Linfangiectasia intestinal
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Linfangiectasia intestinal
4 Caderno Dois Este encarte é parte integrante da edição de nº 309 do Jornal da Imagem São Paulo, maio de 2004 Casos enviados pelo Centro de Diagnóstico por Imagem do Hospital Sírio Libanês (São Paulo) Situs ambiguous com polisplenia Orientadores: Dr. Marcos A. Costacurta, Dr. Marco A. J. Figueiredo, Dr. Cezar J. Albertotti e Dr. Giovanni G. Cerri São Paulo, maio de 2004 Caderno Dois Drs. Luciano L. S. Franco, Artur O. A. Ramos Filho, Carlos L. Macedo Filho, Andréa B. P. Souza, Cresio F. Rolim e Flávio Albertotti. Drs. Artur O. A. Ramos Filho; João R. Matos; Luciano L. S. Franco; Crésio F. Rolim; Thiago D. R. Vieira; Marcos F. L. Docema. História Clínica Figuras 1, 2 e 3 - TC Abdome (cortes axiais): Observa-se múltiplos nódulos esplênicos, um pâncreas truncado (volume reduzido) e anomalias vasculares, com agenesia do segmento intra-hepático da veia cava inferior, a qual se continua com a veia ázigos, que se apresenta dilatada. Paciente NER, 46 anos, sexo masculino, com quadro de dor abdominal no andar superior do abdome há um dia, associado a náuseas e vômitos. Negava febre e outras alterações do hábito intestinal. AP: hernioplastia (umbilical), osteossíntese de mandíbula. Ex físico: corado, hidratado, eupnêico, acianótico, ictérico +/+++. Abdome doloroso à palpação no epigastrio, RH+, DB-. Diagnóstico Discussão Muito se tem escrito sobre os aspectos de imagem das anomalias de situs na população pediátrica porque a maioria das crianças com essas anomalias necessitam da avaliação clínica e radiológica devido à cardiopatias congênitas severas, deficiência imunológica ou quadros de sub-oclusão por malrotação intestinal. No entanto, existe pouca informação na literatura radiológica sobre as manifestações abdominais das anomalias de situs nos adultos. Em parte, isso se deve ao fato dos adultos com tais anomalias serem submetidos menos freqüentemente aos estudos de imagem devido à ausência nesta população de doenças cardíacas congênitas, imunodeficiências ou outras condições que normalmente afetam a população pediátrica. De fato, as anomalias de situs nos adultos são geralmente detectadas incidentalmente durante a avaliação de imagem para condições outras não relacionadas como colecistite ou apendicite. Os avanços técnicos de imagem pela ultra-sonografia, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) têm em muito aumentado a nossa capacidade em detectar e melhor caracterizar essas anomalias. As anomalias de situs são consideradas confusas em parte devido à sobreposição de algumas anomalias como no situs ambiguous com poliesplenia e o situs ambiguous com asplenia. A literatura também contribui com essa confusão porque alguns autores tendem a usar termos como situs inversus e situs ambiguous de forma indistinta. Um maior entendimento pode ser alcançado pela melhor Cad2_04_01_novo.pmd 1 definição dos termos comumente usados para a descrição dessas anomalias. O termo situs se refere-se ao posicionamento do coração e das vísceras em relação à linha média. Situs solitus refere-se à posição normal do coração e vísceras abdominais, com o ápice cardíaco, baço, estômago e aorta localizados à esquerda , e o fígado e a veia cava inferior (VCI) locados à direita. As cardiopatias congênitas ocorrem em menos de 1% dos indivíduos com situs solitus. Situs inversus indica a localização em espelho das vísceras em relação ao situs solitus, sendo subdividido em duas categorias principais: situs inversus com dextrocardia e situs inversus com levocardia. O primeiro é mais comum , sendo caracterizado literalmente pela imagem em espelho do coração e órgãos abdominais em relação ao situs solitus, com o ápice cardíaco, baço, estômago e aorta localizados no lado direito, e o fígado e a VCI no esquerdo. As cardiopatias congênitas ocorrem em 3-5% dos casos. Ao contrário, o situs inversus com levocardia é uma variante extremamente rara, caracterizada pela localização em espelho apenas das vísceras abdominais. Situs ambiguous é definido como um arranjo anormal dos órgãos e vasos, não relacionado à distribuição ordenada típica do situs solitus e do situs inversus. A incidência de cardiopatia congênita varia de 50 a 100% dos casos. O situs ambiguous não é caracterizado por um grupo específico de anormalidades, mas sim , por um espectro delas, sendo subdividido em situs ambiguous com polisplenia e situs ambiguous com asplenia. O situs ambiguous com polisplenia é uma combinação rara de anomalias congênitas caracterizadas por múltiplos nódulos esplênicos e malformações em outros sistemas orgânicos. Embora freqüentemente seja denominada isomerismo esquerdo (lado pulmonar esquerdo bilateral), as anormalidades associadas são complexas e caracterizadas por ausência de anomalia patognomônica isolada. Na maioria dos casos, o baço é dividido em 2 a 16 massas de igual tamanho, as quais se situam no quadrante superior direito ou esquerdo ao longo da grande curvatura do estômago. Também pode haver anomalias de outras estruturas abdominais, como a interrupção da veia cava inferior com continuação ázigos, posição mediana simétrica do fígado, pâncreas curto, anomalias de rotação do intestino, agenesia ou hipoplasia renal , múltiplos ureteres e outras. Os pacientes apresentam uma prevalência menor de cardiopatias congênitas (50-90%) do que aqueles com situs ambiguous e asplenia. Situs ambiguous com asplenia (Isomerismo direito) é caracterizado por