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 CORDOMAS INTRACRANIANOS – Conduta do CEANNE
Gustavo Rassier Isolan
Paulo Henrique Pires de Aguiar
Neste texto você terá informação sobre os cordomas intracranianos.
Este tumor de comportamento pouco agressivo tem alto potencial de causar
sequelas neurológicas por invasão e compressão das estruturas da base do
crânio. O tratamento de primeira escolha é a cirurgia com ressecção total da
lesão, pois a radioterapia ou quimioterapia têm pouco ou nenhum efeito sobre
este tumor. Porém devido a complexa região onde estes tumores se
localizam é necessário um planejamento detalhado antes de se operar o
paciente. A equipe CEANNE tem optado por ressecção endonasal
endoscópica com monitorização intraoperatória como manejo inicial dos
cordomas.
2 INTRODUÇÃO
Cordomas são tumores relativamente raros que crescem a partir dos
remanescentes embrionários da notocorda, coluna de células primitivas ao
redor da qual se desenvolvem a base do crânio e a coluna vertebral. Os
cordomas foram descritos originalmente por Virchow, em 1857, que,
acreditando serem eles de origem cartilaginosa, os nomeou “ecchondrosis
physaliphora”. Em 1895, Ribbert encontrou tumores similares em núcleos
pulposos e corretamente os identificou como originários da notocorda.
Os cordomas são tumores raros (incidência de aproximadamente 0,51
casos/milhão, representam 1% dos tumores intracranianos, e 4% dos
tumores ósseos primários,1 sendo que entre as neoplasias primárias do
sistema nervoso central (SNC) representam apenas 0,2%. Esses tumores
têm um pico de prevalência na quarta década de vida, podendo ocorrer em
qualquer idade, com uma incidência duas vezes maior em homens, e são
mais comuns em brancos.2 Nota-se uma distribuição mais homogênea entre
os sexos nos cordomas da base do crânio.
Quanto à localização, cerca da metade desses tumores se localizam
no sacro, os intracranianos correspondem a cerca de 30% de todos os
cordomas
e
geralmente
se
localizam
na
região
esfeno-occipital,
especialmente no clivus, mas podem aparecer na região parasselar e selar, e
ainda podem ocorrer na coluna. São descritos também casos de tumores
extra-axiais.2,3 O objetivo deste capítulo é fornecer ao leitor os aspectos
gerais que caracterizam esta neoplasia e apresentar em detalhes a técnica
cirúrgica utilizada na ressecção destas lesões.
Aspectos Clínicos
A apresentação clínica tem relação direta com a localização do tumor
e, na maioria das vezes, os sintomas surgem insidiosamente. As massas de
localização intracraniana podem manifestar-se mais precocemente.
3 Tumores sacrais apresentam-se freqüentemente como dor lombar e/ou
dor em extremidades inferiores4. Massa palpável, descrita em até metade dos
casos, pode ser a manifestação inicial, mas esses também podem-se
apresentar como sintomas autonômicos, como incontinência urinária e fecal.
Tratando-se dos cordomas intracranianos, os sintomas mais comuns
são diplopia, devido à paralisia de pares cranianos, e cefaleia, que
geralmente é occipital ou retro-orbitária. Quanto aos pares cranianos, o mais
afetado é o Abducente (VI), sendo também comum paralisia dos ramos
sensitivos do Trigêmeo (V).5 Massas que crescem mais inferiormente no
clivus podem comprimir pares cranianos mais baixos e até mesmo o tronco
cerebral.
Devido à sua origem, situam-se próximos ou na linha média, e
raramente metastatizam; no entanto, apesar do crescimento lento, são
considerados localmente agressivos1-3 e com tendência a infiltrar órgãos e
tecidos adjacentes. A recorrência local pode levar à destruição tecidual e
geralmente é a causa da morte, estatística que tem mudado com os novos
avanços em cirurgia da base do crânio.
Diagnóstico por imagem
É
fundamental
o
conhecimento
acurado
das
características
radiológicas dos cordomas6. O raio X pode ser útil para quantificar o
envolvimento ósseo, porém é apenas um complemento da investigação
diagnóstica (Figura 1A). A Tomografia computadorizada (TC) de crânio
(figura 1-B) e a ressonância magnética (RNM) têm importância para avaliar a
extensão e o grau de infiltração do tumor nas adjacências, sendo de extrema
necessidade para programar uma abordagem cirúrgica otimizada (Figura 1B).
