Granuloma de Células Gigantes de Reparação

Este encarte é parte integrante da edição de nº 297 do Jornal da Imagem
Reunião do Clube Roentgen – Março de 2003
Escola Responsável: Unifesp/EPM
Coordenador: Dra. Suzan Goldman
São Paulo, maio de 2003
Caderno Dois
Dra. Viviane Baptista Antunes e Dra. Monica Evelin Ramos Morón
Granuloma de Células Gigantes de Reparação
História Clínica
Figura 1: Tomografia computadorizada
(TC) da face. Cortes axiais demonstrando
lesão lítica, expansiva, localizada nos
seios maxilar, etmoidal e esfenoidal à
direita, cavidade nasal e orbitária à direita.
Paciente LBS, sexo feminino, de 20 anos de
idade. Procurou o PS com queixa de aumento de
volume da hemiface direita associada à proptose
à direita há 3 anos. Foram realizadas TC com
contraste e RM de face e órbita que evidenciaram volumosa lesão expansiva na fossa nasal e
complexo etmoidal à direita, estendendo-se
superiormente para a fossa craniana anterior,
onde exerce efeito expansivo sobre o lobo
frontal sem sinais evidentes de invasão do
parênquima, e posteriormente para o seio
esfenoidal, com invasão do seio cavernoso.
A lesão invade ainda a cavidade orbitária
promovendo um deslocamento ântero lateral
do globo ocular. Esta lesão apresenta isosinal
em T1 e isosinal heterogêneo em T2
(calcificação? Osso residual?) e evidenciou
intenso realce após a injeção do meio de
contraste paramagnético. Foi realizada biópsia
incisional da lesão.
Figura 3: Corte
axial de RM
ponderado em T2.
A lesão apresenta
isosinal, com
focos de ausência
de sinal.
Figura 2: Cortes axiais de Ressonância Magnética (RM) da face
imagens ponderadas em T1, à
direita sem contraste e à esquerda
após injeção do Gadolíneo,
evidenciando a lesão isointensa
em T1 com um intenso realce pelo
contraste.
Figura 4: Cortes axiais de RM,
ponderados em T1, à direita sem
contraste e à esquerda após
injeção do meio de contraste,
demonstrando a extensão
intraorbitária da lesão, que
desloca o globo ocular.
Diagnóstico
Granuloma de reparação de células gigantes.
Discussão
O Granuloma reparativo de células gigantes é
uma lesão fibro-óssea benigna rara que tem
características histológicas discretamente
diferentes do tumor de células gigantes
verdadeiro e uma evolução clínica mais lenta.
Não é neoplasia, mas um processo hiperplásico
reparativo após trauma ou lesão secundária
decorrente de infecção/inflamação.
Representa menos que 10% dos tumores
benignos da mandíbula e maxila. Tem maior
incidência nas duas primeiras décadas de
vida e, nesta localização, tende a afetar mais
as mulheres.
Histologicamente é composto por numerosas
células gigantes multinucleadas, matriz fibrosa
exuberante, formação osteóide e áreas de
hemorragia. Possui algumas características
histológicas semelhantes ao cisto ósseo
aneurismático, displasia fibrosa, tumor de
células gigantes e tumor marrom do
Figura 5: Cortes sagitais de RM
ponderados em T1, com e sem
contraste demonstrando a
extensão da lesão para a fossa
craniana anterior, seio esfenoidal
e seio cavernoso.
hiperparatiroidismo.
Localiza-se principalmente na mandíbula,
maxila, ossos da mão e do pé.
O quadro clínico mais freqüente é composto
por uma massa palpável no osso acometido
acompanhada ou não por dor, cefaléia,
diplopia e epistaxe. Esses sintomas são
exacerbados durante a gestação.
