CadernoDois

Dois
Caderno
Este encarte contém casos enviados pelos leitores do Jornal da Imagem • Parte integrante da Edição 382 • JUNHO DE 2010
[ Caso 1 ]
História clínica
Figura 1
Figura 2
Figura 3
USG abdome: imagem hiperecogênica,
circunscrita, ausência de fenômeno
acústico posterior, medindo 11,8 x 12,4
x 10,6 cm com volume de 816,9 cm3
USG abdome: imagem hiperecogênica
com ausência de neovascularização ao
Doppler colorido
USG transvaginal: útero com
diâmetro longitudinal de 7,1 cm
e anteroposterior, 2,4 cm (sem
incluir a massa)
Feminina, 53 anos,
referia dor em
flanco esquerdo há
um mês. Ao exame,
massa pélvica em
flanco esquerdo com
10 cm de diâmetro,
de consistência
parenquimatosa e
superfície lisa. Dor
à palpação profunda.
Figura 4
Figura 5
Figura 6
USG transvaginal: imagem
hiperecogênica, com limites imprecisos,
localizada na parede posterior uterina
TC abdome: lesão expansiva
intramural uterina, com atenuação
de gordura, apresentando septos
fibrosos, que mede 9,5x7,2cm,
sugestiva de lipoleiomioma
TC abdome: imagens sugestivas
de miomas, sendo uma calcificada
[ Caso 2 ]
História clínica
Masculino, 23 anos, otite
média aguda direita há
cinco dias, evoluindo com
hiperemia e abaulamento
do pavilhão e do conduto
auditivo externo
homolaterais. Evoluiu
com vertigem, nistagmo e
paralisia facial periférica
direita, associados ao
surgimento de vesículas no
pavilhão auricular direito.
Figura 1
Sequências axiais
ponderadas em T1 pré
(A e B) e pós gadolínio (C
e D) evidenciam intensa
impregnação do complexo
VII e VIII direitos no fundo
do CAI, associando ainda
impregnação da cóclea
e do pavilhão auditivo
homolaterais
2 | Jornal da Imagem
[ Caso 1 ]
São Paulo, junho de 2010
Autores: Drs. Fernanda Martelli D’Agostini (R1), Flávio Luiz de Faria Mársico (R1), João Francisco Jordão, Renato Farias,
Adilson Cunha Ferreira – Instituto de Diagnóstico por Imagem (IDI) de Ribeirão Preto, São Paulo.
Degeneração lipomatosa de mioma
uterino intramural
O leiomioma é o tumor uterino
mais comum e um dos tumores
pélvicos mais frequentes na mulher.
É uma neoplasia benigna originada
a partir de células musculares
lisas que ocorre em 20 a 25 %
das mulheres até a idade de 40
anos. Em 50% das mulheres, em
todas as faixas etárias. A herança
familiar não é clara, mas tem sido
demonstrada a maior incidência
desses tumores em mulheres negras
é até 10 vezes superior às brancas.
Os sintomas dependem da
posição, tamanho e número do
tumor. A clínica normalmente
é mais pronunciada quando são
submucosos. Dor e sangramento
vaginal são então comuns,
ocorrendo de forma irregular
e não associados aos ciclos
[ Caso 2 ]
menstruais. O leiomioma
pediculado, particularmente se
for grande e móvel, pode sofrer
torção ou necrose e causar dor.
O diagnóstico ultrassonográfico
pode ser feito tanto pela avaliação
transabdominal como pela
transvaginal. A associação das
duas vias por vezes é muito
importante. A primeira é preferível
para a mensuração dos grandes
leiomiomas. A aparência ecográfica
é dependente de qual componente
predomina. Se for o tecido fibroso,
ele terá ecogenicidade aumentada
(mais frequente na pós-menopausa).
Predominando o tecido muscular,
sua ecogenicidade é mais baixa,
podendo provocar discreta
atenuação acústica posterior.
