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Caderno2
Este encarte é parte integrante da edição 426 do Jornal da Imagem | Fevereiro de 2014
Apoio
HOSPITAIS
SÃO FRANCISCO
E BENEFICÊNCIA
PORTUGUESA
CASO 1
HOSPITAL BENEFICÊNCIA PORTUGUESA
Caso recebido em 23 de janeiro de 2014
A
História clínica
Paciente masculino, 45 anos, com história pregressa de
insuficiência renal crônica (IRC), com transplante renal há cerca
de 9 anos, apresentando tosse e dispneia.
Figura 2
Reconstrução coronal MIP com
janela de pulmão demonstrando os
mesmos achados da Figura 1
B
Figura 1
TC de tórax: cortes axiais
(A e B) demonstrando
opacidades nodulares
centrolobulares nos
lobos superiores, com
calcificações associadas,
predominando à direita
Figura 4
A
B
Figura 3
Imagens de
cintilografia
com MDC99Tc
demonstrando
captação do
radiofármaco
no lobo superior
direito (setas)
Imagens de TC sem contraste no plano axial (A) e coronal
(B) com janela de partes moles evidenciando calcificações
vasculares na parede torácica anterior (setas)
CASO 2
HOSPITAL SÃO FRANCISCO
Caso recebido em 23 de janeiro de 2014
História clínica
Feminino, 43 anos, se apresentou a emergência do hospital com
hemicoreia à direita, sem antecedentes patológicos. Hemograma:
normal, Glicemia: 831 mg/dl.
Figura 1
Imagem de RM ponderada
em T2 demonstrando
baixo sinal nos núcleos
estriados, mais evidente
à esquerda
Figura 4
Imagem de RM ponderada
em T1, com contraste,
demonstrando o alto sinal
mais evidente no núcleo
estriado esquerdo, sem realce
pelo agente paramagnético
Figuras 2 e 3
Imagens de RM ponderadas em T1, demonstrando alto
sinal nos núcleos estriados
CASO 1
Autores: Drs. Eduardo Marques da Rocha Trevisan, Pablo Rydz Pinheiro Santana, Ana Paula Santos Lima,
Antônio Carlos Portugal Gomes – Med Imagem – H. Beneficência Portuguesa
Calcificação Pulmonar Metastática
Calcificação pulmonar metastática (CPM) é uma doença incomum caracterizada por depósito de sais de cálcio em tecidos
normais, sendo o pulmão o órgão
mais suscetível. Está relacionada
a alterações no metabolismo do
cálcio e do fósforo, que podem
ser decorrentes de causas benignas como hiperparatireoidismo
primário, hipervitaminose D,
doença de Paget e osteopetrose; ou malignas, como mieloma
múltiplo, linfomas e leucemia.
Entretanto, a maioria dos casos
ocorre em pacientes com insuficiência renal crônica, especialmente aqueles em hemodiálise.
A CPM é usualmente assintomática. Entretanto, alterações da
função pulmonar podem ser vistas, como pneumopatia restritiva
e mais raramente insuficiência
respiratória. Em geral, as manifestações clínicas não apresentam
CASO 2
correlação com a extensão do acometimento pulmonar.
A radiografia convencional de
tórax normalmente não evidencia
alterações, e quando presentes, são
inespecíficas, sendo a tomografia
computadorizada de alta resolução
(TCAR) o melhor método de imagem para avaliação da CPM.
Os achados mais comuns na
TCAR são formações nodulares
mal definidas com atenuação em
vidro fosco de distribuição predominantemente centrolobular,
medindo entre 3 e 10 mm, que
tendem a ser mais numerosas nos
lobos superiores, e exibem calcificações em cerca de 60% dos casos.
Menos comumente, essas opacidades podem exibir um padrão
difuso ou envolver os lobos inferiores. Calcificações vasculares
na parede torácica são frequentes,
tipicamente entre os músculos peitorais maior e menor. A Cintilo-
grafia com MDC99Tc auxilia no
diagnóstico, pois pode confirmar a
natureza cálcica das lesões.
O paciente apresentava alterações dos níveis séricos de cálcio
e fosfato (Cálcio ionizado 1,48
mMol/L e Fósforo 9,7 mg/dL).
