Anemia Aplásica - Aplastic Anemia and MDS International Foundation

Transcrição

O seu guia para compreender a
Anemia Aplásica
Respostas. Apoio. Esperança.
www.AAMDS.org
A combater as doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea através do apoio aos doentes e investigação desde 1983
A Aplastic Anemia & MDS International Foundation é uma organização
independente sem fins lucrativos. A nossa missão consiste em apoiar os
doentes, as famílias e os prestadores de cuidados a lidarem com:
• Anemia aplásica
• Síndromas mielodisplásicos (MDS)
• Hemoglobinúria paroxística noturna (PNH)
• Doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea
Este guia do doente oferece informações gerais sobre a anemia aplásica, como
é diagnosticada e tratada. Embora a informação incluída neste guia tenha
sido sujeita a uma minuciosa revisão médica independente para garantir a
sua precisão, esta informação não se destina a substituir os conselhos do
seu médico. Deve sempre procurar o aconselhamento clínico de um médico
qualificado.
Para mais informações, visite-nos online em www.AAMDS.org.
Como pode ajudar
A Aplastic Anemia & MDS International Foundation (AA&MDSIF) é
a organização sem fins lucrativos líder mundial dedicada a apoiar os
doentes e as suas famílias a viver com a anemia aplásica, síndromas
mielodisplásicos (MDS), hemoglobinúria paroxística noturna (PNH)
e doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea. A
AA&MDSIF oferece respostas, apoio e esperança a milhares de
doentes e às suas famílias em todo o mundo.
Os donativos dedutíveis à coleta para a AA&MDSIF ajudam a
proporcionar serviços de educação e apoio aos doentes e seus
familiares durante as três fases das doenças relacionadas com
insuficiências da medula óssea:
•fase do diagnóstico que muda a vida
•fase do tratamento que impõe risco de vida
•fase vitalícia, viver com uma doença crónica
Gostaríamos de agradecer em especial os nossos consultores para este guia do
doente:
Neal S. Young, MD
Diretor, Divisão de Hematologia
National Heart, Lung, and Blood Institute
National Institutes of Health
Esta é uma tradução para português de informação original da
AA&MDSIF. Algum conteúdo foi alterado para refletir o estado e a
utilização de fármacos para o tratamento da anemia aplásica em
outros países que não os E.U.A. Esta informação não se destina
a substituir o aconselhamento clínico do seu médico. Para obter
informação adicional acerca da anemia aplásica, consulte a sua
equipa de cuidados de saúde.
As contribuições também financiam a investigação para a descoberta
de melhores tratamentos e curas para a anemia aplásica, MDS e PNH,
defesa do financiamento federal para a investigação das doenças
relacionadas com insuficiências da medula óssea e informação e
educação públicas para profissionais de saúde e educação sobre as
informações mais recentes acerca destas doenças, do seu diagnóstico
e tratamento.
Para saber como pode apoiar o trabalho da Aplastic Anemia & MDS
International Foundation, visite www.AAMDS.org (em inglês),
ou escreva para: 100 Park Ave. Suite 108, Rockville MD 20850, USA.
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Obrigado!
Aplastic Anemia & MDS
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A combater as doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea
através do apoio aos doentes e investigação desde 1983
100 Park Avenue, Suite 108
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Copyright© 2014, Aplastic Anemia & MDS International Foundation
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Índice
Reveja este índice para encontrar as secções que pretende ler.
Utilizar este Guia do Doente......................... 2
Acerca dos ensaios clínicos........................ 26
Descrição geral da anemia aplásica............ 3
Problemas especiais para pessoas
que vivem com anemia aplásica................ 27
Descrição mais detalhada da anemia
aplásica............................................................ 5
O que é a anemia aplásica?............................ 5
Factos a saber acerca do sangue..................... 5
O que provoca a anemia aplásica?.................. 6
Dois tipos de anemia aplásica........................ 6
O que não provoca a anemia aplásica?........... 7
A grande questão.......................................... 7
Cinco passos para assumir um papel
ativo nos seus cuidados.............................. 28
Viver bem com anemia aplásica................. 30
Boas perguntas para colocar ao seu
médico (folha destacável)............................ 33
Quais são os sintomas da anemia
aplásica?.......................................................... 8
Como é diagnosticada a anemia
aplásica?........................................................ 10
Realizar um historial clínico......................... 10
Acerca das análises ao sangue...................... 10
Acerca dos testes de medula óssea............... 12
Como é classificada a anemia aplásica?.. 14
Formas de tratar a anemia aplásica........... 16
Considerações ao elaborar um
plano de tratamento.................................... 16
Resumo de tratamentos............................... 16
Transfusão de sangue.................................. 17
Fatores de desenvolvimento......................... 19
Antibióticos................................................ 19
Terapêutica imunossupressora..................... 19
Transplante de células estaminais................. 22
Outros tratamentos...................................... 24
Compreender a anemia aplásica
•
1
Utilizar este Guia do Doente
Descobrir que sofre de anemia aplásica pode ser
difícil de assimilar de uma só vez. Ler este guia
do doente irá ajudá-lo, e à sua família, a obter as
respostas de que necessita. Algumas pessoas irão
ler este guia de ponta a ponta. Outras só irão ler as
secções de que necessitam de imediato e, depois,
irão consultá-lo mais tarde quando quiserem obter
mais informação.
Para obter mais informação acerca da anemia
aplásica e doenças relacionadas, visite-nos online
em www.AAMDS.org.
"Este guia do doente tem sido uma
grande ajuda para mim e para a minha família.
Agradeço por terem reunido os factos de que
necessito num só lugar!"
—Michele
2
•
Esta é uma tradução para português
de informação original da AA&MDSIF.
Algum conteúdo foi alterado para refletir
o estado e a utilização de fármacos para
o tratamento da anemia aplásica em
outros países que não os E.U.A. Esta
informação não se destina a substituir o
aconselhamento clínico do seu médico.
Para obter informação adicional acerca
da anemia aplásica, consulte a sua
Descrição geral
da anemia aplásica
O que é a anemia aplásica?
A anemia aplásica é uma doença rara e grave.
Ocorre quando a sua medula óssea deixa de
produzir células sanguíneas suficientes. Os
valores de sangue reduzidos conduzem à anemia,
hemorragias e infeções.
Quem adoece com anemia
aplásica?
Todos os anos, a anemia aplásica atinge entre 1500
a 1700 pessoas nos países europeus. A doença
afeta pessoas de todas as idades, etnias e de ambos
os sexos. Mas é mais comum entre crianças,
adolescentes e jovens adultos.
O que provoca a anemia
aplásica?
Quais são os sintomas da
anemia aplásica?
Os sintomas da anemia aplásica são provocados
por números reduzidos de células sanguíneas. Os
sintomas dependem do tipo de células sanguíneas
afetadas. Números reduzidos de glóbulos vermelhos
provocam fadiga; um número reduzido de glóbulos
brancos aumenta o risco de infeções e um número
reduzido de plaquetas provoca hemorragias e
hematomas.
Como é diagnosticada a anemia
aplásica?
O seu médico testa amostras do seu sangue e
medula óssea.
A maior parte dos especialistas acredita que a
anemia aplásica ocorre quando o sistema imunitário
ataca e mata as células estaminais da medula óssea.
Estas células são necessárias para a produção de
células sanguíneas. Quando as células estaminais da
medula óssea morrem, os valores sanguíneos caem,
muitas vezes, para níveis extremamente baixos.
•
3
Formas de tratar a anemia
aplásica
Cuidados paliativos
Cinco passos para assumir
um papel ativo nos seus
cuidados
■■ As transfusões de sangue implicam a
colocação de sangue de um dador no seu
corpo. Desta forma, aumenta os números das
células sanguíneas.
Se for como a maior parte das pessoas que vive
com a anemia aplásica, vai querer manter o
máximo de controlo possível. Eis cinco passos
para assumir um papel ativo nos seus cuidados:
■■ Os fatores de desenvolvimento podem
ajudar a que mais células sanguíneas se
desenvolvam e amadureçam. As transfusões
podem ser úteis temporariamente, mas não
substituem a terapêutica imunossupressora
ou o transplante de células estaminais.
■■ Os antibióticos evitam e tratam as infeções.
Tratamento ativo
■■ A terapêutica à base de fármacos
imunossupressores reduz a sua resposta
imunitária. Desta forma, impede que o seu
sistema imunitário ataque a medula óssea,
permite a retoma do desenvolvimento de
células estaminais e aumenta o número de
O transplante de células estaminais implica
a movimentação das células estaminais que
formam o sangue de um dador saudável
para a sua corrente sanguínea. As células
estaminais deslocam-se para a sua medula
óssea e começam a produzir células sanguíneas
saudáveis. Desta forma, aumenta os números
das células sanguíneas.
4
•
1. E ncontre um especialista em anemia
aplásica com o qual possa trabalhar.
2. O
btenha toda a informação possível acerca
da anemia aplásica e das possíveis opções
de tratamento.
3. F ale com o seu médico e outros profissionais
de cuidados de saúde.
4. A
note a sua informação clínica num bloco
de notas ou num computador.
5. Trabalhe com o seu médico para estabelecer
um plano de tratamento.
Descrição mais detalhada
da anemia aplásica
O que é a anemia aplásica?
A anemia aplásica ocorre quando a sua medula
óssea deixa de produzir células sanguíneas
suficientes, resultando num reduzido número
de células sanguíneas.
“Acabei de descobrir que sofro de anemia
aplásica. Quero saber tudo o que puder acerca
Factos a saber acerca do
sangue
Para compreender a anemia aplásica, é importante
conhecer alguns factos acerca do sangue.
De que é composto o sangue?
O sangue é composto por células sanguíneas que
flutuam no plasma.O plasma é principalmente
composto por água e substâncias químicas. Estas
substâncias químicas incluem proteínas, hormonas,
minerais e vitaminas.
Quais são os três tipos de células
sanguíneas?
