NOTAS CLÍNICAS ..

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¡¡(•JOIERO 5
NOTAS CLINICAS
367
NOTAS CLÍNICAS
LESóES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
NA DOEN<;A DE RENDU-OSLER
M. J. XAVIER MORATO e lVALDO M. P. FONSECA
Médico dos Hospitais Civis. Primeiro Assisten te da
Faculdade de Medicina.
Interno dos H ospitais C tvts
ｓ ･ ｲ ｶ ｩｾｯ＠
BERNARDINO A NTÓN IO GOMES, do Hospital
de Arroios. Director: DR. A NÍBAL DE CASTRO. (Lisboa. )
Desde o início deste século que se conhece urna
｡ｦ･｣ｾ￡ｯ＠
caracterizada essencialmente pela ｡ｳｯ｣ｩｾ￡＠
de ectásias capilares cutaneo-mucosas e epistáxis ｲ･ｾ＠
petidas que, frequentemente, conduzem a um estado
de anemia grave.
funDesde logo se verificou também, como ｴｲ｡ｾｯ＠
damental desta ｳｩｴ ｵ｡ｾ￡ｯ＠
mórbida, o seu carácter familiar e hereditário; de facto, a ､ｯ･ｮｾ｡＠
transmite-se
por qualduma forma dominante, sem ｰｲ･､ｩｬ｣ｾ￡ｯ＠
quer dos sexos.
Como homenagem ao papel desempenhado por
RENDU e mais tarde por OSLER no estudo desta curiosa ､ｯ･ｮｾ｡Ｎ＠
recebeu ela o nome de ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RENDU-ÜSLER, ou mais ráramente RENDU-OSLER-W EBER, em virtude de ｣ｯｮｴｲｩ｢ｵｾ￡＠
dada também por
PARKES-WEBER para o seu conhecimento.
Os autores anglo-saxónicos, depois de GOLDSTEIN, chamam-lhe mais freqüentemente telangiectásia hemorrágica hereditária; os franceses (AUBERTIN
e LEVY) denominam-na angiomatose hemorrágica
familiar. GoLDSTEIN denomina-a também angiomatose heredo-familiar com hemorragias repetidas.
evoluciona, como se sabe, habitualA ､ｯ･ｮｾ￡＠
ｾｴ･＠
em dois períodos; num primeiro, que pode
IO!Clar-se na infancia, mas cuja ､ｵｲ｡ｾ￡ｯ＠
pode ser
bastante longa, há apenas epistáxis repetidas; só
mais tarde, entre os trinta e os quarenta anos, as
vezes muito depois, aparecem as ectásias dos capilares da face, do pavilháo das orelhas, dos lábios,
língua, paladar mole e fossas nasais. Sáo telangiectásias lineares ou arborescentes, algumas vezes um
pouco proeminentes, constituindo entáo pequenos
nódulos angiomatosos.
Na maioria dos casos, náo bá quaisquer alteraｾｯ･ｳ＠
da ｣ｯ｡ｧｵｬｾ＠
áo sangüínea; mas noutros. pelo
contrário, tem-se observados sinais de ｰ･ｲｴｵ｢｡ｾ￡ｯ＠
Ｎ｣ｯ｡ｧｵ ｾ＠
ｬ ｡ｾ￡ｯ＠
e de fragilidade capilar geral. Estes
ultimas factos levaram alguns autores a admitir
que a ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RENDU-OSLER fosse essencial e primitivamente urna ､ ｯ･ ｮｾ｡＠
do sangue.
deve ser completamente abandoEsta ｣ｯｮ･ｰｾ￡＠
nada. Os dados histopatológicos confirmam esta
forma de ver. A base anatómica de ｡ｦ･｣ｾ￡ｯ＠
assenta
na ectásia e fragilidade local dos capilares distendidos (status varicosus de CURTIUS) . Mas, as obserｶ｡ｾ￳･ｳ＠
de vários autores (ULMANN, CURTIUS, NEU-
MARK) e as nossas próprias perm1t1tam encontrar
como lesáo primária fundamental, ｡ｬｴ･ｲｾ￳ｳ＠
profundas das fibras elásticas da derme.
