Paraganglioma Maligno Júgulo

Este encarte é parte integrante da edição de nº 308 do Jornal da Imagem
São Paulo, abril de 2004
Caderno Dois
Residente Responsável: Ilka Yamashiro (R3) – Coordenador: Dr. Ricardo Pires de Souza
Paraganglioma Maligno Júgulo-Timpânico Bilateral
História Clínica
Paciente M.I.S., 36 anos, mulher, negra, procedente
da Bahia, com perda da acuidade auditiva à direita e
massa cervical palpável ipsilateral. Há três anos
sofreu um único episódio de dor e hemorragia em
ouvido direito. Nega outros sintomas associados.
Exame da orofaringe: “Massa noduliforme de
consistência amolecida no pilar superior da
tonsila direita.”
Exame físico: “Nodulação amolecida, profunda,
móvel, indolor no espaço júgulo-carotídeo
direito com aproximadamente 2,5cm”.
Exames laboratoriais: Todos normais.
Diagnóstico
Paraganglioma maligno júgulo-timpânico
bilateral
Figura 1- TC,
corte coronal, janela óssea;
demonstrando alargamento
e erosão do forame jugular
à direita.
Figura 2- TC, corte axial, janela de
partes moles, pós contraste;
demonstrando extensa lesão de
limites bem delimitados e realce
homogêneo do espaço parafaríngeo/carotídeo à direita. Notase outra lesão de características
semelhantes, mas de menores
dimensões à esquerda (setas).
Figura 5- RM, corte axial, T1. Massa bem
delimitada, apresentando hipossinal,
obliterando o espaço para-faríngeo/
carotídeo à direita, evolvendo a carótida
interna e reduzindo a luz da faringe.
Discussão
Os paragangliomas são tumores raros, compreendendo cerca de 0,6% das neoplasias da cabeça
e pescoço e 0,03% de todas as neoplasias(1,8).
Originam-se das células paraganglionares ou
quimiorreceptoras, apresentando-se na maioria
das vezes como tumores altamente vascularizados
e de crescimento lento.
O comportamento maligno desses tumores, na
cabeça e pescoço, tem a mesma freqüência de
aparecimento de lesões múltiplas(2-13% dos
casos)(1,2), sendo situações muito raras.
A morbidade causada pela forma maligna desses
tumores deve-se à sua invasão local; comprometendo estruturas nervosas e/ou vasculares, a base
do crânio e a fossa posterior(17). A idade média
de acometimento é por volta da 5a. e 6a décadas,
sem predileção por sexo.
Os casos de paragangliomas múltiplos são raros,
com incidência de aproximadamente 10% de
todos os casos; porém, se ocorrerem em vários
indivíduos da mesma família (paragangliomas
familiares) essa incidência sobe para cerca de
50%(4). Os casos familiares ocorrem em cerca
de 7 a 9%, sendo o corpo carotídeo o sítio mais
comum de aparecimento 90%(1) e, além disso,
os pacientes são mais jovens(8,9).
A mortalidade estimada é de 9 a 15%(1) e a
prevalência de recorrência com invasão local;
de 10 a 50%, sendo o glomus jugular o sítio
mais comum(4,5). A invasão para a base do
crânio varia de 14,6-20,0%(1), sendo que na
Figura 3- Angiografia da
artéria carótida direita, após
a subtração digital; extenso
“blush” na topografia do
espaço carotídeo à direita,
demonstrando o caráter
hipervascular da lesão.
9
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maioria dos casos o tumor detém-se em
situação extra-dural(1).
A aparência típica à tomografia
computadorizada (TC) é a de uma lesão com
atenuação de tecidos moles, bem definida e,
por causa da sua hipervascularização, o realce
tende a ser intenso e homogêneo(10,11).
Os achados típicos na ressonância magnética
são: lesão de baixo sinal nas seqüências spinecho com TR/TE curtos e TR longos e TE
curtos; e alto sinal com TR/TE longos. O
padrão de realce segue o da TC. As múltiplas
imagens serpentiformes de “flow void”
podem ser vistas de permeio à lesão e
geralmente são maiores de 1,0 cm (aspecto
de sal e pimenta), correspondendo a vasos
calibrosos no interior da lesão(12,13,14,15).
À angiografia o achado típico é a de uma massa
hipervascularizada com grandes artérias
nutrícias, intenso “blush” e rápido “wash
out”(16). Ao ultra-som a aparência é a de uma
lesão ovalada sólida, heterogênea, predominantemente hipoecóica e bem definida, sendo que
o diagnóstico praticamente se restringe aos
casos originários no bulbo carotídeo. Ao estudo
por dúplex Doppler e color Doppler confirmase o padrão hipervascular da lesão(1).