Radiologicamente apresenta-se como uma
lesão lítica expansiva que remodela o osso,
com afilamento da cortical associado ou não a
destruição óssea. Na tomografia
computadorizada, podemos visualizar lesão
com densidade de partes moles, afilamento e
destruição óssea, além da extensão para os
tecidos moles adjacentes. O granuloma
apresenta realce após injeção do meio de
contraste iodado. Nessa topografia, pode ser
encontrado um componente extra-axial
intracraniano. Nos exames de imagem por
ressonância magnética, a lesão apresenta
isosinal em T1 e T2, com áreas de hiposinal em
T2 que podem representar septações fibrosas e
geralmente apresentam realce intenso após
injeção do meio de contraste paramagnético.
O diagnóstico diferencial é feito com
encondroma, cisto ósseo aneurismático, tumor
de células gigantes, infecções (principalmente
sinusite fúngica), tumor marrom do
hiperparatiroidismo, carcinoma espinocelular,
linfoma, sarcoma, papiloma invertido, displasia
fibrosa e fibroma ossificante. Entre esses, os
principais diagnósticos diferenciais são o tumor
marrom e o tumor de células gigantes.
Essas lesões podem ser radiologicamente
indistinguíveis. Histologicamente, o tumor de
células gigantes se diferencia do granuloma de
reparação por ter uma distribuição mais
uniforme das células gigantes, não apresentar
neoformação óssea, entre outros parâmetros. A
apresentação histopatológica do tumor
marrom do hiperparatiroidismo é semelhante à
do granuloma de reparação, portanto o
diagnóstico diferencial dessas duas entidades é
realizado através da história clínica e dados
laboratoriais do paciente (níveis elevados de
cálcio sérico, fosfatase alcalina e PTH, e baixos
níveis de fosfato sérico).
O tratamento do granuloma de reparação
é a exérese total da lesão. Tem sido
sugerida radioterapia para os casos
inoperáveis. Recorrência é encontrada em
10 a 15% dos casos.
Concluindo, o granuloma de células gigantes de
reparação é uma lesão fibro-óssea benigna
rara, que se apresenta tipicamente por massa
de tecidos moles expansiva, localizada na
mandíbula, maxila, e seios paranasais. A causa
exata e patogênese dessa lesão ainda não são
bem conhecidas.
Referências bibliográficas
1. Resnick, D. Diagnosis of Bone and Joint
Disorders. 3ª edição, 1995.
2. Wolfgang, D. Radiology Review Manual.3ª
edição, 1996.
3. Üstündag, E. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
2002, Sep 2; 65(2): 143-146.
4. Çakler, S. Eur Jounal Radiol. 2002, Oct 1;
44: 24-27.
5. Murphey, G.C. Radiographics. 2001, SepOct; 21(5):1283-309.
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Caderno Dois
São Paulo, maio de 2003
Pancreatite do Sulco (Groove
Pancreatitis)
Dr. Armando Kihara
História Clínica
Paciente de 50 anos, com queixa de dor
abdominal associada a vômitos há 7 meses.
Realizou Tomografia Computadorizada (TC)
de abdome que evidenciou formação heterogênea no sulco entre o duodeno e a cabeça
pancreática, associada ao aumento do volume
da cabeça do pâncreas e densificação da
gordura adjacente. Essa imagem apresenta
realce heterogêneo após a injeção do meio de
contraste. Nota-se ainda espessamento
assimétrico da parede do duodeno. Não
foram observados sinais de dilatação das vias
biliares intra ou extra-hepáticas.
A paciente foi submetida a uma PCRE, que
revelou estenose regular do ducto pancreático
principal e biópsia com processo inflamatório
crônico, com ausências de células malignas.
Diagnóstico
Pancreatite do sulco pancreato-duodenal
(Groove Pancreatitis)
Discussão
A pancreatite do sulco é um processo inflamatório no qual a fibrose é encontrada no sulco entre
a cabeça do pâncreas, o duodeno e o ducto
biliar comum. Algumas vezes este processo pode
simular um carcinoma da cabeça do pâncreas.
Na pancreatite do sulco pura, a fibrose é
encontrada somente no sulco, estando a cabeça
do pâncreas e o ducto pancreático poupados.
