Doença de Behçet

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Doença de Behçet
Reunião Clube
Roentgen – junho/2001
Entidade responsável:
Departamento de
Radiologia – FCM/
UNICAMP
Coordenador:
Dr. Nelson Caserta
ESTE ENCARTE É PARTE INTEGRANTE DA EDIÇÃO DE Nº 275 DO JORNAL DA IMAGEM
CASO 1
São Paulo, julho de 2001
Dra. Patrícia Kluge
Doença de Behçet
História Clínica
JS, 14 a, sexo feminino, cor
parda. Há um ano e meio
iniciou quadro de tosse produtiva
(com episódios de escarro hemoptoico), febre intermitente e perda
de peso (9kg). Na evolução apresentou três episódios de hemoptise maciça, dor torácica ventilatório-dependente, aumento de
volume da face e surgimento de
veias dilatadas em tronco. Relatava ainda ulcerações orais de repetição, úlcera genital e artralgia em
tornozelos. A radiografia de tórax
evidenciou hipertransparência do
hemitórax direito (fig.1)Veio a este
serviço em março de 2001, em
vigência de tratamento (empírico)
para tuberculose, sem melhora clínica, para investigação do aparecimento de massas hilares ao RX
de tórax. (fig.2). Realizou tomografia computadorizada, que mostrou
massas para-hilares contrastadas
compatíveis com aneurismas de
artérias pulmonares (fig.3), sem
evidência de linfonodomegalias
mediastinais (fig.4).
A
DISCUSSÃO
A Doença de Behçet é uma doença inflamatória de etiologia desconhecida que cursa com vasculite. Pode acometer qualquer artéria, veia ou órgão em combinações
variáveis e imprevisíveis. A doença, rara nas Américas, é mais prevalente e virulenta na Turquia,
Extremo Oriente e Oriente Médio. Acomete adultos jovens, com
discreta predileção pelo sexo feminino (nas Américas)1.
O diagnóstico desta doença é
exclusivamente clínico, uma vez
que se baseia na identificação de
pelo menos três de seus fatores
mais típicos, que são: úlcera orais
recorrentes (em quase 100% dos
casos) e úlceras genitais; lesões
oculares (uveítes anterior ou pos-
terior, vasculite de retina), lesões
cutâneas (tipo eritema nodoso) ou
lesões pápulo-pustulosas); e teste
de patergia positivo (reação pápulo-pustulosa 24 a 48 horas após
picada com agulha estéril). Além
disso, não existem marcadores
sorológicos ou histo-patológicos
na doença, que possui ainda outras manifestações: artralgia/artrite
(freqüentemente intermitentes, autolimitadas e localizadas em joelho e tornozelos); manifestações
neurológicas variadas; tromboses
venosas (superficiais e/ou profundas); úlceras intestinais; perda de
peso e febre. Aneurismas podem
acometer qualquer artéria, sendo
que as pulmonares são seu principal sítio; porém, este é um achado
raro e de mau prognóstico2,4.
Como manifestações intra-torácicas podemos encontrar: trombose de veia cava superior, aneurisma de aorta e artérias pulmonares, infarto e hemorragia pulmonar (que cursam com hemoptises
maciças e dor torácica) e derrame
pleural. Raramente ocorre linfadenopatia hilar ou mediastinal1.
Como diagnóstico diferencial há
que se salientar a síndrome de
Hughes- Stovin, a qual clínica e
histopatologicamente é indistinguível das manifestações torácicas
de Behçet, sem contudo cursar
com úlceras orais e genitais. Há
ainda os que acreditam que esta
síndrome é uma manifestação da
doença de Behçet1,3.
A radiografia de tórax é a melhor técnica de imagem para avaliar as manifestações pulmonares,
o progresso das lesões e a resposta terapêutica. Podemos encontrar
opacidades difusas ou focais (atribuídas à hemorragias e infartos);
artérias pulmonares (normais ou
aneurismáticas), que freqüentemente se tornam obliteradas por
trombos e, portanto, podem re-
sultar em grandes áreas radiotransparentes, antes supridas por esses
vasos. A maioria dos aneurismas
de artérias pulmonares parecem
pobremente marginados, o que
pode ser causado por hemorragia
para o parênquima ao redor do
vaso dilatado1.