4 Figura 1A - RX de crânio perfil mostra erosão do clivus causado pelo cordoma.
Figura 1B - TC de crânio mostra extenso tumor em clivus, cujo anatomopatológico
revelou cordoma
Na TC o tumor apresenta-se como processo expansivo extra-axial,
bem circunscrito, que cresce a partir do clivus, com extensa lesão óssea lítica
ou destrutiva, em direção ao tecidos adjacentes. Podem-se notar os avanços
digitiformes em direção aos tecidos adjacentes e algumas hiperdensidades
focais podem aparecer, de acordo com a consistência do tumor6.
A RNM é muito semelhante à TC, com a significativa vantagem de
possibilitar melhor visualização dos tecidos moles, contribuindo tanto para a
programação cirúrgica como para o controle pós-operatório. São hipointensos
em T1, sendo destacados da gordura (hipersinal) do clivus, e hiperintensos
em T2, o que reflete o conteúdo líquido dos componentes celulares com
vacúolos. Com injeção de contraste observamos impregnação moderada e
habitualmente heterogênea (Figuras 2A, 2B, 2C).
5 Figura 2A
Figura 2B
Figura 2A – RNM corte sagitak em T1 com Gadolínio, mostra cordoma de clivus com
extensão anterior e sinusal importante.
Figura 2B – RNM corte coronal em T1 com Gadolíneo mostra cordoma de clivus com
extensão póstero lateral esquerda.
Figura 2C – RNM com Gadolíneo, mostra lesão clival obulada.
Diagnóstico
A excisão cirúrgica é o melhor método tanto para o diagnóstico quanto
para o tratamento desses tumores6. Convém ponderar que, com uma
avaliação
radiológica
detalhada
do
clivus
podem-se
analisar
as
características do tumor e diferenciá-lo de outras lesões especificas desta
região, procedendo-se desta forma ao diagnóstico diferencial (metástases,
meningiomas, tumor de glômus jugular e Schwannoma). O mesmo, no
entanto, não pode ser dito dos tumores sacrais, devido à semelhança com
outros
tumores
condrossarcoma.
ósseos.
A
imagem
não
diferencia
cordoma
de
6 Na análise patológica, esses tumores são de tamanhos variáveis,
geralmente com 2-5 cm de diâmetro. Ao exame macroscópico são macios,
gelatinosos, lisos ou lobulados com coloração rósea ou acinzentada na sua
superfície. Na macroscopia apresentam-se com coloração e consistência
predominantemente homogêneas, podendo ter algumas calcificações ou
hemorragias. É comum encontrarmos cordomas encapsulados quando o
tumor não esta intimamente relacionado ao osso, o que dificilmente vemos
quando o tumor infiltra o clivus ou o sacro.
Microscopicamente, os cordomas são compostos por células longas
uniformes com pequenos núcleos ovais ou redondos excêntricos e cromatina
densa. A principal característica microscópica desses tumores são as
numerosas células tumorais com vacúolos de vários tamanhos no citoplasma,
as “células physaliphoras” (Figura 3). Algumas células tumorais podem ter
citoplasma mais sólido ou eosinofilico.
Nos cordomas podem ser vistas
várias características de crescimento: as células podem estar em
conformação difusa ou lobulada, em grupos ou ilhas. Entre as células
identifica-se uma abundante matriz mucinosa basofílico-metracromática7.
Figura 3 – Aspecto microscópico do cordoma (H&E)
Além dos cordomas convencionais há os cordomas condroides, que
têm predileção pela região esfeno-occipital da base do crânio. Esta variante
representa 5-15% de todos os cordomas e cerca de 1/3 dos cordomas
intracranianos. Quando comparado com os cordomas convencionais, esses
tumores ocorrem em uma população mais jovem e também parecem parece
ser menos agressivos, com uma maior sobrevida.1 Embora já tenha sido
7 motivo de discussão, o cordoma condroide é um patologia diferente do
condrossarcoma. Dois a 8 % dos cordomas sofrem transformação
sarcomatosa, que pode ocorrer logo no inicio da doença ou em estágios
avançados.6,7
Com a ajuda de estudos imuno-histoquímicos, estes tumores podem
ser identificados baseando-se em elementos (marcadores epiteliais) que
indicam a relação deles com o mesênquima notocordal. Citoqueratina e
antígeno de membrana epitelial são necessários para diferenciar cordomas
de condrosarcomas, estes últimos com prognóstico sensivelmente melhor.
