Possíveis etiologias

Serviço e Disciplina de Clínica Médica
Sessão ClínicaClínica- 10/08/2015
Auditório Honor de Lemos SobralSobral- Hospital Escola Álvaro Alvim
Orientador: Marcelo M. Lemos
Relatora: Thallyene de Oliveira Pessanha R2
Debatedora: Luana Toledo Manhães R1
CASO CLÍNICO
Identificação:SBR, 48 anos, feminino, parda,
administrativa, natural de Campos dos Goytacazes.
casada,
funcionária
Queixa principal: “inchaço nas pernas”
HDA: Paciente refere há aproximadamente 2 meses começou a desenvolver
edema dos membros inferiores, até os joelhos, progressivo, associado a
edema das mãos e cefaléia. Refere picos de pressão arterial no período
(chegando a 160 X 90mmHg em 2 ocasiões). Nega febre, artralgias, lesões de
pele ou alterações do volume urinário no período; notou espuma na urina
acima do habitual. Foi ao hematologista, que iniciou o diurético e encaminhou
ao nefrologista.
CASO CLÍNICO
Doenças associadas: Lupus cutaneoarticular há aproximadamente 10 anos
em acompanhamento com o reumatologista e hematologista; última consulta
com o primeiro há 4 meses (assintomática e exames normais na ocasião).
Anemia ferropriva no passado (mioma/metrorragia), razão pela qual
vinculou-se ao hematologista, mas não havia doença hematológica atual.
Medicamentos: Hidroxicloroquina 400mg/dia, Azatioprina 100 mg/dia,
Prednisona 5 mg/dia; Enalapril 10mg 2x/dia; Furosemida 40mg 2x/dia; usa
ainda protetor solar FPS60 3x/dia;
Cirurgias: Amigdalectomia há 20 anos
Hemotransfusão: Ø
História social: boas condições de moradia, bom nível socio-econômico.
nega tabagismo. Refere etilismo social
História familiar: negativa para doença renal e/ou outras doenças relevantes.
CASO CLÍNICO -
EXAME FÍSICO:
Bom estado geral, normocorada, hidratada, acianótica, anictérica, eupneica.
IMC: 29.
AR: MV reduzido na base direita.
FR = 18 irpm
ACV: RCR 2T, BNF, sem sopro.
PA= 150 x 90 mmHg
FC= 80 bpm
Abdome:flácido e indolor à palpação. Peristalse presente, Traube timpânico.
Ausência de visceromegalias.
MMIIs: edema ++/4+ até altura dos joelhos, bilateral, simétrico, mole, frio e
indolor (dizia estar pior antes do início do diurético).
EXAMES DA ADMISSÃO
admissão
Ht/Hb
Leucócitos
43,7%- 13,1
9.800
39-43% / 12-16g/dL
4000-9000/mm3
150.000-450.000/mm3
Plaquetas
339.000
Glicose
89
Até 99 mg/dL
U
69
Até 40 mg/dL
Cr
1,09
Até 1,4 mg/dL
Na+
135
K
4,8
135-145mEq /L
3.5 a 5.5
EAS: proteínas +++
hemáceas 15/campo
EAS:
cilíndros
ausentes
Urina 24h: 12.120mg (<150mg)
USG abdome: normall
Hipóteses diagnósticas / conduta
Mulher, 48 anos, parda, com queixa de “ inchaço nas pernas “
Picos de pressão arterial – máximo 160x90
mmHg
Edema membros inferiores
até joelhos, progressivo;
Edema mãos; cefaléia
Espuma na urina
Lupus cutaneoarticular há 10 anos em
tratamento
com hidroxicloroquina 400mg/dia,
azatioprina 100mg/dia, prednisona 5mg/dia
Nega febre, artralgia, lesões de pele ou
alterações de volume urinário.