Considerando que os aneurismas podem se desenvolver em sítios de punção arterial e as veias
podem trombosar rapidamente
após injeção rápida de contraste,
exames como arteriografia e venografia devem ser evitados1,5.
A TC helicoidal e a angioRM são
técnicas de escolha para avaliação
de acometimento vascular e têm
como achados aneurismas de artérias pulmonares (com ou sem
trombos), nódulos subpleurais e
opacidades triangulares (focos de
hemorragia e infartos)1.
Não existe tratamento específico para a doença de Behçet. O planejamento terapêutico depende
das manifestações clínicas da mesma e baseia-se no uso de colchicina, corticosteróides, imunossupressores e anticoagulantes. Há
relatos de remissão dos aneurismas
com uso de corticóides; porém,
esta complicação apresenta prognóstico muito ruim6.
A embolização de aneurismas de
artéria pulmonar tem sido utilizados em poucos casos, porém este
procedimento requer perviedade
de veias periféricas e cavas, que freqüentemente estão trombosadas.
Sangramento severo durante o
procedimento é uma séria complicação1.
Referências
Bibliográficas:
1. Tunaci A, Berkmen Y M, Gökmen E.
Thoracic Involvement in Behçet’s Disease: Pathologic, Clinical, and Imaging Features. AJR 1995; 164: 51-56
2. Internacional Study Group for Behçet’s
Disease. Criteria for diagnosis of
Figura 1:
Radiografia
simples de tórax
evidenciando
discreta
hipertransparência
relativa em
hemitórax D
1
Figura 2:
Radiografia simples
de tórax com
opacidades
homogêneas
arredondadas em
topografia hilar e
parahilar
bilateralmente
2
3
Figura 3: Corte de tomografia
computadorizada de tórax mostrando lesões
parahilares, hiperatenuantes, captantes de
contraste, homogêneas, abaulando
bifurcação do brônquio principal D
Figura 4: Corte de
tomografia
computadorizada
com janela para
mediastino não
evidenciando sítios de
4 linfonodomegalia
Behçet’s disease. Lancet 1990; 335:
1078-80
3. Durieux P et al. Multiple pulmonary
arterial aneurysms in Behçet’s disease and Hughes-Stovin syndrome. Am
J Med 1981; 71: 736-41
4. Bartter T, Irwin R S, Nash G. Aneurysms of the Pulmonary Arteries. Chest
1988; 94: 1065-75
5. Berkmen T. MR Angiography of Aneu-
rysms in Behçet’s Disease: A Report
of Four Cases. J Comput Assist Tomogr, vol 22, no 2, 1998
6. Ferrari A J L, Sato E I. Doença de
Behçet. Atualização Terapêutica
1997: 559-60
7. Seo J B, Im J G, Chung J W et al. Pulmonary vasculitis: the spectrum of radiological findings. The British Journal of Radiology 2000; 73: 1224-31
2
Caso 2
São Paulo, julho de 2001
Dr. Fabiano Reis
Astrocitoma Pilocítico
História Clínica
.R.M.N., Masc, 8 anos, na
tural de Rondônia. QP: Paciente apresentou-se com quadro de cefaléia eventual porém
progressiva e turvamento visual há 3 meses. Encaminhamento do serviço de origem com
laudo de Radiografia de Crânio
normal. Ao exame: Esporádica
contratura muscular espontânea
em mão E. Interrogado possível edema de papila. Realizou
estudo por Ressonância magnética, que mostrou lesão expansiva sólida no tálamo à direita
(figs. 1 a 4).
Os astrocitomas pilocíticos
constituem 5 a 10% dos gliomas cerebrais (1). O pico de incidência ocorre na infância e em
adultos jovens (1-3). Representam um subgrupo de neoplasias que apresentam um curso clínico mais benigno. Ocorrem
habitualmente no cerebelo (4),
mas podem estar no assoalho e
nas paredes do III ventrículo,
nos nervos ópticos e menos
comumente nos hemisférios
cerebrais (2,3).
Macroscopicamente, freqüentemente se observa uma lesão
cística e o tumor está confinado a um nódulo mural na parede do cisto (5). Microscopicamente, trata-se de um tumor
moderadamente hipercelular,
constituído de astrócitos pilocíticos (células bipolares, com
prolongamentos longos) (5).