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12
Referências bibliográficas
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13
14
15
16
17
Figura 4- RM, corte coronal, T1.
Massa bem delimitada, de
sinal intermediário, que se
estende da base do crânio até
o nível do bulbo carotídeo à
direita. Nota-se ainda, vasos de
permeio à lesão (setas).
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Caso apresentado durante a reunião
do Clube Roentgen, realizada no dia
11 de fevereiro de 2004.
2
Caderno Dois
São Paulo, abril de 2004
Estenose do aqueduto sylviano, diagnóstico por imag
A ultra-sonografia (US) é o método de
escolha para “screening” da avaliação da
anatomia fetal especialmente por ser
realizado em tempo real. No entanto a
avaliação do Sistema Nervoso Central (SNC)
é freqüentemente limitada por:
A – Aspectos não específicos de
certas anomalias;
B – Fatores técnicos que tornam difícil
a visualização do SNC próximo ao
transdutor (ie. oligoâmnio, fibróides
uterinos proeminentes) e a
visualização da fossa posterior em
gestações mais tardias(ie.
ossificações);
C – Anomalias parenquimatosas
sutis que freqüentemente não são
visualizadas.
Ocasionalmente, há a necessidade de
informações de imagem adicionais,
especialmente quando a situação fetal
prejudica a avaliação ultra-sonográfica
ou a idade gestacional é avançada. A
Ressonância Magnética (RM), possibilita
para tal a aquisição de imagens
multiplanares e detalha as estruturas em
um grande campo de visão.
A RM é uma alternativa atraente, mas é
limitada por artefatos de movimento (9).
Estes eram evitados por meio de sedação
materna ou pela via umbilical para reduzir os
artefatos de respiração materna e de
movimento fetal.
As atuais seqüências de aquisição rápida
de imagem de RM auxiliadas pela apnéia
materna praticamente eliminaram a necessidade de sedação, bem como os artefatos de
respiração e movimentação fetal. Possibilitou-se pois a melhora dos detalhes
anatômicos do feto.
Ressalta-se que se o feto se movimentar
durante a aquisição de imagens a perda da
qualidade é inevitável, bem como a região
estudada pode não estar mais no plano de
imagem (5). Este problema ocorre especial-
mente na avaliação das extremidades distais,
melhor definidas dinamicamente pela US.
Estruturas pequenas podem ser difíceis de se
detectar e avaliar. Além disso, fluidos que as
circundam podem produzir efeito de volume
parcial, dependendo da espessura do
corte(2).
A realização de RM fetal sem sedação reduz a
necessidade da realização de RM pós natal
com sedação. Contrastes endovenosos não
são geralmente usados, pois atravessam a
placenta.
Em 72 de 145 casos a US mostrou
achados normais do SNC, apesar de uma
forte suspeita de anomalias, devido a
achados extra-SNC, como rabdomiomas
cardíacos, anormalidades espinhais ou
exostrofias, tendo a RM, provido informações adicionais que mudaram o diagnóstico ou o aconselhamento da paciente
(4). Nos outros 73 casos, confirmou os
achados da US.
A RM é especialmente útil nos fetos com
ventriculomegalia. O grau e a causa da
ventriculomegalia e achados associados são
importantes no plano de conduta e prognóstico do feto (Figura 1).
O sistema ventricular fetal é relativamente
dilatado no quarto mês de gestação. Após, a
formação do quarto ventrículo com a
formação dos foramens de Magendie e
Luschka, ocorre a saída e a circulação do
fluido cérebro espinhal.
A formação das estruturas inter-hemisféricas
e periventriculares, destacando-se o corpo
caloso, reduz posteriormente as dimensões
dos ventrículos laterais e produz a configuração do sistema ventricular de um adulto
normal (10).
A caracterização da morfologia do sistema
ventricular é melhor analisada em seqüências ponderadas em T2. As dimensões normais
dos ventrículos à RM refletem as medidas
obtidas ao US (3, 11).
Figura 1
RM de ventriculomegalia por estenose do aqueduto sylviano
(seqüência ponderada em T2).
Figura 2
US de
ventriculomegalia
por estenose do
aqueduto
sylviano
(corte axial).
pressão intraventricular (2).
A ventriculomegalia (Fig. 2) é a dilatação dos
ventrículos laterais sem o aumento da
pressão do líquido cérebro espinhal(2).
A incidência de ventriculomegalia é estimada
em 0,5 a 3:1000 recém nascidos , sendo de
0,39 a 0,87 : 1000 os casos de
hidrocefalia(6).
