embriologia da cavidade oral e orofaringe

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embriologia da cavidade oral e orofaringe
ANORMALIDADES
BRANQUIAIS
R2 Péricles Bonafé
Hospital Angelina Caron
Período embrionário

Período embrionário
 4ª
a 8ª semana de vida intra-uterina
endoderma
 3 folhetos embrionários
mesoderma
ectoderma
4ª
Semana
Folhetos
Embrionários
Tecidos
Órgãos
8ª
Semana
Período Embrionário

Desenvolvimento do aparelho faríngeo
 Arcos
 Bolsas
 Sulcos
 Membranas

As anomalias congênitas destas regiões originam-se
durante a formação do aparelho faríngeo em seus
derivados adultos
Período Embrionário

Ectoderma
 Origina
órgãos e estruturas que mantém contato com o
mundo externo:
 Sistema
Nervoso Central
 Sistema Nervoso Periférico
 Epitélio sensivo da orelha, nariz e olhos
 Pele
 Glândulas subcutâneas, mamárias, hipófise e esmalte
dentário
Período Embrionário

Mesoderma
 Músculos,

vasos sanguíneos
Endoderma
 Revestimento epitelial do aparelho respiratório
 Parênquima das amigdalas, tireóide, paratireóide,
timo, fígado e pâncreas
 Revestimento epitelial da bexiga e uretra
 Revestimento epitelial da cavidade timpânica e
tuba auditiva
Arcos Faríngeos



Começam a se desenvolver no início da 4ª semana,
quando as células da crista neural migram para as
futuras regiões da cabeça e pescoço
O primeiro par de arcos faríngeos aparece como
elevações superficiais laterais à faringe em
desenvolvimento
Ao final da quarta semana 4 pares de arcos
faríngeos são visíveis
Arcos Faríngeos
Primeiro Arco


“Arco mandibular”
Forma 2 saliências:
 Menor
(saliência maxilar), que origina a maxila, o osso
zigomático e a porção escamosa do osso temporal
 Maior (saliência mandibular), que forma a mandíbula
 Cartilagens das saliências se atrofiam, persistindo
apenas a região dorsal, que gera bigorna e martelo,
respectivamente.
Arcos Faríngeos
Segundo Arco

“Arco hióide”
 Forma
o corno menor do osso hióide, o estribo e a
apófise estilóide do osso temporal
Terceiro Arco

Forma o corno maior do osso hióide
Quarto e Quinto Arcos

Formam a cartilagem tireóide, cricóide e aritenóide
Bolsas Faríngeas




São divertículos semelhantes a balões
Os pares de bolsas desenvolvem-se entre os arcos
numa sequência cefalocaudal
Quatro pares de bolsas faríngeas são bem
definidos; o quinto par é ausente ou rudimentar
Revestimento epitelial endodérmico
 Origina
o timo e as paratireóides
Bolsas Faríngeas
Primeira Bolsa


Origina o recesso tubotimpânico
Porção distal deste recesso entra em contato com o
primeiro sulco faríngeo
 Formação


da membrana timpânica
Cavidade do recesso dá origem à cavidade
timpânica e ao antro mastoideo
A conexão do recesso tubotimpânico com a faringe
forma a tuba faringotimpânica (tuba auditiva)
Bolsas Faríngeas
Segunda Bolsa
A parte central se fragmenta, formando criptas
 O endoderma forma o epitélio superficial e o
revestimento das criptas tonsilares
 O mesênquima se diferencia em tecido linfóide,
gerando a tonsila palatina

Bolsas Faríngeas
Terceira Bolsa
Na 6ª semana, o epitélio de cada porção
bulbar dorsal começa a se diferenciar em uma
paratireóide inferior
 Reunem-se no plano mediano para formar o
timo, que então desce para o mediastino
superior

Bolsas Faríngeas
Quarta Bolsa
 A parte dorsal da 4ª bolsa faríngea gera uma
glândula paratireóide superior
 A porção ventral alongada de cada uma das quartas
bolsas forma o corpo ultimobranquial
 O corpo funde-se com a tireóide e suas células se
dispersam dentro desta


Origina as células parafoliculares da tireóide ou células C
(produtoras de calcitonina)
A 5ª bolsa faríngea, rudimentar, ao se desenvolver
torna-se parte da 4ª bolsa e ajuda a formar o corpo
ultimobranquial
Sulcos Faríngeos



Durante a 4ª e a 5ª semanas, as regiões da cabeça
e do pescoço do embrião humano apresentam
quatro sulcos a cada lado
Estes sulcos separam os arcos faríngeos
externamente
Apenas um par de sulcos contribui para a formação
de estruturas adultas: o primeiro par, que persiste
como o meato acústico externo
Membranas Faríngeas



