Tumor Rabdóide Teratóide Atípico

Este encarte é parte integrante da edição de nº 298 do Jornal da Imagem
Reunião do Clube Roentgen – Abril de 2003
Escola Responsável: Med Imagem
Coordenador: Dr. Douglas J. Racy
São Paulo, junho de 2003
Caderno Dois
Dra. Flávia Mendes Oliveira Freitas
Tumor Rabdóide Teratóide Atípico
História Clínica
Criança 3 anos com letargia e aumento
do perímetro cefálico.
Diagnóstico
Tumor Rabdóide Teratóide Atípico.
Discussão
O TRTA é uma neoplasia rara da infância
que tipicamente acomete os rins e
representam uma variante sarcomatosa
do Tumor de Wilms.
O TRTA extrarenal já descrito na região
paravertebral, pulmão, coração, pélvis e
trato reprodutor. O TRTA do sistema
nervoso central é usualmente encontrado
em crianças abaixo de dois anos, que
apresentam letargia, sinais e sintomas de
aumento da pressão intracraniana. e
distúrbios visuais.
A disseminação liquórica é comum e o
prognóstico é ruim, com a maioria dos
pacientes evoluindo à óbito em 12 meses
após o diagnóstico.
Tem sido reportado tumores supratentoriais e da fossa posterior, sendo o
cerebelo a localização mais freqüente.
A origem desse tumor é desconhecida.
A Histologia convencional demonstra uma
aparência “rabdóide” do tumor, mas não é
vista diferenciação histoquímica de ultraestrutura miogênica, indicando que o
mesmo não está relacionado nem ao tumos
de Wilms e nem ao Rabdomiossarcoma.
A associação do meduloblastoma,
pineoblastoma, PNET, meduloepitelioma
(todos primitivos, de origem embriológica),
e astrocitoma maligno subependimário de
células gigantes com tumor rabdóide renal
maligno tem sido descrito.
Características da
Neuroimagem
A tomografia computadorizada demonstra
processo expansivo predominantemente
hipodenso, com focos esparsos e tênues
de calcificação. Podem ser encontrados
no cerebelo, hemisfério cerebral e intraventricular.
As massas são lobuladas e podem estar
associadas a extenso edema peritumoral,
quando localizado no parênquima
cerebral.
Intensa captação pelo meio de contraste
foi demonstrada.
A ressonância magnética demonstra
massa heterogênea, que freqüentemente
é isointensa a substância cinzenta nas
imagens ponderadas em T1 e T2. Pequenos cistos e necrose estão presentes, com
realce heterogêneo após a administração
do gadolíneo.
Disseminação para o espaço
subaracnóide é freqüentemente encontrada no momento do diagnóstico ou nos
exames de controle.
O diagnóstico diferencial inclui vários
tumores como, por exemplo, o
Neuroectodérmico primitivo,
ependimoma e teratoma no compartimento supra-tentorial, e com
meduloblastoma no infra-tentorial. Os
achados de imagem são incapazes de
fazer o diagnóstico diferencial entre
PNET e tumor rabdóide.
Figura 1: TC sem contraste visualizando a
hiperdensidade espontânea da lesão com imagens microcísticas distribuídas perifericamente.
Figura 2: RM
sagital T1 prégadolínio. Processo
expansivo com
crescimento para o
interior do IV
ventrículo que
encontra-se
alargado.
Figura 3: RM axial T2 demonstrando a
isointensidade da porção sólida da lesão
em relação ao tecido cerebelar.
Figura 4: RM
axial T1 pós
gadolínio, mostra impregnação
heterogênea
da lesão.
Figura 5: RM
axial difusão.
Referências Bibliográficas
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Volume 8, Number 2 (February 25,
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3. Roger Packer, Jaclyn Biegel, Susan
Figura 6: TC pós
operatório mostrando cavidade
cirúrgica.
Blaney, Jonathan Finlay, J. Russell Geyer,
Richard Heideman, Joanne Hilden, Anna
Janss, Larry Kun, Gilbert Vezina, Lucy
Rorke, Malcolm Smith. Atypical Teratoid/
Rhabdoid Tumor of the Central Nervous
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24, Number 5 (Jun-Jul 2002), pp. 337-342.
