioria das vezes, é de uma massa predominantemente ecogênica, mas que pode
apresentar áreas anecóicas no seu interior
correspondendo a necrose ou hemorragia.
A tomografia computadorizada (TC),
por sua vez, é um método bastante utilizado para o estagiamento pré-operatório.
Na fase pós-contraste pode-se observar o
realce dos septos, se estes estiverem presentes, atribuídos à sua natureza vascular e
componente de tecido conectivo. Calcificações são raras e áreas de hipodensidade são
os correspondentes tomográficos das áreas
anecóicas observadas ao ultra-som.
A Ressonância Magnética tem uma acurácia semelhante à da TC no estagiamento
do disgerminoma. Nas imagens ponderadas em T2 a lesão se apresenta como
uma massa hiperintensa, podendo conter
septos hipointensos que apresentam impregnação após a administração do meio
de contraste. Freqüentemente a invasão
de órgãos pélvicos é melhor avaliada neste
método dada a sua superioridade na visualização dos tecidos de partes moles.
Os disgerminomas ovarianos são
neoplasias de bom prognóstico quando
diagnosticados precocemente. Em fases
iniciais o tumor não apresenta disseminação metastática e este é um dos motivos
pelo qual a sobrevida em cinco anos
atinge cerca de 90%.
Referências bibliográficas
1.Imaoka I, Wada A, Kaji Y, et al. Devel-
oping an MR imaging strategy for diagnosis of ovarian masses. Radiographics
26:1431-1448, 2006.
2. Smith HO, Berwick M, Verschraegen
CF, et al. Incidence and survival rates
for female malignant germ cell tumors.
Obstet Gynecol 107:1075-1085, 2006.
3.Woodward PF, HosseinzadehK,
Saenger FS, et al. Radiologic staging of ovarian carcinoma with
pathologic correlation. Radiographics
24:225-246, 2004.
4.Ueno T, Tanaka YO, Nagata M, et al.
Spectrum of germ cell tumors: from head
to toe. Radiographics 24:386-404, 2004.
5. Fung SE, Lee FM, Rha SE, et al. CT
and MR imaging of ovarian tumors
with emphasis on differential diagnosis. Radiographics 22:1305-1325, 2002.
Caderno 2
5
São Paulo | SETEMBRO | 2008
Caso 5
Figura 2
PET/CT – Área
de hipercaptação
do radiofármaco
na medular da
diáfise proximal
da tíbia
Figura 1 – Biópsia de fragmentos pleurais
– Consistente com doença de Erdheim-Chester:
presença de infiltrado de macrófagos xantomatosos, associado a intenso espessamento fibroso.
Imunohistoquímica demonstrou expressão de
CD68, sem positividade para CD1A
Figura 5 – TC
Abdome –
Tecido sólido
envolvendo ambos os rins, sem
deformá-los
Figura 3 –
RX Tórax –
Espessamento
pleural
bilateral
• H
istória clínica
ID: R.A.S.C, feminino, 40 anos. QD: Febre,
emagrecimento e sudorese.
HPMA: Paciente refere o aparecimento
de febre intermitente, sem predomínio de
horário, associada à sudorese e astenia há
cerca de uma semana. Refere também perda
de peso nos últimos meses e que possui
“pulmão espessado”, quadro esse descoberto
em 1992. Traz exames de outra internação, no
ano passado: biópsia de pleura com pesquisa
negativa de micobacteriose (BAAR), de material
amilóide e de fungos.
Exame físico: Descorada ++, afebril,
acianótica, PA 90x60mmHg, eupneica
Murmúrios vesiculares presentes
bilateralmente, submacicez difusa à percussão,
Restante sem alterações significativas.
Figura 4 – TC Tórax – Tecido sólido hipodenso com algumas calcificações de permeio
disposto circunferenciamente junto ao gradeado costal de ambos os hemitórax, de
localização extrapleural / pleural. Mínimo espessamento pericárdico
Prosseguiu-se a investigação com RX tórax,
TC de tórax/abdome, PET/CT e biópsia de
pleura (figuras 1-5).