1. Os glóbulos vermelhos, também designados
por eritrócitos. Compõem quase metade do
sangue. Os glóbulos vermelhos estão cheios
de hemoglobina, uma proteína que recolhe o
oxigénio nos pulmões e transporta-o até aos
tecidos e órgãos em todo o corpo.
2. Os glóbulos brancos, também designados por
leucócitos. Combatem as infeções.
desta doença: o que é e por que ocorre.”
—Manuel
Como se formam as células sanguíneas?
O processo de criação de células sanguíneas
designa-se por hematopoiese. As células sanguíneas
são criadas na medula óssea, um tecido esponjoso
que se encontra no interior de alguns ossos.
Contêm as células-mãe jovens, chamadas células
estaminais.
Estas células estaminais que formam o sangue
podem transformar-se em três tipos de células
sanguíneas. Criam cópias de si próprias (clones)
e também produzem células sanguíneas maduras.
Quando as células sanguíneas estão completamente
maduras e funcionais, saem da medula óssea
e entram na corrente sanguínea. As pessoas
saudáveis têm células estaminais suficientes para
a produção de todas as células sanguíneas de que
necessitam todos os dias.
3. As plaquetas, também designadas por
trombócitos. São pequenas partes das células
que ajudam o sangue a coagular e a deter as
hemorragias.
•
5
O que provoca a anemia
aplásica?
A anemia aplásica é provocada pela destruição das
células estaminais na medula óssea. Em geral, as
células estaminais desenvolvem-se em três tipos
de células sanguíneas: os glóbulos vermelhos, os
glóbulos brancos e as plaquetas.
A maior parte dos estudos de investigação sugerem
que a destruição das células estaminais ocorre
porque o sistema imunitário do organismo ataca as
suas próprias células por erro.
Normalmente, o sistema imunitário ataca apenas
substâncias estranhas. Quando o seu sistema
imunitário ataca o seu corpo, considera-se que sofre
de uma doença autoimune. A anemia aplásica é, em
geral, considerada como uma doença autoimune.
Outras doenças autoimunes incluem a artrite
reumatóide e o lúpus.
Dois tipos de anemia aplásica
A anemia aplásica pode ser adquirida ou
hereditária.
Anemia aplásica adquirida
A anemia aplásica adquirida pode começar a
qualquer momento da vida. A maior parte dos
casos de anemia aplásica adquirida é idiopática.
Isto significa que não existe uma causa conhecida.
Mas alguns casos de anemia aplásica adquirida
são provocados pela radiação e quimioterapia de
tratamentos oncológicos anteriores. Por vezes,
a anemia aplásica adquirida tem sido também
associada a determinados fármacos, exposição a
substâncias químicas e gravidez.
A medula óssea saudável contém células estaminais.
As células estaminais da medula óssea amadurecem para
formarem glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.
Células estaminais
Glóbulos
vermelhos (RBC)
Glóbulos brancos
(WBC)
Medula óssea
Plaquetas
6
•
Anemia aplásica hereditária
A anemia aplásica hereditária é transmitida através
dos genes de pais para filhos. Normalmente, é
diagnosticada na infância e é menos comum que a
anemia aplásica adquirida.
Muitas vezes, mas não sempre, as pessoas que
desenvolvem anemia aplásica hereditária têm outras
anomalias físicas.
Um tipo recentemente descoberto de anemia
aplásica hereditária deve-se à redução excessiva
das extremidades dos cromossomas chamadas
telómeros. Esta situação é normalmente
diagnosticada nos adultos. Os familiares do paciente
poderão ter um histórico de anemia aplásica ou
cicatrizes (fibrose) pulmonares ou hepáticas. Este
tipo de anemia aplásica só pode ser diagnosticado
com testes especiais.
O que não provoca a anemia
aplásica?
A anemia aplásica não é contagiosa e não pode ser
transmitida de pessoa para pessoa.
Existem outros problemas de saúde que podem
provocar números de células sanguíneas reduzidos,
mas que não provocam a anemia aplásica. Estas
condições incluem doenças infecciosas, como o VIH
e doenças autoimunes, como o lúpus.
A grande questão
Há mais de cinquenta anos atrás, a anemia aplásica
era considerada uma doença fatal. Hoje em dia,
com os tratamentos disponíveis, a grande maioria
dos pacientes pode melhorar. Mas as hipóteses de
recuperação dependem de muitos fatores, incluindo
a gravidade da doença, o tipo de tratamento
recebido e a idade do paciente.
As boas notícias!
Os novos tratamentos estão a ajudar as pessoas com
anemia aplásica a viver durante mais tempo. Para
saber mais acerca das formas de tratar a anemia
aplásica, consulte a página 16.
Revisão
■■ A anemia aplásica é uma doença rara e grave
que ocorre quando a medula óssea deixa de
produzir células sanguíneas suficientes.
■■ O sangue é composto por glóbulos
vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas que
flutuam no plasma.
■■ As células estaminais na medula óssea
podem transformar-se em três tipos de
■■ A maior parte dos casos de anemia aplásica
ocorre quando o sistema imunitário ataca as
células estaminais da medula óssea.
■■ A anemia aplásica pode ser adquirida
ou hereditária.
Q: Tenho anemia aplásica. O que me vai
acontecer ao longo do tempo? Que tempo tenho
de vida?
R: A evolução da anemia aplásica varia muito
de pessoa para pessoa. Poderá ter apenas
sintomas ligeiros. Ou poderá ter sintomas
graves.
•
7
Quais são os sintomas
da anemia aplásica?
"Primeiro, sentia-me esgotado, mas pensei
que se tratasse de uma constipação difícil de
curar. Depois, comecei a ficar com falta de ar.
E a minha namorada notou que fazia nódoas
Número reduzido de plaquetas
negras com facilidade. Foi quando percebi que
Um número reduzido de plaquetas designa-se por
trombocitopenia. As plaquetas ajudam o sangue a
coagular e a deter as hemorragias.
se passava algo mais grave e consultei um
médico."
–Jaime
Números reduzidos de células
sanguíneas
Os sintomas da anemia aplásica são provocados
por números reduzidos de células sanguíneas. Isso
significa que não tem um ou mais tipos de células
sanguíneas suficientes.
Número reduzido de glóbulos vermelhos
Um nível reduzido de glóbulos vermelhos chamase anemia. Os glóbulos vermelhos transportam o
oxigénio dos pulmões para o resto do corpo.
Número reduzido de glóbulos brancos
Um nível reduzido de glóbulos brancos chamase leucopenia. Os glóbulos brancos combatem as
infeções no organismo atacando e eliminando as
bactérias e vírus. Os neutrófilos são o tipo mais
comum de glóbulos brancos. Assim, uma redução
no número de glóbulos brancos é frequentemente
chamada de neutropenia.
Quais são os sintomas de
números reduzidos de células
sanguíneas?
Os sintomas de números reduzidos de células
sanguíneas dependem do tipo de células sanguíneas
afetadas. Na anemia aplásica, muito frequentemente,
são afetados os três tipos de células sanguíneas.
Consulte a secção abaixo para ver os sintomas para
cada tipo de célula. Assinale os sinais que tem e
partilhe esta lista com o seu médico.
Poderá ter muitos destes sintomas ou apenas um
ou dois. E poderá identificar sintomas novos em
qualquer ponto da evolução da sua doença.
Se tiver valores reduzidos de
glóbulos vermelhos, poderá
❏ Ter uma capacidade reduzida para o exercício
físico ou cansar-se facilmente
❏ Sentir-se menos alerta ou ter problemas de
concentração
❏ Ter falta de apetite ou uma notória perda de peso
❏ Ter a pele mais pálida do que o normal
❏ Ter problemas em respirar
❏ Ter um ritmo cardíaco acelerado
8
•
glóbulos brancos, poderá
❏ Ter febres e infeções recorrentes
❏ Ter infeções urinárias que tornem a micção
dolorosa ou mais frequente
❏ Sofrer de infeções pulmonares que provoquem
tosse e dificuldade em respirar
Revisão
■■ Os sintomas da anemia aplásica são
provocados por números reduzidos de
■■ Os sintomas de números reduzidos de
células sanguíneas dependem do tipo de
células sanguíneas afetadas.
❏ Ter aftas na boca
❏ Ter infeções relacionadas com sinusite ou nariz
entupido
❏ Ter infeções da pele
plaquetas, poderá
❏ C
riar hematomas ou sangrar mais facilmente,
mesmo com pequenos toques ou arranhões
❏ Ter menstruações intensas
❏ Sangrar do nariz
❏ O
bservar pequenas manchas vermelhas por
baixo da pele, causadas por hemorragias. Estas
manchas são chamadas petéquias.
❏S
angrar das gengivas, especialmente após
tratamentos dentários ou ao escovar os dentes.
Consulte o seu médico antes de quaisquer
consultas ou tratamentos dentários.
•
9
Como é diagnosticada
a anemia aplásica?
"No meu caso, o diagnóstico demorou três
meses. Andei de médico em médico, a tentar
descobrir o que tinha. Por fim, encontrei um
especialista em problemas do sangue que
me conseguiu fazer um diagnóstico. Sinto-me
aliviada por saber finalmente o que tenho."
—Catarina
A anemia aplásica é uma doença complexa e o
seu diagnóstico pode ser um processo complexo.
Os médicos utilizam várias ferramentas para os
ajudar a compreender melhor o seu caso de anemia
aplásica.
Realizar um historial clínico
Para compreender o que está a provocar os seus
sintomas e os baixos valores sanguíneos, o seu
médico fará um historial clínico detalhado. O seu
médico poderá colocar-lhe perguntas semelhantes
às seguintes:
■■ Quais são os seus sintomas?
■■ Que medicamentos ou suplementos à base de
plantas tem tomado?
■■ Esteve exposto a químicos nocivos?
■■ Fez tratamentos de quimioterapia ou radiação no
passado?
■■ De manhã, a sua urina é escura ou cor de chá?
■■ Teve recentemente inflamações no fígado?
Fornecer um historial clínico detalhado ajudará o
seu médico a fornecer-lhe um diagnóstico preciso.