Freqüentemente, observam-se
as fibras de Rosenthal, corpúsculos eosinofílicos alongados,
fusiformes, que se formam nos
prolongamentos astrocitários. É
comum observar-se a proliferação endotelial vascular (2,5,6).
Os estudos por imagem mostram na Tomografia Computadorizada sem contraste massas
arredondadas ou ovais bem delimitadas. Calcificações ocorrem em cerca de 10% dos astrocitomas pilocíticos. O reforço após a administração de contraste é intenso e variável (6-8).
Na Ressonância Magnética
(RM), os astrocitomas pilocíticos são massas bem delimitadas, com hipo ou isossinal nas
R
seqüências ponderadas em T1
e hiperintensos em T2 (3,6,7,8).
Lesões do diencéfalo podem
mostrar caráter infiltrativo na
RM (6). O reforço intenso pelo
contraste o difere dos outros
gliomas de baixo grau e mostra que a impregnação acentuada não significa, necessariamente, agressividade (3,6-8).
Em geral, não se observa edema nessas lesões.
A excisão cirúrgica é a base do
tratamento, e, na maioria dos
casos, é curativa (2). A sobrevida pós-operatória em 10 anos,
após retirada cirúrgica completa, atinge 100% em algumas séries (2) e, em se tratando de excisão parcial, a sobrevida em 10
anos atinge níveis de até 74% (2).
REFERÊNCIAS
BIBLIOGRÁFICAS:
1. Zulch KJ: Brain Tumors,
Their Biology and Pathology, pp 221-232, SpringerVerlag, 1986.
Figuras 2 e 3:
Cortes sagitais
em T1 sem
contraste, e
coronais em T1
com contraste
EV, mostrando
lesão
deslocando
ventrículo
lateral D
superiormente e
linha média
para E, com
captação
heterogênea da
lesão
2
3
2. Forsyth PA, Shaw EG, Scheithauer BW, O’Fallon JR,
Layton DD, Katzmann JA.
Supratentorial Pilocytic Astrocytomas: A Clinicopathologic,
Prognostic, and Flow Cytometric Study of 51 Patients. Cancer 1993; 72 (4): 1335-1342.
1.3. Strong JA, Hatten HP, Brown MT, Debatin JF, Friedman HS, Oakes WJ, Tien R.
Pilocytic Astrocytoma: Correlation Between the Initial
Imaging Features and Clinical Agressiveness. AJR 1993;
161: 369-372.
3. Hayostek CJ, Shaw E, Scheithauer B, O’Fallon JR, Weiland TL, Schomberg PJ,
Kelly PJ, Hu TC. Astrocytomas of the Cerebellum. A
Comparative Clinicopathologic Study of Pilocytic and
Diffuse Astrocytomas. Cancer 1993; 72(3): 856-879.
4. Cotran RS, Kumar V, Robbins
SL. Robbins, Pathologic Basis
of disease, 5th ed, W. B. Saunders Co., Philadelphia, 1994
4
1
Figura 1: Corte axial de Rm
ponderados em T2 mostrando
lesâo expansiva bem
delimitada, com hiperssinal e
pequenas áreas centrais
heterogêneas de maior sinal,
localizada em tálamo D
5. Atlas SW, Lavi E. Intra Axial
Brain Tumors. in Atlas SW
ed. Magnetic resonance imaging of the brain and spine.
2nd ed, Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia,
Pennsylvania.
Figura 4: Reconstrução de
angioressonância mostrando
efeito de massa causado pela
lesão, deslocando vasos
cerebrais, sem vascularização
detectável intratumoral
6. Fulham MJ, Melisi JW,
Nishimiya J, Dwyer AJ,
Chiro G. Neuroimaging
of Juvenile Pilocytic Astrocytomas: An Enigma.
Radiology 1993; 189: 221225.
7. Bagley LJ, Grossman RI, Judy
KD, Curtis M, Loevner LA,
Polansky M, Detre J. Gliomas: Correlation of Magnetic Susceptibility Artifact with
Histologic Grade. Radiology
1997; 202:511-516.
3
São Paulo, julho de 2001
Caso 3
Dr. Guilherme C. Dabus
Tirosinemia
História Clínica
.Y.N., Fem, 16 meses, na
tural de Feliz Natal (MT).
