ANOMALIAS GASTROINTESTINAIS Atresia de esôfago Obstrução

ANOMALIAS GASTROINTESTINAIS
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Atresia de esôfago
Obstrução duodenal congênita (ODC)
Atresia de delgado
Megacolon congênito (doença de HirshSprung)
Anomalia ano-retal
ATRESIA DE ESOFAGO (desenvolvimento incompleto do esôfago)
Embriologia
O esôfago e a traquéia desenvolvem-se a partir de um derivado comum do intestinal anterior durante
a 3ª e 4ª semanas da embriogenese. Depois, a invaginação das margens mesodérmicas separa o esôfago
da traquéia. Juntamente com a separação, há proliferação de epitélio na 6ª a 8ª semana de
desenvolvimento. Se não houver essa proliferação pode ocorrer bloqueio do desenvolvimento do
esôfago, resultando em atresia. Também pode haver formação incorreta de margens septais entre esôfago
e traquéia, levando a uma fistula traqueoesofágica.
Variantes da atresia de esôfago
 Atresia de esôfago com fistula traqueoesofagica distal – C (80 a 90%)
o Bronquite e pneumonia
 Atresia de esôfago sem fístula – A (5-8%)
 Atresia de esôfago com fistula proximnal e distal – D (1%)
 Atresia de esôfago com fistula proximal – B (1%)
 Fistula traqueoesofagica sem atresia – E (1%)
Quadro clínico
 Nascimento normal
 Salivação abundante e aerada devido ao acumulo de saliva
 crises de cianose e apneia (excesso de saliva extravasa para a traquéia)
 abdome escavado no tipo A
 anomalias associadas: VACTER
o V: vertebral (mielomeningocele, escoliose)
o A: anomalia anorretal
o C: cardíaca (CIA e CIV)
o T:
fistula traqueo-esofágica, atresia de esôfago
o E:
o R: renal e radial (agenesia de radio)
Diagnóstico
 endoscopia digestiva alta
 passar sonda grossa de no mínimo 8 cm de diâmetro para evitar que ela enrole e de um falso
diagnostico.
 Se a sonda ficar estagnada a cerca de 12 cm da arcada dentaria, suspeitar de atresia de esôfago.
 Raio X confirma a posição da sonda. (contraste): ausência de bolha gástrica em A e B
 Ecocardiograma: para excluir destrocardia devido a via de acesso.
 Pode ser feito tambem: US de abdome e ecocardiograma.
Como diagnosticar a presença e o tipo de fistula traqueoesofagica?
Nas atresias sem fistulas, não há passagem de ar pelo conduto esofágico até o estomago. Paciente
pode permanecer em posição de Trendelemberg.
Se há fistula distal, o estomago apresenta-se com ar (bolha gástrica no raio X de abdome) devido a
passagem de ar pela traquéia. Deve-se deixar o paciente com a cabeça para cima e membros inferiores para
baixo a fim de evitar aspiração.
Se há fistula proximal, o contraste injetado passa, mas não chega ao estomago.
Tratamento
A e B: Trendelemburg (não ir HCl pro pulmão). Gastrostomia e nos 1os anos refaz o esofago.
C e D: toracotomia + esofagoplastia (cotos próximos)
 Cirurgia:
o Incisão posterior (dorsal) no triangulo auscultatório (não fazer toracotomia)
o Divulsionar a musculatura para cair no mediastino, sem lesar pleura
o Afastar as pleuras visceral e parietal (abordagem extra-pleural)
o Mediastino posterior
o Ligar a veia ázigo
o Retirar a fistula traqueoesofagica
o Dissecar as estruturas
o fazer anastomose termino-terminal do esôfago atresiado (boca proximal grande e distal
pequena, quando a fistula é distal)
o drenos até o 5º dia pos-operatorio
o alimentacao via parenteral
Quando a anastomose não é possível:
 fazer gastrostomia e esofagostomia: colocar drenos e deixar que o esôfago se desenvolva.