Caso 6
• H
istória clínica
JSW, 67 anos, masculino, natural e
procedente de Porto Alegre. Tosse
persistente há três meses. Há três
meses começou a apresentar tosse seca
persistente, não associada à febre. Nega
escarro hemóptico. Ausência de demais
sinais ou sintomas. HAS, DM, nega
tabagismo ou etilismo. Bom estado geral,
afebril, acianótico, bom status nutricional.
T: 37ºC, PA: 130X70mmHg, Pulso:
88bpm, FR:18 rpm
Tórax: MV+, sem RA
Neurológico: Consciente, orientado.
Pupilas isocóricas e foto reagentes. ROT
preservados e simétricos. Força muscular
preservada. Ausência de distúrbios da
fala ou da marcha. Cognição preservada.
TC de tórax: Massa espiculada
localizada no ápice do pulmão direito.
Figura 1 – TC de tórax:
Massa espiculada localizada
no ápice do pulmão direito,
medindo 3,6 x 3,0 cm
Figura 2 – RM crânio ponderada
em T1: Lesão arredondada com
sinal intermediário na região
parietal direita, medindo 2,2 cm
Figura 4 – RM
crânio FLAIR:
Lesão com
hipersinal
Figura 3 – RM crânio ponderada
em T2: Lesão predominantemnte
cística, com hipersinal, sem
edema perilesional
Figura 6 –
RM crânio T1
pós-contraste:
Realce anelar
periférico
Figura 5 – RM crânio DIFUSÃO:
Lesão com hipossinal
Jornal da Imagem
6
São Paulo | SETEMBRO | 2008
Caso 5
Autores: Drs. Fábio Payão Pereira e Alexandre Pasquali – residentes do Hospital Sírio-Libanês
Doença de Erdheim-Chester
Diagnóstico
Doença de Erdheim-Chester
Discussão
O termo histiocitose é uma denominação ampla que engloba várias doenças
proliferativas de células dendríticas ou de
macrófagos. A doença de Erdheim-Chester
é uma histiocitose de células não-Langerhans
de etiologia desconhecida que se apresenta
como uma doença disseminada envolvendo
múltiplos órgãos, em indivíduos de meia
idade, sem preferência por sexo.
O sintoma mais comum é dor óssea,
envolvendo principalmente os membros
inferiores (em especial os joelhos e tornozelos). Outras manifestações são febre, perda
de peso, astenia, diabetes insipidus, ataxia,
exoftalmia e alterações visuais.
Caso 6
O diagnóstico presuntivo é baseado em
alterações radiológicas e confirmado com
biópsia, que mostra a proliferação de histiócitos xantomatosos (figura 1), em aspecto
muito semelhante à histiocitose de células
de Langerhans, mas desta diferenciando-se
em análise imuno-histoquímica (CD-68
positivos e CD1a negativos)1.
A doença é progressiva, e a maioria dos
pacientes morrem de insuficiência cardíaca
congestiva, fibrose pulmonar ou insuficiência renal.
Os locais mais afetados são os ossos longos (fêmur, tíbia), que caracteristicamente
apresentam lesões escleróticas ao raio-x
e hipercaptantes à cintilografia (também
ao PET/CT – figura 2), envolvendo a
metáfise, diáfise e poupando a epífise (este
padrão, quando simétrico, é considerado
patognomônico)2. A doença de ErdheimChester tipicamente não envolve ossos
planos ou o esqueleto axial, o que ajuda a
diferenciá-la da histiocitose de células de
Langerhans, que em geral apresenta lesões líticas em ossos planos e no esqueleto axial.
Alterações em outros locais são encontradas em cerca de 50% dos casos, como massas
retro-orbitárias (exoftalmia), infiltração do
eixo hipotálamo/hipófise (diabetes insipidus), fibrose e massas torácicas/abdominais
(figuras 3 a 5), que podem envolver o retroperitônio3, interstício do pulmão, pleura,
mediastino e tecidos periaórticos4. O acometimento pulmonar usualmente se dá com
efusão/espessamento pleural e interlobular,
o que pode resultar em dispnéia. O envolvimento retroperitoneal pode afetar os rins,
evoluindo com hidronefrose ou fibrose
Referências bibliográficas
1.Robbins and Cotran – Pathologic Basis
of Disease. 7th Ed. Kumar V, Abbas
AK, Fausto N, Eds. Elsevier, Saunders,
Philadelphia. 2005
2.E. Dion, C. Graef and A. Miquel et al.