Os achados de imagem demonstravam opacidades centrolobulares
comprometendo os lobos superiores, algumas exibindo pequenos
componentes cálcicos, além de
calcificações vasculares na parede
torácica anterior. Estes achados
não apresentaram alterações significativas em exames de controle
subsequentes. Foi realizada também cintilografia pulmonar com
MDC99Tc, que apresentou captação do radiofármaco nas lesões,
notadamente à direita.
O tratamento se baseia na correção das causas de hipercalcemia
e hiperfosfatemia, normalmente
decorrentes de IRC. Eventual-
mente, a CPM pode resolver sem
tratamento. Concluindo, CPM
deve ser considerada no diagnóstico diferencial de opacidades centrolobulares difusas em pacientes
com distúrbio do metabolismo do
cálcico e fósforo, principalmente
relacionado à IRC.
Referências Bibliográficas:
1.Marchiori E., Souza Jr A.S., Franquet,
T., Müller, N.L. Diffuse High-Atenuation Pulmonary Abnormalities: A
Pattern-Orientede Diagnostic Aproach on High Resolution CT – AJR
2005;184;273-282.
2.Bozi, L.C.F.; de Melo, A.S.A., Marchiori
E. Calcificação pulmonar metastática:
relato de caso - Radiol Bras. 2012 Set/
Out;45(5):297-299.
3.Hartman, T.E., Müller, N.L., Primack, S.L.,
et al. Metastatic Pulmonary Calcification in Patients with Hypercalcemia:
Findings on Chest Radiographs and CT
Scans - AJR 1994;162:799-802.
Autores: Drs. Gabriel P. Coelho, Lenara R. A. Coelho, Fernanda F. Brusasco, Paula P. Costa. Orientador: Lucas G. Abud
Serviço: Documenta – Hospital São Francisco
Síndrome hemibalismo-hemicoreia
associada à hiperglicemia
“Diabetic Striatal Disease”
Síndrome caracterizada pela
presença de alto sinal confinado
ao núcleo estriado, nas sequências ponderadas em T1 da Ressonância Magnética e distúrbios
do movimento hipercinéticos
contralaterais em pacientes diabéticos. A tomografia computadorizada pode demonstrar hiperdensidade nesta região.
Uma variedade de anomalias
neurológicas está associada com
hiperglicemia não cetótica em pacientes diabéticos, incluindo função mental prejudicada, crises convulsivas parciais e generalizadas e
déficits neurológicos focais.
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Coreia e balismo podem resultar de uma variedade de condições,
incluindo doenças cerebrovasculares, infecções, drogas, alterações
metabólicas, doenças neurodegenerativas, desordens imunológicas e tumores, bem como hiperglicemia não cetótica em diabetes
mellitus primária.
Hiperglicemia não cetótica é
uma causa incomum de coreia-balismo, e coreia-balismo também é
uma rara manifestação de diabetes
mellitus primária.
Notavelmente, dormência e
fraqueza podem aparecer antes
do desenvolvimento da coreia, su-
gerindo que a coreia é, por vezes,
uma manifestação clínica tardia da
lesão do núcleo estriado. O reconhecimento desta doença é importante porque é uma doença tratável
e com um bom prognóstico.
Apenas alguns pacientes com
esta síndrome foram submetidos
a estudos patológicos post-mortem
ou biópsias e os resultados demonstraram perda seletiva neuronal, gliose, astrocitose reativa
e hemorragia.
O núcleo estriado é conhecido
por ser um alvo seletivo de diversas doenças neurológicas, por
exemplo, Doença de Huntington,
doença de Hallervorden-Spatz
e cirrose. Outros diagnósticos
diferenciais incluem toxicidade
pelo manganês na nutrição parenteral em longo prazo, problemas do metabolismo do cálcio,
doença de Wilson, neurofibromatose e hipóxia.
Referências bibliográficas
1.Abe, Y., et al. Diabetic Striatal Disease:
Clinical Presentation, Inter Med 48:
1135-1141, 2009.