Além disso, quando de baixo grau, não necessitam de tratamento adjuvante.
Assim como outros tumores ósseos, os cordomas já foram submetidos
a diversos estadiamentos, no entanto esses estadiamentos não se
mostraram úteis quando correlacionados com o prognóstico dos pacientes. O
principal fator prognóstico parece ser a extensão local e o grau de ressecção
do tumor.
Tratamento
O padrão-ouro no tratamento para este tumor é a cirurgia com
ressecção completa8,9,10,11. Em casos em que não se conseguiu ressecção
completa está indicada radioterapia pós-operatória. Se não há possibilidades
de ressecção total, a radioterapia pode ajudar a aumentar o intervalo livre de
recorrência. A radiação com prótons pode oferecer melhores resultados do
que a radioterapia convencional, mas atualmente não está disponível em
nosso meio. A quimioterapia não tem se mostrado efetiva, sendo a ressecção
cirúrgica radical o padrão-ouro.8
Terapia cirúrgica
Depende da localização e extensão do tumor. Apesar da pequena
prevalência desses tumores pode-se notar que, quanto mais completa a
remoção tumoral, maior o intervalo entre a cirurgia e uma possível
recorrência. Ressecção, com ampla margem, significa grande intervalo de
vida livre do tumor. A máxima “the first shot is the best shot” é especialmente
8 válida para cordomas. Baseado nesse conceito, planejar a via de abordagem
é crucial para o prognóstico do paciente. O conhecimento da anatomia
microcirúrgica do seio cavernoso12,13 é importante porque mais da metade
dos cordomas de clivus se estendem para esta região.
Lesões situadas na linha média da base do crânio, na topografia das
regiões selar ou clival, têm sido abordadas por diferentes vias. Dentre as vias
de abordagem anteriores, as mais utilizadas são a transbasal, a frontal
estendida, a transmaxilar (figura 4), a translocação facial, a midfacial
degloving, a transoral, a transclival transcervical extrafaríngea e cervical
anterior.11,14-22 Quando um cordoma extenso se extende ao seio cavernoso, a
associação da abordagem transmaxilar à transefenoidal estendida deve ser
considerada, pois providencia a exposição adequada do seio cavernoso,
pode alcançar as faces superior e inferior do clivus e não necessita de uma
incisão facial extensa e osteotomias.19 Recentemente, quando o tumor é
restrito à linha média alguns grupos preconizam a abordagem endoscópica
pura.
Figura 4A
Figura 4B
Figura 4A - Abordagem transmaxilar – Ao fundo com a cápsula brilhante o cordoma
sendo acessado por via transmaxilar.
Figura 4B – Dura-máter da região pré-pontina pode ser visibilizada após a remoção
do tumor.
O caso ilustrativo a seguir evidencia a abordagem que preconizamos
para cordomas do clivus. A abordagem transnasal endoscópica pura foi
realizada em um caso que apresentava um condrossarcoma sem invasão do
seio cavernoso, porém esta abordagem não é superior, estética ou
9 tecnicamente, à abordagem microscópica com maxiolotomia e auxílio do
endoscópio.
Caso ilustrativo
Uma mulher de 64 anos se apresentou com quadro de obstrução nasal
crônica. A TC de crânio revelava uma massa clival mais relacionada à parede
posterior do seio esfenoidal, causando destruição óssea lítica de parte do
clivus superior. A imagem de RNM revelou massa em clivus superior
hipointensa em T1 e hiperintensa em T2, com um padrão de sinal
heterogêneo após a administração de gadolíneo (figura 5). A lesão estendiase para a topografia da porção medial do seio cavernoso esquerdo, sem a
presença de componente tumoral lateralmente a artéria carótida interna
intracavernosa.
