Princípios de Neuro‐oncologia
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Princípios de Neuro‐oncologia
Academia Brasileira de Neurocirurgia – Princípios de Neuro‐oncologia Porto Alegre, 2009 Dr. Gustavo Rassier Isolan Neurocirurgião do Hospital de Clínicas de Porto Alegre Coordenador do Núcleo de Cirurgia da Base do Crânio e Neuro‐oncologia do Serviço de Neurologia e Neurocirurgia do Hospital Moinhos de Veto de Porto Alegre Professor permanente da pós‐graduação em medicina: ciências cirúrgicas da Universidade Federal do Rio Grande do sul. Índice 1. Introdução 2. Tumores do Sistema Nervoso Central 3. Manejo dos tumores complexos do SNC 4. Áreas de conhecimento envolvidas especificamente no manejo dos tumores do SNC 5. Equipe 6. Referências 7. Casos ilustrativos 1. Introdução e objetivos Os tumores que acometem o Sistema Nervoso Central (SNC) correspondem a um grupo altamente heterogêneo de diferentes entidades patológicas que têm origem em diferentes estruturas dos sistemas nervosos central e periférico e que acometem pacientes em diferentes faixas etárias. Estima-se que a incidência de tumores cerebrais nos Estados Unidos seja de 7 a 19 casos por 100.000 habitantes, sendo que mais de 100.000 pacientes naquele país vão à óbito portando metástases cerebrais. Acredita-se que a incidência nos demais países, incluindo Brasil, seja semelhante. O tratamento da maioria dos tumores que acometem o SNC é cirúrgico, sendo este procedimento curativo para os tumores benignos e paliativo para os malignos. Neste último grupo, quimioterapia, radioterapia e/ou radiocirurgia são indicadas em bases individuais. Devido à complexidade clínica destes pacientes, nos quais um mesmo sintoma neurológico pode ser indicativo tanto de crescimento tumoral, necrose tumoral por radioterapia, edema, síndrome paraneoplásica ou efeitos adversos à terapia adjuvante, o manejo deve sempre ser multidisciplinar. Outro aspecto diz respeito aos tumores em áreas eloqüentes ou próximos a elas. Nos últimos anos, não é mais admissível a seqüela neurológica ser a regra, principalmente devido a criação de centros de excelência em nosso país, após cirurgia de tumores do SNC, mesmo aqueles tumores situados em áreas eloqüentes, tais como área da fala e área motora. O armamentarium neurocirúrgico moderno conta com estimulação cortical direta para mapeamento da área motora primária, estimulação subcortical, bem como cirurgia acordada com estimulação cortical para tumores localizados especificamente na área da fala. Eletrocorticografia é utilizada em casos selecionados para tumores ou lesões vasculares tais como cavernomas, que causem epilepsia de difícil controle . 2. Tumores do Sistema Nervoso Central Os achados clínicos clássicos de pacientes com tumores no SNC são cefaléia, convulsões, déficits neurológicos focais e alterações cognitivas e de personalidade inespecíficas. No âmbito da medicina geral, deve-se ressaltar que estes sinais e sintomas podem estar presentes em várias doenças neurológicas, metabólicas ou psiquiátricas, tendo os achados clínicos em si baixa especificidade para se estabelecer o diagnóstico de uma neoplasia cerebral e que, embora os sinais focais possam em alguns casos definir a localização topográfica da lesão, não têm acurácia para definir o tipo específico de tumor. Os sinais e sintomas relacionados a neoplasias do SNC são devidos à invasão ou compressão do tecido cerebral pelo tumor. Tumores de crescimento lento (meningeomas, gliomas de baixo grau) geralmente apresentam grande volume quando diagnosticados devido à acomodação do tecido cerebral dentro da caixa craniana em um determinado período de tempo. Tumores de crescimento rápido e que desencadeiem edema cerebral, por outro lado, podem desenvolver achados clínicos mesmo com pequeno volume tumoral. Evidentemente, independente