O quadro clínico da ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RENDU-OSLER
pode ser bastante proteiforme, a-pesar-de conter os
carácteres gerais que já anunciámos. Tal facto pode
resultar da sede variável das ectásias capilares e das
hemorragias conseqüentes (hemoptises, bematemeses, enterorragias, metrorragias, hematúrias, hematúrias, hemorragias bucais, linguais, etc.) be m como
da ｡ｳｯ｣ｩｾ￡＠
com outras ｳｩｴｵ｡ｾ￳･＠
mórbidas cuja
ｲ･ｬ｡ｾ￡ｯ＠
com a ､ｯ･ｮｾ｡＠
princípal tem sido defendida
por muitos autores (varizes, hemorróidas, esplenoarterial) .
m egália, cirrose hepática, ｨｩｰ･ｲｴｮｾ｡ｯ＠
A inclusáo, no quadro da ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RENDU-OsLER, de certas formas denominadas monosintomáticas, em que se supóe que toda a ｡ｦ･｣ｾ￡ｯ＠
se revela
apenas pelo síntoma hemorragia, de sede variável,
conforme os casos, torna ainda mais complexo o
estudo da sintomatologia desta ､ｯ･ｮｾ｡Ｎ＠
Se acrescentarmos que entre a sintomatologia descrita náo falta também a que se refere ao sistema
nervoso central, torna-se bem evidente a grande variabilidade dos síntomas que clínicamente revelam a
telangiectásia hereditária.
Admitindo-se, como é tendencia actual, que as
lesóes vasculares podem atingir qualquer território
do organismo, poderáo interpretar-se os síntomas
neurológicos como a ｴｲ｡､ｵｾ￡ｯ＠
da existencia de telangiectásias e angiomas em qualquer zona do sistema nervoso central.
A bibliografia fornece-nos já urna série de dados
favoráveis a esta ｣ｯｮ･ｰｾ￡Ｎ＠
Assim, num caso de MILIAN, PÉRIN e LANGLOIS
havia ｡｢ｯｬｩｾ￡＠
dos reflexos rotulianos e dum dos reflexos aquilianos. Num dos casos de GoLDSTEIN sobreveio urna hemorragia cerebral que deu lugar a
urna hemiplegia transitória, o que o autor atribuí
a rotura de telangiectásias corticais. A ｡｢ｯｬｩｾ￡＠
dos
refiexos rotulianos e aquilianos também foi observada num doente de SÉZARY e colaboradores, mas tais
sináis neurológicos foram interpretados como urna
consequencia da anemia (3. 7oo.ooo p. mmc.). Pelo
contrário, num caso de van BOGAERT, observou-se
dos reflexos tendinosos com clónus
urna ･ｸ｡ｬｴｾ￡ｯ＠
do pé a esquerda. JIMÉNEZ DfAZ observou urna hemorragia meníngea que originou um quadro clínico pseudo-meningítico.
A possibilidade da existencia de ectásias capilares
no sistema nervoso central, em casos de ､ｯ･ｮｾ｡＠
de
RENDU-OSLER, a briga-nos a comparar esta afec\áo
com as ､ｯ･ｮｾ｡ｳ＠
de LINDAU e STURGE-WEBER ou
KNUD K.RABBE.
A ､ｯ･ｮｾ｡＠
de STURGE-WEBER, como é sabido,
consiste na angiomatose da face, meninges e cérebro,
com ｣｡ｬｩｦｾ￳･ｳ＠
vasculares cerebrais, associada ｨ｡ｾ＠
bitualmente a epilepsia e glaucoma; a ｳｵｰｯｩｾ￡＠
de
...
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REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA
ﾷｾ＠ ...... ,.
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que a ｣｡ｬｩｦｾ￡ｯ＠
náo assenta na parede dos vasos,
mas sim no próprio córtex cerebral permitiría isolar
a ､ｯ･ｮｾ｡＠
de KNUD KRABBE que seria, assim, caracterizada pela ｡ｳｯ｣ｩｾ￡＠
da angiomatose cutánea e
｣｡ｬｩｦＮｾ￡ｯ＠
cerebral. Tal ｣ｯｮ･ｰｾ￡＠
nao parece con firmar-se (FURTADO) e, sendo assim, náo há que
distinguir as ､ｯ･ｮｾ｡ｳ＠
de STURGE-WEBER e de KNUD
KRABBE .
de L!NDAU correspondía primitivamenA ､ｯ･ｮｾ｡＠
te
angiomatose associada do cerebelo e da retina
com anomalías vasculares de outros orgáos (formaｾｯ･ｳ＠
quísticas com paredes angiomatosas), os chamados tumores de L!NDAU; boje dá-se o nome de
､ｯ ･ ｮｾ￡＠
de L!NDAU
angiomatose simples ou múltipla do sistema nervoso central.