Surgem no assoalho dos sulcos faríngeos a cada
lado das regiões de cabeça e pescoço do embrião
durante a 4ª semana
Estas membranas se formam onde o epitélio de um
sulco e de uma bolsa se encontram
Apenas um par de membranas contribui para a
formação de estruturas no adulto: a primeira
membrana faríngea, que juntamente com a camada
de mesênquima interposto, torna-se a membrana
timpânica
Língua




Próximo ao final da 4ª semana, uma elevação triangular
mediana aparece no assoalho da faringe primitiva - é o
broto lingual mediano, primeira indicação do
desenvolvimento da língua
Então, dois brotos linguais distais se desenvolvem de cada
lado do broto lingual mediano
Os três brotos linguais resultam do primeiro par de arcos
faríngeos
Os brotos linguais distais fundem-se e crescem sobre o
broto lingual mediano, formando os dois terços anteriores
da língua
Língua

A formação do terço posterior da língua é
indicada por duas elevações:
 Cópula,

que se forma pela fusão das partes
ventromediais do segundo par de arcos faríngeos
 Saliência hipofaríngea, que se desenvolve
caudalmente à cópula do mesênquima das partes
ventromediais do terceiro e quarto pares de arco
As papilas linguais aparecem ao final da 8ª
semana
Glândulas Salivares

Parótidas são as primeiras a aparecer
 Desenvolvem-se
de brotos ectodérmicos orais junto aos
ângulos do estomodeu (boca primitiva)

Glândulas submandibulares
 Aparecem
ao final da 6ª semana
 Desenvolvem-se de brotos endodérmicos no assoalho
do estomodeu

Glândulas sublinguais
 Aparecem
na 8ª semana, desenvolvida de múltiplos
brotos epiteliais endodérmicos no sulco paralingual
Palato


Internamente, se processa a separação entre as cavidades
nasal e bucal
Desenvolve-se de dois primórdios: palato primário e palato
secundário




Primário: forma pouco do palato duro adulto
Secundário: forma parte do palato duro e do palato mole
Na região ventral do palato, o mesênquima se ossifica
formando os processos palatinos do osso maxilar e a região
ossificada do palato
O mesênquima da região dorsal do palato não se ossifica,
formando o palato mole
Anomalias do 1º Arco


Envolve malformações dos olhos, ouvidos, palato e
mandíbula
Duas principais “síndromes do primeiro arco”
 Treacher
Collins
 Pierre Robin
Sínd. Treacher Collins


Disostose mandibulofacial
Características:
 Hipoplasia
malar e mandibular
 Coloboma em pálpebra inferior
(formação palpebral errônea)
 Pode haver fissura palatal
 Inteligência normal
 Malformações de orelha e
ouvido médio (microtia, estenose ou
atresia de CAE, malformação de martelo e bigorna)
Síndrome de Pierre Robin
Seqüência de micrognatia, glossoptose
e fenda palatina
 Geralmente não há lábio leporino

Anomalias do 2º Arco

Malformações auriculares
 Microtia

Malformação ossicular
 Estribo

Assimetria muscular da face

Malformação hióidea
 Corno
menor faltante, corpo elevado
Anomalias do 3º Arco

Alterações hióideas
 Corpo
deslocado inferiormente
 Corno maior

Aneurisma de carótida
Anomalias do 4º Arco

Estenose laríngea

Laringoptose (laringe posicionada inferiormente)

Condromalácia

Arco aórtico bifurcado
Arco Aórtico Bifurcado
Anomalias da 1ª Bolsa

Tuba auditiva atrésica

Ausência
OM recorrente
 Cavidade
timpânica
 Antro da mastóide

MT perfurada

Língua bífida

Cistos nasofaríngeos de origem branquial (raros)
Anomalias da 2ª

Bolsa
Cisto tireoglosso
 Presente
em até 7% da população
 Falha no fechamento do ducto tireoglosso
 Em qualquer lugar entre a base da çínfua e o
mediastino superior
 Achado típico
 Lesão
cística logo abaixo do hióide, na linha média, que se
move à deglutição e à protrusão da língua
Cisto Tireoglosso
 Pode
 Às
conter tecido tireoidiano
vezes, é a única tireóide funcionante
 Avaliar
por USG e/ou TC
 Tratamento é cirúrgico (procedimento de Systrunk)
 Pode conter tecido neoplásico
 Carcinoma
 1%
papilar
Cisto tireoglosso
Anomalias da 2ª Bolsa

Tireóide lingual
 90%
na base da língua
 4 mulheres : 1 homem
 Usualmente não é notada até a adolescência/início da
idade adulta
 Assintomática na maior parte dos casos
 Pode
gerar disfagia, dificuldade respiratória
Tireóide Lingual
 Associa-se
a hipotireoidismo em até 70% dos
casosHypothyroidism – 70% of cases
 Em 2/3 cases, é o único tecido tireoideo funcionante
 Avaliar
função tireoidiana antes do tratamento
 Tratamento
 Assintomático
– monitorar
 Sintomático