do padrão de crescimento tumoral, tumores que comprimam ou invadam “áreas eloqüentes” do SNC podem desencadear déficits neurológicos focais com pequeno volume tumoral, algumas vezes como único sintoma. A cefaléia relacionada à neoplasia cerebral é inespecífica, tendo um padrão de cefaléia tensional em 77% e de enxaqueca em 8%. Suspeita-se de neoplasia cerebral em paciente com cefaléia nas seguintes situações: piora da cefaléia ao tossir, despertar noturno pela cefaléia, novo padrão de cefaléia em paciente com cefaléia crônica prévia, náuseas, vômitos e déficits neurológicos focais. Quadro clínico de cefaléia, náusea, vômitos e diminuição do nível de consciência deve levantar a suspeita de hipertensão Intracraniana (HIC), que é uma situação de urgência. Além da HIC, os vômitos menos comumente são causados por compressão ou invasão tumoral do “centro do vômito” no tronco encefálico. Alterações de comportamento, memória ou diminuição do nível de consciência estão presentes em 10-20% dos pacientes, devendo-se a comprometimento do córtex cerebral (principalmente o frontal) ou HIC. As convulsões, parciais ou generalizadas, estão presentes em 1/3 dos pacientes com tumores cerebrais e são geralmente devidas a comprometimento do córtex cerebral. Após estas considerações listamos abaixo os principais tumores primários, isto é, aqueles que têm origem no próprio SNC. Principais tumores cerebrais primários Tipo Celular de Origem Tumor Glial Astrocitoma Astrocitoma Pilocítico Astrocitoma Anaplásico Glioblastoma Multiforme Oligodendroglioma Tumor ependimal Ependimoma Celular Ependimoma Anaplásico Ependimoma Mixopapilar Tumor do plexo coróide Papiloma do Plexo Coróide Carcinoma do Plexo Coróide Não glial Origem neural progenitor Neuroblastoma Tumor Primitivo do Neuroectoderma Pineocitoma, pineoblastoma Gaglioneuroma Tumor mesenquimal ou meníngeo Meningioma Hemangioblastoma Hemangiopericitoma Adenoma pituitário Microadenoma Macroadenoma Outros tipos de tecido Craniofanringioma Hamartoma, teratoma. Tumor de células germinativas Cisto epidermóide ou dermatóide Linfoma do sistema nervoso central Hemangioblastoma,, pericitoma Mal formação vascular Mal formação cavernosa Quanto à localização, os principais tumores primários obedecem as seguintes características topográficas Localização Tumor Cerebral (supra-tentorial) Astrocitoma Meningioma Oligodendroglioma Lesão metastática Linfoma Cerebelo e Tronco (infra-tentorial) Schwanoma Meningioma Tumor Primitivo do Neuroectoderma (PNET) Tumor de células (germinoma, teratoma). germinativas Astrocitoma Meningioma Cisto Pineal Ventrículos laterais Astrocitoma Ependioma Neurocitoma central Terceiro Ventrículo Astrocitoma Cisto colóide Neurocitoma central Quarto Ventrículo Glioma no trono PNET Ependioma Hemangioblastoma Ângulo cerebelo-pontino Schwanoma do acústico Meningioma Tumor epidermóide Região selar Microadenoma e macroadenoma Meningioma Craniofanringioma Glioma (glioma pilocítico do nervo óptico) Aneurisma Um outro grupo importante de tumores do SNC soa as metástases. Tumores cerebrais metastáticos ocorrem em aproximadamente 20-30% de todos pacientes com câncer sistêmico. Conseqüentemente, aproximadamente 50.000 100.000 pacientes por ano desenvolvem esses tumores nos Estados Unidos. Em 40% das lesões metastáticas sintomáticas, o sítio primário é o pulmão e em 20% é a mama. Melanoma, câncer gastrointestinal e o câncer renal também metastatizam para o cérebro. Outro grupo, menos comum, são os tumores que afetam os ossos do crânio, os quais estão especificados abaixo. Tumor Localização Osteoma Calvária, seio Assintomático, sinusite, Cirurgia paranasal, proptose. órbita Imagem – lesão circunscrita com densidade óssea. Condroma Base do assintomático, paralisia Cirurgia crânio, sino de nervo craniano. paranasal Hemangioma Coluna vertebral, Achados