localizações anômalas de órgãos abdominais e a ausência do baço, sendo mais freqüente no sexo masculino, com aproximadamente dois História Clínica Paciente do sexo feminino, 21 anos de idade, com antecedente de esquistossomose, apresentava diarréia com fezes líquidas há onze meses. Há sete meses vinha apresentando também dor abdominal leve difusa, náuseas e vômitos. Procurou nosso serviço com piora importante da dor nos últimos quatro dias. Ao exame físico, apresentava-se em regular estado geral, hipotrófica, discretamente edemaciada, com abdome distendido e doloroso difusamente à palpação, mas com descompressão brusca negativa. Na avaliação laboratorial, apresentava linfocitopenia, hipoalbuminemia e hipocolesterolemia. As manifestações iniciais incluem edema importante, freqüentemente assimétrico e diarréia crônica intermitente, acompanhada de náuseas, vômitos e dor abdominal. Alguns pacientes podem apresentar também esteatorréia leve. Derrame pleural e ascite podem estar presentes. Linfocitopenia é comum, assim como baixas taxas de albumina, imunoglobulinas e colesterol séricos. Não evidencia predomínio por nenhum sexo ou raça(3). O mecanismo da doença está relacionado ao bloqueio do sistema linfático intestinal, causando edema intercelular e do epitélio de revestimento luminar, o que resulta em importante espessamento da parede intestinal(4). O bloqueio linfático pode ser primário, tendo origem congênita e se manifestando geralmente em crianças ou adultos jovens, ou pode ser secundário, resultando de um processo inflamatório ou de um envolvimento neoplásico do sistema linfático(5). As causas principais de linfangiectasia secundária são: linfoma, carcinoma abdominal ou retroperitoneal, tuberculose intestinal, doença de Crohn, sarcoidose, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, doença de Whipple, doença celíaca, endometriose intestinal ou fibrose retroperitoneal. O diagnóstico pode ser confirmado através de biópsia endoscópica do duodeno, jejuno ou íleo(6). O achado histológico característico consiste em importante dilatação dos vasos linfáticos da lâmina própria do intestino delgado, o que produz aumento e distorção dos vilos. O tratamento consiste no controle da doença de base no caso da linfangiectasia secundária. Medicações como prednizona e azatioprina também são comumente utilizadas, principalmente quando alguma doença intestinal inflamatória está presente. Modificações da dieta são importantes, como a restrição à ingestão de gorduras e a suplementação com triglicérides de cadeia média, assim como vitaminas lipossolúveis(7). Os achados radiológicos no estudo com bário incluem dilatação intestinal, espessamento e nodularidade do pregueado mucoso das alças intestinais, assim como diluição e floculação distal do contraste(8). Referências Bibliográficas 1 Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gordon RS. The role of gastrointestinal system in “idiopatic hypoproteinemia”. Gastroenterology 1961; 41:197-207. 2 Vardy PA, Lebenthal E, Shwachman H. Intestinal lymphangiectasia: a reappraisal. Pediatrics 1975; 55: 842-851. 3 Fakhri A, Fishman EK, Jones B, Kuhajda F, Siegelmam SS. Primary intestinal lymphangiectasia: clinical and CT findings. J Comput Assist Tomograf 1985; 9: 767-770. 4 Puri AS, Aggarwal R, Gupta RK, et al. Intestinal lymphangiectasia: evaluation by CT and scintigrathy. Gastrointestinal Radiol 1992; 17: 119-121. 5 Yang DM, Jung DH. Localized intestinal lymphangiectasia: CT findings. AJR 2002; 180: 213-214. 6 Aoyagi K, Lida M, Yao T, et al. Characteristic endoscopic features of intestinal lymphangiectasia: correlation with histological findings. Hepatogastroenterology 1997; 44: 133-138. 7 Abdominal Manifestations of Situs Anomalies in Adults. Ann S. Fulcher,MD et al. Radiographics 2002;22:14391456. Holzknecht N, Helmberger T, Beuers U, Rust C, et al. Cross-sectional imaging findings in congenital intestinal lymphangiectasia. J Comput Assist Tomograf 2002; 26: 526-528. 8 Situs revisited: imaging of the heterotaxy syndrome .Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, Murphy D. Radiographics 1999; 19:837-852. Aoyagi K, Lida N, Yao T, et al. Intestinal lymphangiectasia: value of doublecontrast radiographic study. Clin Radiol 1994; 49: 814-819. 9 Macari M, Balthazar EJ. CT of bowel wall thickening: significance and pitfalls of interpretation. AJR 2001; 176: 1105-1116. Figuras 4, 5 e 6 - TC de Abdome com reconstrução no plano coronal: Observa-se poliesplenia e anomalia de rotação intestinal, com o delgado situado no hemiabdome direito e os cólons no esquerdo. Situs ambiguous com polisplenia. Linfangiectasia intestinal Na tomografia computadorizada, os achados principais consistem em espessamento difuso e regular da parede intestinal, acompanhado de edema mesenterial(3-5, 7, 9-10). O sinal do halo, que consiste em uma listra de baixa atenuação na região média da parede intestinal, representando os linfáticos dilatados na submucosa, envolvida por um anel de alta atenuação, representando a camada muscular e serosa, pode ser encontrado em alguns casos(11). terços dos casos relatados em homens. A prevalência de doenças cardíacas congênitas varia de 99 a 100%, sendo ainda muito mais severas que àquelas acometendo pacientes com polisplenia. A maioria dos neonatos são sintomáticos e apresentam alta mortalidade , em parte também, devido à imunodeficiência caracterizada pela ausência do baço. Portanto, não é surpresa que o situs ambiguous com asplenia seja raramente encontrado em adultos. A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética são normalmente utilizadas para caracterização destas anomalias viscerais, alertando os cirurgiões e clínicos quanto à variação anatômica, responsável por quadros clínicos atípicos. Diagnóstico Linfangiectasia intestinal. Discussão A linfangiectasia intestinal é uma doença rara e foi descrita primeiramente por Waldmann em 1961(1) . Caracteriza-se por uma dilatação anormal dos vasos linfáticos da parede do intestino delgado, produzindo clinicamente uma enteropatia perdedora de proteínas(2). Achados de imagem Referências Bibliográficas 1 2 3 Intestinal rotational abnormalities in polysplenia and asplenia syndromes. Ditchfield MR, Hutson JM. Pediatr Radiol 1998; 28:303-306. 