10
•
Obter análises de laboratório
Para perceber a causa dos seus sintomas, o seu
médico pedir-lhe-á análises ao sangue e à medula
óssea. As amostras colhidas serão utilizadas em
vários testes.
Acerca das análises ao sangue
As suas análises ao sangue ajudam o seu médico
a descobrir o nível de gravidade da sua anemia
aplásica. Alguns dos resultados poderão ser
confusos. Esta página explica os resultados das
suas análises ao sangue. Compare esta página com
os resultados das suas análises. Este gráfico pode
ajudá-lo a compreender melhor o resultado do
relatório das suas análises.
Um teste importante é uma contagem completa
do sangue, ou CBC, na sigla internacional. O CBC
mede o número de cada tipo de célula sanguínea
na sua amostra de sangue. Se o CBC indicar um
número reduzido de glóbulos vermelhos, glóbulos
brancos ou plaquetas, o seu médico poderá
observar as células microscopicamente. A este
processo chama-se um esfregaço de sangue e
mostra todas as células sanguíneas anormais.
O seu médico pedir-lhe-á um CBC e, possivelmente,
outras análises ao sangue regularmente. Desta
forma, o seu médico poderá avaliar os seus valores
sanguíneos e quaisquer alterações desde o último
CBC. Se os seus valores sanguíneos forem anormais
ou sofrerem alterações, o seu médico poderá
continuar a avaliação.
Um CBC inclui o seguinte:
Glóbulos brancos
Glóbulos vermelhos
■■ O valor de glóbulos vermelhos (RBC) contabiliza
o número real de glóbulos vermelhos num dado
volume de sangue. Um número reduzido constitui
uma condição chamada anemia.
■■ A hemoglobina (Hgb) mede a quantidade desta
proteína transportadora de oxigénio nos glóbulos
vermelhos. Este nível é reduzido em pessoas que
sofram de anemia.
■■ O hematócrito (HCT) mede que quantidade de
um dado volume de sangue inteiro é composta
por glóbulos vermelhos. O valor é contabilizado
como o número real de glóbulos vermelhos num
dado volume de sangue. Este valor é cerca do
triplo da hemoglobina.
■■ O MCV (volume globular médio) mede o tamanho
médio dos glóbulos vermelhos. Este valor é elevado
quando os glóbulos vermelhos são maiores do que
o normal. Este valor é baixo quando os glóbulos
vermelhos são mais pequenos do que o normal.
O MCV dos glóbulos vermelhos é normalmente
superior ao normal na anemia aplásica.
■■ O valor de glóbulos brancos (WBC) contabiliza
o número real de glóbulos brancos num dado
volume de sangue. Também se designa por
número de leucócitos. Um número reduzido pode
implicar um risco aumentado de contrair infeções.
■■ O diferencial de glóbulos brancos (WBC)
analisa os diferentes tipos de glóbulos brancos
no seu sangue. Cada tipo protege-o de diferentes
tipos de infeções. Os médicos preocupam-se
principalmente com o número de neutrófilos. Os
neutrófilos são o tipo mais comum de glóbulos
brancos e são as células mais responsáveis
pelo combate às infeções. Os neutrófilos são
reportados como uma percentagem dos WBC e
como um número absoluto de neutrófilos (ANC).
Plaquetas
■■ O número de plaquetas (trombócitos) mede
o número de plaquetas num dado volume de
sangue. Um número reduzido implica um risco
aumentado de contrair infeções.
Valores sanguíneos normais para adultos
Teste
Intervalo normal em adultos * (Pode variar ligeiramente
em função de diferentes clínicas ou hospitais ou em
diferentes zonas geográficas.)
Número de glóbulos vermelhos (varia em
Homens 4,4 a 5,8 milhões de células/mcL
função da altitude em relação ao nível do mar) Mulheres 3,9 a 5,2 milhões de células/mcL
Hemoglobina
Homens 13,8 a 17,2 gramas/dL
Mulheres 12,0 a 15,6 gramas/dL
Hematócrito
Homens 41 a 50%
Mulheres 35 a 46%
MCV (Volume Globular Médio)
76 - 100 cu µm
Número de glóbulos brancos
4,5 a 10 milhares de células/mcL
Número de plaquetas
150 a 450 milhares/mcL
*Os valores sanguíneos normais envolvem um intervalo em vez de um único volume.
NOTA: Os valores sanguíneos normais das crianças são ligeiramente diferentes dos valores dos adultos. O intervalo normal
para as crianças depende da idade e do sexo.
•
11
Outras análises
ao sangue
O seu médico poderá
requisitar outras
análises ao sangue
depois de receber os
resultados do CBC.
Nível de EPO
A EPO, ou eritropoietina, é uma proteína. Os seus
rins produzem-na se não tiver oxigénio suficiente no
sangue ou se sofrer de anemia. A EPO faz com que
a medula óssea produza mais glóbulos vermelhos.
Uma falta de EPO pode provocar anemia. Um nível
de EPO reduzido poderá ser um sinal de outros
problemas para além da anemia aplásica.
Nível de ferro
Se tiver anemia, o seu médico poderá também
verificar o seu nível de ferro no sangue. Uma falta
de ferro pode provocar anemia.
Níveis de vitamina B12 e folato
Se os seus glóbulos vermelhos forem anormalmente
grandes, o seu médico poderá verificar os níveis
de vitamina B12 e folato no sangue. Uma ausência
destas vitaminas reduz a produção de células
sanguíneas na medula óssea e provoca uma
redução no número de glóbulos brancos, glóbulos
vermelhos e plaquetas no sangue. É pouco habitual
que os doentes de anemia aplásica tenham níveis
reduzidos de vitamina B12 ou folato.
O teste à medula óssea revela:
■■ Exatamente que tipos e quantidades de células
são produzidos pela medula
■■ Níveis de blastos da medula óssea (células
sanguíneas imaturas)
■■ Cromossomas danificados (ADN) nas células
da sua medula óssea; são chamadas anomalias
citogenéticas.
Colheita de medula óssea
Colher uma amostra de medula óssea é um
procedimento bastante simples. Pode ser realizado
no consultório do seu médico ou no hospital.
Demora, em geral, cerca de 30 minutos. Eis o que
pode esperar:
■■ O seu médico irá administrar uma medicação
para o ajudar a descontrair e para reduzir a dor.
Normalmente, as crianças são sedadas para a
realização deste procedimento.
■■ O seu médico irá administrar uma injeção para
adormecer a zona por cima dos ossos da bacia.
Aspiração de medula óssea (BMA)
■■ O médico insere uma agulha que chega à medula
óssea no interior dos ossos da bacia. Quando a
agulha estiver completamente inserida, poderá
sentir uma dor profunda.
■■ O médico utiliza uma seringa para aspirar cerca
de uma colher de sopa de um líquido chamado
aspirado da medula óssea. Poderá sentir uma
sensação de picada e puxão da anca até à perna.
Acerca dos testes de medula
óssea
Biópsia da medula óssea (BMB)
Para verificar se sofre de anemia aplásica, é
necessária a realização de um teste à medula óssea.
O médico poderá repetir ocasionalmente os exames
à medula óssea para verificar se a sua anemia
aplásica se manteve inalterada, se melhorou ou se
se agravou desde o último exame.
■■ O médico liberta a amostra da medula para retirála. Poderá sentir alguma trepidação.
12
•
■■ O médico introduz novamente a agulha para
retirar um pedaço de medula sólida. Poderá sentir
alguma pressão quando a agulha é introduzida.
■■ O médico retira cerca de 1,5 cm do núcleo da
medula óssea.
Riscos da colheita de medula óssea
Sólido (núcleo)
Ao realizar uma colheita para um exame de medula
óssea, enfrenta alguns pequenos riscos. Existe a
possibilidade de o local onde foi feita a colheita da
medula óssea apresentar as seguintes condições:
O seu médico envia a amostra sólida (núcleo)
para um laboratório. Com base no relatório do
laboratório, o seu médico:
■■ Hemorragia
■■ Dor
■■ Infeção
■■ Hematoma
Se sentir dor, pergunte ao seu médico se pode tomar
paracetamol (Tylenol®). O seu médico dir-lhe-á
para evitar a aspirina ou outros fármacos antiinflamatórios não-esteroides (NSAID), uma vez que
podem provocar mais hemorragias.
Sempre que uma agulha perfura a sua pele, há o
risco de infeção. No entanto, as infeções ocorrem
muito raramente.
Exame da medula óssea
Líquido (aspiração)
O seu médico, ou outro médico chamado
patologista, examinará a medula óssea líquida
(aspirado) para identificar anomalias associadas à
anemia aplásica. Utilizando ferramentas e testes
especiais, o seu médico irá determinar se existem
alterações que possam apontar para um diagnóstico
diferente da anemia aplásica, tais como:
■■ Células sanguíneas de forma, tamanho ou
aspeto anormal; a esta condição dá-se o nome
de displasia. As células sanguíneas anormais
são observadas na MDS ou no síndroma
mielodisplásico.
■■ As anormalidades cromossomáticas (ADN)
são observadas na MDS ou na leucemia aguda
mielóide (AML).
■■ Demasiadas células sanguíneas jovens (blastos)
na medula; pode ser identificado um nível
aumentado na MDS ou AML.
■■ Analisa a quantidade (celularidade) da medula
óssea ocupada por células; uma medula óssea
normal tem uma celularidade de 100 menos a
sua idade em anos. A celularidade é, em geral,
inferior a 25% na anemia aplásica e inferior a
10% quando a doença é grave.
■■ Verifica a cicatrização da medula óssea
(fibrose), que pode interferir com a produção
de glóbulos vermelhos normais; esta situação
não está normalmente presente na anemia
aplásica, mas pode ser encontrada em doenças
mieloproliferativas ou na MDS.
■■ Procura células ou blastos anormais, que ocorrem
na MDS ou AML
Poderá ouvir o seu médico falar de tipos de exames
específicos utilizados para analisar a sua medula
óssea. Incluem a citometria de fluxo e FISH.