Outro fator importante na
produção do padrão ecográfico é o
tipo de degeneração. A calcificação
é comum, apresenta-se com áreas
hiperecogênicas, que geralmente
geram sombra acústica, dando um
padrão heterogêneo ao tumor. Nas
degenerações císticas e hialinas,
observam-se áreas anecogênicas e
irregulares no interior dos nódulos.
Diferenciando-as, a presença do
reforço acústico posterior mais
comum na primeira. Mais rara é
a degeneração lipomatosa em que
encontramos nódulos totalmente
hiperecogênicos devido ao
predomínio do tecido gorduroso
no interior do nódulo. Nesse
particular e quando subserosos
podem requerer diagnóstico
diferencial com teratomas
ovarianos.
A variedade de apresentações
ecográficas pode dificultar
o diagnóstico deste tumor,
tornando a experiência e
a parcimônia requisitos
fundamentais para a alta
sensibilidade do método
diagnóstico. No caso em questão,
a ecografia já havia firmado
diagnóstico, mas, por se tratar de
lesão grande A TC mostrou-se útil
para a confirmação diagnóstica.
Referências bibliográficas
1. Pastore, Ayrton Roberto.
Ultrassonografia
em ginecologia e
obstetrícia.2006.
2. Middleton, Willian
D. Requisitos em
ultrassonografia.2005.
Autores: Drs. Bruno Vasconcelos Sobreira Guedes e Carlos Jorge da Silva - Santa Casa de São Paulo.
Síndrome de Ramsay-Hunt
A Síndrome de Ramsay Hunt,
também chamada de herpes
zoster oticus, é uma afecção rara
caracterizada por paralisia facial
periférica, erupção cutânea no
pavilhão auricular e sintomas
cócleo-vestibulares, como tinitus,
hipoacusia, vertigem e náuseas.
Sua etiologia é se cundária à
reativação do vírus da varicella
zoster no gânglio geniculado.
Comparativamente à paralisia
de Bell (paralisia facial sem
rash), pacientes com a síndrome
de Ramsay Hunt usualmente
apresentam paralisia mais severa
durante a fase inicial e menos
freqüentemente evoluem para
recuperação completa. A dor
precede as outras manifestações
clínicas em aproximadamente
uma semana.
O diagnóstico é basicamente
clínico, porém os exames de
imagem, especialmente a RM,
podem sugerir o diagnóstico. A
TC evidencia apenas o aumento
das partes moles envolvendo o
pavilhão auricular e o conduto
auditivo externo. O estudo
por RM demonstra sinal
intermediário linear em T1
no fundo do conduto auditivo
interno, espessamento do
complexo VII / VIII e edema
das partes moles superficiais
nas sequências ponderadas
em T2. Entretanto, é essencial
a utilização do contraste
paramagnético endovenoso
que, além de demonstrar o
realce do processo inflamatório
superficial, é capaz de evidenciar
impregnação do fundo do
conduto auditivo interno,
de parte ou de toda porção
intratemporal do VII nervo
craniano, bem como do labirinto
membranoso.
Estudos sugerem que a
combinação de aciclovir e
prednisona pode interferir na
evolução da doença, porém
ainda não existem evidências
consistentes que confirmem o
melhor prognóstico relacionado a
esta terapêutica.
Referências bibliográficas
1. Sweeney CJ, Gilden DH.
Ramsay Hunt syndrome. J
Neurol Neurosurg Psychiatry.
2001 Aug;71(2):149-54.
Review.
2. Sandoval C C, Núñez F A,
Lizama C M, Margarit S
C, Abarca V K, Escobar H
R.[Ramsay Hunt syndrome
in children: four cases and
review. Rev Chilena Infectol.
2008 Dec;25(6):458-64. Epub
2009 Jan 29. Review.
São Paulo, junho de 2010
CadernoDois | 3
[ Caso 3 ]
História clínica
Figura 4
Figura 1
Figuras 2 e 3
TC de crânio sem
contraste demonstra
áreas hipoatenuantes
na substância branca
periventricular bilateral,
não associadas a
calcificações
FLAIR axial evidencia cistos temporais
subcorticais e hipersinal da substância branca
predominantemente periventricular, mas evidente
também nas fibras subcorticais
[ Caso 4 ]
História clínica
Feminina, dois anos, apresenta
reflexo branco no olho
esquerdo, percebido por sua
mãe. Ao exame clínico, reflexo
branco à esquerda e massa
esbranquiçada na câmara
posterior à oftalmoscopia.