4 Adult presentation of heterotaxic syndromes and related complexes.Winer-Muram HT. J Thorac Imaging 1995; 10:43-57. 5 Abdominal sonographic in the evaluation of heterotaxy in children. Pediatr Radiol 1995;25:S150-S156. Figuras 1 e 2 - Trânsito gastro-intestinal - Livre trânsito de contraste pelas alças delgadas, que se apresentam de calibre e peristaltismo normais, exibindo todavia espessamento e nodularidade do pregueado mucoso em toda a sua extensão, inclusive do íleo terminal. 7/5/2004, 17:32 Figuras 3 a 6 - Tomografia computadorizada de abdome Espessamento regular difuso da parede das alças delgadas. Múltiplos linfonodos de dimensões aumentadas, por vezes confluentes, envolvendo difusamente o mesentério, estendendo-se desde o nível da artéria mesentérica superior até a cavidade pélvica. Pequena quantidade de líquido livre na cavidade pélvica. 10 Horton K, Corl F, Fishman E. CT of nonneoplastic diseases of the small bowel: spectrum of disease. J Comput Assist Tomograf 1999; 233: 417-428. 11 Stevens RL, Jomes B, Fishman EK. The CT halo sign: a new finding in intestinal lymphangiectasia. J Comput Assist Tomograf 1997; 21: 1005-1007. 2 Caderno Dois São Paulo, maio de 2004 Linfoma primário do fígado (não-Hodgkin) História Clínica Descrição das imagens Diagnóstico Linfoma primário do fígado (não-Hodgkin). Discussão O linfoma não-Hodgkin (LNH) faz parte de um grupo de neoplasias originárias do tecido linfóide, representado principalmente pelos linfonodos (60 %), sendo derivados de células B em 85 % dos casos e constituído de mais de dez entidades patológicas distintas. Existe porém, tecido linfóide em outros locais, como o timo, baço, fígado e a mucosa gastro-intestinal ou respiratória. O LNH pode ocorrer em qualquer grupo etário, embora seja raramente diagnosticado durante o primeiro ano de vida. É mais comum em pacientes de meia idade (50-60 anos). A incidência é estimada em cerca de 43000 casos/ano nos EUA, sendo os homens mais freqüentemente afetados que as mulheres. Sabe-se que a grande maioria dos casos não possui uma etiologia definida. Entretanto o reconhecimento de algumas condições que predisponham ao aparecimento desta doença é de fundamental importância: • Deficiências imunes congênitas (AtaxiaTelangiectasia, Wiskott-Aldrich); • Deficiências imunes adquiridas (transplantes de órgãos sólidos, terapias imunossupressoras, infecção pelo HIV); • Infecções (Helicobacter pylori, Epstein Barr, HTLV-1). O linfoma hepático é considerado primário quando a doença é confinada ao fígado sem evidência de envolvimento extra-hepático ou quando a apresentação é predominantemente hepática. Pode ter origem de linfócitos T ou B e geralmente pertence ao tipo nãoHodgkin, sendo a variante linfocítica de grandes células, a mais comumente encontrada. O tumor é extremamente raro, Cad2_02_03_novo.pmd 1 Figuras 1 e 2 – TC de abdome com contraste - Lesões expansivas sólidas, hipoatenuantes, de contornos lobulados e limites bem definidos envolvendo o lobo hepático direito e segmento IV do lobo esquerdo, com realce heterogêneo pelo meio de contraste. Figuras 3 e 4 – Cortes axiais de RM em T1 com contraste - Lesões expansivas sólidas predominatemente com baixo sinal, apresentando áreas heterogêneas de realce pós-contraste. solitárias focais ou múltiplas podem ser vistas. Algumas lesões contêm calcificações e áreas com baixa densidade devido a necrose. As lesões pouco se alteram com a administração de contraste intravenoso. Nas lesões com infiltração difusa, pode ser difícil a distinção com o parênquima hepático normal. A ressonância magnética demonstra massas focais no linfoma hepático com baixo sinal de intensidade em relação ao fígado em T1 e alto sinal em T2. A administração intravenosa de gadolíneo pode consideravelmente realçar o tumor. A doença pode se manifestar também por alteração do sinal peri-portal pela ressonância magnética e hipoatenução difusa do espaço porta pela tomografia computadorizada. Apesar dos achados nos estudos de imagem avaliados separadamente não serem específicos, a combinação de dois ou três destes são sugestivos do diagnóstico. O diagnóstico definitivo pode ser obtido somente pelo exame histológico. Estudos imunohistoquímicos com anticorpos específicos são essenciais para obter o diagnóstico correto. As opções de tratamento para o linfoma primário do fígado incluem cirurgia, radioterapia, quimioterapia ou uma combinação destes. Referências Bibliográficas Figuras 5 e 6 – Cortes axiais de RM em T2 com supressão de gordura - Massas sólidas heterogêneas com áreas de médio e alto sinal envolvendo o lobo hepático direito e o segmento IV do lobo esquerdo. ocorrendo em 0,4 % de 12.447 LNHs extranodais, e 0,016 % de todos os LNHs(1). O sintoma mais comum é a dor abdominal. Outros