Policitemia Vera

POLICITEMIA VERA
A Policitemia Vera (PV) é um câncer sanguíneo raro, crônico e incurável,
caracterizado por uma superprodução de glóbulos vermelhos na medula óssea.1
Números e Fatos Principais
Anualmente, estima-se
que a PV2 afete entre
Na América Latina, isso equivale a mais de
11,800+
E
pessoas de cada
100,000
2
3
pessoas potencialmente afetadas a cada ano.
o CÂNCER SANGUÍNEO
95%
MAIS COMUM
(entre o grupo de neoplasias
4
mieloproliferativas),
atrás da leucemia mielóide
crônica.5
60
A idade média no momento
do diagnóstico é de 60 anos, mas
pode ocorrer em qualquer idade.7
Mais de 95% dos pacientes apresentam
uma mutação no gene gen JAK2
que regula a produção de glóbulos vermelhos
na medula óssea. 6 Na PV, esta mutação resulta
na falha do gene JAK2 para entregar o sinal
que detém a produção de glóbulos vermelhos
no sangue.
Pacientes com PV têm
maior risco de desenvolver
coágulos sanguíneos,8
e são 4 vezes mais
propensos para morrer
em um evento cardíaco.9,10
A PV também está associada à possível transformação em mielofibrose ou leucemia mielóide aguda.11,12
SINTOMAS COMUNS
13,14,15
PRURIDO OU COCEIRA NA PELE
(especialmente após o banho)
ZUMBIDO NOS OUVIDOS
FALTA DE AR
HEMORRAGIA, HEMATOMAS OU COÁGULOS SANGUÍNEOS
CANSAÇO E FRAQUEZA
DILATAÇÃO DO BAÇO
PERDA DE PESO INEXPLICADA
DOR NO PEITO OU INSUFICIÊNCIA CARDÍACA
DORES DE CABEÇA, DISTÚRBIOS VISUAIS E VERTIGEM
INFLAMAÇÃO DOLOROSA DAS ARTICULAÇÕES
NÁUSEAS
DIAGNÓNSTICO
UM HEMOGRAMA COMPLETO É O PRIMEIRO TESTE DE DIAGNÓSTICO
USADO PARA AJUDAR A DETECTAR A PV, JÁ QUE FORNECE INFORMAÇÕES
SOBRE O NÚMERO DE GLÓBULOS VERMELHOS NO SANGUE. OUTROS
TESTES COMUNS PARA O DIAGNÓSTICO DA PV INCLUEM UM ESFREGAÇO
16,17
DE SANGUE E UM TESTE DE MEDULA ÓSSEA.
Flebotomia:
TRATAMENTO
um procedimento que remove
o sangue do organismo para reduzir a
concentração de glóbulos vermelhos
no sangue.19
Outros tratamentos incluem aqueles que reduzem
os números de glóbulos vermelhos ou concentrações
20
de plaquetas, tais como hidroxiureia e interferão alfa.
ATUALMENTE, A PV É UMA DOENÇA CRÔNICA;
EMBORA NÃO TENHA CURA, PODE SER CONTROLADA
EFICIENTEMENTE POR LONGOS PERÍODOS DE TEMPO;
INFELIZMENTE, AS OPÇÕES DE TRATAMENTO
SÃO LIMITADAS:18
No entanto, uma proporção de pacientes pode se tornar
intolerante ou resistente a estas terapias e, portanto, não é
capaz de controlar eficientemente a doença, aumentando
potencialmente o risco de progressão.21, 22
Pesquisa está em andamento para avaliar o uso
de terapias específicas, tais como inibidores de JAK, a fim
de ajudar na superação do prognóstico e melhorar
a qualidade de vida dos pacientes com PV.
1- Leukemia & Lymphoma Society. Polycythemia Vera Facts. Junho 2012. Disponível em: http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/mpd/pdf/polycythemiavera.pdf.
2- Titmarsh G, Duncombe A, McMullin M, et al. How common are myeloproliferative neoplasms? A systematic review and meta-analysis. American Journal of Hematology. 2014:1-7.
3- Calculado com base na população total da Argentina, Belize, Bolívia, Brasil, Chile, Colômbia, Costa Rica, Equador, El Salvador, Guatemala, Honduras, México, Nicarágua, Panamá, Paraguai, Peru, República
Dominicana, Uruguai e Venezuela em 2015. Dados provenientes da CEPALStat - Databases & Statistical Publications, http://estadisticas.cepal.org/cepalstat/WEB_CEPALSTAT/perfilesNacionales.asp?idioma=i.
4- Titmarsh G, Duncombe A, McMullin M, et al. How common are myeloproliferative neoplasms? A systematic review and meta-analysis. American Journal of Hematology. 2014:1-7.
5- https://www.questdiagnostics.com/testcenter/testguide.action?dc=CF_cMPD.
6- Tefferi A. Essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis: Current management and the prospect of targeted therapy. Am. J. of Hematol. 2008;83:491-497.
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8- Leukemia & Lymphoma Society. Polycythemia Vera Facts. June 2012. Disponível em: http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/mpd/pdf/polycythemiavera.pdf
9- Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al. Cardiovascular Events and Intensity of Treatment in Polycythemia Vera. N Engl J Med. 2013; 368:22-33.
10- Leukemia & Lymphoma Society. “Polycythemia Vera Facts.” Disponível em: http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/mpd/pdf/polycythemiavera.pdf. Accessed on April 28, 2014.
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12- Tefferi A. Essential thrombocythemia, polycythemia vera, and myelofibrosis: Current management and the prospect of targeted therapy. Am. J. of Hematol. 2008;83:491-497.
13- Leukemia & Lymphoma Society. “Polycythemia Vera Facts.” Disponível em: http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/mpd/pdf/polycythemiavera.pdf. Accessed on April 28, 2014.
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16- Leukemia & Lymphoma Society. “Polycythemia Vera Facts.” Disponível em: http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/mpd/pdf/polycythemiavera.pdf.
Acessado em 28 de abril de 2014.
17- National Heart, Lung, and Blood Institute. “How Is Polycythemia Vera Diagnosed?” Available at: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/poly/diagnosis.html. Acessado em 28 de abril de 2014.
18- Leukemia & Lymphoma Society. Polycythemia Vera Facts. Junho de 2012. Disponível em: http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/mpd/pdf/polycythemiavera.pdf.
19- Leukemia & Lymphoma Society. Polycythemia Vera Facts. Junho de 2012. Disponível em: http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/mpd/pdf/polycythemiavera.pdf
20- Leukemia & Lymphoma Society. “Polycythemia Vera Facts.” Disponível em: http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/mpd/pdf/polycythemiavera.pdf. Acessado em 28 de abril de
2014.
21- Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al. Cardiovascular Events and Intensity of Treatment in Polycythemia Vera. N Engl J Med. 2013; 368:22-33.
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