Na pancreatite do sulco segmentar, há fibrose do
sulco e do parênquima pancreático. A substituição do parênquima por tecido cicatricial se
estende à porção dorso cranial da cabeça do
pâncreas. Freqüentemente, há estenose ou
obstrução do ducto de Santorini, enquanto que o
ducto de Wirsung permanece intacto.
O principal sintoma é o de dor abdominal,
semelhante à pancreatite comum. Também
podem estar associados vômitos e mal esvaziamento gástrico.
O diagnóstico diferencial com CA de cabeça de
pâncreas é difícil e algumas vezes impossível.
A pancreatite do sulco é uma doença rara com
etiologia incerta. Uma das hipóteses é de que há
obstrução da papila menor por alguma razão,
levando a estase do suco pancreático no ducto
de Santorini, hiperplasia das glândulas de
Brunner e formação de rolhas protéicas,
comprometendo a porção cranial da cabeça do
pâncreas. Alguns autores acreditam que este
processo esteja relacionado a remanescentes
císticos do pâncreas e duodeno, talvez até mais
relacionado a este último.
A maioria dos casos é diagnosticada no pósoperatório, devido à dificuldade de diferenciação com o carcinoma. Os achados radiológicos
podem incluir:
Duodenografia - Estenose da porção descendente do duodeno
Perda da motilidade.
Ultra-Sonografia - Massa hipoecóica, com
algumas imagens císticas na cabeça do pâncreas.
Tomografia - Espessamento assimétrico da
parede do duodeno
Lesão cística entre a cabeça do pâncreas e o
duodeno. Edema da cabeça pancreática. Áreas
hipodensas de realce heterogêneo.
Ressonância Magnética - Imagem semelhante
a uma folha entre a cabeça do pâncreas e o
duodeno. T1- hipossinal em relação ao
parênquima; T2- hiperssinal; Realce tardio ao
meio de contraste.
USG Endoscópico - Extensão da inflamação no
duodeno, alteração pancreática, comprometimento dos ductos biliares.
PCRE - Estenose intrapancreática do ducto
biliar comum (50%). Obstrução e dilatação do
ducto de Santorini. Biópsia com achados
compatíveis com processo inflamatório crônico,
com ausência de células malignas.
Figuras 1 a 5: Fase sem contraste.
Nota-se a formação heterogênea
no sulco pancreato-duodenal,
associada à densificação da
gordura, espessamento da parede
duodenal e heterogeneidade da
cabeça pancreática.
Referências Bibliográficas
1. Becker V.; Spezielle pathologische
Anatomie, 1973
2. Stolte M.; Hepatogastroenterology 1975;
7: 173-75
3. Shudo R.; J Gastroenterol 1998; 33:289-94
4. Fujita N.; Int J Pancreatol 1997; 21:185-88
5. Brihier H.; Gastroenterol Clin Biol 2002;
26:633-35
6. Tio T. L.; Endoscopy 1991; 23:291-93
7. Irie H.; Journal of Computer Assisted
Tomography 1998; 22(4):651-55
Figuras 6 a 10: Fase com contraste. Nota-se realce heterogêneo da imagem localizada no
sulco pancreato-duodenal.
Observe que não há sinais de
dilatação das vias biliares intra
ou extra-hepáticas.
São Paulo, maio de 2003
Caderno Dois
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Linfoma Não-Hodgkin
Dr. Eduardo Honda e Dr. Israel Missrie
História Clínica
Etiologia
Paciente B.A G.J., 44 anos, feminino,
natural e procedente de São Paulo, veio ao
Hospital São Paulo com queixa de tosse
seca, dor em hemitórax direito há 2
meses. Moradora de rua, conta início do
quadro insidioso, com tosse seca, principalmente pela manhã, associada a febre
não aferida e dor em hemitórax direito
que piorava à inspiração. Refere morar
com companheiro que está em tratamento
para tuberculose e SIDA, com quem
mantém relações sexuais.