sintomas são perda de peso, febre, anorexia, sudorese noturna e vômitos. Hepatomegalia é comum, assim como massa abdominal e icterícia(1). Macroscopicamente pode ser identificado como massa solitária (podendo assumir grandes dimensões), outras vezes apresentase como múltiplos nódulos de dimensões variadas ou hepatomegalia com lesões difusas discretas. Muitas vezes identifica-se fibrose central ou necrose nas lesões maiores. O aspecto ultra-sonográfico encontrado nos linfomas primários é aquele de massa ou nódulos hipoecogênicos, podendo ser identificadas traves hiperecogênicas, lesões mais ecogênicas e mesmo com componentes císticos, relacionados com os fenômenos de hemorragia e necrose. Nas formas com infiltração difusa, as alterações são discretas, devendo-se alertar para pequena hipoecogenicidade difusa ou padrões de ecogenicidade heterogênea e hepatomegalia. Na tomografia computadorizada, as lesões são hipoatenuantes, com freqüência grandes, bem circunscritas e lobuladas. Massas 1 Alvonitis VS, Linos D. Primary hepatic lymphoma: a review. Eur J Surg, 1999 Aug; 165 (8): 725-29. 2 Fernandes MP, Redvanly R. Primary hepatic malignant neoplasms. Radiol Clin North Am, 1998; 36: 333-48. 3 Gore MR, Levine MS, Laufer I. Textbook of gastrointestinal radiology. Philadelphia, Sauders company, 1994. 4 Haaga JR, Lanzieri CH, Santoris DJ, Zerhouni EA. Computed tomography and magnetic resonance imaging of the whole body. 3ª ed. St. Louis, MosbyYear Book, 1994. 5 Linber CA. Blood. In Tierney LMJr, McPhee SJ, Papadakis MA. Current medical diagnosis & treatment. San Francisco, Appletron & Lange, 1999. 6 Portlock, CS. Linfoma não-Hodgkin. In Cecil: Tratado de Medicina Interna. 20ª ed. Rio de Janeiro, ed. Guanabara Koogan, 1997, p. 1042-47. 3 Cisto de duplicação gástrico Drs. João R. Matos, Luciano L. S. Franco, Artur O. A. Ramos Filho, Crésio F. Rolim, Thiago D. R. Vieira, Juan J. Cevasco e Marcos F. Docema. Paciente do sexo feminino, 68 anos, portadora de LES (lupus eritematoso sistêmico), submetida a colecistecitomia laparoscópica eletiva por colelitíase há dois meses, evoluindo com dor epigástrica de moderada intensidade. Caderno Dois São Paulo, maio de 2004 Drs. Luciano L. S. Franco, Carolina R. Soares, Artur O. A. Ramos Filho, Andréa B. P. Souza, Ana C. Nersessian e Luciana M. O. Cerri. História Clínica Paciente masculino, 4 anos, foi encaminhado ao nosso serviço com queixas dispépticas. Foi submetido inicialmente à endoscopia digestiva alta que revelou compressão extrínseca junto à parede anterior do antro gástrico. Realizou-se, então, ultra-sonografia e tomografia computadorizada do abdome que revelaram uma formação cística de paredes regulares e conteúdo homogêneo na parede gástrica anterior, na região do antro. Diagnóstico Cisto de duplicação gástrico. Referências Bibliográficas management of alimentary tract al. Enteric duplication cyst in children: 1 Macpherson RI. Gastrointestinal duplications. Ann Surg 1989; 209: are their ultrasono-graphic wall duplications: clinical, pathologic, 167-174. characteristics diagnostic?. Pediatr Berrocal T, Torres I, Gutiérrez J, Prieto Radiol 1990; 20: 326-330. etiologic, and radiologic considerations. 2 RadioGraphics 1993; 13: 1063-1080. C, Hoyo ML, Lamas M. Congenital Ildstad ST, Tollerud DJ, Weiss RG, Ryan Anomalies of the upper DP, McGowan MA, Martin LW. gastrointestinal tract. RadioGraphics Duplications of the alimentary tract: 1999; 19: 855-872. Duplication of the stomach: report of a Segal SR, Sherman NH, Rosenberg HK, case and review of the English treatment and associated malformations. et al. Ultrasonographic features of literature. Arch Surg 1961; 82: 634-640. Ann Surg 1988; 208: 184-189. gastrointestinal duplications. J Holcomb GW, Gheissari A, O’Neill JÁ, Ultrasound Med 1994; 13: 863-870. of the intestinal tract. Arch Pathol Barr LL, Hayden CK, Stansberry SD, et 1944; 38: 132-140. clinical characteristics, preferred 3 4 Shorter NA, Bishop HC. Surgical 5 6 7 Nissan S. Duplication of the stomach. Am J Surg 1960; 100: 59-63. 8 9 Lewis PL, Holder T, Feldman M. Bremer JL. Diverticula and duplications Discussão O cisto de duplicação gástrico é responsável por 7% das duplicações do trato digestivo, estando geralmente localizado ao longo da grande curvatura(1). A parede do cisto costuma ser contínua com a parede gástrica, sendo comum a fusão de fibras musculares da parede do cisto com as fibras musculares da parede do estômago. Entretanto, a luz do cisto raramente se comunica com a luz gástrica verdadeira. O revestimento epitelial do cisto é semelhante ao do trato digestivo(2). Alguns cistos de duplicação gástricos podem conter tecido pancreático ectópico(3). A maioria das duplicações gástricas é descoberta na infância, sendo vômitos e dor abdominal os achados clínicos predominantes, embora os pacientes sejam freqüentemente assintomáticos(4). Ocasionalmente ocorre ulceração da mucosa gástrica sobrejacente ao cisto. Raramente um cisto de duplicação localizado na pequena curvatura se estende até o mediastino posterior através do hiato esofágico(2). A tomografia computadorizada demonstra imagem de massa esférica com densidade semelhante à água, indistinguível da parede gástrica(1). A ultra-sonografia confirma a natureza cística da lesão e geralmente permite a identificação de uma camada interna ecogênica, que corresponde à mucosa, e de outra hipoecogênica, mais externa, que corresponde à camada muscular(5-6). 