Um doente de GJESSING tinha, além de angiomas
da face, língua e paladar duro, lesoes de retinite hemorrágica. Também num caso de JIMÉNEZ DfAZ
houve hemorragia da retina.
Esta eventualidade de lesoes vasculares da retina
avisinha a ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RENDU-OSLER e a angiomatose simples da retina ou ､ｯ･ｮｾ｡＠
de von HIPPEL.
Por outro lado, os casos que se complicaram de hemorragia meníngea devem por-se em paralelo com
os descritos por EGAS MONIZ e por FURTADO, nos
quais aquele sindroma resultava da existencia de pequenas aneurismas das artérias cerebrais.
Como elo de uniáo da maioria destas ｡ｦ･｣ｾｯｳＬ＠
citemos que predomina, como na ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RENDUÜSLER , o carácter hereditário, embora o processo
angiomatoso possa apresentar sedes diferentes nos
vários membros da mesma família. Sabe-se ainda
que, no sistema nervoso central. tais anomalías vasculares, por vezes com verdadeiro carácter n eoplásico, podem encontrar-se em todas as regioes, inclusivé a medula. Ao citarem-se as ｲ･ｬ｡ｾｯｳ＠
entre a angiomatose e o sistema nervoso central, náo pode
esquecer-se a angiomatose vertebral. causa ｲｴｾ｡＠
de
compressáo medular de que um de nós, em colaboｲ｡ｾ￡ｯ＠
com ALEU SALDANHA, possui urna observaｾ￡ｯ＠
inédita.
Tivemos ocas iáo de observar dois doentes da mesroa família, em que, ao lado da sintomatologia
clássica da ､ｯ ･ ｮｾ｡＠
d e RENDU-OSLER se apresentavam
síntomas neurológicos bastante nítidos. Sáo mais
dois casos a acrescentar
casuística já existente.
Resumo das histórias clínicas (*).
a
a
a
CASO l. -D. C. V., de 55 anos de idade, sexo feminino,
entrada no ｓ･ｲｶｩｾｯ＠
1 do Hospital de Arroios (Lisboa) em
1 o de abril de 1 9 4 3 .
Anamnese. - Doen\a actual. - Sofre de epistáxis desde
os 29 anos. Os intervalos entre as epistáxis variam entre
15 días e 1 mes. Desde os 45 anos que tem diariamente hemorragias nasais.
Refere ainda pequenas hemorragias provenientes da cavidade
bucal.
Há 8 anos que notou o aparecimento de manchas avermelhadas nas regióes malares e pavilhóes auriculares.
ANTECEDENTES PESSOAIS E FAMILIARES. - Menarquia
aos 1 2-1 3 anos. ｍ･ｮｳｴｲｵ｡ｾ￳＠
reg u 1a res mas abundantes
(8 dias). Menopausa aos 48 anos.
Mái falecida há cerca de 1 7 anos; sofría de espistáxis desde
os 40 anos e tinha manchas avermelhadas na face. lábio inferior e língua. Parece que a causa da marre foi a anemia secundária as epistáxis.
(*) As ｯ｢ｳ･ｲｶ｡ｾ￳＠
pormenorizadas sao publicadas na revista portuguesa Lisboa Médrca
15 mano 19(5
Tem dais irmáos que sofrem com freqüencia de epistáxis
!
que tem manchas vermelhas na pele da face.
Um deles tem um filho q ue também sofre de epistáxis (vidé
caso II).