A citometria de fluxo testa as células retiradas da
sua medula óssea. As proteínas nas suas células são
rotuladas com corantes e submetidas a um laser.
Este método conta os vários tipos de células na sua
medula óssea.
FISH (hibridização in situ da fluorescência que
dirige luz colorida para partes específicas dos
cromossomas ou genes.) Este exame mostra ao
médico se algumas das células da sua medula óssea
possuem uma anomalia genética. As anomalias
observadas pelo método FISH podem indicar a
presença de MDS ou AML.
Revisão
O seu médico realizará os seguintes
procedimentos para fazer o diagnóstico:
■■ Realizar o seu historial clínico
■■ Obter amostras do seu sangue e medula óssea
■■ Examinar as amostras
•
13
Como é classificada a anemia
aplásica?
A anemia aplásica é dividida em três categorias.
■■ Moderada
Se tiver anemia aplásica grave, aplicam-se, no
mínimo, duas das seguintes condições:
■■ Muito grave
■■ O seu número de reticulócitos (glóbulos
vermelhos jovens) é inferior a 20 000 por
microlitro (<20 000/mm3).
A gravidade da anemia aplásica é determinada
pelos números de células sanguíneas.
■■ O seu número de neutrófilos é inferior a 500
células por microlitro (<500/mm3).
Se tiver anemia aplásica moderada:
■■ O seu número de plaquetas é inferior a 20 000
células por microlitro (<20 000/mm3).
■■ Grave
■■ Pode ter números de células sanguíneas
reduzidos, mas não tão reduzidos quanto na
anemia aplásica grave.
■■ Pode ter poucos ou nenhuns sintomas.
■■ O seu médico pode não recomendar qualquer
tratamento. Alternativamente, o seu médico pode
manter a vigilância dos seus números de células
sanguíneas.
■■ O seu estado poderá manter-se inalterado por
muitos anos.
Se tiver anemia aplásica muito grave:
■■ O seu número de neutrófilos é inferior a 200
células por microlitro (<200/mm3).
■■ Os restantes valores sanguíneos são semelhantes
aos de um doente de anemia aplásica grave.
A anemia aplásica está relacionada com
duas outras doenças de disfunção da
medula óssea:
■■ MDS ou síndromas mielodisplásicos
■■ PNH ou hemoglobinúria paroxística noturna
Tal como a anemia aplásica, estas doenças fazem
com que a medula óssea deixe de produzir células
corretamente.
14
•
A MDS está relacionada com a anemia aplásica:
A PNH é diferente da anemia aplásica:
■■ Um reduzido número de pessoas com anemia
aplásica desenvolve MDS.
■■ Na PNH, uma célula estaminal da medula óssea
produz glóbulos vermelhos anormais. Estes
glóbulos vermelhos da PNH são atacados pelas
proteínas e destruídos na corrente sanguínea. Na
anemia aplásica, as células estaminais da medula
óssea produzem células sanguíneas normais, mas
não em número suficiente.
■■ Tal como a anemia aplásica, a MDS pode
provocar números reduzidos de células
sanguíneas. Os sintomas dependem das células
sanguíneas afetadas. (consulte as páginas 8 e 9)
■■ É necessária a realização de uma biópsia à
medula óssea para determinar se um doente sofre
de anemia aplásica ou MDS.
A MDS é diferente da anemia aplásica:
■■ No mínimo, uma em três pessoas com PNH
desenvolve trombos (coágulos) sanguíneos. Os
sintomas dependem do local onde ocorrem os
trombos.
■■ Na MDS, uma célula estaminal da medula óssea
produz células sanguíneas anormais. Na anemia
aplásica, as células estaminais da medula óssea
produzem células sanguíneas normais, mas não
em número suficiente.
■■ As pessoas com PNH poderão passar por
períodos em que a sua urina é escura. A cor
resulta da hemoglobina que é libertada dos
glóbulos vermelhos destruídos na corrente
sanguínea e filtrados pelos rins.
■■ As pessoas têm mais probabilidade de contrair
MDS à medida que envelhecem, ao contrário da
anemia aplásica.
■■ A citometria de fluxo é utilizada para medir
as proteínas nas células sanguíneas chamadas
CD55 e CD59. Estas proteínas apresentam níveis
reduzidos nas células sanguíneas da PNH.
A PNH está relacionada com a anemia aplásica:
■■ Mais de 10 em cada 100 pessoas com anemia
aplásica também sofrem de PNH no momento
do diagnóstico ou irão desenvolver a doença
posteriormente com características variáveis.
■■ Algumas pessoas que sofrem de PNH irão
desenvolver anemia aplásica.
Para saber mais acerca destas três doenças, visite a
Aplastic Anemia & MDS International Foundation
em www.AAMDS.org.
Revisão
■■ A anemia aplásica pode ser classificada em
três grupos. moderada, grave e muito grave.
■■ A anemia aplásica está relacionada com
duas outras doenças de disfunção da medula
óssea: MDS e PNH.
•
15
Formas de tratar a
anemia aplásica
"Acabei de descobrir que a minha filha sofre
de anemia aplásica. Gostaria realmente que
não tivesse de passar por tudo isto. Mas fico
contente que viva num tempo em que existem
tantas opções de tratamento possíveis. Dá-me
esperança."
—Sérgio
Antes de realizar qualquer tratamento…
Fale com o seu médico acerca dos riscos e
benefícios. Ficará melhor informado para tomar
uma decisão sobre o melhor tratamento para si.
O principal objetivo do tratamento da anemia
aplásica consiste em aumentar o número de células
saudáveis no seu sangue. Quando os seus valores
sanguíneos sobem:
■■ tem menos probabilidades de necessitar de
sangue de um dador (transfusão).
■■ Os seus sintomas não são tão graves.
■■ Obtém uma melhor qualidade de vida.
Considerações ao elaborar um
plano de tratamento
O seu médico observará vários aspetos para
encontrar o melhor plano de tratamento para si.
Estes aspetos incluem:
■■ Os seus sintomas
■■ A sua idade
■■ A gravidade da sua doença (consulte a página 14)
■■ Outras condições ou doenças que tenha
■■ Se alguém (normalmente, um familiar) está
disposto a doar células estaminais compatíveis
16
•
Resumo de tratamentos
Os tratamentos podem ser divididos naqueles que
melhoram a anemia aplásica (tratamentos ativos
e naqueles que ajudam a minorar os sintomas da
doença (cuidados paliativos). Os cuidados paliativos
ajudam a diminuir o efeitos dos sintomas da anemia
aplásica, mas não corrigem a causa.
Os tratamentos de cuidados paliativos
incluem:
As transfusões de sangue implicam a
colocação de sangue de um dador no
seu corpo. Estes tratamentos aumentam
temporariamente os números de células
sanguíneas até que outros tratamentos possam
funcionar.
Os fatores de desenvolvimento podem ajudar
a que mais células sanguíneas se desenvolvam
e amadureçam. Podem ser temporariamente
úteis, mas não tratam o problema do sistema
imunitário que provoca a anemia aplásica.
Não se destinam a substituir a terapêutica
imunossupressora ou o transplante de células
estaminais.
Os antibióticos evitam e tratam as infeções.
Estes são os tratamentos ativos mais comuns:
A terapêutica imunossupressora impede que
o seu sistema imunitário ataque a medula
óssea, permite a retoma do desenvolvimento
de células estaminais e aumenta o número de
células sanguíneas. Este é o tratamento padrão
para doentes mais idosos ou para os doentes
que tenham um dador de células estaminais.
O transplante de células estaminais implica a
colocação das células estaminais que formam
o sangue de um dador saudável na sua
corrente sanguínea. Estas células estaminais
deslocam-se para a sua medula óssea e
começam a produzir células sanguíneas
saudáveis. Este é o tratamento padrão para
doentes mais jovens com anemia aplásica
grave se existir um dador disponível.)
Tratamentos de cuidados
paliativos
Transfusões de sangue
Quando recebe uma transfusão de sangue, as
células sanguíneas de um dador são colocadas na
sua corrente sanguínea. Podem ajudar os doentes
com baixos valores sanguíneos.
Os dois tipos de transfusões habitualmente
utilizados para os doentes de anemia aplásica são:
■■ Transfusão de glóbulos vermelhos
■■ Transfusão de plaquetas
Os glóbulos brancos têm um período de vida muito
reduzido. Por esse motivo, os doentes com um
número reduzido de glóbulos brancos raramente
podem receber transfusões de glóbulos brancos.
Transfusões de glóbulos vermelhos
Se não tiver glóbulos vermelhos saudáveis
suficientes, poderá receber uma transfusão de
glóbulos vermelhos. O procedimento demora, em
média, duas a cinco horas a concluir. Eis o que
pode esperar:
Antes da transfusão:
■■ O seu sangue será testado para se certificar de
que é compatível com o sangue do dador. Este
processo demora, habitualmente, cerca de uma
hora.
■■ O sangue do dador poderá ser filtrado para
melhorar a eficiência da transfusão. Este processo
reduz o risco de ter uma resposta imunitária
adversa ao sangue, a que se chama doença de
enxerto contra hospedeiro (GVHD).
■■ O seu médico poderá prescrever Tylenol® e
Benadryl® antes da transfusão para evitar febres,
arrepios e reações alérgicas.
■■ Poderá receber um gel chamado EMLA para
adormecer o ponto de entrada da agulha.
■■ Recebe um procedimento IV (intravenoso)
na veia.
Durante a transfusão:
■■ A equipa de enfermagem controla os seus sinais
vitais: temperatura, batimentos cardíacos por
minuto, respirações por minuto e tensão arterial.
■■ Receberá uma a três unidades de glóbulos
vermelhos sem plasma (glóbulos vermelhos
compactados).
Após a transfusão:
■■ Se tiver tomado Benadryl®, poderá sentir-se
sonolento.
•
17
Efeitos secundários das transfusões de glóbulos
vermelhos
Uma transfusão de glóbulos vermelhos acarreta os
riscos de determinados efeitos secundários:
■■ Poderá ter uma reação alérgica.
■■ Poderá ter febre.