Ao exame físico, apresenta- se em regular
estado geral, linfonodomegalia cervical,
monilíase oral e abolição do murmúrio
vesicular em base direita. Na internação,
após realização de exames laboratoriais,
iniciou- se tratamento para tuberculose,
investigação para HIV que se revelou
positivo e posterior biópsia de linfonodo.
• Deficiência Imune Congênitas
• Deficiências Imunes Adquiridas:
Incidência de LNH vem aumentando devido
a SIDA e um avanço das técnicas de
transplante de órgãos (terapias
imunossupressoras)
• Infecções :Vírus Epstein Baar
(Linfoma de Burkitt), H. pylori (Linfoma
primário de estômago), HTLV- I
(Leucemia/Linfoma de células T maduras)
As manifestações clínicas como os sintomas
B são menos freqüentes do que na Doença
de Hodgkin (febre, perda ponderal,
sudorese) e os linfonodos mediastinais
estão comprometidos em somente 20%.
Apenas o linfoma linfoblástico, o de
grandes células B, e o anaplásico de células
T Ki-1 têm preferência pelo mediastino
A disseminação pode ser não contígua e
menos de 75% acomete linfonodos
mediastinais superiores, sendo os sítios mais
comum: linfonodos mediastinais posteriores,
hilares e ângulo costofrênico, parênquima
pulmonar (pneumopatia intersticial difusa
bilateral) e pleura. Dentre os sítios
extranodais, os mais freqüente são TGI,
medula óssea, fígado, pulmão, SNC, testículos, gl. salivares, tireóide, mandíbula.
Linfoma relacionado à AIDS
A linfadenopatia mediastinal/hilar geralmente é secundária à infecção (TB) ou
neoplasia (linfoma/sarcoma Kaposi/
cabroncogênico). O acometimento
extranodal é freqüente. A maioria dos
Linfomas relacionado à AIDS é constituída
de LNH com origem em células B. Em
apenas13% apresentam envolvimento
torácico e as manifestações mais comuns:
derrames pleurais, nódulos/ infiltrados
parenquimatosos, linfadenopatia
mediastinal e hilar.
Referências Bibliográficas
1. Lee, J.K.T.; Stuart, S.S.; Stanley, R.J.;
Heiken, J.P. Tomografia computadorizada
do corpo em correlação com Ressonância
Magnética.
2. Atualização Terapêutica- 2001
3. Marinho, H.M.- Hematologia
4. Cecil, G.L.- Tratado de Medicina
Interna Básica
Diagnóstico
Linfoma Não-Hodgkin
Discussão
O Linfoma Não-Hodgkin se caracteriza
por proliferações malignas originadas
das células linfóides e reticulares dos
nódulos linfáticos ou de agrupamentos
linfóides extranodais. Prevalece em
pacientes brancos, do sexo masculino,
acima de 30 anos.
É classificado em bem diferenciado,
pouco diferenciado e indiferenciado,
seguindo os critérios de diferenciação
celular, em nodulares e difusos, em
linfocíticos ou histiocíticos. A maioria são
Linfomas de células B ( 70- 80%), que
têm melhor prognóstico que o Linfoma de
células T, com exceção do Linfoma de
Burkitt. Os Linfomas foliculares têm
melhor prognóstico do que os difusos, e
os de pequenas células, melhor do que os
de grandes células. O prognóstico se
baseia mais no tipo histológico.
À tomografia computadorizada observou–se: moderado derrame pleural à
direita e mínimo à esquerda; linfonodomegalia nos sítios supraclavicular,
paratraqueais superiores e inferior à direita, subcarinal e paraesofágico;
múltiplos nódulos pulmonares bilaterais, com halo em vidro fosco, a maior
parte deles maior que 1 cm; consolidação pulmonar com
aerobroncogramas no lobo superior direito; vidro fosco associado a septos
interlobulares espessados (padrão “crazy paving”); consolidação no lobo
inferior direito.
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Caderno Dois
São Paulo, maiol de 2003
Granuloma de Criptococose
Dra.Cristina Sayuri Yo Yamashita Nakano
História Clínica
Paciente E.J.F., 28 anos, negro, casado,
natural da Bahia.