OBSERVA<;ÁO.. ---:- ｾｯ･ｮｴ＠
･ｭ｡ｧｲ｣ｩｾＮ＠
Pele de cor amarela.
da. Mucosas conJUtiVais bastante descaradas. ｆｯｲｭ｡ｾ￳･ｳ＠
vascu.
lares, de tipo._ telangiectásico ｯｾ＠
｡ｮｧｩｯｭｾｳ｣Ｚ＠
espalhadas pela
pele das regwes malares, ｧ･ｮｾ｡ｳＬ＠
pav1lhoes auriculares e
mais ráramente no tórax e abdómen e pelas mucosas lingual
nasal e ｣ｯｮｪｵｾｩｶ｡ｬＮ＠
T?das estas ｦｯｲｭ｡ｾ￳･ｳ＠
vasculares desapa:
recem com a VItropressao.
Pelo que respeita ao exame do aparelho cardio-pulmonar
há a assinalar sómente um sopro sistólico audível em ｴｯ､ｾ＠
os fócos, especialmente na ponta , sem ｩｲ｡､ｾ￡ｯ＠
para a axila
e que se modifica com a ｰｯｳｩｾ￡＠
da doente.
T. A.-Mx., 16; Mn., 8,5; IO ·J. Náo se palpa fígado
nem ｢｡ｾｯＮ＠
O sinal do ｬ｡ｾｯＬ＠
após se ter traumatisado a regiáo
do sangradoiro, foi fortemente positivo.
Exame neurologico.
M otrlidade normal.
Re flexos. - Osteotendinosos: rotulianos vivos e policinéticos com aumento da área retlexogénea a esquerda. Aquilianos
vivos; policinético, o direito. Radiais e tricipitais vivos. Cutáneos: retlexo plantar em tlexáo, a direita. Reflexos abdominais conservados. Patológicos: BABINSK!, 0PPENHEIM e GORDON a esquerda. Náo há clonus de pé ou da rótula.
Sensibilidades. - Normais.
Coordenaráo. -Normal.
Perturbcu;oes tróficas. - A usen tes
Nervos cranianos. - Normais. Prejudicada a ｯ｢ｳ･ｲｶ｡ｾｩ＠
do II par, em virtude da opacidades dos cristalinos: J do<nt!
nao consegue contar os dedos a distancia de 5 metros. O examc
do fundo do olho é também impraticável, em virtude das cataratas.
Grupo sanguíneo.- IL A, radiografia de cráneo-normal·
electrocardiograma normal; cxame rinológico: telangiectásias ao
nivel do ｲ･ｾｯ＠
anterior do septo nasal. tanto na face esquerda
cerno na direita.
Análises citológicas do sangue. - E m 1 3- IV- 194 3. Entrocitos, 3·370.ooo; leucócitos, 3.900; plaquetas, 96. 6oo; Hg ..
46 %; V. G., o,6 1; tempo de coagulabilidades, 1o minutos·
tempo de hemorragia, 3 minutos; coágulo irrectráctil.
Em 8- V- 1 94 3. Eritrócitos, 3. 64o.ooo; leucóciros, 4.400;
plaquetas, 340.000; hemoglobina, 53 '7o ; tempo de coagulabilidades, 1 o minutos; tcmpo de hemorragia, 2 minutos.
Em 21- V- 1945. Eritrócitos, 3 .5oo.ooo; leucócitos, 3·4oo;
plaquetas, 3 9o.ooo; hemoglobina, 54 '7c ; tempo de coagulaｾ￡ｯＬ＠
1 o minutos; rempo de hemorragia, 2 minutos. Boa retractilidade do coágulo.
Análise de urinas, no rmal; ureia no sangue, normal ; Wassermann, negativo; ｲ･｡｣ｾ￡ｯ＠
de van Bergh, normal ; colesterolémia, normal; glicémia, normal.
CASO II.- J. A. C., de 3 6 anos, sexo masculino.
Doenqa actual. - Há 7 meses que sente formigueiros nos
pés e pernas, mais intensos do lado esquerdo, que se exacerbaro
com a marcha, desaparecendo com o repouso. Nega dore_s ou
ｳ･ ｮ ｳ｡ｾ￡ｯ＠
de adormecimento nos membros inferiores. Ha algum tempo, que náo slbe precisar, teve urna ｩｮｦ･｣ｾ￡ｯ＠
no. dedo
grande do pé esquerdo, de que foi operado; a-pesar-da mter·
ven,áo ter sido feita sem anestesia, as dores foram escassas.