2
Caderno Dois
São Paulo, junho de 2003
Neurofibroma plexiforme, displasia do esfenóide e meningocele
esfeno-orbitária em paciente com neurofibromatose
Dr. Océlio Cartaxo Filho
História Clínica
Paciente do sexo feminino, branca, 25 anos, natural
do estado da Bahia com história clínica de proptose
ocular direita desde o nascimento com piora nos
últimos meses. Refere ainda amaurose à direita e
baixa estatura.
Diagnóstico
Neurofibroma plexiforme, displasia do esfenóide e
meningocele esfeno-orbitária em paciente com
neurofibromatose.
Figuras 1 e 2: RM seqüências axiais STIR e T1 FAT
pós gadolínio demonstrando a meningocele esfenoorbitária e massa na região palpebral direita, com
extensão intra-orbitária extra-conal correspondendo
ao neurofibroma plexiforme. Hemorragia vítrea por
deslocamento de retina.
Figura 3: RM seqüência
coronal T1 FAT pós
gadolínio evidenciando o
neurofibroma plexiforme
na órbita direita.
Discussão
A neurofibromatose não é uma entidade única, mas
sim, representante de um grupo heterogêneo de
doenças. Classicamente é dividida em dois tipos:
neurofibromatose tipo I (doença de von
recklinghausem) e neurofibromatose tipo II
(schwanoma acústico bilateral).
A neurofibromatose tipo I (NF1) é a facomatose
mais comum e representa cerca de 90% dos
casos de neurofibromatose. A NF1 é a desordem
autossômica dominante mais prevalecente do
sistema nervoso central com cerca de uma
pessoa acometida para cada 3000 à 5000 pessoas
na população geral.
A NF1 foi descrita inicialmente por von
recklinghausem em 1882. O locus genético está no
braço longo do cromossomo 17 que contém genes
supressores tumorais, os quais estão inativos no
portadores dessa enfermidade, o que explica a
predisposição para o surgimento de neoplasias
nestes pacientes.
O critério para o diagnóstico de NF1 baseia-se na
composição de dois ou mais achados, são eles: seis
ou mais manchas café com leite maiores que 5mm;
dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um
neurofibroma plexiforme; glioma óptico; sardas em
áreas da axila ou inquinal; dois ou mais nódulos de
LISCH (hamartomas pigmentados da íris); lesão
óssea distinta como displasia de esfenóide e
espessamento da cortical de osso longo.
Os neurofibromas plexiformes são marcas
registradas da NF1, sendo encontrados em
aproximadamente um terço dos pacientes. São
lesões congênitas localmente agressivas,
compostas por cordões tortuosos de células de
schwann, neurônios e colágeno numa matriz
intra celular desorganizada. Os neurofibromas
plexiformes apresentam-se como massa no
trajeto axial dos nervos, caracteristicamente não
encapsulados com tendência a infiltrar e
Figuras 5 e 6: TC axial e coronal sem contraste
Figura 4: RM seqüência
mostrando displasia do esfenóide e alargamento do
coronal T1 pós gadolínio
forame oval direito (extensão perineural da lesão).
demonstrando extensão da
lesão para o espaço
mastigador através da fossa
ptérigo-palatina.
Figura 7: US do olho direito demonstrando
descolamento da retina associado a imagem
cística em seu aspecto mais anterior (relacionado a descolamento crônico). Não se
evidencia lesão expansiva intra-ocular.
separar os fascículos normais do nervo,
produzindo uma aparência fusiforme. Costumam progredir ao longo do nervo de origem
com acometimento intra-craniano.
Os neurofibromas plexiformes da cabeça e pescoço
mais comumente acometem a órbita (primeira
divisão do nervo trigêmeo), onde atuam como
massas causando obstáculo aos movimentos
oculares e exoftalmia. Estão freqüentemente
associados à displasia da asa do esfenóide e cisto
aracnóide da fossa craniana média ou proeminência
do espaço sub-aracnóide. Freqüentemente, há
extensão posterior envolvendo o seio cavernoso. Os
neurofibromas plexiformes podem apresentar
degeneração sarcomatosa em 5 a 15% dos
pacientes com NF1.