■■ Poderá desenvolver uma erupção cutânea
ou urticária.
Terapêutica de quelação de ferro para
sobrecarga de ferro
Um efeito secundário significativo das transfusões
de glóbulos vermelhos repetidas é a acumulação
de ferro no sangue (sobrecarga de ferro). Isto
pode colocar os seus órgãos, incluindo o coração,
em risco. A sobrecarga de ferro pode ocorrer com
apenas dez transfusões de glóbulos vermelhos
(20 unidades). Um nível de ferro no sangue, ou
ferritina, superior a 1000 é suficientemente elevado
para considerar o tratamento. A sobrecarga de ferro
pode ser tratada com quelantes de ferro.
A FDA (Agência Federal para os Medicamentos e
Produtos Alimentares) tem três quelantes de ferro
aprovados para tratar a sobrecarga de ferro nos
Estados Unidos.
■■ O deferasirox (Exjade®), um comprimido que se
toma diluído em sumo ou água. Tomado uma vez
ao dia. Uma vez que se pode ingerir, também se
designa por quelante de ferro oral.
■■ A deferoxamina (Desferal®) é uma substância
líquida normalmente administrada através de
uma infusão lenta sob a pele utilizando uma
bomba de infusão de peso leve portátil. Também
pode ser administrada por infusão na veia
(gotejamento intravenoso).
■■ A deferiprona (Ferriprox®), um comprimido
administrado, em geral, três vezes ao dia (manhã,
tarde e noite). O número de comprimidos tomado
ao dia depende do seu peso e da quantidade de
ferro que tem no organismo.
18
•
Transfusões de plaquetas
Se não tiver plaquetas saudáveis suficientes no
sangue ou se tiver hemorragias, poderá receber
uma transfusão de plaquetas. O seu organismo
desenvolve mais rapidamente anticorpos contra as
plaquetas do que contra os glóbulos vermelhos. Isto
pode fazer com que as transfusões de plaquetas
falhem em alguns doentes após as transfusões de
repetição.
Efeitos secundários da transfusão de plaquetas
As plaquetas têm mais probabilidades que os
glóbulos vermelhos de provocar uma resposta
imunitária. Assim, tem mais probabilidades de ter
efeitos secundários como arrepios e febre.
Evite utilizar sangue de familiares nas
transfusões
Q: Acabo de saber que tenho anemia aplásica
e preciso de uma transfusão. A minha mãe
ofereceu-se para doar sangue, mas o meu
médico diz que ainda não posso utilizar o
seu sangue. Porquê?
R: Como familiar próximo, a sua mãe
pode ser totalmente compatível para um
transplante de células estaminais. Se já tiver
recebido o seu sangue, o transplante terá
menos hipóteses de sucesso. Portanto, até
que a sua mãe doe as suas células estaminais
ou seja eliminada como dadora de células
estaminais, o melhor é utilizar o sangue de
outra pessoa que não seja um familiar seu.
Fatores de desenvolvimento
Os fatores de desenvolvimento são substâncias
químicas (proteínas) criadas pelo seu organismo.
Fazem com que a medula óssea produza glóbulos
vermelhos. A maior parte dos doentes com
anemia aplásica têm níveis naturais de fatores de
desenvolvimento mais elevados que as pessoas
saudáveis porque os seus organismos tentam
estimular a falência da medula óssea para a
produção de mais glóbulos vermelhos.
Para alguns doentes de anemia aplásica, a
administração de fatores de desenvolvimento
criados pelo Homem pode fazer com que a sua
medula óssea funcione melhor. Os fatores de
desenvolvimento funcionam melhor em doentes
com números de células sanguíneas mais elevados,
uma vez que têm mais células da medula óssea
para estimular.
Fatores de desenvolvimento dos glóbulos
vermelhos
A eritropoietina, ou EPO, é um fator de
desenvolvimento produzido pelos rins. Esta
transfusão faz com que a medula óssea produza
mais glóbulos vermelhos.
Existem formas de eritropoietina criadas pelo
Homem. Eis algumas delas:
■■ A eritropoietina (Epogen® e Procrit®) é tomada,
no mínimo, uma vez por semana. Estes fármacos
podem ser administrados por via injetável sob a
pele ou numa veia.
■■ A darbepoietina (Aranesp®) é tomada a cada 2 a
3 semanas. É administrada por via injetável sob
a pele ou numa veia.
Fatores de desenvolvimento dos glóbulos
brancos
Os fatores de desenvolvimento de glóbulos brancos
fazem com que a sua medula óssea produza
glóbulos brancos. Estes são os mais comuns:
■■ O G-CSF (fator estimulador de colónias de
granulócitos) é comercializado com os nomes
Filgrastim® e Neupogen®. Pode aumentar o risco
de desenvolver MDS, pelo que está reservado a
doentes com uma infeção ativa devido a números
reduzidos de glóbulos brancos.
■■ O GM-CSF (fator estimulador de colónias de
granulócitos-macrófagos) é comercializado com
os nomes Leukine® e Sargramostim®.
Antibióticos
Se tiver febre, deve contactar de imediato o seu
médico ou recorrer às Urgências, uma vez que esta
situação pode indicar uma infeção grave. Devem
ser iniciados antibióticos imediatamente para
doentes com um número de neutrófilos reduzido e
com febre.
Terapêutica imunossupressora
A maior parte dos cientistas acredita que a anemia
aplásica ocorre quando o sistema imunitário ataca
e mata as células estaminais da medula óssea. A
sua medula óssea já não consegue produzir células
sanguíneas suficientes.
Os fármacos imunossupressores podem reduzir a
resposta imunitária do seu organismo. Isto permite
que as células estaminais da medula óssea se
desenvolvam e produzam mais células sanguíneas.
•
19
Benefícios da terapêutica com fármacos
imunossupressores
Esta terapêutica é, em geral, o primeiro tratamento
utilizado em doentes mais idosos e com todos
os doentes que não tenham um dador de células
estaminais compatível. Tem vários benefícios:
■■ Normalmente provoca, no mínimo, a recuperação
parcial da medula óssea.
■■ Normalmente, provoca menos efeitos
secundários.
■■ Normalmente, requer uma hospitalização de
apenas alguns dias.
Fármacos imunossupressores
Os fármacos imunossupressores mais comuns
utilizados para tratar a anemia aplásica são:
■■ Globulina anti-timócitos (ATG)
■■ Ciclosporina
Globulina anti-timócitos (ATG)
O que é a ATG?
A globulina anti-timócitos (ATG) consiste em
anticorpos desenvolvidos utilizando o soro de
cavalos ou coelhos. Poderá ser designado por ATG
de cavalo (hATG) ou ATG de coelho (rATG). A ATG
reconhece especificamente e destrói as células T. A
ATG é utilizada no tratamento da anemia aplásica
normalmente em combinação com a ciclosporina.
Também é utilizada com a quimioterapia antes do
transplante de células estaminais para reduzir o
risco de doença de enxerto contra hospedeiro.
Como a ATG pode ajudar?
A ATG destrói células específicas no seu sistema
imunitário chamadas linfócitos T: as células que
atacam as suas células estaminais. Isto permite
que a sua medula óssea reconstrua a sua reserva
de células estaminais. Por seu turno, as células
estaminais produzem mais células sanguíneas.
20
•
Como é administrada a ATG?
Normalmente, a ATG é de administração
intravenosa (IV), normalmente durante 8 a 12
horas por dia, durante quatro dias. O período de
administração depende das suas necessidades, do
tipo de ATG utilizado e dos métodos do seu médico
ou do hospital. Não existem planos ou períodos de
administração melhores que outros.
Como funciona a ATG?
■■ Quando utilizada sozinha, a ATG aumenta os
números de células sanguíneas em cerca de
metade dos casos.
■■ Quando utilizada com a ciclosporina, a ATG
aumenta os números de células sanguíneas em
cerca de sete em cada dez casos.
■■ Se funcionar, a ATG normalmente elimina a
necessidade de transfusões num período de
três a seis meses. A recuperação completa pode
demorar mais de um ano.
■■ Por vezes, é administrado um segundo
tratamento de ATG se o primeiro tratamento
não tiver obtido os resultados desejados.
Normalmente, os médicos não repetem o
tratamento com ATG antes dos seis meses a partir
do primeiro tratamento.
Efeitos secundários da ATG
Ao receber o tratamento intravenoso, pode ter:
■■ Arrepios
■■ Febre
■■ Urticária
Estes efeitos secundários
desaparecem após o
tratamento.
Efeitos secundários menos comuns
Como é administrada a ciclosporina?
Raramente, os doentes sofrem uma reação alérgica
grave à ATG. Esta situação designa-se por anafilaxia,
que provoca uma queda na tensão arterial e
problemas respiratórios. Pode até resultar na morte.
A ciclosporina apresenta-se na forma líquida e em
comprimidos. A primeira dose baseia-se no seu peso.
As doses posteriores baseiam-se na quantidade de
ciclosporina no seu sangue. Pouca ciclosporina não
funciona. Demasiada ciclosporina pode provocar
efeitos secundários. Se reagir bem à ciclosporina, o
seu médico poderá reduzir a dose ao longo do tempo.
Antes de receber a ATG, deve primeiro fazer um
teste cutâneo para descobrir as suas probabilidades
de desenvolver anafilaxias a este medicamento.
Se tiver uma reação alérgica moderada ao teste
cutâneo, pode tomar ATG, mas tem de começar
com doses reduzidas para que o seu organismo se
habitue à presença do fármaco.
Outro efeito secundário da ATG é a doença do soro.
Isto acontece quando o sistema imunitário reage
a proteínas estranhas no medicamento. Provoca
febre, erupção cutânea, dores nas articulações
e musculares. Se sofrer de doença do soro, irá
constatar estes sintomas provavelmente uma a duas
semanas depois da primeira dose de ATG. Tomará
esteroides (prednisona) durante o tratamento
com ATG e durante algumas semanas após o
tratamento para evitar ou tratar a doença do soro.
Normalmente, a administração de esteroides não
se prolonga por mais de três ou quatro semanas
porque não tratam a anemia aplásica e provocam
efeitos secundários.
