COLANGITE SECUNDÁRIA- Diagnóstico e tratamento endoscópico

COLANGITE ESCLEROSANTE SECUNDÁRIADiagnóstico e Tratamento
Dra Raquel Canzi Almada de Souza
Departamento de Clínica Médica- UFPR
Serviço de endoscopia digestiva HCUFPR
COLANGITE ESCLEROSANTE
• Condição inflamatória fibrosante crônica do
sistema biliar levando a biliopatia obstrutiva.
• 1924 Delbet.
Estenoses/ fibrose focal
COLANGITE ESCLEROSANTE
• Colangite esclerosante pode ser
 Idiopática (primária).
 Secundária a uma causa identificável.
• A CES é morfologicamente, clinicamente e
radiologicamente similar a CE Primária mas
tem uma causa patológica de base
identificável.
• A CE não deve ser chamada de primária se:
• alguma causa secundária possa ser identificada.
• houver história prévia de cirurgia nos ductos
biliares ( exceto colecistectomia) e
coledocolitíase documentada antes do
desenvolvimento dos sinais/sintomas
HEPATOLOGY 2006;44:1063–1074.
Diagnóstico
• Uma colangiografia
característica
geralmente fornece o
diagnóstico de
colangite esclerosante.
Diagnóstico de um fator
causal.
Diagnóstico
• Nas fases iniciais os pacientes podem ser
assintomáticos , apresentando níveis
elevados de FA e GGT.
• Icterícia, prurido e desconforto abdominal.
Sintomas associados à
causa
• Colangite esclerosante secundária (CES) tem um largo
espectro de etiologias e evulução variável
• A prevalência é desconhecida parecendo ser uma
situação rara.
• Quanto a etiologia a CES pode ser classificada em:
Obstrutiva
Isquêmica
Infecciosa
Imunológica
Tóxica
Epitélio biliar
• As principais causas de CES são: trauma cirúrgico
(colecistectomia) , coledocolitíase e pancreatite
crônica.
Ruemmele P et al. (2009) Secondary sclerosing cholangitis
Nat Rev Gastroenterol Hepatol doi:10.1038/nrgastro.2009.46
Imunodeficiência familial
Imunodeficiência não definida
Colangiopatia associada ao vírus HIV: CMV,
Criptosporidium,
Fibrose cística
Histiocitose de células Langerhans
Doença de Hodgkin
Cirurgia ou trauma biliar
Coledocolitíase
Injeção intra-arterial de fluxoridina
Lesão isquêmica de vias biliares (póstransplante/vasculite)
Colangite/pancreatite associada a IgG4
Prognóstico
• Algumas variante da CES como a
Colangiopatia associada a SIDA e a Colangite
esclerosante no paciente crítico ( gravemente
doente (SC-CIP) estão associados com
evolução extremamente grave.
• Colangiopatia relacionada a IgG4 e eosinofílica
apresenta boa resposta a corticosteroides com
prognóstico favorável.
TRATAMENTO:
IDEAL = PREVENÇÃO
Melhora clínica
Retardar transplante hepático
CAUSA
Obstrutiva
Isquêmica
Infecciosa
Imunológica
EFEITO
Reversão das lesões nas vias biliares
Colangite piogênica recorrente
Doença esclerosante relacionada a IgG4CE associada com Pancreatite
autoimune
• É uma nova entidade clinicopatológica
caracterizada por infiltração extensa de
linfócitos (CD4/CD8 positive) e
plasmócitos(IgG4- positive) em vários órgãos
incluindo pâncreas, sistema biliar, glândulas
salivares e retroperitôneo e resposta
dramática à terapia com corticosteroides.
Doença esclerosante relacionada a IgG4
Pancreatite autoimune- IgG4
PREDNISONA 0.6 mg/kg/dia
Yoh Zen and Yasuni Nakanuma, “IgG4 Cholangiopathy,” International Journal of
Hepatology, vol. 2012, Article ID 472376, 6 pages, 2012.
Colangite eosinofílica
Colangiopatia- paciente grave
Gut2003;52:688-693
Colangite esclerosante- isquêmica
Colangiopatia associada a AIDS
• Estenose da papila de Vater é muito comum.
• No colangiograma:
1. CE combinada a estenose papilar (50%);
2. Estenose papilar (15%);
3. CE intrahepatica isolada (20%);
4. Estenose do ducto extra-hepático com ou sem envolvimento intrahepático (15%)
• A taxa de sobrevida de 1 ano é de 14%-41% e de 2-anos de 8%;
• A sobrevida média é de 7-12 meses.
TRATAMENTO ENDOSCÓPICO
Estenoses dominantes do duto biliar comum podem ser
tratadas com dilatação por balão e colocação de próteses biliares
temporárias.
• Dilatação endoscopica – melhora clínica e
bioquímica em aproximadamente 80% dos
pacientes não cirróticos.
• Em geral mais de uma sessão
• Colocação de prótese para manter o calibre após a
dilatação. Obstrução da prótese a médio prazo.
• Intervalo de dilatação de 4 semanas até dilatação
satisfatória.
• Hazel et al.
PRÓTESES METÁLICAS AUTOEXPANSÍVEIS