2.Lai, PH, et al. Chorea-Ballismus with
Nonketotic Hyperglycemia in Primary
Diabetes Mellitus, AJNR Am J Neuroradiol 17:1057–1064, June 1996.
CASO 3
HOSPITAL SÃO FRANCISCO
Caso recebido em 23 de janeiro de 2014
História clínica
Masculino, 53 anos, assintomático, realizou Raio-X de tórax para
liberação de atividade física. Sem antecedentes patológicos, nega
tabagismo. Hemograma: normal, Proteinúria de Bence-Jones:
Negativa, Eletroforese de Proteínas: normal, Aspirado de Medula
Óssea: ausência de plasmocitose.
Figura 1
Raios X de tórax em PA
demonstrando massa
perihilar à direita
Figura 2
Figura 3
Figura 4
Imagem de TC em corte axial, janela
pulmonar, demonstrando massa
perihilar à direita, sem alterações
nos campos pulmonares
Imagem de TC em corte axial, sem
contraste, demonstra formação
expansiva arredondada com
densidade de partes moles em
região hilar direita
Imagem de TC em corte axial, com contraste,
mostrando o importante realce após
administração do contraste EV e o íntimo
contato com a artéria pulmonar direita
CASO 4
HOSPITAL BENEFICÊNCIA PORTUGUESA
Caso recebido em 23 de janeiro de 2014
História clínica
A
B
C
D
Feminino, 7 meses de idade, com quadro de massa
abdominal palpável.
Figura 1
Tomografia computadorizada sem contraste endovenoso
(cortes axiais), demonstrando aumento do volume renal bilateral
A
B
C
D
Figura 2
Tomografia computadorizada após a injeção intravenosa
do contraste, evidenciou lesões hipoatenuantes, com
discreta impregnação e determinam compressão do
parênquima renal adjacente
Edição 426 – Fevereiro de 2014 | 3
CASO 3
Autores: Drs. Lenara R. A. Coelho, Gabriel P. Coelho, Fernanda F. Brusasco, Lara Z. Lauar.
Orientador: Marcus Vinicius Valentin. Serviço: Documenta – Hospital São Francisco
Plasmocitoma Extramedular
Plasmocitoma extramedular é
uma doença rara (3% dos tumores
de células plasmáticas), caracterizada histopatologicamente por
infiltrado de células plasmáticas de
maturidades diversas e produtoras
de imunoglobulina monoclonal
fora da medula óssea.
Sua incidência aumenta com
a idade, sendo mais comum em
homens do que em mulheres, em
uma proporção 4:1.
Acomete com maior frequência a região da cabeça e pescoço,
sendo o trato respiratório superior representado por 78 a 85%
dos casos. Outros locais incluem:
trato gastrointestinal, bexiga,
sistema nervoso central, tireoide,
mama, testículos, parótida, linfonodos e pele.
Plasmocitoma primário dos
linfonodos é muito raro (2% dos
Plasmocitomas Extramedulares)
e o prognóstico é melhor que em
outros sítios. O comprometimendo de linfonodos hilares é ainda
mais infrequente, com poucos
casos relatados na literatura.
A recorrência é rara e não costuma progredir para mieloma múltiplo após o tratamento.
O diagnóstico baseia-se na biópsia da lesão e no encontro de
CASO 4
tumor monoclonal de plasmócitos extramedular excluindo-se
mieloma múltiplo.
Os achados anatomopatológicos incluem: massas hipercelulares
de células plasmocitoides monótonas bem diferenciadas, com núcleos pequenos, excêntricos e hipercromáticos e a imunohistoquímica
demonstra anticorpos positivos
CD138 e Lambda.
Devido à radiosensibilidade do
tumor, a radioterapia é peça central na terapêutica, porém, ainda
se discute dose e necessidade de
irradiação de linfonodos regionais. Cirurgia é tratamento de
primeira escolha e quimioterapia
continua sendo controversa.
Referências bibliográficas
1.Henriques, A. C, et al. Plasmocitoma extramedular. Arq. Med. ABC, v. 30, n. 1,
jun 2005.
2.Iwata, H., et al. Extramedullary Plasmacytoma from The Hilar Lymphnode-One Case Report. Journal of the Japanese Association for Chest Surgery,
Vol.18; n° 2; pg.136-140(2004).