QP: Paciente encaminhada com
quadro de anemia hipocrômicamicrocítica resistente ao tratamento. IDA: Apresentava desde os 9
meses de idade anemia refratária.
Aos 13 meses, após introdução de
leite de vaca na dieta, apresentou
fezes e suor com odor fétido “cheiro de carniça”. Segunda filha de
casal não consangüíneo, com gravidez e parto sem intercorrências.
Irmão morreu aos 4 meses de vida
de causa desconhecida. Ao exame
físico e subsidiários: Abdome globoso, fígado palpável a 7 cm do
RCD endurecido, baço palpável a
3 cm do RCE.
Hb 10,1 Plaq 71.000
Enzimas hepáticas 2x aumentadas.
Rx crânio, coluna vertebral e
MMII normais.
Realizou ultra-som do fígado
(fig.1) e tomografia computadorizada (figs. 2,3 e 4) que mostraram
fígado heterogêneo com hipertrofia do lobo caudado e múltiplos
nódulos.
D
DISCUSSÃO
A tirosinemia hepatorenal (também chamada de tirosinemia tipo
1) é causada por um defeito enzimático no metabolismo da tirosina. É uma doença de transmissão
autossômica recessiva que afeta
ambos os sexos igualmente. Apesar de ser rara e ter uma distribuição mundial, existe uma maior incidência em certas regiões como
na província de Quebec no Canadá, e na Finlândia (1,2,3,4,5).
A doença ocorre por deficiência da fumarilacetoacetase, a última enzima na degradação da tirosina, levando ao acúmulo de
maleilacetoacetato e fumarilacetoacetato, acarretando dano celular. As células mais afetadas são
as do fígado e dos rins. Existe ainda deficiência da enzima 4-hidroxifenilpiruvato desoxigenase. A
detecção de metabólitos anormais como a succinilacetona urinária, que é derivado do maleilacetoacetato e do fumarilacetoacetato, permite o diagnóstico de
tirosinemia. A succinilacetona
também pode ser detectada no
pré-natal através do exame do líquido amniótico (1,2,3).
O prognóstico depende da idade em que a doença se manifesta.
Em crianças com menos de 2
meses de idade a sobrevida em um
ano é de 38%; para crianças com
mais de 6 meses a sobrevida aumenta para 96% (1,6).
O fígado é o órgão mais severamente acometido. A insuficiência
hepática aguda é uma forma comum de apresentação da doença,
sendo a falência hepática e o carcinoma hepatocelular os responsáveis pela maioria das mortes. A
alteração principal é a ocorrência
de cirrose micronodular que progride para cirrose macronodular,
ocorrendo freqüentemente nódulos de regeneração. Outros achados são hepatomegalia, esteatose,
estase biliar e inflamação (1). Nas
crianças com mais de 2 anos de
idade a chance de desenvolver o
carcinoma hepatocelular é de
aproximadamente 35% (1,4,5).
O acometimento renal varia de
disfunção tubular leve até mesmo
insuficiência renal, com presença
de microcistos tubulares. Nefromegalia, nefrocalcinose e/ou hiperecogenicidade do parênquima
podem ser observados. Os efeitos tóxicos sobre as células do túbulo renal proximal resulta na Síndrome de Fanconi, com prejuízo
na absorção de substâncias como
aminoácidos, glicose, fosfato, potássio e bicarbonato. A perda de
fosfato resulta em raquitismo vitamina D-resistente (1,5).
Apesar da tirosinemia acometer preferencialmente fígado e
rins, os nervos periféricos, o pâncreas e o coração podem estar
afetados (1,4).
Os achados radiológicos do fígado do paciente com tirosinemia podem ser muito variáveis.
Os achados ultrassonográficos
são inespecíficos. A tomografia
computadorizada pode ser normal, o fígado pode ser difusamente hipoatenuante ou mostrar nódulos hiper ou hipodensos, com
ou sem realce pelo contraste
(1,3,5). Foi sugerido que nódulos
hipoatenuantes podem indicar
malignidade (3). Outros não en-
contraram esta associação (5).