A paciente foi submetida à abordagem transmaxilar/transesfenoidal
estendida. Em posição supina e com a cabeça levemente estendida, foi feita
incisão sublabial estendendo-se a partir do incisivo lateral até o terceiro
molar. Em virtude da extensão ao seio cavernoso ser à esquerda, a
abordagem foi realizada à direita. Uma dissecção subperiosteal foi feita para
expor a parede anterior da maxila acima do nível do nervo e artéria
infraorbitais e lateralmente ao ramo anterior do arco zigomático. Com o
auxílio do drill foi realizada maxilotoma, criando uma osteotomia de 2x2 cm
da parede anterior da maxila, estendendo-se do limite inferior do nervo
infraorbitário aos processos alveolares superiores, tendo-se o cuidado de não
ultrapassar o limite inferior para não danificar o suprimento sanguíneo das
raízes dentárias (Figura 5).
Com o endoscópio, após remoção da mucosa antral, a parede medial do
seio maxilar, preservando o corneto inferior e o ducto membranosos
nasolacrimal, foi removida e a cavidade nasal penetrada. Com a manipulação
do espéculo, a linha média foi exposta e o assoalho selar e ambos sulcos
carotídeos na face lateral do esfenóide foram identificados. A parede
posterior do seio esfenoidal foi drilada e o tumor ressecado. Não existia
invasão da dura-máter.
10 A parte do tumor relacionada à parede medial do seio cavernoso foi
ressecada e não existia invasão deste. Os ângulos do campo cirúrgico foram
visualizados com endoscópio. A base do crânio foi reconstruída com mucosa
do corneto inferior e cola biológica. A recuperação pós operatória foi livre de
complicações.
Baseado na proposta cirúrgico-anatômica feita por Al-Mefty et col.,9 o
caso ilustrativo representa um cordoma do tipo 1, que não é uma lesão
extensa e pode ser removida apenas por uma modalidade de abordagem
para base do crânio, sem a combinação de abordagens. Várias abordagens a
partir da base do crânio podem ser selecionadas para ressecar cordomas
clivais. Dependendo do sitio de extensão tumoral as abordagens transbasal,
crânio-orbito-zigomática, zigomática estendida à fossa média, transcondilar,
transoral, transmaxilar e transesfenoidal estendida podem ser utilizadas.915,21,22
Cada uma delas têm suas vantagens e desvantagens.
A abordagem transmaxilar/ transesfenoidal estendida combinada tem a
vantagem de não necessitar de craniotomia e retração cerebral, oferecendo
um bom desfecho estético. Embora exista um aumento na versatilidade para
angular, o espéculo na incisão sublabial comparada à abordagem rinosseptal,
a abordagem transmaxilar por si só tem uma trajetória oblíqua e isto pode
dificultar a ressecção de estruturas da linha média, como parte do tumor no
clivus inferior, bem como no tubérculo da sela. Isto pode ser superado com a
associação da abordagem transmaxilar/transesfenoidal estendida.19 O caso
ilustrativo apresenta a necessidade de uma rota ampla de ressecção e do
controle seguro de parte do tumor relacionado à parede medial do seio
cavernoso. O endoscópio estendeu a visão às paredes mais profundas do
campo cirúrgico8 e foi utilizado como uma ferramenta suplementar ao
microscópio. Uma compreensão detalhada da anatomia do seio cavernoso,
principalmente em relação à parede medial e compartimento arterial deve ser
reconhecida antes de se penetrar neste espaço.13,23,24
O seio cavernoso é penetrado após remoção óssea e incisão de sua
parede medial. Neste estágio, o sangramento venoso é controlado com a
administração local de agentes hemostáticos e o tumor é removido medial à
artéria carótida intracavernosa No nosso caso, contudo, o seio cavernoso não
11 foi invadido, mas apenas teve sua parede medial desviada lateralmente pelo
tumor.