Bone Involvement in Erdheim-Chester disease:
imaging findings including periostitis and
partial epiphyseal involvement. Radiology 2006; 238:632-639.
3.Surabhi et al. Neoplastic and Non-neoplastic
Proliferative Disorders of the Perirenal
Space: Cross-sectional Imaging Findings.
Radiographics. 2008; 28: 1005-1017
4.K. H. Wittenberg, S. J. Swensen, and J.
L. Myers. Pulmonary Involvement with
Erdheim-Chester Disease: Radiographic
and CT Findings. Am. J. Roentgenol 2000; 174(5): 1327 – 1331.
Autores: Drs. Eduardo Pinheiro Zarattini Anastácio (R1), Luis Filipe Souza Godoy (R2) e Dra. Carla Basso Dequi
Doença metastática cerebral
Diagnóstico
Doença metastática cerebral
Discussão
A doença metastática cerebral é um diagnóstico relativamente comum, correspondendo a cerca de 20%¹ dos tumores cerebrais
detectados. Ocorrem em todas as idades, porém a maior incidência é da quarta a sétima
décadas de vida. Metástases intracranianas
são encontradas em cerca de 23%¹ de todos
os pacientes que morrem de câncer.
Os sítios mais comuns de origem são
pulmão, mama, pele (melanoma), trato
gastrointestinal e trato urinário.
Os sintomas geralmente são causados por
aumento da pressão intracraniana, irritação
focal e/ou destruição neuronal, sendo os
mais comuns: cefaléia (88%), confusão mental (36%), convulsões (29%), alteração visual
(27%), vertigem (24%), vômito (22%) e afasia
(17%)². No entanto, a doença metastática cerebral pode ser clinicamente silenciosa, o que
ocorre mais freqüentemente em pacientes
com carcinoma de pulmão (adenocarcinoma
de pequenas células) e melanoma.
O aspecto da doença pode ser muito
variável, podendo apresentar-se como
lesão sólida, cística, única ou múltipla,
com edema e hemorragia associadas. Na
tomografia computadorizada pode ter
atenuação variável dependendo do tipo
de tumor e da presença de hemorragia ou
calcificação. Os tumores mais comumente
associados à hemorragia são melanoma,
coriocarcinoma e carcinoma de células
renais. A localização mais comum é supratentorial (80%), na transição da substância
branca com a substância cinzenta, devido
ao padrão de disseminação hematogênica
dos tumores. O edema encontrado é do
tipo vasogênico por distúrbio na permeabilidade capilar. A maioria das metástases
apresentam realce após a administração
do meio de contraste por distúrbio da
barreira hematoencefálica.
Embora não seja a forma de apresentação mais habitual, as metástases devem ser
consideradas como diagnóstico possível
das lesões císticas intracranianas.
Outros diagnósticos diferenciais das
lesões císticas no sistema nervoso central
são: as causas infecciosas, como neurocisticercose (fase cística) e hidatidose (em
geral apresenta comportamento de sinal
semelhante ao do liquido cefalorraquidiano
e multiplicidade). Além disso, outras etiologias de formação cística intracraniana devem ser consideradas, como cisto aracnóide
(com sinal compatível com o do líquor),
cisto epidermóide (apresenta restrição de
sinal na seqüência difusão) e cisto dermóide
(presença de gordura intra-lesional).
A ressonância magnética com administração de gadolínio é mais sensível do que a
tomografia na detecção de metástases.²
À ressonância, metástases podem apresentar intensidade de sinal variável, mais
comumente com alto sinal nas seqüências
ponderadas em T2 e sinal isointenso ou
hipointenso em T1. O realce após a administração do meio de contraste pode ter
configuração nodular ou anelar. O realce
em anel geralmente difere do realce em
condições benignas como abscessos e
hematomas por apresentar padrão mais
espesso, nodular e irregular³.
Importante lembrar que em qualquer
paciente que apresente uma neoplasia
primária extracraniana, a detecção de uma
lesão intracraniana com realce deve-se
sempre considerar com diagnóstico diferencial a metástase¹.
Referências bibliográficas
1.Atlas, S. W., Magnetic Ressonance Imaging of the Brain and Spine, second
edition, 1996.