7/5/2004, 17:30 Figuras 1, 2 e 3 – TC de abdome em cortes axiais sem contraste (figura 1) e com contraste nas fases venosa (figura 2) e tardia (figura 3) revelam formação com densidade cística bem delimitada, de paredes regulares, medindo cerca de 2,5 x 1,7 cm na parede gástrica anterior na região do antro. A lesão não apresenta realce pós-contraste. Figuras 4 e 5 – US abdominal demonstra formação cística anecóica, de paredes regulares, com conteúdo ecogênico depositado na sua porção mais póstero-inferior, medindo cerca de 2,5 x 1,7 x 1,6 cm em contigüidade com a parede anterior do antro gástrico. 2 Caderno Dois São Paulo, maio de 2004 Linfoma primário do fígado (não-Hodgkin) História Clínica Descrição das imagens Diagnóstico Linfoma primário do fígado (não-Hodgkin). Discussão O linfoma não-Hodgkin (LNH) faz parte de um grupo de neoplasias originárias do tecido linfóide, representado principalmente pelos linfonodos (60 %), sendo derivados de células B em 85 % dos casos e constituído de mais de dez entidades patológicas distintas. Existe porém, tecido linfóide em outros locais, como o timo, baço, fígado e a mucosa gastro-intestinal ou respiratória. O LNH pode ocorrer em qualquer grupo etário, embora seja raramente diagnosticado durante o primeiro ano de vida. É mais comum em pacientes de meia idade (50-60 anos). A incidência é estimada em cerca de 43000 casos/ano nos EUA, sendo os homens mais freqüentemente afetados que as mulheres. Sabe-se que a grande maioria dos casos não possui uma etiologia definida. Entretanto o reconhecimento de algumas condições que predisponham ao aparecimento desta doença é de fundamental importância: • Deficiências imunes congênitas (AtaxiaTelangiectasia, Wiskott-Aldrich); • Deficiências imunes adquiridas (transplantes de órgãos sólidos, terapias imunossupressoras, infecção pelo HIV); • Infecções (Helicobacter pylori, Epstein Barr, HTLV-1). O linfoma hepático é considerado primário quando a doença é confinada ao fígado sem evidência de envolvimento extra-hepático ou quando a apresentação é predominantemente hepática. Pode ter origem de linfócitos T ou B e geralmente pertence ao tipo nãoHodgkin, sendo a variante linfocítica de grandes células, a mais comumente encontrada. O tumor é extremamente raro, Cad2_02_03_novo.pmd 1 Figuras 1 e 2 – TC de abdome com contraste - Lesões expansivas sólidas, hipoatenuantes, de contornos lobulados e limites bem definidos envolvendo o lobo hepático direito e segmento IV do lobo esquerdo, com realce heterogêneo pelo meio de contraste. Figuras 3 e 4 – Cortes axiais de RM em T1 com contraste - Lesões expansivas sólidas predominatemente com baixo sinal, apresentando áreas heterogêneas de realce pós-contraste. solitárias focais ou múltiplas podem ser vistas. Algumas lesões contêm calcificações e áreas com baixa densidade devido a necrose. As lesões pouco se alteram com a administração de contraste intravenoso. Nas lesões com infiltração difusa, pode ser difícil a distinção com o parênquima hepático normal. A ressonância magnética demonstra massas focais no linfoma hepático com baixo sinal de intensidade em relação ao fígado em T1 e alto sinal em T2. A administração intravenosa de gadolíneo pode consideravelmente realçar o tumor. A doença pode se manifestar também por alteração do sinal peri-portal pela ressonância magnética e hipoatenução difusa do espaço porta pela tomografia computadorizada. Apesar dos achados nos estudos de imagem avaliados separadamente não serem específicos, a combinação de dois ou três destes são sugestivos do diagnóstico. O diagnóstico definitivo pode ser obtido somente pelo exame histológico. Estudos imunohistoquímicos com anticorpos específicos são essenciais para obter o diagnóstico correto. As opções de tratamento para o linfoma primário do fígado incluem cirurgia, radioterapia, quimioterapia ou uma combinação destes. Referências Bibliográficas Figuras 5 e 6 – Cortes axiais de RM em T2 com supressão de gordura - Massas sólidas heterogêneas com áreas de médio e alto sinal envolvendo o lobo hepático direito e o segmento IV do lobo esquerdo. ocorrendo em 0,4 % de 12.447 LNHs extranodais, e 0,016 % de todos os LNHs(1). O sintoma mais comum é a dor abdominal. Outros sintomas são perda de peso, febre, anorexia, sudorese noturna e vômitos. Hepatomegalia é comum, assim como massa abdominal e icterícia(1). Macroscopicamente pode ser identificado como massa solitária (podendo assumir grandes dimensões), outras vezes apresentase como múltiplos nódulos de dimensões variadas ou hepatomegalia com lesões difusas discretas. Muitas vezes identifica-se fibrose central ou necrose nas lesões maiores. O aspecto ultra-sonográfico encontrado nos linfomas primários é aquele de massa ou nódulos hipoecogênicos, podendo ser identificadas traves hiperecogênicas, lesões mais ecogênicas e mesmo com componentes císticos, relacionados com os fenômenos de hemorragia e necrose. Nas formas com infiltração difusa, as alterações são discretas, devendo-se alertar para pequena hipoecogenicidade difusa ou padrões de ecogenicidade heterogênea e hepatomegalia. Na tomografia computadorizada, as lesões são hipoatenuantes, com freqüência grandes, bem circunscritas e lobuladas. Massas 1 Alvonitis VS, Linos D. Primary hepatic lymphoma: a review. Eur J Surg, 1999 Aug; 165 (8): 725-29. 2 Fernandes MP, Redvanly R. Primary hepatic malignant neoplasms. Radiol Clin North Am, 1998; 36: 333-48. 3 Gore MR, Levine MS, Laufer I. Textbook of gastrointestinal radiology. Philadelphia, Sauders company, 1994. 