Uso regular de enalapril e
furosemida
Exames iniciais:
Glicose
89
Valor referência
39-43% / 12-16g/dL
4000-9000/mm3
150.000450.000/mm3
Até 99 mg/dL
U
69
Até 40 mg/dL
Cr
1,09
Até 1,4 mg/dL
Na+
K+
EAS
135
4,8
Proteínas +++
Hemáceas 15/campo
Cilindros ausentes
12120mg
Normal
135-145mEq /L
3.5 a 5.5
ausente
Até 3/campo
ausentes
<150mg
Normal
Ht/Hb
Leucócitos
Plaquetas
Resultado
43,7%- 13,1
9800
339.000
Exames da admissão:
Urina 24h
USG abdome
Possíveis etiologias
Hematúria, oligúria,
edema e hipertensão arterial
Proteinúria menor 3,5mg/24h
Síndrome nefrítica
Proteinúria superior 3,5g/24h
Edema, hipoalbuminemia,
hiperlipidemia, lipidúria
Síndrome nefrótica
Possíveis etiologias
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•
•
•
Síndrome nefrótica
Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem pela
permeabilidade exagerada dos glomérulos ás proteínas.
Podem ser encontrados: hematúria microscópica, dismórfica e cilindros hemáticos.
Função renal relativamente preservada e não é comum oligúria.
Hipertensão arterial é um achado variável.
Outras proteínas:
Antitrombina III hipercoagulabilidade – evento tromboembólico
Transferrina anemia hipôcromica e microcítica resistente a sulfato ferroso
Imunoglobulinas e fatores do complemento
hipogamaglobulinemia – predispõe
infecção por bactérias encapsuladas.
Possíveis etiologias
•
•
Síndrome nefrótica:
Tipos:
Primária ( idiopática )
Secundária Diabetes, amiloidose, hipertensão arterial, HIV, nefropatia por refluxo,
lúpus. Porém mesmo secundárias a doenças, elas agridem o rim de forma
semelhante as formas primárias.
Possíveis etiologias
1.
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•
•
•
Doença por lesão mínima:
Principal forma na criança.
Períodos de remissão e atividade – proteínuria/nada
Não consome complemento
Condições associadas: Doença de Hodgkin e anti-inflamatório não esteroidal
Dramática resposta à corticoterapia
2. Glomeruloesclerose focal e segmentar ( GEFS )
•
Alguns glorérulos acometidos ( focal ) e dentro deles, algumas alças acometidas
(segmentar )
•
Geralmente cursa com insuficiência renal
•
Primária 25-35 anos, mais em negros; Não consome complemento;
Principal causa de Síndrome Néfrótica nos adultos;
•
Secundária
Anemia falciforme; Hipertensão arterial; Refluxo vesicureteral;
Obesidade mórbida; HIV; uso de heroína, entre outros.
Possíveis etiologias
3. Glomerulonefrite proliferativa mesangial
•
Pouco comum
•
Costuma cursar com hematúria
•
Pode ser encontrada na nefropatia por IgA e Lupus eritematoso sistêmico classe II
4. Nefropatia membranosa
•
Segunda tipo mais comum nos adultos
•
30-50 anos, principalmente homens
•
Não consome complemento; EAS “inocente”
•
Associações mais comuns:
Neoplasias sólidas Pulmão, mama, cólon, estômago, esôfago, rim...
Hepatite B, síflis.
Captopril, sais de ouro, d-Penicilamina
Nefrite lúpica tipo V
Possíveis etiologias
5.
•
•
•
Glomerulonefrite mesangiocapilar ou membranoproliferativa
Há consumo de complemento, geralmente está associada a síndrome nefritica
Proteinúria nefrótica + hematúria dismórfica no mesmo paciente
Associada principalmente a hepatite C, crioglobulinemia, nefrite lúpica tipo IV
Possíveis etiologias
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•
•
Nefrite lúpica
Paciente com diagnóstico de Lúpus cutâneo articular em tratamento regular
Critério renal
proteinúria persistente maior 500mg/24h ou 3+ no EAS ou sedimento
urinário com cilindros celulares
Presença de anti-DNA está fortemente associado ao desenvolvimento de lesão renal
Atividade de doença renal pode ser acompanhada pelo anti-DNA e complemento total (
CH50 ) e seus componente C3 e C4.