Coronal T2 com alteração
do sinal da substância
branca subcortical e
periventricular em
associação a cistos
temporais bilaterais
Feminino, três anos
e um mês, atraso no
desenvolvimento
neuropsicomotor não
progressivo e surdez. Ao
exame perímetro cefálico
no percentil 45. Parto
sem intercorrências,
pesquisas de infecções
intra-útero negativas.
Figura 1
TC sem contraste. Na
cavidade vítrea esquerda
há tumor hiperatenuante,
contornos irregulares, com
áreas de calcificação
Figuras 2 e 3
TC, fase contrastada. O
tumor apresenta realce
ao meio de contraste
4 | Jornal da Imagem
[ Caso 3 ]
São Paulo, junho de 2010
Autores: Drs. Bruno Vasconcelos Sobreira Guedes e Antonio José da Rocha - Santa Casa de São Paulo.
Leucoencefalopatia com cistos
subcorticais sem megalencefalia
A leucoencefalopatia com cistos
subcorticais sem megalencefalia
(LCSSM) é uma desordem
autossômica recessiva de natureza
não infecciosa, cuja alteração
genética responsável – mutação
no gene RNASET2, localizado no
cromossomo 6q26 - foi descoberta
recentemente. Apresenta um
caráter familiar de acometimento,
especialmente em filhos de pais
consanguíneos, em virtude de sua
forma de herança. Até pouco tempo
atrás alguns autores defendiam que
a LCSSM e a infecção congênita pelo
citomegalovirus se tratavam da
mesma patologia.
Clinicamente, a LCSSM
manifesta-se através de
encefalopatia não-progressiva
severa, com atraso no
desenvolvimento neuropsicomotor
[ Caso 4 ]
e surdez, podendo estar relacionada
à normocefalia ou microcefalia.
Não há sintomas ao nascimento. A
pesquisa de marcadores sorológicos
e de PCR para CMV é negativa.
O estudo por ressonância
magnética revela degeneração
cística da substância branca dos
lobos temporais, alteração de sinal
da substância branca esparsa
pelos hemisférios cerebrais, com
predomínio periventricular e
subcortical. O diagnóstico diferencial
se faz com leucoencefalopatia
megalencefálica com cistos
subcorticais e com infecção congênita
pelo CMV. A primeira difere-se por
manifestar um quadro lentamente
progressivo com macrocrania e
acometimento difuso da substância
branca encefálica, usualmente
associado a cavum do septo pelúcido
e lesões no tronco e cerebelo.
Fenotipicamente, a LCSSM
não pode ser diferenciada pela
infecção congênita por CMV. A
descoberta em 2009 do mecanismo
patogenético responsável pela
LCSSM corroborou a semelhança
entre ambas também no nível
celular: estas interferem no
metabolismo do RNA. Uma outra
doença, a síndrome de AicardiGoutieres, também apresenta via
neuropatológica final semelhante
e mimetiza infecções encefálicas
virais congênitas, deixando clara
a importância do metabolismo do
RNA neste contexto.
Enfim, o diagnóstico clínico e
por imagem do CMV atualmente
deve levar em consideração o
diagnóstico diferencial com a
LCSSM, particularmente nos
casos familiares, à luz das novas
descobertas genéticas.
Referências bibliográficas
1. H
enneke M, Diekmann
S, Ohlenbusch A, et al.
RNASET2-deficient cystic
leukoencephalopathy resembles
congenital cytomegalovirus
brain infection. Nat Genet
2009;41(7):773-5.
2. Gomes AL, Vieira JP,
Saldanha J. Non-progressive
leukoencephalopathy with
bilateral temporal cysts. Eur J
Paediatr Neurol 2001;5(3):121-5.
3. O
livier M, Lenard HG,
Aksu F, Gärtner J. A new
leukoencephalopathy with
bilateral anterior temporal
lobe cysts. Neuropediatrics
1998;29(5):225-8.