Classificação das
hidrocefalias
1) Comunicante (causa extra-ventricular);
Espinha bífida (mais comum).
Definições
A hidrocefalia é a dilatação dos ventrículos
laterais devido ao aumento do líquido
cérebro espinhal, associado ao aumento da
2) Não Comunicante (secundária a uma
obstrução intra-ventricular);
Estenose de aqueduto (mais comum).
Referente aos graus, a hidrocefalia
(ventriculomegalia) pode ser:
a) Leve:
– Átrio ventricular, no corte transversal,
medindo entre 10 e 15 mm.
– Relação ventrículo/hemisfério cerebral
medindo entre 0,33 e 0,5 após a 20 semana
de gestação.
b) Moderadas/Graves:
– Átrio ventricular, no corte transversal,
medindo mais de 15 mm, nos segundo e
terceiro trimestres.
– Relação ventrículo/hemisfério cerebral
medindo mais de 0,5 após a 20 semana de
gestação.
– Espessura maior do parênquima
cerebral menor de 10 mm é fator de mau
prognóstico.
Caderno Dois
São Paulo, abril de 2004
3
gem intrauterina
Dr. Rui Funabashi Fujisawa e Dr. Marcelo D’Andrea Rossi
As bordas laterais dos ventrículos
laterais são geralmente côncavas,
ao contrário da convexidade produzida
pela hidrocefalia. Estudos mostraram
que o terceiro ventrículo deve medir
mais de 1 mm no maior diâmetro até
a 28 semana, a partir do qual pode medir
até 1,9 mm. Se o terceiro ventrículo
estiver dilatado, e a fossa posterior
normal, é mais provável ser secundária
a estenose de aqueduto.
Nas ventriculomegalias leves e estáveis, é
pouco provável que a causa seja obstrutiva,
porém deve-se investigar, pois aumenta o
risco de atraso do desenvolvimento e, mais
remotamente, a possibilidade de dano
cerebral ou de baixo intelecto (1).
Fetos com ventriculomegalia moderada
podem ter atraso no desenvolvimento de
fissuras e sulcos (8). Ventriculomegalias
rapidamente progressivas são associadas
geralmente a causas obstrutivas.
A RM tem um benefício em estabelecer a
presença ou ausência do corpo caloso
normal ou de sua agenesia, nos fetos em que
o US mostra apenas ventriculomegalia.
As ventriculomegalias podem ser:
a) Isoladas (alargamento dos ventrículos
laterais sem outras anomalias da
arquitetura cerebral);
b) Ventriculomegalia associada a outras
anomalias cerebrais, mais freqüentemente a
defeitos de tubo neural e anomalias de
linha média.
Quando detectamos ou suspeitamos de
anomalias do SNC, o modo de imagem da
RM pode demonstrar achados adicionais que
podem alterar o diagnóstico e a condução do
caso. A mudança terapêutica é idade
gestacional dependente.
As alterações na conduta dos casos
podem ser resumidas em (4):
a) Finalizar o período gestacional;
b) Continuar com a gestação, podendo ou
não intervir intrauterinamente;
c) Direcionar a forma e/ou a localização do
parto (i.e., hospital terciário ou parto por
via cesareana);
d) Direcionar o tipo de atendimento
perinatal.
A idade gestacional afeta os achados
da RM, pois verificou-se que:
No terceiro trimestre os fetos tinham
maior propensão à mudança de diagnóstico e aconselhamento materno, do que à
alteração da conduta do caso.
Conclusão
A US continua sendo o principal meio de
avaliação fetal por seu baixo custo, praticidade,
e grande disponibilidade. Tanto a US, como a
RM são métodos de imagem complementares e
não invasivos na avaliação de gestações de alto
risco. Quando uma anomalia é detectada ao US,
a RM pode caracterizar achados adicionais que
confirmem ou alterem o diagnóstico, repercutindo no acompanhamento da paciente ou na
conduta do caso, de acordo com a idade
gestacional da paciente.
Entre as 24 semanas e o terceiro trimes-
tre, as decisões eram relativas ao local do
parto, via de realização do parto e
suporte / monitoração perinatal.
Referências Bibliográficas
1
Até as 24 semanas as decisões eram
relativas à continuidade ou não da
gestação.
2
Dentre as condutas intrauterinas, tem-se:
punções ventriculares, colocação de cateter
de derivação e plastia do III ventrículo.
Convém ressaltar que as decisões de
conduta variam de acordo com informações adicionais, história do paciente, tipo
de anomalia, tendências do paciente e do
médico responsável e a confiança no
diagnóstico.
3
4
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