Sobre este tipo de abordagem, em casos onde exista a necessidade
de exposição da fossa pterigopalatina, o seguinte procedimento deve ser
utilizado. Após adentrar no interior do antro maxilar e remover sua mucosa, o
nervo infraorbitário, que é revestido por uma delgada parede óssea do canal
infraorbital, é dissecado seguindo-se no teto do seio maxilar até a fossa
pterigopalatina, que pode ser abordada removendo-se a parede posterior da
maxila.19,21 Neste caso ilustrativo, esta manobra não foi necessária pois o
tumor não se estendia a este espaço. Da mesma maneira, quando existe
tumor no seio cavernoso lateral à artéria carótida intracavernosa, o triângulo
da fossa média anterolateral pode ser exposto inferiormente.19 Antes, no
estágio
extracraniano,
contudo,
é
necessário
identificar
a
artéria
esfenopalatina e ligá-la.
Em alguns casos é necessário embolizar a artéria maxilar interna para
evitar epistaxe pós-operatória a partir do ramo mucoso da artéria
esfenopalatina.12,21,22 O forame oval é identificado seguindo-se o nervo
maxilar
até
a
fossa
pterigopalatina
e
é
drilado
posteriormente
e
superomedialmente ao nível da fissura orbital superior. Então, a parte do seio
cavernoso lateral à artéria carótida intracavernosa pode ser abordada por
baixo.
Uma abordagem comumente preconizada para aqueles casos em que
o cordoma do clivus tenha uma extensão lateral à artéria carótida interna
intracavernosa é a realização da abordagem transmaxilar/transesfenoidal
estendida em um primeiro tempo e após uma abordagem extradural através
de peeling da fossa média visando ressecar a porção tumoral lateral à esta
artéria. Nos casos em que extensão inferior do tumor alcance as vértebras
cervicais superiores a utilização de abordagem transoral pode ser necessária.
12 Figura 5 – Lesão hiperintensa no clivus e seio
esfenoidal cuja ressecção revelou cordoma. A
lesão foi ressecada completamente e não havia
extensão intradural.
Figura 6 – Aspectos anatômicos da abordagem transmaxilar/transesfenoidal estendida. A. No
canto superior esquerdo a imagem menor mostra o local onde será realizada incisão
sublabial. A imagem maior mostra a exposição subperiosteal da maxila e a fratura com de
sua projeção superior. B A parede anterior da maxila está marcada em preto, onde será
realizada a maxilectomia para adentrar na maxila. Note o nervo infraorbitário no limite
superior e a abertura piriforme medialmente. C. Ressecção das paredes anterior e medial da
maxila. Note a concha nasal inferior medialmente. D. Relação das relações ósseas com a
parede medial ressecada da maxila. O canal lacrimal está transfixado pelo dissector. E, F.
Visualização das estruturas selares e parasselares. G. Representação esquemática da
abordagem. Note a ampla abertura do especulo. H. Exposição da artéria basilar após
remoção do terço superior do clivus e abertura da dura-máter.
13 CONCLUSÃO
Cordomas da base do crânio são lesões tecnicamente desafiadoras. A
anatomia microcirurgia bem como as diferentes avenidas para abordagens
destas neoplasias deve ser entendida em profundidade pelo neurocirurgião2227
. Embora haja uma tendência de certos grupos de manejar estes tumores
com endoscopia puramente, acreditamos que esta deva ser reservada para
tumores pequenos restritos à linha média. Preconizamos abordagem
transesfenoidal estendida com o auxílio de maxilotomia transantral nos casos
em que o tumor invada o seio cavernoso, porém encontre-se medial à porção
intracavernosa da artéria carótida interna. Nesses casos, o campo cirúrgico
mais amplo permite melhor manejo do sangramento transoperatório. A
melhor chance de cura do paciente é na primeira cirurgia, portanto, planejar
detalhadamente a via de abordagem é crucial para o prognóstico desta
doença. Deve-se considerar que não são poucos os casos em que mais de
uma abordagem em diferentes tempos cirúrgicos deve ser realizada. Com as
abordagens existentes para a base do crânio atualmente não se justifica mais
planejar uma ressecção parcial ou biópsia do tumor e aguardar o efeito da
radioterapia, pois é sabido que o alicerce principal no aumento da sobrevida
em cordomas é a ressecção ampla destes e que a terapia adjuvante tem
pouco efeito.
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