Há alguns anos que sofre de epistáxis; já teve duas .hemorragias nasais de grande intensidade; a primeira há d01s an.os
e a outra em novembro de 1 9•1-2· É vulgar ter pequenas ep!S'
ráxis que ocorrem com intervalos de d ías, semanas ou meses ;
quási sempre motivadas pelo acto de se assoar. Náo refere hemorragils de outra orígem.
Antecedentes pessoais.- Em 1940 esteve doente durantr
3 meses. Refere durnte este período acessos convulsivos, .sero
perda de conhecimento. Após esta ｡ｦ･｣ｾ￡ｯ＠
notou urna d1mi·
n ｵｩ ｾ￡ｯ＠
marcada da potencia sexual.
Antecedentes famrViares. - Pai vivo. Tem tido epistáxis com
certa freqüencia e por último quási diáriamente; as hemorra·
gias nasais sáo de pequena intensidade. Segundo parece, tem
ｦｯｲｭ｡ｾ￳･ｳ＠
vasculares na face. Um outro irmáo, já falwdo,
sofría também de epistáxis e tinha ､ｩｬ｡ｴｾ￳･ｳ＠
vascula¡es cu·
táneas. É casado. Te m actualmente 3 filhos: um deles do se.xo
Ｑ Ｔ＠
feminino, reve há dois anos hemorragias nasais ; outra ｲ｡ｰＡ
ｾ
apresenta venosidades na m ucosa do lado inferior e, por ultl·
ｾｴＩｉｓｒＹ＠
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fOioiO
NOTAS CLINICAS
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10,
o rapaz exibe pequenos angiomas no lábio inferior e pele
Jo mento.
QbsertJOfÓO. - Bom estado geral. Emagredmento pouco
¡centuad o.
Exame das f ormat;óes vasculares.- O exame da mucosa nasal e bucal revelou sómente urna certa hiperémia; náo se obser·
111am telangiectásias. N as regióes malares, asas do nariz e
n1ucosa do lábio inferior, observaram-se manchas de cor averotlhada , urnas circunscritas, lineares ou punctiformes, outras
IIJÍS difusas, com aspecto estelar, algumas preeminentes e que
dlsaparecem a vitropressáo.
Fig. 1
Fig. 2
Nos deis membros inferiores existem varizes bem desenvolvidas.
O exame do aparelho cardiaco e pulmonar é sensívclmente
normal.
T. A. - Mx., 18; Mn., 11; l. O., 4·
Náo se conseguiu palpar fígado n em ｢｡ｾｯＮ＠
Sinal do ｬ｡ｾｯ＠
negativo.
Exame neurológico. - Motilidade normal. Ligeira atrofia
dos músculos da perna direita.
Reflexos osteotendinosos.- R otulianos muito vivos, sobrerudo o esquerdo, policinéticos, sem aumento da área reflexogénea; aquilianos: abolido o esquerdo, muito dim1nuido o direito ; radial e tricipital vivos. Cutfmeos: plantar em fiexáo a
esquerd a; cremasteriano pouco nítido; abdominais conservados.
Patológicos: Babinski a direita. Oppenheim e Gordon do mcsmo lado. ｅｳ｢ｯｾ＠
de clónus da rótul a em ambos os lados.
Sensibilidade. - A sensibilidade táctil está conservad a excepoo na face plantar do dedo grande do pé esquerdo, ende há
una ､ｩｭｮｵ
ｾ￡ｯ＠
acentuada. A sensibilidade dolorosa encontra-se
abolida na face plantar dos dedos grandes dos deis pés, o mesmo sucedendo a sensibilidade térmica. O tempo de resposta está
considerávelmente aumentado nas plantas dos pés.
CoordenOfáO. -Norm al.
Perturbat;óes tróficas. - ｓｵ､｡ｾ￡ｯ＠
exagerada dos deis pés.
particularmente do esquerdo. Edema pouco acentu ado de roda
a perna esquerda. Na face plantar do dedo grande do pé esquerdo, existe urna ｵｬ｣･ｲ｡ｾ￡ｯ＠
de cerca de um centím etro de día metro, bastante profunda, com os bordos talhados a pique e
completamente indolor (fig. 1) .
.
Nervos cranianos.- Normais, salvo urna ligeira hipo-acústa
a esquerda.