Q.D. Pontada no braço e perna direita há
5 meses.
H.P.M.A. Refere formigamento em membro superior direito e membro inferior
direito há 5 meses. Episódios com
duração de 3 minutos, que ocorriam
inicialmente uma vez ao dia, passando a
quatro vezes ao dia e evoluindo para
abalos em membros superior e inferior
direitos. Emagrecimento de 7 kg em 1
mês. Tosse seca diária há 6 meses.
Epidemiologia positiva para
esquistossomose e Doença de Chagas.
Exame neurológico normal.
Realizou Tomografia Computadorizada e
ressonância magnética do crânio.
Paciente foi submetido à exérese da lesão,
evoluindo bem, sem déficits, e o material
foi enviado para anatomia patológica.
Diagnóstico
Granuloma de criptococose.
Discussão
A criptococose é causada pelo
Cryptococcus neoformans. Trata-se da
infecção fúngica mais comum no sistema
nervoso central (SNC), que pode manifestar-se por sinais de meningite ou
meningoencefalite. Apesar de poder
ocorrer em pacientes imunocompetentes,
os pacientes imunocomprometidos ou
com doenças crônicas como diabetes
mellitus, doença renal crônica, alcoolismo
ou em uso de droga imunossupressora são
mais suscetíveis. Trata-se da terceira
infecção mais comum nos pacientes com
síndrome de imunodeficiência adquirida
(AIDS), atrás apenas da infecção pelo
próprio HIV e pelo Toxoplasma gondii.
Pode ocorrer em qualquer idade, mas é
raro antes da puberdade.
O sítio primário de infecção é o pulmão,
podendo ocorrer disseminação
hematogênica para outros locais. A
criptococose do SNC manifesta-se pelas
formas meníngea e parenquimatosa. A
meningite é freqüentemente a manifestação primária, cursando com manifestações não específicas, sendo mais pronunciada quando ocorre na base do crânio.
A hidrocefalia pode ocorrer em decorrência de fibrose meníngea.
O envolvimento parenquimatoso pode
ocorrer na forma de criptococomas ou
torulomas, dilatação dos espaços de
Virchow Robin (pseudocistos gelatinosos), múltiplos nódulos corticais com
realce e outras apresentações. Acreditase que a disseminação pelos espaços
subaracnóides e perivasculares ou pelos
ventrículos possa ser a causa da invasão
do parênquima pelo criptococo. Os
locais do parênquima mais comumente
afetados são o mesencéfalo, tálamo e os
núcleos da base.
Coleções de organismos, células inflamatórias e material mucóide gelatinoso formam
o criptococoma. Este pode ser visto como
nódulos homogêneos focais com ou sem
edema circunjacente ou raramente exibir
realce anelar com uso do meio de contraste
endovenoso. O realce dos criptococomas
ou das meninges é raro devido à
imunossupressão da maioria dos pacientes
ou da natureza não-imunogênica da
cápsula do agente. Raramente observa-se
calcificação dos criptococomas.
Os diagnósticos diferenciais incluem
causas infecciosas como toxoplasmose,
tuberculoma, abscesso piogênico assim
como linfoma e doença metastática.
Referências bibliográficas
1. Caldemeyer KS, Mathews VP, EdwardsBrown MK, Smith RR. Central nervous
system cryptococcosis: parenchymal
calcification and large gelatinous
pseudocysts. Am J Neuroradiol 1997;
18: 107-109.
2. Popovich MJ, Arthur RH, Helmer E.
CT of intracranial cryptococcosis. Am J
Neuroradiol 1990; 11: 139-140.
3. Tien RD, Chu PK, Hesselink JR,
Duberg A, Wiley C. Intracranial
cryptococcosis in
immunocompromised patients: CT and
MR findings in 29 cases. Am J
Neuroradiol 1991; 12: 283-289.
4. Awathi M, Patankar R, Shah P,
Castillo M. Cerebral cryptococcosis:
atypical appearances on CT. Br J Radiol
2001; 74: 83-85.