Quando for possível, anastomosar.
Técnicas de substituição esofágica:
 com tubo gástrico
 levantamento gástrico
 esofagocolonplastia (intestino grosso)
Complicações:
 formação de novas fistulas após a cirurgia: esperar, pois regride após uns dias
 estenose de esôfago
 recidiva da fistula
 agressão do acido clorídrico do estomago no esôfago – refluxo
OBSTRUÇÃO DUODENAL CONGENITA (ODC)
Quadro clinico:
 vômitos biliosos precoce (obstrução abaixo da papila, normalmente)
1. se for alto: vomito gástrico
2. sempre é precoce na obstrução alta
 ausência de volume nas alças intestinais, pois não passou ar ou presença de alças no tórax
 tórax assimétrico
 abdome escavado (em obstruçoes altas)
 abdome distendido (em obstruções baixas)
 abaulamento no epigastro
 estomago grande
 ausculta de ruídos hidroaéreos no tórax
 percussão timpânica no tórax (indica a presença de alças intestinais na cavidade torácica)
 hérnia diafragmatica
 pode haver evacuação (restos celulares, muco e restos alimentares – mecônio)
 Sinal de Dupla Bolha: no raio X, típico de ODC
1. bolha gástrica
2. bolha duodenal (piloro não deixa o ar voltar para o estomago)
Embriologia
 pâncreas anular
o um broto ventral engloba o duodeno formando um anel
o há infiltração do pâncreas no duodeno, obstruindo-o.
o tratamento: bypass duodeno-duodeno, anastomose (não cortar para evitar fistulas)
 atresia de duodeno
 estenose de duodeno
o afinamento do duodeno leva a obstrução
 prega de mucosa (membrana de mucosa)
o duodeno era um tubo sólido, no qual vão formando vacúolos que se coalescem até formar o
tubo oco que é o duodeno. A presença de uma membrana impede a coalescencia dos
vacúolos.
 Vicio de rotação
o Erro na rotação: durante a embriogenese, o intestino quando entra na cavidade abdominal
deve fazer uma rotação de 270º, mas no vicio de rotação, o ângulo é de apenas 180º.
o O ceco fica no hipocôndrio direito, se fixando encima do duodeno, obstruindo-o.
o Tratamento: liberar o ceco da região
Diagnostico
 Clinico
 Radiografia de abdome
 US
Aliviar a sintomatologia:
 Sonda orogastrica
 Decúbito elevado: transferir a pressão dos pulmões para a pelve
 Ambiente aquecido para evitar hipoxemia e acidose repsiratoria.
ATRESIA DE DELGADO
Atresia de delgado, jejuno, íleo e colon são as causas mais comuns de obstrução intestinal no RN.
Embriologia
A obstrução intestinal é resultado da recanalização incompleta da luz do duodeno, que normalmente
deve ser total por volta da 10ª semana de gestação.
Quadro clinico
 Distensão abdominal
 Anorexia
 Vômitos
o Em ordem: gástricos, biliosos e fecalóides.
 Atresia X estenose
Tratamento
 Duodenojejunostomia retrocólica
 Duodenoduodenostomia
 Entero-entero anastomose termino-terminal
ILEO MECONIAL
 Patologia que obstrui na região do íleo terminal através de um mecônio espesso (ausência de muco
devido a falta de enzimas pancreáticas)
 Doenças: fibrose cística ou mucoviscidose
o Todas as glândulas exócrinas do organismo não secretam corretamente
o Manifestações pulmonares
o Manifestações do TGI
 Íleo meconial ao nascimento
 Síndrome da má absorção no adulto
Diagnostico de mucoviscidose
 Dosagem de Na e Cl no suor
 Radiografia
Hemiabdome
o Vidro em relógio
inferior
o Vidro moído
o Alças intestinais hipotransparentes
o Quando o abdome aparecer como uma esfera é porque ocorreu uma valvulacao das alças
intestinais (volvo de intestino médio)
 Ocorre torção do intestino delgado
 Deve-se ressecar tudo
 Péssimo prognostico
 Palpar a torção: abdome flácido (diferente de ascite)
MEGACOLON CONGENITO OU DOENCA DE HIRSHSPRUNG
 Definição:
o a doença de Hirshsprung é uma obstrução intestinal funcional resultante da inervação
anormal do cólon. Acomete mais homens do que mulheres numa proporção de 4 para 1.