4 Haaga JR, Lanzieri CH, Santoris DJ, Zerhouni EA. Computed tomography and magnetic resonance imaging of the whole body. 3ª ed. St. Louis, MosbyYear Book, 1994. 5 Linber CA. Blood. In Tierney LMJr, McPhee SJ, Papadakis MA. Current medical diagnosis & treatment. San Francisco, Appletron & Lange, 1999. 6 Portlock, CS. Linfoma não-Hodgkin. In Cecil: Tratado de Medicina Interna. 20ª ed. Rio de Janeiro, ed. Guanabara Koogan, 1997, p. 1042-47. 3 Cisto de duplicação gástrico Drs. João R. Matos, Luciano L. S. Franco, Artur O. A. Ramos Filho, Crésio F. Rolim, Thiago D. R. Vieira, Juan J. Cevasco e Marcos F. Docema. Paciente do sexo feminino, 68 anos, portadora de LES (lupus eritematoso sistêmico), submetida a colecistecitomia laparoscópica eletiva por colelitíase há dois meses, evoluindo com dor epigástrica de moderada intensidade. Caderno Dois São Paulo, maio de 2004 Drs. Luciano L. S. Franco, Carolina R. Soares, Artur O. A. Ramos Filho, Andréa B. P. Souza, Ana C. Nersessian e Luciana M. O. Cerri. História Clínica Paciente masculino, 4 anos, foi encaminhado ao nosso serviço com queixas dispépticas. Foi submetido inicialmente à endoscopia digestiva alta que revelou compressão extrínseca junto à parede anterior do antro gástrico. Realizou-se, então, ultra-sonografia e tomografia computadorizada do abdome que revelaram uma formação cística de paredes regulares e conteúdo homogêneo na parede gástrica anterior, na região do antro. Diagnóstico Cisto de duplicação gástrico. Referências Bibliográficas management of alimentary tract al. Enteric duplication cyst in children: 1 Macpherson RI. Gastrointestinal duplications. Ann Surg 1989; 209: are their ultrasono-graphic wall duplications: clinical, pathologic, 167-174. characteristics diagnostic?. Pediatr Berrocal T, Torres I, Gutiérrez J, Prieto Radiol 1990; 20: 326-330. etiologic, and radiologic considerations. 2 RadioGraphics 1993; 13: 1063-1080. C, Hoyo ML, Lamas M. Congenital Ildstad ST, Tollerud DJ, Weiss RG, Ryan Anomalies of the upper DP, McGowan MA, Martin LW. gastrointestinal tract. RadioGraphics Duplications of the alimentary tract: 1999; 19: 855-872. Duplication of the stomach: report of a Segal SR, Sherman NH, Rosenberg HK, case and review of the English treatment and associated malformations. et al. Ultrasonographic features of literature. Arch Surg 1961; 82: 634-640. Ann Surg 1988; 208: 184-189. gastrointestinal duplications. J Holcomb GW, Gheissari A, O’Neill JÁ, Ultrasound Med 1994; 13: 863-870. of the intestinal tract. Arch Pathol Barr LL, Hayden CK, Stansberry SD, et 1944; 38: 132-140. clinical characteristics, preferred 3 4 Shorter NA, Bishop HC. Surgical 5 6 7 Nissan S. Duplication of the stomach. Am J Surg 1960; 100: 59-63. 8 9 Lewis PL, Holder T, Feldman M. Bremer JL. Diverticula and duplications Discussão O cisto de duplicação gástrico é responsável por 7% das duplicações do trato digestivo, estando geralmente localizado ao longo da grande curvatura(1). A parede do cisto costuma ser contínua com a parede gástrica, sendo comum a fusão de fibras musculares da parede do cisto com as fibras musculares da parede do estômago. Entretanto, a luz do cisto raramente se comunica com a luz gástrica verdadeira. O revestimento epitelial do cisto é semelhante ao do trato digestivo(2). Alguns cistos de duplicação gástricos podem conter tecido pancreático ectópico(3). A maioria das duplicações gástricas é descoberta na infância, sendo vômitos e dor abdominal os achados clínicos predominantes, embora os pacientes sejam freqüentemente assintomáticos(4). Ocasionalmente ocorre ulceração da mucosa gástrica sobrejacente ao cisto. Raramente um cisto de duplicação localizado na pequena curvatura se estende até o mediastino posterior através do hiato esofágico(2). A tomografia computadorizada demonstra imagem de massa esférica com densidade semelhante à água, indistinguível da parede gástrica(1). A ultra-sonografia confirma a natureza cística da lesão e geralmente permite a identificação de uma camada interna ecogênica, que corresponde à mucosa, e de outra hipoecogênica, mais externa, que corresponde à camada muscular(5-6). 7/5/2004, 17:30 Figuras 1, 2 e 3 – TC de abdome em cortes axiais sem contraste (figura 1) e com contraste nas fases venosa (figura 2) e tardia (figura 3) revelam formação com densidade cística bem delimitada, de paredes regulares, medindo cerca de 2,5 x 1,7 cm na parede gástrica anterior na região do antro. A lesão não apresenta realce pós-contraste. Figuras 4 e 5 – US abdominal demonstra formação cística anecóica, de paredes regulares, com conteúdo ecogênico depositado na sua porção mais póstero-inferior, medindo cerca de 2,5 x 1,7 x 1,6 cm em contigüidade com a parede anterior do antro gástrico. 