Excisão +- reimplantação do tecido nos músculos do pescoço
Radioablação
 Terapia
de reposição de horm. tireoideo
Tireóide Lingual
Tireóide Lingual
Tireóide Lingual
Anomalias da 3ª e 4ª Bolsas

Síndrome de DiGeorge
 Ausência
congênita do timo e paratireóides
 Deleção parcial do cromossomo 22
 “CATCH -22”
 Cardiac
anomalies
 Abnormal facies
 Thymic aplasia
 Cleft palate
 Hypocalcemia
 Pode
haver tetania
Outras anomalias da 3ª e 4ª bolsas


Glândulas paratireóides acessórias
Cisto de timo
Anomalias dos Sulcos Branquiais

1º sulco
 Cistos,
atresia ou estenose do CAE, depressões em
lábios inferiores, sinus pré-auricular
Anomalias dos Sulcos Branquiais

2º Sulco
 Cistos
 Sinus

cervicais
3º Sulco
 Cistos
(raros)
 Cistos de timo

4º Sulco
 Cistos
(extremamente raros)
 Cistos no nervo vago
tosse
Anomalias dos Sulcos Branquiais

Cistos
 Resultam
de falha no fechamento dos sulcos branquiais
 2-3%
são bilaterais
 Cistos
de 2º sulco são os mais comuns
 ~95%
dos casos
Cisto do 1º Sulco Branquial

Classificação
 Tipo



Massa ou sinus preauricular
Origem ectodérmica
Trajeto anterior e medial ao CAE
 Região preauricular  Lateral ao VII par  Paralelo ao CAE 
Termina no CAE ou orelha média
 Tipo


1
2
Mais comum que o tipo 1
Presentes no angulo da mandíbulo ou região submandubular
 Angulo da mandíbula  Lateral ou medial ao VII par  Termina
na concha ou junção osteocartilaginosa no CAE
Cisto do 1º Sulco Branquial Tipo 1
Cisto do 2º Sulco Branquial



Cisto branquial mais comum
Apresenta-se como uma massa anterior e medial ao
esternocleidomastoideo
Trajeto
anterior do pescoço  Segue trajeto da
carótida  Passa entre artérias carótida interna e
externa  superficial ao IX e XII pares  abre-se na
fossa tonsilar
 Região
Cisto do 2º Sulco Branquial
Cisto do 3º Sulco Branquial



Muito associados à tireóide
 Se o paciente apresentar abscessos tireóideos de repetição,
considerar o diagnóstico!
Mais comum à esquerda
Trajeto
 Similar ou inferior à localização dos cisto do 2º arco, porém
passa profundamente ao IX e superficialmente ao XII e ao
nervo laríngeo superior  perfura membrana
tireohióidea abre-se no vértice do seio piriforme
Cisto do 3º Sulco Branquial
Cisto do 4º Arco Branquial

Raríssimo


~ 200 casos descritos na literatura
Também associado com abscessos tireóideos
recorrentes
Exames Complementares
•
Ecografia
•
•
•
•
Massa arredondada com baixa ecogenicidade, uniforme, com poucas
septações internas
Vantagens: sem radiação, não necessita sedação nas crianças, baixo
custo
Normalmente não é solicitada como único exame de avaliação
TC
•
•
Lesão homogênea com baixa atenuação central e discreto reforço nas
bordas
Radiação, alto custo, sedação (nas crianças)
Exames Complementares

RM




Fistulografia (Rx, TC)


Lesão hipointensa em T1 e hiperintenso em T2
Não usa radiação
Desvantagens: necessita sedação nas crianças, alto custo
Injeta-se contraste radiopaco na fístula ou sinus para delinear o trajeto
Esofagografia com bário

Ajuda a estabelecer o curso da fístula em anormalidades inferiores
Tratamento

Definitivo
 Excisão

cirúrgica do cisto e do trajeto
Depende se há ou não infecção
 Tratar,
e depois operar
 Cobrir germes de via aérea + S. aureus
Tratamento

Cistos de 1º Sulco Branquial

Identificar o nervo facial! Trajeto do cisto é próximo!

Se possível, esperar até os 2 anos de idade
Nervo facial maior e mais profundo (menos superficial)
 Controvérsia:




Esperar pode levar a mais infecções
Gera mais fibrose
Aumenta a dificuldade cirúrgica
Tratamento

Cistos de 3º e 4º Sulcos
 Identificar
 Estará
o nervo laringeo recorrente
mais profundo que o trajeto
 Excisão
do lobo ipsilateral da tireóide para garantir
remoção completa do trajeto
 Avaliar seio piriforme por videolaringoscopia
 Pode-se
introduzir cateter de Fogarty no trajeto, auxiliando
a remoção cirúrgica

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