 Embriologia:
o Resultado da migração de neuroblastos derivados do nervo vago, que normalmente atinge o
reto por volta da 12ª semana de gestação.
 Quadro clinico:
o demora ou ausência de eliminação de mecônio
o abdome distendido: não come de novo até evacuar, mas como existe o megacolon, ela acaba
não evacuando, levando a desnutrição
o gradiente costal visível
o vomito bilioso
 Fisiopatologia
o O intestino possui peristaltismo devido a presença do sistema entérico (células de Auerbach e
de Meissner)
o A parte distal é sempre afetada, porque o crescimento embriológico se dá crânio-caudal
o A ausência de células mioentericas, leva ao não relaxamento do intestino, que se torna
espástico, com se fosse uma obstrução funcional. A parte proximal (saudável, não acometida)
à obstrução começa a se hipertrofiar e a dilatar para tentar vencer a obstrução.
o Geralmente a doença ocorre no nível retossigmóide, onde há ausência de gânglios nervosos.
Mas pode ocorrer em qualquer parte da via gastrointestinal.
 Diagnostico
o Toque retal: ocorre dilatação da região anorretal com saída de fezes explosivas (típico)
o Clister opaco sem preparo
 Cone de transição: estreito e alargado (megacolon congênito)
 Ampola retal alargada (obstipacao intestinal)
o Manometria anorretal
 Bolinha colocada na ampola retal para medir pressões no esfíncter interno e externo.
Conforme se insufla a bolinha, não ocorre relaxamento dos esfíncteres, porque não há
célula mioenterica para fazer isso.
o Exame histológico na biopsia
 Tratamento
o Ressecar a região estreitada e não a dilatada
o Complicação: enterocolite (não evacua)
o No adulto (megacolon chagásico), deve-se ressecar a parte que está dilatada, que foi destruída
pelos Trypanosoma cruzi.
o Técnica cirúrgica:
 Abaixar o colon dilatado (bom) para tampar o buraco deixado pela ressecção do reto
 Endoanal: disseca pelo anus o reto até chegar na cavidade abdominal
ANOMALIA ANORRETAL
 Definição:
o Ausência de ânus, criança evacua por outra estrutura (vagina, uretra)
o Comunicação com o sistema genitourinario através de fistulas.
 Epidemiologia
o 1,3 meninas: 1 menino
 Embriologia:
o Cloaca – diferenciação
 Quadro clinico
o Não evacua
o Mecônio na fralda
 Diagnostico
o Exame físico: ausência de um orifício anal normal
o Inspeção do períneo para visualizar fistula perineal
o Raio X de sacro
o US de períneo
o Invertografia: diferenciar lesões altas de baixas
 Impressão metálica do anus: virar a criança de ponta cabeça e medir a distancia
 Longe da impressão (colo): colostomia, esperar crescer e depois abrir
 Perto da impressão: proctoplastia
Anomalia ano-retal alta
 Fistulas urinarias
o Uretra (mais comum)
o Bexiga
o Ureter (raro)
 Fistula vaginal em meninas
o Alta
o Vestibular
 Tratamento
o Lesões altas: colostomia, anorretoplastia
o Colostomia
 Em alça
 Duas bocas
 Separadas
o Bem separadas no caso de haver fistula urinaria, evitar contato com as
fezes (infecção)
 Juntas