4 Caderno Dois Este encarte é parte integrante da edição de nº 309 do Jornal da Imagem São Paulo, maio de 2004 Casos enviados pelo Centro de Diagnóstico por Imagem do Hospital Sírio Libanês (São Paulo) Situs ambiguous com polisplenia Orientadores: Dr. Marcos A. Costacurta, Dr. Marco A. J. Figueiredo, Dr. Cezar J. Albertotti e Dr. Giovanni G. Cerri São Paulo, maio de 2004 Caderno Dois Drs. Luciano L. S. Franco, Artur O. A. Ramos Filho, Carlos L. Macedo Filho, Andréa B. P. Souza, Cresio F. Rolim e Flávio Albertotti. Drs. Artur O. A. Ramos Filho; João R. Matos; Luciano L. S. Franco; Crésio F. Rolim; Thiago D. R. Vieira; Marcos F. L. Docema. História Clínica Figuras 1, 2 e 3 - TC Abdome (cortes axiais): Observa-se múltiplos nódulos esplênicos, um pâncreas truncado (volume reduzido) e anomalias vasculares, com agenesia do segmento intra-hepático da veia cava inferior, a qual se continua com a veia ázigos, que se apresenta dilatada. Paciente NER, 46 anos, sexo masculino, com quadro de dor abdominal no andar superior do abdome há um dia, associado a náuseas e vômitos. Negava febre e outras alterações do hábito intestinal. AP: hernioplastia (umbilical), osteossíntese de mandíbula. Ex físico: corado, hidratado, eupnêico, acianótico, ictérico +/+++. Abdome doloroso à palpação no epigastrio, RH+, DB-. Diagnóstico Discussão Muito se tem escrito sobre os aspectos de imagem das anomalias de situs na população pediátrica porque a maioria das crianças com essas anomalias necessitam da avaliação clínica e radiológica devido à cardiopatias congênitas severas, deficiência imunológica ou quadros de sub-oclusão por malrotação intestinal. No entanto, existe pouca informação na literatura radiológica sobre as manifestações abdominais das anomalias de situs nos adultos. Em parte, isso se deve ao fato dos adultos com tais anomalias serem submetidos menos freqüentemente aos estudos de imagem devido à ausência nesta população de doenças cardíacas congênitas, imunodeficiências ou outras condições que normalmente afetam a população pediátrica. De fato, as anomalias de situs nos adultos são geralmente detectadas incidentalmente durante a avaliação de imagem para condições outras não relacionadas como colecistite ou apendicite. Os avanços técnicos de imagem pela ultra-sonografia, tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) têm em muito aumentado a nossa capacidade em detectar e melhor caracterizar essas anomalias. As anomalias de situs são consideradas confusas em parte devido à sobreposição de algumas anomalias como no situs ambiguous com poliesplenia e o situs ambiguous com asplenia. A literatura também contribui com essa confusão porque alguns autores tendem a usar termos como situs inversus e situs ambiguous de forma indistinta. Um maior entendimento pode ser alcançado pela melhor Cad2_04_01_novo.pmd 1 definição dos termos comumente usados para a descrição dessas anomalias. O termo situs se refere-se ao posicionamento do coração e das vísceras em relação à linha média. Situs solitus refere-se à posição normal do coração e vísceras abdominais, com o ápice cardíaco, baço, estômago e aorta localizados à esquerda , e o fígado e a veia cava inferior (VCI) locados à direita. As cardiopatias congênitas ocorrem em menos de 1% dos indivíduos com situs solitus. Situs inversus indica a localização em espelho das vísceras em relação ao situs solitus, sendo subdividido em duas categorias principais: situs inversus com dextrocardia e situs inversus com levocardia. O primeiro é mais comum , sendo caracterizado literalmente pela imagem em espelho do coração e órgãos abdominais em relação ao situs solitus, com o ápice cardíaco, baço, estômago e aorta localizados no lado direito, e o fígado e a VCI no esquerdo. As cardiopatias congênitas ocorrem em 3-5% dos casos. Ao contrário, o situs inversus com levocardia é uma variante extremamente rara, caracterizada pela localização em espelho apenas das vísceras abdominais. Situs ambiguous é definido como um arranjo anormal dos órgãos e vasos, não relacionado à distribuição ordenada típica do situs solitus e do situs inversus. A incidência de cardiopatia congênita varia de 50 a 100% dos casos. O situs ambiguous não é caracterizado por um grupo específico de anormalidades, mas sim , por um espectro delas, sendo subdividido em situs ambiguous com polisplenia e situs ambiguous com asplenia. O situs ambiguous com polisplenia é uma combinação rara de anomalias congênitas caracterizadas por múltiplos nódulos esplênicos e malformações em outros sistemas orgânicos. Embora freqüentemente seja denominada isomerismo esquerdo (lado pulmonar esquerdo bilateral), as anormalidades associadas são complexas e caracterizadas por ausência de anomalia patognomônica isolada. Na maioria dos casos, o baço é dividido em 2 a 16 massas de igual tamanho, as quais se situam no quadrante superior direito ou esquerdo ao longo da grande curvatura do estômago. Também pode haver anomalias de outras estruturas abdominais, como a interrupção da veia cava inferior com continuação ázigos, posição mediana simétrica do fígado, pâncreas curto, anomalias de rotação do intestino, agenesia ou hipoplasia renal , múltiplos ureteres e outras. Os pacientes apresentam uma prevalência menor de cardiopatias congênitas (50-90%) do que aqueles com situs ambiguous e asplenia. Situs ambiguous com asplenia (Isomerismo direito) é caracterizado por localizações anômalas de órgãos abdominais e a ausência do baço, sendo mais freqüente no sexo masculino, com aproximadamente dois História Clínica Paciente do sexo feminino, 21 anos de idade, com antecedente de esquistossomose, apresentava diarréia com fezes líquidas há onze meses. Há sete meses vinha apresentando também dor abdominal leve difusa, náuseas e vômitos. Procurou nosso serviço com piora importante da dor nos últimos quatro dias. Ao exame físico, apresentava-se em regular estado geral, hipotrófica, discretamente edemaciada, com abdome distendido e doloroso difusamente à palpação, mas com descompressão brusca negativa. Na avaliação laboratorial, apresentava linfocitopenia, hipoalbuminemia e hipocolesterolemia. As manifestações iniciais incluem edema importante, freqüentemente assimétrico e diarréia crônica intermitente, acompanhada de náuseas, vômitos e dor abdominal. Alguns pacientes podem apresentar também