2.Osborn, A. G., Diagnostic Neuroradiology, 1994.
3.Osborn, A. G., Diagnostic Imaging:
Brain, 2004.
Caderno 2
7
São Paulo | SETEMBRO | 2008
Caso 7
Figura 2 –
As imagens
axiais de TC
pós-contraste
demonstram
discreto realce
heterogêneo
da lesão
Figura 1 – As imagens
axiais de TC sem contraste
demonstram uma formação
expansiva lobulada e
multicompartimental
na órbita esquerda, com
calcificações grosseiras,
determinando discreto
remodelamento ósseo e
proptose homolaterais
Figura 3 – As imagens axiais
ponderadas em T2 demonstram
a presença de múltiplos cistos
com nível líquido-líquido de
permeio à lesão, denotando
hemorragias intracísticas em
diferentes estágios de degradação
da hemoglobina, características
do linfangioma orbitário
Caso 8
• H
istória clínica
Sexo feminino,
28 anos, dor no
pé esquerdo há
dois meses.
Figura 2 – Rx
Figura 1 – Sagital pré e pós gadolíneo
Figura 3 – Axial T1
Figura 4 – Axial T2
• H
istória
clínica
Feminino,
16 anos,
com discreta
proptose
esquerda
indolor e
progressiva
há anos,
sem sinais
flogísticos.
Jornal da Imagem
8
São Paulo | SETEMBRO | 2008
Caso 7
Autora: Dra. Karyna Ribeiro Zambrano. Caso cedido pelo Dr. Carlos Jorge da Silva – Santa Casa de São Paulo
Linfangioma
Diagnóstico
Linfangioma.
Discussão
Embora a origem do linfangioma seja
controversa, trata-se de uma lesão não
encapsulada, que consiste de múltiplos
canais venosos e/ou linfáticos displásicos,
fibras musculares lisas e tecido conjuntivo
frouxo. O tecido conjuntivo entre os canais venosos pode conter focos de células
linfóides que proliferam em vigência de
infecções virais, resultando no achado clínico de piora da proptose quando a criança
apresenta quadro de infecção do trato res-
Caso 8
piratório superior. Linfangiomas ocorrem
em crianças e adultos jovens, usualmente
na primeira década de vida. Sua incidência
na população é de 3:100.000, constitui cerca de 8% de todos os tumores orbitários
expansivos e menos de 5% dos tumores
orbitários da infância. Podem ser associados
à linfangiomas em outros locais da cabeça
e do pescoço. Ao contrário do crescimento
rápido e autolimitado do hemangioma capilar, o linfangioma apresenta crescimento
progressivo e gradual durante as primeiras
duas décadas de vida. Pode ser classificado
em linfangioma simples (capilar), cavernoso
e cístico. Os linfangiomas cavernosos são
compostos de seios revestidos por células
endoteliais achatadas, com líquido (pode
ser claro ou cor de chocolate), invadindo o
estroma de tecido conjuntivo adjacente. O
tecido intersticial frequentemente apresenta
folículos e infiltração de células linfóides.
Nos exames de tomografia computadorizada, os linfangiomas orbitários usualmente
apresentam-se como uma formação expansiva de limites pouco definidos, multicística
e multicompartimental. Pode ocorrer remodelamento ósseo, pequenas calcificações e
flebólitos. O realce é variável. Nos exames
de ressonância magnética (RM), os linfangiomas são relativamente hipointensos ou
hiperintensos em T1 e hiperintensos em T2.
Podem apresentar níveis líquido-líquidos
relacionados a hemorragias em diferentes
estágios de degradação da hemoglobina. As
características de RM ajudam a diferenciar
os linfangiomas de pseudotumores inflamatórios e hemangiomas.
Devido ao seu caráter multicompartimental, a excisão cirúrgica é difícil, com
taxas de recorrência de até 50%.
Referência bibliográfica
1.Harnsberger HR. Diagnostic imaging
– head and neck. 1 a edição, 2004, II1:20-23.
Autores: Dra. Cláudia Kazue Yamaguchi e Drs. Fernando Emerich e Antonio Alberto Barbosa – Santa Casa de São Paulo
Tumor Desmóide (Fibromatose profunda)
Diagnóstico
Tumor Desmóide (Fibromatose profunda).