Urna nova ｯ｢ｳ･ｲｶ｡ｾ￡＠
neurológica feíta um ano depois
•
(19-IV-¡944 ) revelou:
Refiexos rotulianos vivos, sem aumento da área re.fl exogenea; mais acen tuado o direito. Aquilianos muito fracos; o esquerdo quási desaparecido.
, . .
•
Clonus da rótula: ･ｳ｢ｯｾ＠
dos deis laCios, mais a dtretta . Nao
clonus do pé. O exame das sensibilidades foi sensivelmentt
tdentico ao anterior.
Exame do líquido céfalo-raquidiano: normal; análise de uri nas normal; ｲ ･｡｣ｾ￡ｯ＠
de Wassermann negativa; grupo san guí neo: II-A ; análise citológica do sangue: eritrósitos, 4·530.ooo;
leucócitos, 7. 4 oo ; plaque tas, 6so.ooo; Hg., 8z por Joo ;
?á
27
369
tempo de ct>agulabilidade, 1 o minutos; tempo de hemorragia,
1 minuto e 30 segundos. Boa rectractilidade do coágulo.
Radiografia da coluna lombo-sagrada-normal, náo se observando sinais radiológicos de espina b ífida .
Passados alguns meses (em agosto de 1943) o doente voltou a nossa consulta e apresentava ｩｮｦ･｣ｾ￡ｯ＠
da úlcera plantar
esquerda, com acentuada ｴｵｭ
･ｦ｡｣ｾ￡ｯ＠
do dedo grande, edema
pronunciado do pé e cordóes de linfangite ao longo da perna
e da coxa.
Interrogado, declarou que nunca tinha notado dores no pé,
se ter instalado há algum t ema-pesar-do p rocesso de ｩ ｮｦ ･｣ｾ￡ｯ＠
po. Recusou a ｨｯｳｰｩｴ｡ｬｺｾ￡＠
que !he propuzemos e foi feít o
tratamento em regime de consulta externa.
Em janeiro de 1944 vol támos a ve-lo. A ｴｵｭ･ｦ｡｣ｾ￡ｯ＠
do
dedo grande era mais intensa e pelo orificio correspondente ao
mal perfurante saía um líquido purifonne, bastante fétido.
Continua a náo sentir dores no pé esquerdo, a-pesar-da gravidade e da extensáo das Jesóes infiamatórias.
Foi internado en 3 1-III- I 9 44. Mantinha-se o mesmo estado; juntamente com o pus saíam agora pelo orificio planta r sequestros osseos. O dedo grande do pé esquerdo apresentase luxado para a face dorsal do pé. A radiografia mostra graves
｡ｬｴ･
ｲ ｡ｾ￳･ｳ＠
das falanges (fi g. 2).
N o caso !, havia pois vivacidade dos reflexos tendinosos, com policinetismo e aumento da área reflexogénea para o rotuliano esquerdo e policinetismo
d o aquiliano direito. Acrescentam-se os sinais da
vía piramidal a esquerda. N o caso IL os sinais sáo
ainda mais acentuados. Vivacidade exagerada dos
refiexos rotulianos, os quais sáo...policinéticos. Aboｬｩ ｾ￡ｯ＠
do aquiliano esquerdo, diminui<;áo a direita.
Esbo<;o de clónus bilateral da rótula. Mal perfurante ｰｬ｡ｾｴｲ＠
unilateral com ､ｩｳｯ｣｡ｾ￡＠
siringomiélica das sensibilidades ao nível da face plantar
de ambos os dedos grandes dos pés.
A analgesia dos dedos grandes dos pés é tao
acentuada que nunca sentiu dores durante toda a
evolu<;áo da grave osteíte das falanges do dedo
progrande do pé esquerdo, a-pesar-da ｳｵｰｲ｡ｾ￡ｯ＠
longada que se arrastou desde agosto de r 943 até
janeiro de r 9 44; apenas urna ligeira sensa<;áo de
peso, em virtude do edema inflamatório do pé.
Diante destes dados neurológicos, duas atitudes
podem tomar-se: r ) a de considerá-los pura coincidencia com a ､ｯ ･ ｮｾ｡＠
de RENDU- OSLER ou 2) interpretá-los como ｴｲ｡､ｵｾ￡ｯ＠
clínica da existencia de
telangiectasias no sistema nervoso central.