Um efeito secundário tardio da ATG e dos esteroides
administrados conjuntamente é a necrose vascular
da anca. Isto acontece quando existe uma redução
do fluxo sanguíneo na anca provocando a morte dos
ossos da bacia. Provoca dores na zona das virilhas
e dificuldade em caminhar. Esta condição pode
desenvolver-se meses ou anos após o tratamento. É
diagnosticada através de radiografias à anca. Numa
primeira fase, o diagnóstico só é possível através de
exames de ressonância magnética (RM).
Ciclosporina
Como funciona a ciclosporina
A ciclosporina impede que os linfócitos T se tornem
ativos. Depois dos linfócitos T serem inativados pela
ciclosporina, deixam de atacar as células estaminais
na medula óssea. As células estaminais podem
então voltar a desenvolver-se.
Como funciona a ciclosporina?
■■ Quando utilizada sozinha, a ciclosporina é menos
eficaz que a ATG.
■■ Quando utilizada com a ATG, a ciclosporina
aumenta os números de células sanguíneas em
cerca de sete em cada dez casos.
Efeitos secundários da ciclosporina
O seu médico deve controlar os seus efeitos
secundários. A ciclosporina pode provocar:
■■ Tensão arterial alta
■■ Lesões renais
■■ Perda de magnésio ou potássio
■■ Inflamação do fígado
■■ Aumento do crescimento capilar
■■ Edema das gengivas
Normalmente, estes problemas podem ser corrigidos.
Pode tomar medicamentos para baixar a tensão
arterial e repor o magnésio e o potássio. Podem
ocorrer lesões renais permanentes na utilização da
ciclosporina a longo prazo, tal como é muitas vezes
necessário no tratamento da anemia aplásica. Assim,
é necessário o controlo atento dos seus níveis de
creatinina e são necessários testes de função renal.
Uma aumento da creatinina é um motivo comum
para o seu médico reduzir a dose de ciclosporina.
Os melhores resultados na terapêutica
imunossupressora têm sido obtidos com a
combinação da ATG de cavalo e da ciclosporina.
Atualmente, as tentativas para melhorar este
tratamento padrão não têm tido êxito.
•
21
Transplante de células
estaminais
Nesta intervenção, são retiradas células formadoras
de sangue de um dador saudável. São inseridas
na sua corrente sanguínea através de uma linha
intravenosa e conduzidas até à medula óssea.
Três fontes de células estaminais
As células estaminais do dador podem advir de uma
de três fontes:
1. Medula óssea
As células estaminais são colhidas por aspiração
dos ossos da bacia do dador.
2. Cordão umbilical
As células estaminais são colhidas do cordão
umbilical e da placenta logo após o nascimento
de um bebé. São mantidas congeladas até serem
necessárias.
3. Sangue circulatório (periférico)
O dador recebe um fator de desenvolvimento de
glóbulos brancos (Neupogen®) que desaloja as
células estaminais dos seus nichos na medula e
fá-las circular no sangue. As células estaminais
são então colhidas da corrente sanguínea do
dador através de um método designado por
leucaferese.
Fatores para a avaliação do transplante de
células estaminais
O seu médico irá considerar vários fatores ao
decidir se um transplante de células estaminais
é indicado para si. Estes fatores incluem:
■■ A sua condição física
■■ A sua idade
■■ A gravidade da sua doença
■■ O tipo de dador disponível
22
•
Devido aos riscos associados ao transplante,
normalmente, este tratamento só é recomendado
para doentes que sofram de anemia aplásica grave.
Os transplantes de células estaminais têm melhores
hipóteses de sucesso em crianças, adolescentes
e jovens adultos; a taxa de sucesso diminui em
função da idade do doente.
No entanto, não existe um limite de idade absoluto
para o transplante de células estaminais, embora os
doentes mais velhos recebam frequentemente um
tratamento imunossupressor (IST) como terapêutica
de primeira linha e o transplante de células
estaminais só é proposto se a IST não funcionar. Os
doentes de qualquer faixa etária que não tenham
um dador compatível que seja seu familiar com
antigénio de leucócitos humano (HLA) adequado
recebem normalmente a IST. Existem, no mínimo,
dois motivos: Existe a probabilidade de que
respondam à IST (tal como os doentes mais velhos)
e, em segundo lugar, poderá demorar algum tempo
até que seja identificado um dador alternativo (que
não seja um familiar) e é aconselhável o início do
tratamento.
Encontrar um dador de células
estaminais
Transplante de células estaminais
Dador familiar compatível
■■ O seu sistema imunitário é suprimido com
quimioterapia (ou radiação) para impedir que
rejeite as novas células estaminais (do dador).
Os transplantes têm maiores probabilidades de
sucesso com dadores compatíveis que sejam
familiares do doente. Normalmente, será um
irmão ou irmã (ocasionalmente, outros graus de
parentesco) com HLA compatível. Os antigénios
de leucócitos humanos (HLA) são proteínas que
se encontram na superfície dos glóbulos brancos.
Uma análise de sangue (ou uma amostra de saliva)
pode ser utilizada para obter células que podem ser
examinadas para determinar se o tipo de HLA do
doente e do dador são idênticos.
Antes do transplante
■■ Em geral, os médicos utilizam um fármaco
de quimioterapia chamado ciclofosfamida
(Cytoxan®) juntamente com um fármaco
imunossupressor, a globulina anti-timócitos
(ATG). (Para saber mais acerca da ATG, consulte
a página 20.) Também é administrada radiação
se as células estaminais forem oriundas de um
dador sem grau de parentesco. Estes tratamentos
demoram cerca de uma semana.
Dador não familiar compatível
■■ As células estaminais são colhidas do dador.
Cerca de sete em cada dez pessoas não têm um
dador familiar com HLA compatível. Se é um desses
doentes, o seu médico poderá iniciar uma pesquisa
para um dador compatível sem grau de parentesco
utilizando as bases de dados estabelecidas que
contêm informação sobre HLA de um vasto
número de voluntários. Se for um candidato para
o transplante de células estaminais, o seu médico
poderá começar a procurar um dador de imediato.
Pode demorar algum tempo até encontrar um dador
sem grau de parentesco compatível se não existirem
dadores com grau de parentesco disponíveis
Durante o transplante
E se não for encontrada a compatibilidade
perfeita?
Mesmo que não encontre um dador com
uma compatibilidade de HLA perfeita, pode
receber células estaminais de um dador com
compatibilidade parcial. Os riscos de um transplante
nestas condições, tais como a falência do enxerto
ou a doença de enxerto contra hospedeiro (GVHD),
são mais elevados do que com dadores com HLA
totalmente compatível.
■■ O seu médico administra um IV (normalmente,
uma "linha central" ou um cateter Hickman).
■■ As células estaminais do dador são injetadas
através desta linha.
■■ As células estaminais do dador deslocam-se até
à sua medula óssea.
Após o transplante
■■ Num prazo de duas a quatro semanas, as novas
células estaminais já se estabeleceram na sua
medula e os seus números de células sanguíneas
começam a aumentar, agora compostos
por células saudáveis derivadas das células
estaminais do dador. O seu médico dirá que foi
"enxertado".
■■ À medida que os números de células sanguíneas
começam a aumentar, o seu novo sistema
imunitário, também derivado das células
estaminais do dador, começa a regenerar-se e
a recuperar. Começará a tomar ciclosporina,
tracolimus ou outros medicamentos para impedir
que o seu novo sistema imunitário ataque o seu
organismo.
•
23
Como funciona?
Doença de enxerto contra hospedeiro
■■ Cerca de oito a nove em dez transplantes de
dadores compatíveis com grau de parentesco têm
êxito.
Uma vez que as células do dador transplantadas
"reconhecem" que vivem agora num ambiente
diferente (numa pessoa diferente), podem atacar
as células e os tecidos do corpo do doente (mais
frequentemente, a pele, os intestinos e o fígado).
Esta condição designa-se por GVHD (doença de
enxerto contra hospedeiro).
■■ O sucesso com os transplantes de dadores
compatíveis sem grau de parentesco é algo
inferior, mas nos doentes jovens, a taxa de
sucesso pode chegar aos 75%.
■■ Está a ser realizada muita investigação
com transplantes de dadores parcialmente
compatíveis.
Os transplantes de células estaminais
funcionam melhor se:
■■ For jovem (menos de 20 anos de idade); mas
existem relatos de transplantes com êxito em
doentes com 65 anos de idade.
Os sintomas da GVHD podem variar de moderados
(uma erupção cutânea que se resolve rapidamente)
a potencialmente fatais (diarreias severas com
danos nas paredes intestinais). A GVHD pode
desenvolver-se mesmo com a administração de
medicamentos (tais como a ciclosporina e outros)
num esforço para evitar a GVHD.
A GVHD tem mais probabilidades de ocorrer se:
■■ Tiver um dador com HLA compatível que seja
seu familiar
■■ For um doente mais velho
■■ Não tenha outros problemas de saúde
■■ O seu dador não for totalmente compatível
As hipóteses de êxito são mais baixas se os
doentes:
■■ Tenha recebido células estaminais obtidas a partir
do sangue periférico do dador
■■ Forem mais velhos
■■ Tiverem uma saúde debilitada ou infeções graves
contínuas.
Riscos do transplante de células
estaminais
■■ Mover células estaminais de um corpo para outro
é um processo complexo. Eis algumas situações
que podem correr mal.
Rejeição do enxerto
Em cinco a dez em cada 100 doentes, as células
estaminais do dador não se desenvolvem no doente.
Esta é uma complicação que se designa por rejeição
do enxerto ou falência do enxerto. É mais provável
de acontecer se tiverem sido realizadas muitas
transfusões antes do transplante, se o enxerto for
oriundo de um dador de HLA não compatível ou
se as células estaminais forem oriundas de uma
unidade de sangue do cordão umbilical.
24
•
■■ O seu dador não for um familiar compatível
Outros tratamentos
Se a imunossupressão e o transplante de células
estaminais não estiverem disponíveis ou se não
funcionarem bem, pode explorar outras opções.