Discussão
O tumor desmóide, também conhecido
como fibromatose profunda, é uma lesão
benigna com características infiltrativas
que apresenta origem no tecido conectivo
do músculo, fáscia ou aponeurose. Ocorre
principalmente em adultos jovens, entre os
25-35 anos e na grande maioria dos casos
aparece como um tumor solitário que não
apresenta potencial para metástases.
A trissomia do cromossomo oito e 20 tem
sido identificada em muitos pacientes com
fibromatose profunda, e a trissomia do oito
pode estar associada a uma das principais
características desse tumor, sua alta taxa de
recorrência local.
A classificação do tumor desmóide é feita
de acordo com sua localização, podendo
ser intra-abdominal, abdominal e extraabdominal. Os intra-abdominais incluem
as lesões originárias da pelve e mesentério.
O subtipo abdominal é caracterizado como
uma entidade distinta que acomete a musculatura da parede abdominal, com tendência
a ocorrer em gestantes ou em mulheres
em uso crônico de anticoncepcionais orais,
indicando que o estrógeno funcione como
fator de crescimento dos tumores fibroblásticos. Por fim o subtipo extra-abdominal que
acomete as extremidades em 70% dos casos,
com os locais mais freqüentes entre ou
adjacente as fáscias musculares do ombro,
parede torácica, perna e joelho.
Os tumores desmóides agressivos e
infiltrativos geralmente apresentam-se
com mais de cinco cm ao diagnóstico,
demonstrando crescimento rápido e frequentemente estendendo-se ao longo dos
músculos acometidos.
O prognóstico desses tumores parece ter
relação direta com a idade, sendo mais agressivos nos pacientes com menos de 30 anos,
com taxas de recorrência podendo chegar a
87% dos casos segundo alguns trabalhos.
A ressonância magnética (RM) atua
como melhor método diagnóstico para
avaliação de partes moles, representando
um acurado método para avaliação da
relação entre os tumores desmóides e
estruturas importantes adjacentes, como
vasos, nervos e ossos. Na maioria dos casos
a fibromatose profunda apresenta sinal
heterogêneo à RM, refletindo a variação
na quantidade e distribuição das células
tumorais, colágeno e matriz mixóide. Nas
lesões em estágios iniciais destaca-se o conteúdo celular, caracterizado pelo alto sinal
nas seqüências ponderadas em T2. Com
a evolução do tumor ocorre um aumento
na deposição do colágeno e uma redução
na celularidade e espaços extracelulares,
resultando na diminuição da intensidade
de sinal dessas lesões nas seqüências
ponderadas em T2. O baixo sinal em T1
e T2 é característico de tumor de origem
fibrosa e quando se observa tumoração na
face plantar com essas características, isto é
bastante sugestivo de fibromatose plantar/
tumor desmóide, cujo diferencial é feito de
acordo com a sua topografia.
Uma característica marcante dos tumores
desmóides, que pode aparecer em até 86%
dos casos, são as bandas fibróticas de colágeno, evidenciadas com hipossinal nas se-
qüências ponderadas em T2 e sem realce ao
agente paramagnético, entremeando o tecido
celular tumoral que em contraste apresenta
alto sinal em T2 e realce ao gadolínio.
Os principais diagnósticos diferenciais à
RM do tumor desmóide são: histiocitoma
fibroso maligno, fibrossarcoma, massas
densas calcificadas e tumor de células gigantes da bainha tendínea.
Referências bibliograficas
1.Lee, Joseph.K.T.; Tomografia computadorizada do corpo em correlação
com ressonâcia magnética; 3ª ed. Guanabara Koogan, 1998.
2.Mark R. Robbin, MD et al. Imaging of
Musculoskeletal Fibromatosis, RadioGraphics 2001; 21:585–600.
3.Jaume Llauger, MD et al. MR Imaging
of Benign Soft-Tissue Masses of the
Foot and Ankle, RadloGraphics 1998;
18:1481-1498.
4.Philip A. Dinauer, MD et al. Pathologic
and MR Imaging Features of Benign
Fibrous Soft-Tissue Tumors in Adults,
RadioGraphics 2007; 27:173–187.