esteatorréia leve. Derrame pleural e ascite podem estar presentes. Linfocitopenia é comum, assim como baixas taxas de albumina, imunoglobulinas e colesterol séricos. Não evidencia predomínio por nenhum sexo ou raça(3). O mecanismo da doença está relacionado ao bloqueio do sistema linfático intestinal, causando edema intercelular e do epitélio de revestimento luminar, o que resulta em importante espessamento da parede intestinal(4). O bloqueio linfático pode ser primário, tendo origem congênita e se manifestando geralmente em crianças ou adultos jovens, ou pode ser secundário, resultando de um processo inflamatório ou de um envolvimento neoplásico do sistema linfático(5). As causas principais de linfangiectasia secundária são: linfoma, carcinoma abdominal ou retroperitoneal, tuberculose intestinal, doença de Crohn, sarcoidose, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, doença de Whipple, doença celíaca, endometriose intestinal ou fibrose retroperitoneal. O diagnóstico pode ser confirmado através de biópsia endoscópica do duodeno, jejuno ou íleo(6). O achado histológico característico consiste em importante dilatação dos vasos linfáticos da lâmina própria do intestino delgado, o que produz aumento e distorção dos vilos. O tratamento consiste no controle da doença de base no caso da linfangiectasia secundária. Medicações como prednizona e azatioprina também são comumente utilizadas, principalmente quando alguma doença intestinal inflamatória está presente. Modificações da dieta são importantes, como a restrição à ingestão de gorduras e a suplementação com triglicérides de cadeia média, assim como vitaminas lipossolúveis(7). Os achados radiológicos no estudo com bário incluem dilatação intestinal, espessamento e nodularidade do pregueado mucoso das alças intestinais, assim como diluição e floculação distal do contraste(8). Referências Bibliográficas 1 Waldmann TA, Steinfeld JL, Dutcher TF, Davidson JD, Gordon RS. The role of gastrointestinal system in “idiopatic hypoproteinemia”. Gastroenterology 1961; 41:197-207. 2 Vardy PA, Lebenthal E, Shwachman H. Intestinal lymphangiectasia: a reappraisal. Pediatrics 1975; 55: 842-851. 3 Fakhri A, Fishman EK, Jones B, Kuhajda F, Siegelmam SS. Primary intestinal lymphangiectasia: clinical and CT findings. J Comput Assist Tomograf 1985; 9: 767-770. 4 Puri AS, Aggarwal R, Gupta RK, et al. Intestinal lymphangiectasia: evaluation by CT and scintigrathy. Gastrointestinal Radiol 1992; 17: 119-121. 5 Yang DM, Jung DH. Localized intestinal lymphangiectasia: CT findings. AJR 2002; 180: 213-214. 6 Aoyagi K, Lida M, Yao T, et al. Characteristic endoscopic features of intestinal lymphangiectasia: correlation with histological findings. Hepatogastroenterology 1997; 44: 133-138. 7 Abdominal Manifestations of Situs Anomalies in Adults. Ann S. Fulcher,MD et al. Radiographics 2002;22:14391456. Holzknecht N, Helmberger T, Beuers U, Rust C, et al. Cross-sectional imaging findings in congenital intestinal lymphangiectasia. J Comput Assist Tomograf 2002; 26: 526-528. 8 Situs revisited: imaging of the heterotaxy syndrome .Applegate KE, Goske MJ, Pierce G, Murphy D. Radiographics 1999; 19:837-852. Aoyagi K, Lida N, Yao T, et al. Intestinal lymphangiectasia: value of doublecontrast radiographic study. Clin Radiol 1994; 49: 814-819. 9 Macari M, Balthazar EJ. CT of bowel wall thickening: significance and pitfalls of interpretation. AJR 2001; 176: 1105-1116. Figuras 4, 5 e 6 - TC de Abdome com reconstrução no plano coronal: Observa-se poliesplenia e anomalia de rotação intestinal, com o delgado situado no hemiabdome direito e os cólons no esquerdo. Situs ambiguous com polisplenia. Linfangiectasia intestinal Na tomografia computadorizada, os achados principais consistem em espessamento difuso e regular da parede intestinal, acompanhado de edema mesenterial(3-5, 7, 9-10). O sinal do halo, que consiste em uma listra de baixa atenuação na região média da parede intestinal, representando os linfáticos dilatados na submucosa, envolvida por um anel de alta atenuação, representando a camada muscular e serosa, pode ser encontrado em alguns casos(11). terços dos casos relatados em homens. A prevalência de doenças cardíacas congênitas varia de 99 a 100%, sendo ainda muito mais severas que àquelas acometendo pacientes com polisplenia. A maioria dos neonatos são sintomáticos e apresentam alta mortalidade , em parte também, devido à imunodeficiência caracterizada pela ausência do baço. Portanto, não é surpresa que o situs ambiguous com asplenia seja raramente encontrado em adultos. A tomografia computadorizada ou a ressonância magnética são normalmente utilizadas para caracterização destas anomalias viscerais, alertando os cirurgiões e clínicos quanto à variação anatômica, responsável por quadros clínicos atípicos. Diagnóstico Linfangiectasia intestinal. Discussão A linfangiectasia intestinal é uma doença rara e foi descrita primeiramente por Waldmann em 1961(1) . Caracteriza-se por uma dilatação anormal dos vasos linfáticos da parede do intestino delgado, produzindo clinicamente uma enteropatia perdedora de proteínas(2). Achados de imagem Referências Bibliográficas 1 2 3 Intestinal rotational abnormalities in polysplenia and asplenia syndromes. Ditchfield MR, Hutson JM. 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J Comput Assist Tomograf 1999; 233: 417-428. 11 Stevens RL, Jomes B, Fishman EK. The CT halo sign: a new finding in intestinal lymphangiectasia. J Comput Assist Tomograf 1997; 21: 1005-1007.