Na RM e TC os neurofibromas plexiformes
podem ocorrer em qualquer lugar, mas aparecem como massas mais comumente na região do
ápice orbitário e fissura orbitária superior. Eles
apresentam baixa atenuação na TC e geralmente
não apresentam realce após a administração do
contraste intravenoso. Na RM as massas são
heterogêneas, apresentando baixo sinal comparado ao cérebro nas imagens ponderadas em T1 e
alto sinal nas ponderações T2. A impregnação
após o contraste paramagnético é variável,
embora uma pequena porção do tumor
freqüentemente sofra impregnação.
Cinco a dez por cento dos pacientes com
neurofibromas plexiformes apresentam proptose
do globo ocular por causa da deiscência e
displasia do osso esfenóide. A displasia do
esfenóide é um dos seis critérios diagnósticos da
NF1 afetando a grande ou pequena asa, bem como
todo o corpo do esfenóide. A asa maior e
freqüentemente a asa menor não desenvolvem
normalmente e têm defeito de ossificação. Isto
fornece a aparência característica de órbita vazia
na radiografia simples.
A maioria das cefaloceles ocorre como anomalia
isolada não associadas com síndromes, sendo as
principais representantes desse grupo classificadas
de acordo com o local do defeito craniano, através
do qual a herniação ocorre. As principais
cefaloceles são occipito-cervical, occipital, parietal,
lateral, inter-frontal, temporal, fronto-etmoidal,
esfeno-orbitária, esfeno-maxilar e nasofaringea.
A encefalocele basal lateral inclui os tipos esfenoorbitária e esfeno-maxilar. A encefalocele esfenoorbital passa através da fissura orbitária superior
para dentro da órbita, causando proptose
freqüentemente pulsátil. Este tipo é comumente
associado a neurofibromatose e é considerado uma
expressão do componente mesodermal da doença.
A encefalocele/meningocele é comumente vista em
pacientes com NF1, porém a encefaloce esfenoidal é
rara. As que envolvem o corpo do esfenóide estão
associadas com hipertelorismo, rinorréia e
distúrbios visuais. A encefalocele esfeno-orbitária
ocorre quando o óstio de herniação acomete o
forame óptico, a fissura orbitária superior ou defeito
envolvendo a parede orbitária.
A neurofibromatose não está associada com
descolamentos de retina, apesar de poder cursar
com lesões intra-oculares.
As lesões no olho consistem em neurofibromas
plexiformes ou pedunculados da conjuntiva,
córnea, íris, coróide e retina. Hamartomas da íris,
nódulos ciliar e coroidal podem ser vistos na
neurofibromatose. Glaucoma congênito também
pode estar associado com a facomatose em
questão. Se estas lesões forem grandes podem ser
bem demonstradas pela TC e RM. A
ultrassonografia é superior à ressonância
magnética e à tomografia computadorizada na
avaliação dos descolamentos de retina.
Referências Bibliográficas
1. Soh JS, Abenota P, Galloway H, Everson L.
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of MR imaging and histologic findings. Radiology
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AJNR Am J Neuroradiol 1992; 13: 725-736.
3. Reed D, Roberton WD, Rootman J, et al. Plexiform
neurofibromatosis of the orbit: CT evaluation. AJNR
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4. Harkens K, Dolan KD. Correlative imaging of
sphenoid dysplasia accompanying
neurofibromatosis. Ann Otol Rhinol laryngol 1990;
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5. Mafee, MF, Peyman GA. Retinal and choroidal
detachments: role of magnetic resonance imaging
and computed tomography. Radiol Clin North Am
1987; 25: 487-807.
São Paulo, junho de 2003
Caderno Dois
3
Obstrução Duodenal Congênita (Pâncreas anular)
Dr. Gilberto Miyazaki Otta
História clínica
Gestante F.M.L., 27 anos, G3C2, IG 33
sem (US), veio ao Pronto Socorro do
Hospital Beneficência Portuguesa, com
queixa de perda de líquido vaginal.
Nega doenças anteriores ou antecedentes
obstétricos relevantes e sem exames
ultra-sonográficos prévios.
Encaminhada à Med Imagem para a
realização de US obstétrico com doppler,
no qual foi evidenciado: oligodrâmnio
(amniorrexe), sinais de centralização
hemodinâmica fetal ao doppler e no
abdome notava-se distensão gástrica e
duodenal interpretada como quadro
obstrutivo duodenal (atresia?, membrana
duodenal?, pâncreas anular?).