B impossível, por falta de dados anatómicos, dar
urna resposta decisiva as ｩｮｴ･ｲｯ
ｧ｡ｾ￳･ｳ＠
levantadas
por estas duas hipó teses opostas; mas os dados bibliográficos que apresentamos, parecem-nos serem
mais favoráveis a última concep<;áo, bem como o
facto de os síntomas neuro lógicos, embora diferentes, estarem presentes em ambos os doentes da mesroa família.
Mas, este último argumento pode náo ser decisivo se admitirmos que houve simultaneamente
transmissáo hereditária de duas afec<;óes: a doen<;a
de RENDU-OSLER e urna paraplegia espasmódica
familiar fruste. No caso IL junta-se um sindroma
seringomiélico sagrado que também pode estar ligado a urna anomalía congénita.
Se aceitarmos que toda a sintomatologia pertence ao quadro da angiomatose hemorrágica familiar,
resta-nos ainda saber se as lesóes nervosas resultararo da própria existencia de telangiectásias ou da
rotura destas, isto é, de pequenas hemorragias in·-
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REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA
370
tersticiais secundárias ao processo de displasia
vascular.
Quanto ao caso II em particular, se seguirmos
a mesma doutrina, somos levados a admitir que
nos encontramos perante urna sintomatologia seringomiélia cujo mecanismo é evidentemente
vascular.
Náo encontramos consignada na literatura compulsada própriamente a ｡ｳｯ｣ｩｾ￡＠
de telangiectásia
hemorrágica hereditária e siringomélia. Mas náo
podem deixar de citar-se os casos de KLIPPEL e
MONIER-VINARD (1 905) e de LHERMITTE e CORNIL ( I 9 2 9) . Os prime iros descreveram u m caso de
anormais
"Seringomiélia fruste com ｭ｡ｮｩｦ･ｳｴｾ￳＠
e angina de peito, ectásias capilares permanentes, sistemáticas, unilaterais"; os segundos relataram um
caso em que a seringomiélia e a seringobulbia se as:sociavam a naeui pigmentares e vasculares múltiplos
.do tronco. Na opiniáo dos autores a displasia vascular era urna consequencia do processo siringomiélico, ao contrário da hipótese que fizemos para os
nossos casos.
Também SINCLAIR ( 1 8 8 5) , citado por GOLDSTEIN ( I 9 3 2) descreveu u m caso em que o doente,
de 24 anos de idade, sofría há muitos anos de epistáxis repetidas e que faleceu duma epistáxis fulminante. Na autópsia encontrou-se urna hemorragia
medular, localizada na substancia cinzenta, entre o
6° e o 8° segmentos dorsais.
Qualquer que seja a ｩｮｴ･ｲｰ
･ｴ｡ｾ￡ｯ＠
que se de aos
clínica que aquí relatámos,
factos de ｯ｢ｳ･ｲｶ｡ｾ￡＠
entre os casos de ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RENDU-OSLER acompanhados de lesóes do sistema nervoso central e os
casos de angiomatose neuro-cutanea, existe urna seｭ･ｬｨ｡ｮｾ＠
que !hes dá certo ár de parentesco para o
qual já tivemos ocasiáo de chamar a ｡ｴ･ｮｾ￡ｯＮ＠
Deste
modo, a telangiectásia hemorrágica hereditária poderia aproximar-se do grupo mais genérico das facomatoses (van der H OEVE). Sób esta ､･ｳｩｧｮ｡ｾ￡ｯ＠
comum incluem-se quatro ｡ｦ･｣ｾ￳ｳ＠
congénitas hereditárias: a esclerose tu be rosa de BOURNEVILLE, a
neurofibromatose de RECKLINGHAUSEN, a ､ｯ･ｮｾ｡＠
de von HIPPEL-LlNDAU e a ､ｯ･ｮｾ｡＠
de STURGE-WEBER. De resto, a ｲ･ｬ｡ｾ￡ｯ＠
entre angiomatose, ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RECKLINGHAUSEN e sistema nervoso, por um
lado, e naeui anémicos por outro, foi anotada por
numeras autores SPRINZELS, FISCHER, STEIN, NAEGELI, WEBER, CUSLING, etc., citados por GOLDSTEIN.