Muitas destas opções são experimentais e só estão
disponíveis através de ensaios clínicos. Para saber
mais acerca dos ensaios clínicos visite o registo para
ensaios clínicos da UE em www.clinicaltrialsregister.
eu, ou www.clinicaltrials.gov
Revisão
■■ As transfusões de sangue implicam a
colocação de sangue de um dador no seu
corpo. Aumentam temporariamente os
números das células sanguíneas.
■■ Os fatores de desenvolvimento podem
ajudar a que mais células sanguíneas se
desenvolvam e amadureçam. Isto pode
aumentar o número de células sanguíneas
temporariamente.
■■ Os antibióticos tratam as infeções.
■■ A terapêutica à base de fármacos
imunossupressores reduz a sua resposta
imunitária. Desta forma, impede que o
seu sistema imunitário ataque as células
estaminais da medula óssea, permite a
retoma do desenvolvimento de células
estaminais e aumenta o número de células
sanguíneas. Isto pode provocar uma
remissão.
■■ O transplante de células estaminais envolve
a substituição das suas células estaminais
doentes por células estaminais saudáveis de
um dador. Esta é uma possível cura para a
anemia aplásica.
•
25
Acerca dos
ensaios clínicos
"A minha filha não respondeu bem aos
tratamentos habituais, por isso, o seu médico
ajudou-a a entrar num ensaio clínico. Diz que é
a melhor hipótese que tem de recuperar."
— Ana
Os cientistas trabalham constantemente na busca
de novas e melhores formas de tratar a anemia
aplásica. Realizam ensaios clínicos controlados,
também designados por estudos de investigação.
Os estudos são frequentemente realizados em
centros de investigação clínica universitários em
todo o mundo.
Estes estudos:
■■ Comparam novos tratamentos ou novas
combinações de tratamentos com os tratamentos
habituais
■■ Ajudam os cientistas a saber mais acerca dos
tratamentos padrão
■■ Testam a segurança e eficácia dos novos
tratamentos
Poderá tentar perceber se é elegível para um
ensaio clínico se:
■■ Os tratamentos padrão não contribuíram para a
melhoria da sua anemia aplásica
■■ A sua anemia aplásica regressou após os
tratamentos padrão
■■ Não está satisfeito com a forma como os
tratamentos padrão estão a funcionar no seu caso
26
•
O website de registo para ensaios clínicos da
UE permite pesquisar protocolos e informações
sobre resultados relativos a ensaios clínicos
intervencionais realizados na União Europeia (UE),
no Espaço Económico Europeu (EEE) e ensaios
clínicos realizados fora da UE/EEE se fizerem parte
de um plano de investigação pediátrica (PIP).
Para encontrar um ensaio clínico na União
Europeia, visite www.clinicaltrialsregister.eu e
introduza "anemia aplásica" na função de pesquisa.
Antes de participar num ensaio clínico,
discuta os possíveis riscos e benefícios com
o seu médico.
Problemas especiais para pessoas
que vivem com anemia aplásica
"Quero mesmo ter filhos no futuro, mas parece
que terei de pôr esses planos de parte. Não seria
seguro para mim, nem para o meu bebé."
—Marisa
Devido à anemia aplásica, alguns eventos
quotidianos podem comportar mais riscos para si.
Eis alguns exemplos.
Viagens de avião e altitudes
elevadas
Quando mais se afasta da Terra, menos oxigénio
existe. Se tiver anemia, as viagens de avião ou as
altitudes elevadas podem provocar uma falta de
oxigénio. Também pode provocar dores no peito.
As alterações na pressão na cabina podem provocar
hemorragias no interior do ouvido, se o número de
plaquetas for muito reduzido. O ar recirculado pode
aumentar o risco de infeções virais.
Antes de se sujeitar as estas duas situações:
■■ Pergunte ao seu médico se são seguras
■■ Obtenha uma contagem de glóbulos vermelhos e
de plaquetas
■■ Obtenha transfusões, conforme necessário
Gravidez
A gravidez é possível para mulheres que tenham
recebido tratamento para a anemia aplásica. Mas
comporta riscos significativos para a mãe e para
o bebé.
A investigação no âmbito da gravidez e da anemia
aplásica é limitada. No entanto, um estudo mais
antigo mostra que 19% das mulheres registaram
uma recidiva da anemia aplásica durante a
gravidez. Algumas mulheres também necessitaram
de transfusões de sangue durante o parto.
Este estudo também mostrou que terá riscos
aumentados na gravidez se:
■■ Tiver valores de plaquetas reduzidos.
■■ Também tiver hemoglobinúria paroxística
noturna (PNH). (Consulte a página 15.)
Se sofrer de anemia aplásica e engravidar - ou
desejar engravidar - encontre um especialista em
anemia aplásica e um obstetra (OB) especializado
em nascimentos de alto risco. Cada pessoa e cada
gravidez são diferentes. Certifique-se de que fala
com o seu especialista acerca do seu caso específico
e que compreende todos os riscos.
Cirurgia
As cirurgias também podem ser arriscadas para
pessoas com anemia aplásica. As cirurgias podem
provocar hemorragias graves em pessoas com
números reduzidos de plaquetas. Podem ser
necessárias transfusões de plaquetas antes da
cirurgia. O risco de infeções graves também é mais
elevado. Se tiver de se submeter a uma cirurgia, é
boa ideia certificar-se de que o seu especialista em
anemia aplásica conversa com o seu cirurgião.
Revisão
Devido à anemia aplásica, estes eventos comuns
podem ser mais arriscados para si:
■■ Viagens de avião e altitudes elevadas
■■ Gravidez
■■ Cirurgia
•
27
Cinco passos para assumir um
papel ativo nos seus cuidados
"Só tenho 14 anos, mas os meus pais
querem que me envolva o mais possível.
Sempre que tenho dúvidas, anoto-as para
não me esquecer. Depois, levo a lista para as
minhas consultas."
— Joana
Se for como a maior parte das pessoas que vive com
a anemia aplásica, vai querer manter o máximo de
controlo possível. Eis alguns passos para assumir
um papel ativo nos seus cuidados: Experimente
estes cinco passos:
1. Encontre um especialista em anemia
aplásica com o qual possa trabalhar.
Uma vez que se trata de uma doença rara, não
existem muitos médicos que tenham muita
experiência no tratamento da anemia aplásica.
Pergunte ao seu médico habitual ou à sua
companhia de seguros o nome de um especialista
em hematologia que trate pacientes com anemia
aplásica. Ou contacte um hospital universitário
perto de si que esteja associado a uma faculdade
de Medicina.
Escolha um médico que trate pacientes de anemia
aplásica ou outros problemas da medula óssea. Esse
especialista terá mais probabilidades de conhecer
os novos tratamentos. Certifique-se de que o seu
médico responde claramente às suas perguntas,
explica todas as opções de tratamento e o inclui na
tomada de decisões.
28
•
2. Obtenha toda a informação possível
acerca da anemia aplásica e das
possíveis opções de tratamento.
Os nossos parabéns por ter lido este guia do doente
e partilhá-lo com os seus familiares e amigos. Para
saber mais sobre como a AA&MDSIF o pode ajudar
e para obter materiais grátis para os doentes, visitenos online em www.AAMDS.org.
3. Fale com o seu médico e outros
profissionais de cuidados de saúde.
Coloque tantas perguntas quantas desejar. Se não
tiver a certeza de que entendeu o que o médico
disse, pergunte novamente. Lembre-se de que a
função do médico é ajudar!
Aqui ficam algumas boas perguntas para colocar
ao seu médico. (Consulte a página 34 para estas
questões que são apresentadas numa página
destacável que pode levar para as suas consultas.)
Acerca do meu tratamento
1. Quais são as minhas opções de tratamento?
2. Que opção de tratamento me recomenda? Porquê?
3. Quais são as probabilidades de melhorar com o
tratamento?
4. Este tratamento tem sido muito utilizado
(padrão)? Ou trata-se de um tratamento novo ou
experimental?
5. Quanto tempo demora o tratamento a funcionar?
Quando saberei se está a funcionar?
6. A minha doença pode voltar mesmo após um
tratamento com sucesso?
Acerca dos meus medicamentos
1. Como devo tomar o medicamento? Com que
frequência devo tomá-lo?
2. Durante quanto tempo tenho de tomar o
medicamento?
3. Quais são os efeitos secundários comuns deste
medicamento? O que se pode fazer para os
controlar?
4. Anote a sua informação clínica.
Mantenha um bloco de notas para levar para
as suas consultas. Peça a um familiar para o
acompanhar e ajudar a tomar notas. Ou organize
a sua informação de saúde num computador.
Também pode anotar os seus sintomas e detalhes de
tratamento no verso deste guia.
5. Trabalhe com o seu médico para
estabelecer um plano de tratamento.
Trabalhe em estreita colaboração com o seu médico
para encontrar o melhor plano de tratamento para
si. Juntos, analisem todos os riscos e benefícios.
Desta forma, poderá fazer uma escolha informada
acerca do seu tratamento.
Revisão
Para assumir um papel ativo nos seus cuidados
de saúde:
■■ Encontre um especialista em anemia aplásica
com o qual possa trabalhar.
■■ Obtenha toda a informação possível acerca
da anemia aplásica e das possíveis opções
de tratamento.
■■ Fale com o seu médico e outros profissionais
de cuidados de saúde.
■■ Anote a sua informação clínica num bloco
de notas ou num computador.
■■ Trabalhe com o seu médico para estabelecer
um plano de tratamento.
4. Quais são os efeitos secundários a longo prazo
deste medicamento?
5. Quanto custa? É coberto pelo meu seguro?
•
29
Viver bem com a
anemia aplásica
"Desde que recebi o meu diagnóstico, o meu
namorado tem tentado que eu faça uma melhor
alimentação. No Dia dos Namorados, ofereceume um cesto cheio de frutas. Achei um gesto
tão querido."