Autores: Drs. Seizo Yamashita, Wanessa Pereira de Souza, André Petean Trindade e Makoto Sakate – Botucatu, São Paulo.
Retinoblastoma
O retinoblastoma, tumor de
células neuroepiteliais primitivas
da retina, é a neoplasia intraocultar mais frequente em crianças,
com representatividade de 1% entre
todas as neoplasias diagnosticadas
neste grupo. Tem prevalência de
1:15000 a 1:34000 nascidos vivos,
sem predileção por gênero. Na
maior parte dos casos, ocorre de
maneira esporádica, mas pode estar
relacionado à herança genética.
Clinicamente, manifesta-se através
de leucocoria em crianças menores
do que cinco anos de idade. Além
da leucocoria, presente em 60%
dos casos, pode ocorrer estrabismo,
dor ocular secundária a glaucoma
e diminuição da acuidade visual. É
unilateral em 2/3 dos casos, sendo
que os bilaterais ou multifocais
geralmente estão implicados nas
formas hereditárias.
É classificado macroscopicamente
de acordo com o padrão de
crescimento tumoral. Os
endofíticos crescem para o interior
da cavidade vítrea, e por isso são
bem visualizados à fundoscopia
e ultrassonografia, como no caso
descrito. Estes, quando atingem
maiores dimensões, podem
disseminar células neoplásicas
no interior da cavidade vítrea,
levando a formas multicêntricas.
Os tumores exofíticos, de difícil
avaliação pela fundoscopia,
seguem um padrão de crescimento
a partir da retina em direção à
coróide e podem se estender para
a órbita e conjuntiva, invadir as
veias ciliares e se disseminar pelas
vias hematogênica ou linfática.
Os tumores mais comumente
encontrados são os mistos, com
componente tanto endo quanto
exofítico. Há também o padrão
de crescimento infiltrativo, que
representa somente 1-2% dos casos.
Os achados nos exames de
imagem dependem do padrão
de crescimento, se os tumores
são uni ou multifocais, se uni
ou bilaterais. A maior parte
dos retinoblastomas apresenta
calcificações, o que os diferencia de
outros tumores intra-oculares. Ao
exame ultrassonográfico, o globo
ocular tem dimensões normais e o
tumor aparece como massas únicas
ou múltiplas, irregulares, com
ecogenicidade heterogênea, áreas de
calcificação (em 75%dos casos) com
sombra acústica e áreas de necrose.
Ocorre deslocamento da retina
em praticamente todos os casos.
A ultrassonografia é importante
para avaliar a extensão do tumor
para a coróide, nervo óptico ou
órbita. No entanto, é necessária
a complementação com TC ou,
principalmente, RM para estimar
extensão extra-ocular. Ao exame de
TC, o retinoblastoma é reconhecido
como uma lesão hiperatenuante
com margens irregulares na câmara
posterior, que apresenta áreas de
calcificação em 95% dos casos e
realce ao contraste endovenoso em
cerca de30%.
A RM é mais sensível do que a
TC para a avaliação da extensão
local e intracraniana do tumor. O
exame deve incluir as órbitas e todo
o encéfalo e, se houver indício de
disseminação subaracnóidea, está
indicado estudo do canal espinhal.
Em geral, o retinoblastoma tem
sinal intermediário, com realce ao
meio de contraste. Na sequência
ponderada em T1, o tumor é
levemente hiperintenso em relação
ao humor vítreo, enquanto em
T2, é hipointenso. As áreas de
calcificação podem configurar
um aspecto heterogêneo ao
tumor. Realce e espessamento do
nervo óptico são indicativos de
invasão tumoral.
Referências bibliográficas
1. C hung E M,Specht C S,
Schroeder J W. Pediatric orbit
tumors and tumorlike lesions:
neuroepithelial lesions of
the ocular globe and optic
nerve. RadioGraphics 2007;
27:1159–1186.
2. S mirniotopoulos J G, Bargaio
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correlation. RadioGraphics
1994; 14:1059-1079.
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