(Figs.1 e 2)
Paciente submetida a parto cesariana.
Recém-nascido pré-termo, sexo masculino, 2.410g (AIG), Apgar 7-9, evoluindo
com distensão abdominal alta e vômitos
não biliosos, radiografia simples de
abdome mostrando sinal da dupla bolha
(Fig.3). No segundo dia de vida foi
realizada nova radiografia que revelou a
presença de ar nos segmentos distais do
intestino, inferindo quadro semi-oclusivo
(pâncreas anular?, membrana
intraluminal perfurada?). (Fig.4) No
terceiro dia, o paciente evolui com
desidratação e distúrbios eletrolíticos,
sendo então submetida a laparotomia,
onde foi identificado um tecido fibroso
pancreático envolvendo o duodeno,
sendo realizado derivação do trânsito
alimentar com anastomose duodenoduodenal.
Discussão
O pâncreas anular é um anel tecido
fibroso, que envolve o duodeno na altura
da ampola de Vater e que se desenvolve
por volta da sexta semana de gestação
devido à fusão precoce dos folhetos
pancreáticos antes da rotação do folheto
ventral em direção ao dorsal, que ocorre
Figuras 1e 2: Ultra-som, num corte do abdome mostrando a cavidade
gástrica , o piloro e o bulbo duodenal dilatado
Figura 3: Rx. Sinal
da dupla bolha,
observa-se ainda
pequena quantidade de ar em alguns
segmentos intestinais distais.
Figura 4: Rx de
abdome revelando a presença da
distribuição
gasosa das alças
intestinais.
recém-nascidos, que geralmente são
prematuros e necessitam de atendimento de
alta complexidade.
Radiológico: O sinal da dupla bolha, que
se associado a ausência de ar em segmentos intestinais distais e grande
dilatação gástrica sugere obstrução
completa duodenal (atresia, membrana
intraluminal). Caso seja observado ar
distalmente, a porção duodenal sugere
obstrução incompleta (pâncreas anular,
membrana intraluminal perfurada).
Estudo baritado: Observa-se compressão
extrínseca na segunda porção do duodeno
sem alterações do pregueado mucoso.
Deve-se ressaltar que o achado do sinal
de dupla bolha não é patognomônico de
pâncreas anular, mas apenas indica a
presença de obstrução no nível duodenal.
A RMN e a TC são excelentes métodos
para a visualização do pâncreas anular.
Frente à suspeita clínica de obstrução
duodenal no recém nascido, a radiografia
simples ou com contraste oral são
suficientes para confirmação do caso,
não necessitando a realização de outros
métodos, uma vez que a conduta cirúrgica é a mesma não dependendo do
diagnóstico etiológico da obstrução.
Referências bibliográficas
por volta da sétima semana. Diferentes
graus de obstrução podem ocorrer de
acordo com o grau de compressão,
podendo ser sintomático (50% dos
casos) desde o nascimento levando a
vômitos não biliosos e distensão gástrica,
e assintomático que são diagnosticados
incidentemente ou devido às complicações que podem ocorrer (pancreatites de
repetição com estenose duodenal,
úlceras duodenais).
A incidência é de aproximadamente 1/
7000 nascidos e pode estar associado a
Síndrome de Down em 30%. O pâncreas
anular pode ocorrer concomitantemente
à membrana duodenal ou estenose
duodenal em aproximadamente 20% dos
casos. Outras anomalias esqueléticas,
cardíacas e intestinais podem estar
associadas.
Diagnóstico
Pré-natal (US Obstétrico): No terceiro
trimestre, apesar de haver relatos de
diagnósticos antes de 24 semanas, pôde se
observar o sinal da dupla bolha num corte
axial do abdome sendo necessário a identificação de continuidade entre as duas bolhas,
para que se possa descartar os cistos de
duplicação ou uma hidronefrose, que
podem simular este sinal. O polidrâmnio
está presente e pode levar a amniorrexe e ao
parto prematuro. A importância do diagnóstico pré-natal deve ser ressaltada, pois este
diminui a morbidade e mortalidade desses
1. Einserberg , R L . Gastrointestinal
Radiology , 3º edição 1996.
2. Liston A ,Orr. Sonographic
Demonstration of Annular Pancreas in
Newborn , J. Ultrasound Med. 11:373375 , 1992.