Em todas estas ｳｩｴｵ｡ｾ￳･＠
patológicas há ou pode
haver simultanemente ｬｯ｣｡ｩｺｾ￳･ｳ＠
no sistema nervoso e nos tegumentos; a ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RENDU-OSLER
é hereditária e também nela podem coexistir as maｮｩｦ･ｳｴ｡ｾ￳＠
nervosas e cutaneas, o que justifica ou
parece justificar que se aproxime a ､ｯ･ｮｾ｡＠
de RENDU-OSLER e o já referido grupo das facomatoses.
BIBLIOGRAFíA
ｾｕｂｉＡｒｔｎＬ＠
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CRISIS DE DISTENSióN ABDOMINAL.
NO DEBIDAS A GAS
J. E. BRAZIS
y.
J. GARAU ARMET
Clínica de Patología Digestil)a (Palma de Mallorca)
Juzgamos interesante la publicación del presente
caso, tanto por la rareza de la enfermedad en sí
como por las circunstancias de aparición de las
CtlS1S.
El 26 de mayo de 1942 vimos la enferma cuya
historia clínica es la siguiente:
l. F. A. , de 3 2 años, casada. dos hijos sanos y ningún
aborto. Padre muerto a los 62 años, del corazón. Madre vive,
habiendo sufrido un ataque de apoplejía.
Antecedentes personales. - Cuenta que a los 5 años tuvo
una lesión sospechosa de mal de Pott. A los 1 8 años, después
del primer parto. se quedó con molestias suprapúbicas. A los
23 años, después del segundo parto, le aparecieron ligeros dolores infraabdominales que se localizaban principalmente en
fosa derecha, y aunque estos dolores no le produjeron cuadro
agudo alguno, se le hizo una apendicectomía, ｰ･ｲｳｩｴｾｮ､ｯ＠
los mismos trastornos después de la intervención. A los cinco
meses de ésta, a consecuencia de unas menstruaciones abundantes y dolorosas, le practicaron un raspado de matriz. Tuvo
después una fisura de ano que le dilataron. Debido a que continuaba aq uejando los mismos trastornos menstruales, un ginecólogo le diagnosticó una anexitis izquierda, extirpándole el
ovario en r 93 7· Se normalizaron sus menstruaciones, pero
observó que de vez en cuando se le hinchaba el vientre poco
rato, coincidiendo con dolores discretos abdominales. Hace unos
seis meses que dichas manifestaciones han aumentado en frecuencia e intensidad, teniéndolas varias veces durante el día,
durando la mayoría de ellas un par de minutos, y algunas hasta un cuarto de hora. Durante estas crisis los dolores son intensos, y cuando ceden no van precedidas de expulsión de gas
ni ruidos intestinales. No VQmÍta. Deposición diaria normal.
La enferma presenta buen aspecto y se halla bien nutrida. Ha
adelgazado 3 kilogramos y medio. Su aparato respiratorio Y
circulatorio son normales. Presión, r 2ojgo. Reflejos normales.
A la exploración abdominal, vientre flácido, fácil de palpar.
no tocándose ni hígado ni bazo. No hay bazuqueo, y al pro·
vocar con las yemas de los dedos un ligero golpeteo de la pared abdominal e intentar ver dibujada alguna asa intestinal.
obsewamos que la pared abdominal se distiende rápidamente
a una enorme tensión, adquiriendo todo el l)ientre un aspecto
uniforme r¡ simétrico de tensión r¡ abultamiento. Al cabo de
un par de minunos paulatinamente, el vientre vuelve a reco·
brar su aspecto primitivo. Durante esta exploración no se ｾ｡＠
apreciado peristaltismo visible ni se han oído ruidos intestinales. Repitiendo las mismas maniobras desencadenamos otras
crisis, y a la auscultación no logramos oír el más leve gorgo·
teo. La enferma nos manifiesta que estas crisis que nosotros le
hemos provocado son las mismas que le aparecen espontánea
y repetidamente durante el día.
.
Dice, además. que algunas veces ha tenido que recurnr a
la morfina. La exploración radiológica de estómago y duodeno
fué normal. Se le hizo una radioscopia simple de abdomen ..no
apreciándose niveles intestinales y la cantidad de gas era 10·
significante. El tránsito de la papilla por el intestino delgado