Clínicos Tratamento assintomático, cefaléia. Cirurgia Calvária Imagem – densidade diminuída, trabeculado ou hexagonal. Cisto Calvarium, assintomático Raramente Dermóide ou sinos, órbita, indicada epidermóide base do crânio Imagem – Lesão lítica cirurgia. arredondada, margens escleróticas pontiagudas. Condrosarcoma Base crânio do paralisia de nervo Cirurgia com craniano, dor, grande sinusite, proptose. margem; radioterapia Imagem – Lesão ineficaz. lítica com margem pontiaguda, invasão óssea. Osteossarcoma Base do assintomático, Cirurgia com crânio, paralisia de nervo grande Calvarium craniano, dor margem; radioterapia Imagem - Lesão lítica ineficaz. com margem pontiaguda, invasão óssea. Fibrossarcoma Por todo crânio o assintomático, cefaléia. Cirurgia com grande margem; Imagem – Lesão radioterapia lítica com margem ineficaz pontiaguda, invasão óssea. 3. Manejo dos Tumores do Sistema Nervoso Central O manejo de um paciente portador de tumor cerebral deve ser sempre multidisciplinar, estando presente na equipe representantes das especialidades de neurocirurgia, neuro-oncologia, neuroradiologia, radioterapeuta e um especialista em radiocirurgia estereotáxica para casos selecionados. O tratamento varia muito dependendo da localização do tumor, tipo histológico, e co-morbidades associadas. Opções de tratamento cirúrgico podem incluir ressecção tumoral completa, citoredução tumoral, somente biópsia, instalação de um shunt ventricular e raramente colocação de implantes radioativos. Radioterapia e quimioterapia fazem parte dos protocolos de tratamento em muitos tipos de tumores do SNC. Tumores localizados em áreas eloqüentes e complexas (área da fala, área motora primária, tumores próximo à cápsula interna) podem ser abordados atualmente com mínimo risco morbidade devido ao aprofundamento do conhecimento de anatomia microcirúrgica e a monitorização neurofisiológica intra-operatória. 4. Áreas de conhecimento envolvidas especificamente no manejo dos tumores do SNC - Neurocirurgia - Radioterapia e radiocirurgia - Neuro-oncologia - Neuro-radiologia - Neuro-patologia - Neurofisiologia intra-operatória - Neuropsicologia - Anatomia microcirúrgica 5. Equipe - Neurocirurgião com enfoque multidisciplinar no manejo dos tumores do SNC - Neurocirurgião com formação em radiocirurgia - Neuro-oncologista - Neuro-radiologista - Neuropsicólogo - Psico-oncologista - Neurofisiologista 6. Referências Abaixo alguns estudos desenvolvidos na área específica de neuro-oncologia McKinney PA. Brain tumours: incidence, survival, and aetiology. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 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Paciente sem déficit neurológico pós-operatório. Diagnóstico: glioma grau II Paciente feminina de 12 anos de idade com tumor no interior do terceiro ventrículo. Ressecçõa tumoral total sem déficit neurológico pós-operatório através da via interhemisférica transcalosa tran-fissura coroidéia. Paciente de 9 anos com epilepsia de difícil controle. Vídeo EEG evidenciou foco temporal cortical e RNM tumor temporal mesial. Lobectomia temporal standard com ressecçõa tumoral completa. Paciente sem déficit pós-operatório Paciente de 33 anos com volumoso glioma de insula. As imagens mostram tracto cortiço-espinhal na tractograifa e monitorização intra-operatória. Patologia evidencia astrocitoma grau II. Resscçõa tumoral total (>90%) sem déficit neurológico Paciente com hemangioblastoma da região pineal ressecado pela abordagem infratentorial supracerebelar. Eletrocorticograifa em tumor próximo a área motora. Estimulação subcortical em outro caso de glioma de insula. Neuronavegação para paciente portador de tumor próximo da ínsula Estimulação cortical direta para mapeamento da área da fala em paciente acordado
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