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6. Gazelle GS, Saini S, Mueller PR.
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4
Caderno Dois
São Paulo, junho de 2003
Trombose Venosa Superficial com Infarto Hemorrágico
Dr. Humberto Lobato McPhee
História Clínica
Paciente do sexo feminino, 46 anos.
Cefaléia intensa.
Diagnóstico
Trombose Venosa Superficial com Infarto
Hemorrágico
Discussão
A trombose venosa é uma patologia que não
raramente acomete o SNC, levando à oclusão
tanto dos seios venosos da dura-mater, como
das veias corticais superficiais.
Sua complicação mais feqüente é o infarto
venoso, que pode ou não ser hemorrágico,
e normalmente ocorre quando existe
oclusão de veias corticais.
Os fatores de risco para desenvolvê-las são
diversos, dentre os mais freqüentes estão as
otomastoidites, gestação, coagulopatias,
desidratação, trauma e o uso de anticoncepcionais. Esta patologia pode acometer desde
neonatos até adultos, com melhor prognóstico em crianças.
A trombose venosa pode ser dividida em
superficial e profunda dependendo de qual
sistema de drenagem foi acometido. Os
seios sagital superior, inferior, tranversos e
sigmóides pertencem ao sistema superficial e
as veias cerebrais internas, a veia de galeno e
o seio reto são do profundo.
Clinicamente os sintomas são inespecíficos e
variam desde leve cefaléia até o coma.
A trombose dos seios sagitais superior e dos
transversos são as mais freqüentemente
encontradas e determinam um importante
estado de congestão venosa cerebral.
Os achados de imagem diretos são: a
identificação do trombo no interior do seio
venoso dural ou de uma veia cortical, bem
como a falha de enchimento destes nas
imagens após o uso de contraste. Os
trombos variam de atenuação ou de sinal
dependendo da fase de degradação da
hemoglobina em que se encontram.
Figura 1: Axial T1 spin eco: Lesão
hipointensa na cortical e na
substância branca subcortical do
lóbulo parietal inferior direito.
Figura 4: Axial T2 Gradiente:
Marcado foco de hipossinal,
relacionado a subprodutos de
degradação da hemoglobina .
Os sinais indiretos são o edema cortical e
subcortical, normalmente adjacente ao local
da trombose, hemorragias focais ou extensas
de permeio, congestão dural, proeminência
das veias corticias, transparenquimatosas e
realce leptomeníngeo.
Apesar de qualquer local poder ser acometido, a identificação de edema ou de hemorragia córtico-subcortical, em situação parasagital ou nas porções posteriores dos lobos
temporais, deve levantar a hipótese de
infarto venoso, sobretudo naqueles quadros
de instalação súbita em pacientes com
fatores de riscos.
Como “Pitffals”citamos as granulações de
Pacchioni e os artefatos de fluxo . Na RM o
trombo em fase de deoxihemoglobina
Figuras 2 e 3: Sagital e Axial T2: Área
heterogênea córtico-subcortical com
componente hemorrágico e edema
circunjacente.
Figura 5: Axial T1 pós GD:
congestão na veia de Labbé
direita.
aparece com hipossinal em T2 e pode
simular o flow void habitual das estruturas vasculares.
A trombose do sistema venoso profundo
(seio reto, veia de galeno e cerebrais
internas) leva a edema nos núcleos da base
e nos tálamos, devendo ser diferenciada
com gliomas talâmicos, infarto em território
da artéria basilar e encefalites virais.
Em geral os diagnósticos diferenciais são
com neoplasias, infartos arteriais e
encefalites.
A ângio-RM venosa com gadolíneo vem
substituindo a angiografia por cateterismo,
por ser bastante sensível em demostrar a
falha de enchimento no interior do vaso e
por ser um método não invasivo. Porém o
Figura 6: Coronal T1 pós GD:
congestão na veia de Labbé
direita. Impregnação heterogênea
e giriforme na lesão.
diagnóstico “padrão ouro” quantitativo
continua sendo a angiografia venosa.
Referências bibliográficas
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cerebrovascular disease in childhood.
Neuroimag Clin North Am 1996; 6(3)
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3. Yock DH. Magnetic Resonance Imaging
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Louis, Missouri: Mosby, 2002: 398-405.