Pratique o nível certo de exercício
— Sofia
As escolhas que faz todos os dias desempenham
um papel essencial no tratamento da sua anemia
aplásica. Cuidar bem do corpo e da mente permite
que se mantenha o mais saudável possível.
Cuide do seu corpo
Faça uma dieta equilibrada
Não existe uma dieta específica que melhore
ou agrave a anemia aplásica. Os especialistas
recomendam uma dieta bem equilibrada. O seu
médico pode ajudá-lo a encontrar o melhor plano
de alimentação.
Consulte o seu médico antes de tomar quaisquer
medicamentos, suplementos, vitaminas ou ervas.
Podem interagir com os seus medicamentos e
impedir que funcionem ou podem aumentar os
riscos dos efeitos secundários.
30
•
É bom para o seu corpo praticar algum tipo de
exercício regular. Mas uma vez que sofre de anemia
aplásica, poderá não ter a energia suficiente para se
manter ativo. E poderão ser necessárias precauções
especiais. Pergunte ao seu médico o nível e o tipo
de atividade mais indicados para si.
Se tiver valores de glóbulos vermelhos reduzidos:
■■ deve aumentar gradualmente o nível de exercício
físico e conhecer os seus limites. Um indicador
da sua capacidade de tolerância ao exercício
é a velocidade da respiração. Tolerará melhor
qualquer nível de anemia se mantiver algum
nível de condicionamento físico. Não se esforce
até à exaustão. Irá descobrir que tolera melhor o
exercício após uma transfusão.
■■ Não suba a grandes altitudes ou viaje de avião
sem que os seus níveis de hemoglobina e
plaquetas estejam suficientemente altos. As
altitudes elevadas podem provocar falta de ar e as
alterações na pressão da cabina podem provocar
hemorragias no ouvido médio.
Se tiver um número de glóbulos brancos reduzido,
proteja-se dos germes:
■■ Utilize uma esponja ou uma escova muito
macia para escovar os dentes para evitar que as
bactérias entrem na sua corrente sanguínea ao
escovar.
■■ Impeça as pequenas infeções de se agravarem.
Informe o seu médico se tiver febre ou se
se sentir muito cansado. Estes podem ser os
primeiros sinais de uma infeção.
■■ Certifique-se de que os seus alimentos não estão
demasiado quentes. As queimaduras podem
provocar infeções na boca.
■■ Evite grandes multidões e pessoas doentes.
■■ Tenha sempre à mão uma loção desinfetante que
elimine as bactérias quando sair de casa. Utilize-a
se não conseguir encontrar água e sabão.
■■ Não coma carnes cruas nem rebentos de legumes
crus. Não coma frutos secos nem produtos que
contenham frutos secos, tais como determinados
pães e bolos.
■■ Não coma ovos crus ou mal cozinhados.
■■ Não coma queijos com bolores (por exemplo,
queijo azul, Stilton, Roquefort, Gorgonzola).
■■ Beba apenas sumos de frutas e legumes
pasteurizados. Pode beber leite comprado em
supermercados.
■■ Evite bebidas de fermentação caseira e produtos
como vinhos caseiros, cidras, vinagres, chás de
malte e leite não pasteurizado.
■■ Evite refeições em bufetes, bares de saladas
e restaurantes com muita gente. Não aceite
amostras gratuitas de alimentos.
Uma dieta especial para um número de
glóbulos branco muito reduzido
Se o seu número de glóbulos brancos for muito
reduzido, o seu médico poderá pedir que evite
certos alimentos que podem agravar a sua situação
e para seguir uma dieta neutropénica. Esta dieta
pode ajudar as pessoas com sistemas imunitários
debilitados a evitar bactérias e outros organismos
nocivos encontrados em alguns alimentos e
bebidas. Os doentes devem sempre consultar os
seus médicos assistentes antes de mudarem a sua
dieta. Também poderá consultar um nutricionista
qualificado para obter conselhos personalizados. Eis
algumas diretrizes básicas da dieta neutropénica.
•
31
Se tiver valores de plaquetas reduzidos, deverá:
■■ Perguntar ao seu médico formas de se manter
ativo.
■■ Evitar quaisquer atividades que possam provocar
hemorragias.
■■ Utilize uma esponja ou uma escova muito macia
para escovar os dentes para evitar sangrar das
gengivas. Evite a utilização de fio dental. Não se
submeta a tratamentos dentários sem consultar
primeiro o seu hematologista.
■■ Se tiver dores de cabeça, informe o seu médico,
pois pode ser um sinal de hemorragia interna ou
enfarte
"Esta doença tem sido o maior desafio da
Cuide da sua mente
minha vida. Tenho-a desde os 14 anos e nos
Diferentes pessoas reagem à anemia aplásica de
diferentes formas. Leia o que estes doentes têm a
dizer sobre a sua experiência.
"Sentia-me realmente deprimida. Depois
últimos dois anos tive de fazer escolhas difíceis
e olhar a morte de frente. Penso que me fez
crescer mais depressa e transformou-me numa
pessoa melhor e mais forte."
pesquisei este grupo de apoio online para
— Júlia
adolescentes com problemas de medula óssea.
Escrevemos uns aos outros todos os dias. São
as únicas pessoas que realmente compreendem
aquilo que estou a passar. Ajuda bastante."
Eis algumas formas de cuidar da sua mente:
■■ Junte-se a um grupo de apoio
■■ Fale com um conselheiro de doenças crónicas
— Carla
"Sou uma daquelas pessoas que tem de
Revisão
fazer alguma coisa. É a minha forma de lidar
Para viver bem com a anemia aplásica:
com o stress. Estou sempre no computador a
procurar novas investigações. A minha médica
diz que sei mais do que ela!"
— Tiago
32
•
■■ Cuide do seu corpo
■■ Cuide da sua mente
Boas perguntas para colocar
ao seu médico (folha destacável)
Acerca do meu tratamento
1. Quais são as minhas opções de tratamento?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
2. Que opção de tratamento me recomenda? Porquê?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
3. Quais são as probabilidades de melhorar com o tratamento?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
4. Este é um tratamento padrão ou trata-se de um tratamento novo ou experimental?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
5. Quanto tempo demora o tratamento a funcionar? Quando saberei se está a funcionar?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
6. A minha doença pode voltar mesmo após um tratamento com sucesso?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
•
33
Acerca dos meus medicamentos
7. Como devo tomar o medicamento? Com que frequência devo tomá-lo?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
8. Durante quanto tempo tenho de tomar o medicamento?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
9. Quais são os efeitos secundários comuns deste medicamento? O que se pode fazer para os controlar?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
10. Quais são os efeitos secundários a longo prazo deste medicamento?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
11. Quanto custa? É coberto pelo meu seguro?
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________________________
34
•
A Aplastic Anemia & MDS International Foundation é uma organização
independente sem fins lucrativos. A nossa missão consiste em apoiar os
doentes, as famílias e os prestadores de cuidados a lidarem com:
• Anemia aplásica
• Síndromas mielodisplásicos (MDS)
• Hemoglobinúria paroxística noturna (PNH)
• Doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea
Este guia do doente oferece informações gerais sobre a anemia aplásica, como
é diagnosticada e tratada. Embora a informação incluída neste guia tenha
sido sujeita a uma minuciosa revisão médica independente para garantir a
sua precisão, esta informação não se destina a substituir os conselhos do
seu médico. Deve sempre procurar o aconselhamento clínico de um médico
qualificado.
Para mais informações, visite-nos online em www.AAMDS.org.
Como pode ajudar
A Aplastic Anemia & MDS International Foundation (AA&MDSIF) é
a organização sem fins lucrativos líder mundial dedicada a apoiar os
doentes e as suas famílias a viver com a anemia aplásica, síndromas
mielodisplásicos (MDS), hemoglobinúria paroxística noturna (PNH)
e doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea. A
AA&MDSIF oferece respostas, apoio e esperança a milhares de
doentes e às suas famílias em todo o mundo.
Os donativos dedutíveis à coleta para a AA&MDSIF ajudam a
proporcionar serviços de educação e apoio aos doentes e seus
familiares durante as três fases das doenças relacionadas com
insuficiências da medula óssea:
•fase do diagnóstico que muda a vida
•fase do tratamento que impõe risco de vida
•fase vitalícia, viver com uma doença crónica
Gostaríamos de agradecer em especial os nossos consultores para este guia do
doente:
Neal S. Young, MD
Diretor, Divisão de Hematologia
National Heart, Lung, and Blood Institute
National Institutes of Health
Esta é uma tradução para português de informação original da
AA&MDSIF. Algum conteúdo foi alterado para refletir o estado e a
utilização de fármacos para o tratamento da anemia aplásica em
outros países que não os E.U.A. Esta informação não se destina
a substituir o aconselhamento clínico do seu médico. Para obter
informação adicional acerca da anemia aplásica, consulte a sua
As contribuições também financiam a investigação para a descoberta
de melhores tratamentos e curas para a anemia aplásica, MDS e PNH,
defesa do financiamento federal para a investigação das doenças
relacionadas com insuficiências da medula óssea e informação e
educação públicas para profissionais de saúde e educação sobre as
informações mais recentes acerca destas doenças, do seu diagnóstico
e tratamento.
Para saber como pode apoiar o trabalho da Aplastic Anemia & MDS
International Foundation, visite www.AAMDS.org (em inglês),
ou escreva para: 100 Park Ave. Suite 108, Rockville MD 20850, USA.
A AA&MDSIF é uma organização sem fins lucrativos 501(c)3.
Obrigado!
Aplastic Anemia & MDS
International Foundation
A combater as doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea
através do apoio aos doentes e investigação desde 1983
100 Park Avenue, Suite 108
Rockville, MD 20850, USA
[email protected]
Copyright© 2014, Aplastic Anemia & MDS International Foundation
www.AAMDS.org
O seu guia para compreender a
Anemia Aplásica
Respostas. Apoio. Esperança.
www.AAMDS.org
A combater as doenças relacionadas com insuficiências da medula óssea através do apoio aos doentes e investigação desde 1983

Anemia Aplásica - Aplastic Anemia and MDS International Foundation

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