Motorische Systemerkrankungen, allgemein

Motorische Systemerkrankungen, allgemein
Geschrieben von: Administrator
Montag, 13. Oktober 2008 18:33 -
Motorische Systemerkrankungen
Als motorische Systemerkrankungen wird eine Gruppe degenerative Krankheiten bezeichnet,
bei denen es kombiniert oder isoliert zu einem Ausfall von spinalen oder bulbären
Motoneuronen sowie großen Pyramidenzellen im Motorkortex kommt.
Einteilung
Paresen
Spastik
Muskelkrämpfe
Sialorrhoe
Dysphagie
Schlafstörungen
Pathologisches Weinen, Lachen, Gähnen
Dysarthrie
Ateminsuffizienz
ALS
Klinik
Neben hereditären progressiven spinalen Muskelatrophien
- SMA I-IV bzw. Werdnig-Hoffmann
- Kugelberg-Welander, sowie seltenen anderen Formen) und der spastischen
Spinalparalyse
unterscheidet man klinisch eine dritte eigenständige Gruppe, zu der die
- adulte progressive Muskelatrophie (PMA),
- die progressive Bulbärparalyse (PBP) und
- die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gehören.
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Eine weitere eigenständige Erkrankung ist das Post-Polio-Syndrom (PPS), bei der sich
Jahrzehnte nach einer adulten Poliomyelitis eine langsam progrediente Zunahme der
peripheren Paresen entwickelt.
Diagnostik
Entscheidend für die Diagnose einer motorischen Systemerkrankung ist der
elektromyographische Nachweis einer disseminierten Läsion peripherer Motorneurone in
verschiedenen Körperregionen bei gleichzeitigem Ausschluß anderer Ursachen (z.B. multiple
radikuläre Wurzelkompressionen). Der differentialdiagnostisch wichtige Nachweis einer
Beteiligung zentraler Motoneurone bei ALS und der spastischen Spinalparalyse erfolgt in erster
Linie klinisch, in Einzelfällen erst mit Hilfe der transkraniellen Magnetstimulation des
Motorkortex. Da für alle motorischen Systemerkrankungen bisher kein pathognomonischer
Laborparameter bekannt ist, bleibt der Ausschluß andersartiger Erkrankungen, die eine
ähnliche Symptomatik imitieren können, von größter Bedeutung.
Differentialdiagnostik
Mit entsprechender Diagnostik sind vor allem auszuschließen: multiple radikuläre
Kompressionen (evtl. in Kombination mit einem engen Spinalkanal), Paraproteinämien und
Lymphome mit und ohne Nachweis von Antikörpern gegen Ganglioside, Poliomyositis,
Hexosaminidase-Defizit, Hyperthyreose und Hyperparathyreoidismus, die HIV-1-assoziierte
tropische Paraparese, sowie das chronische Guillain-Barré-Syndrom.
Therapie
Ätiologie und Pathogenese der motorischen Systemerkrankungen sind bisher unbekannt, eine
ursächlich wirksame Therapie ist nicht verfügbar. Zahlreiche Versuche, den Verlauf der ALS
mit unterschiedlichen Präparaten (Vitaminen, Virostatika, Immunsuppressiva, Ganglioside,
Calciumantagonisten) zu beeinflussen, sind bisher erfolglos geblieben. TRH hat nur zu einer
vorübergehenden, wenige Stunden anhaltenden und klinisch meist nicht relevanten
Verbesserung einzelner Motorischer Funktionen geführt. N-Acetylcystein, Ciclosporin,
verzweigtkettige Aminosäuren und Ganzkörperbestrahlung haben bisher keine sicheren Effekte
gezeigt. Derzeit noch nicht abgeschlossen bzw. in Vorbereitung sind Therapieversuche mit
Wachstumsfaktoren (IGF, CNTF), Glutamatantagonisten (Dextromethorphan, Riluzole) und
anti-retroviralen Substanzen. Soweit die aufgeführten Begleit- oder Grunderkrankungen
aufgedeckt werden, sind diese entsprechend zu behandeln. Insbesondere ist bei
Immunopathien ein Therapieversuch (vorzugsweise mit Cyclophosphamid) gerechtfertigt.
Für die symptomatische Behandlung der vielfältigen, im Verlauf der motorischen
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Systemerkrankunge auftretenden Beschwerden stehen eine Reihe von Behandlungsverfahren
mit meist leider begrenzter, häufig nur vorübergehender Wirkung zur Verfügung. 3/3