Se houver um quadro de síndrome nefrítica e insuficiência renal rapidamente progressiva
o tratamento deve ser iniciado para a classe IV, empíracamente.
Condução do caso
1) Investigação ambulatorial;
•
2) Solicitar novos exames laboratoriais:
Proteínas totais e frações; Colesterol total e frações, triglicerídeos ; Coagulograma
Complemento; FAN; anti-DNA; anti-SM
Sorologia para Hepatite B e C
VDRL
Anti-HIV
•
3) Biópsia renal – Histopatológico + Microscopia eletrônica + imunofluorescência
Pelo padrão da lesão, define as principais hipóteses a serem investigadas
•
Paciente já está em uso de anti-proteinúricos
•
•
•
•
Principal hipótese: Nefrite lúpica
Mulher, parda, 48 anos,
com lúpus cutâneo articular
em tratamento regular
Apresenta síndrome nefrótica
(proteinúria de 12g/24h)
com função renal preservada
+ picos hipertensivos
Nefrite lúpica dependendo de biópsia
renal
para determinar classe
Proliferativa focal ( III ) ou membranosa (
V)
Serviço e Disciplina de Clínica Médica
Sessão ClínicaClínica- 10/08/2015
Auditório Honor de Lemos SobralSobral- Hospital Escola Álvaro Alvim
Orientador: Marcelo M. Lemos
Relatora: Thallyene de Oliveira Pessanha R2
Debatedora: Luana Toledo Manhães R1
EXAMES COMPLEMENTARES
BIÓPSIA RENAL:
• Microscopia óptica: Fragmento de cortical renal exibindo 13
glomérulos em condições de estudo, dentre os quais 3
globalmente esclerosados e o restante apresentando proliferação
.
endocapilar e depósitos em alças capilares; em 2 observa-se
crescente celular. Túbulos normais e interstício sem
comprometimento.
•Imunofluorescência: 1 fragmento filiforme de tecido medindo 6,2 x
0,6 x 0,5mm, com 3 glomérulos em condições de estudo. Soro anti
IgG, IgM, C3, lâmbda, kappa e C1q fortemente positivos em
alças/mesângio, de forma difusa. Anti-IgA fracamente positivo nos
glomérulos e túbulos.
EXAMES COMPLEMENTARES
BIÓPSIA RENAL:
• Conclusão: nefrite lúpica proliferativa difusa IA 12/24; IC 3/12
.
CLASSIFICAÇÃO DA NEFRITE LÚPICA
Classificação da nefrite lúpica da International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003
.
Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica, 2015
CLASSIFICAÇÃO DA NEFRITE LÚPICA
Classificação da nefrite lúpica da International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003
.
Consenso da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico, manejo e tratamento da nefrite lúpica, 2015
TRATAMENTO
Metilprednisolona em pulso 15mg/kg/dia – 3 dias
Ciclofosfamida 500mg (dose fixa quinzenal- esquema Euro
Lupus)
– 6 doses
Losartan + Enalapril (usamos na época- atualmente evitamos) +
espironolactona + furosemida
Conversão para micofenolato/hidroxicloroquina/prednisona para
manutenção.
EVOLUÇÃO
Proteinúria
12,1g (Jul/09) / 5,6g (Ago/09) / 0,98g (Out/09) / 0,066g (Nov/14)
Ausência de edemas/PA controlada/complementos normais/
VHS 25
Reavaliação periódica.
REFERÊNCIA
Klumb, E.; V. ; SILVA, C.; A.; A.; LANNA, C.; C.; D.; et al. Consenso
da Sociedade Brasileira de Reumatologia para o diagnóstico,
manejo e tratamento da nefrite lúpica. Revista Brasileira de
Reumatologia. v. 55 (1), p. 1-21, jan-fev, 2015. Disponível em:
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0482500414023
07 .Acesso em 08 ago 2015.