3.Keisuke, N., et al. Excision of Extramedullary Plasmacytoma in a Hilar Lymph
Node. Japanese Journal of Lung Cancer,
Vol. 46; n° 6; pg. 723-726(2006.)
Autores: Igor Austin Fernandes Martins, Rafael Ruiz Machado e Douglas Jorge Racy,
da Med Imagem – Beneficência Portuguesa de São Paulo.
Nefroblastomatose
Os termos nefroblastomatose e
restos nefrogênicos (RN) descrevem persistência de focos do parênquima renal embrionário (blastema
metanéfrico) além de 36 semanas
de gestação, quando a nefrogênese
é normalmente completa.
RN são incidentalmente encontrados em aproximadamente
1% das autópsias de rins infantis e
podem sofrer transformação maligna em nefroblastoma (tumor de
Wilms) em 1% dos casos.
Atualmente estima-se que 3044% dos tumores de Wilms têm
como lesão precursora os restos
nefrogênicos, e estes são encontrados em até 99% dos tumores de
Wilms bilaterais.
Restos nefrogênicos podem ser
únicos, múltiplos ou difusos. São
divididos em perilobar e intralobar com base na localização e
nas síndromes com o qual estão
associados.
Restos perilobares são encontrados no córtex periférico ou colunas de Bertin. Estão associados
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com a síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemi-hipertrofia,
síndrome de Perlman e trissomia
do 18. Os intralobares são consideravelmente menos comuns que o
tipo perilobar, mas têm uma maior
associação com o desenvolvimento
do tumor de Wilms.
Clinicamente os pacientes portadores de RN são assintomáticos,
e geralmente seu diagnóstico é incidental (em exames de imagem ou
no intra-operatório) em conjunto
com um tumor de Wilms.
A nefroblastomatose difusa,
pode ser sintomática, se manifestando como massa abdominal uni
ou bilateral e pode ser palpável ao
nascimento. Geralmente é descoberta dentro dos primeiros 12
meses de vida.
O estudo ultrassonográfico
revela nódulos hipoecóicos, embora as lesões possam ser iso ou
hiperecogênicas em comparação
com o parênquima renal normal.
É um método menos sensível do
que a RM e a TC. No entanto,
o seu baixo custo e a ausência de
radiação o torna atrativo para o
rastreamento.
Na tomografia computadorizada do paciente com RN, podemos
observar nódulos periféricos com
baixa atenuação e discreto realce
em relação ao parênquima renal
adjacente. É um importante método de avaliação tanto nos estudos
iniciais de crianças com tumor de
Wilms quanto no acompanhamento de crianças com nefroblastomatose. Na ressonância magnética,
apresenta-se com hipossinal em T1
e sinal variável em T2.
É importante ressaltar que tanto
na TC quanto na RM os restos
nefrogênicos tendem a ser homogêneos enquanto que o tumor de
Wilms heterogêneo.
Crianças com síndromes associadas a RN, devem ser submetidas a uma TC de base, para rastreamento de tumor de Wilms. O
seguimento renal com USG deve
ser realizado a cada 3 meses até
os 7 anos de idade, quando o risco
de desenvolvimento em Tumor de
Wilms diminui substancialmente.
O rastreamento deve ser realizado até os 10 anos de idade, quando
o risco de degeneração em tumor
de Wilms se torna mínimo.
A escolha do tratamento permanence controvérsa. Alguns
autores sugerem a quimioterapia,
enquanto outros sustentam que
um seguimento já é suficiente, já
que a quimioterapia adjuvante não
impede a transformação maligna
dos restos nefrogênicos.
Referências Bibliográficas
1.Lisa H.Lowe, MD. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond Radiographics November 2000 20:6 15851603.
2.Gael J. Lonergan, Lt Col, USAF, MC. Nephrogenic rests, nephroblastomatosis,
and associated lesions of the kidney.
Radiographics July 1998 18:4 947968.
3.Keith S. White, MD. Imaging of nephroblastomatosis: an overview. Radiology
January 1992 182:1 1-5

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