Dubois J. et al estudaram 30 casos, nos quais o estudo ultrassonográfico e a tomografia computadorizada demonstraram: 70%
dos casos apresentavam hepatomegalia; 70% apresentavam parênquima heterogêneo; 57% apresentavam nódulos dos quais
58,8% apresentavam nódulos hipoatenuantes, 11,7% apresentavam nódulos hiperatenuantes e os
outros 29,5% apresentavam tanto nódulos hipo, quanto hiperatenuantes; hipertensão portal foi
evidenciada em 33% dos casos (4).
O tratamento da tirosinemia é
feito com a restrição dietética de
fenilalanina, tirosina e metionina, melhorando assim as funções
hepática e renal, entretanto, não
prevenindo o dano hepático
contínuo (1,3). O transplante hepático é o único tratamento efetivo, pois alivia as alterações metabólicas e previne as complicações como a cirrose e o carcinoma hepatocelular (1,4).
1
Figura 1: Imagem ultra-sonográfica do
fígado evidenciando bordas hepáticas
rombas, hipertrofia do lobo caudado, e
discreta heterogeneidade do parênquima
2
Referências
Bibliográficas
1. Gallant JM, Barnewolt CE, Buonomo C. Pediatric Case of the Day.
RadioGraphics 1996; 16:1221-1224.
2. Mitchell GA, Lambert M, Tanguay RM. Hypertyrosinemia. In:
Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS,
Valle D, eds. The metabolic and molecular bases of inherited disease. 7th
ed. New York, NY: McGraw-Hill,
1995; 1077-1106.
3. Macvicar D, Dicks-Mireaux C, Leonard JV, Wight DG. Hepatic imaging with computed tomography
of chronic tyrosinemia type 1. Br J
Radiol 1990; 63: 605-608.
4. Dubois J, Garel L, Patriquin H,
et al. Imaging features of type 1
hereditary tyrosinemia: a review
of 30 patients. Pediatr Radiol
1996; 26: 845-851.
5. Day DL, Letourneau JG, Allan BT,
et al. Hepatic Regenerating Nodules in Hereditary Tyrosinemia. AJR
1987; 149: 391-393.
6. Van Spronsen FJ, Thomasse Y, Smit
GP, et al. Hereditary tyrosinemia
type 1: a new clinical classification
with difference in prognosis on dietary treatment. Hepatology 1994;
20:1187-1191.
Figuras 2 e 3 :
Cortes de
tomografia
computadorizada
ao nível do
fígado sem e
com contraste
EV,
evidenciando
múltiplos
nódulos
hiperdensos,
difusos pelo
parênquima
hepático,
isocaptantes de
contraste
3
4
Figura 4: Corte
de tomografia
computadorizada
ao nível da
bexiga 8
minutos após
injeção de
contraste EV,
evidenciando
um retardo na
excreção do
mesmo
4
Caso 4
São Paulo, julho de 2001
Dr. Sérgio San Juan Dertkigil
Osteossarcoma fibroblástico
História Clínica
.B.O., Fem, 19 anos, natu
ral de Curitiba. QP: Paciente apresentou-se com quadro de
dor em região posterior do joelho D, progressiva, há 6 meses.
Referia história de trauma leve
no local há cerca de 1 ano Ao
exame físico: Discreta assimetria do cavum poplíteo D. Ausência de derrame articular. Boa
mobilidade ativa e passiva sem
redução de força.
Realizados radiografia (fig.1),
ressonância magnética (fig.2 e
3) e tomografia computadorizada (fig.4).
Os osteossarcomas são os tumores ósseos primários não hematológicos mais comuns com
pico de incidência entre a segunda e a terceira década de vida, com
predominância em homens (2:1)1.
Sua apresentação clínica geralmente constitui-se de aumento de volume da região acometida, hiperemia e edema, restrição dos movimentos e dor. Esses tumores acometem preferencialmente os ossos tubulares do esqueleto apendicular. Cerca de 60% dos casos
são fêmur distal e tíbia proximal, e
15% dos casos em úmeros.
A classificação histológica dos
osteossarcomas vem sofrendo
algumas mudanças nos últimos
anos, utilizando para isso três de
suas características: a localização
(intramedular, intracortical, periosteal, parosteal); diferenciação
celular (alto ou baixo grau); composição histológica predominante
(osteoblástica, condroblástica, fibroblástica, teleangiectásica, ou
de pequenas células); e quanto ao
número de focos de envolvimento (único ou multicêntrico)1,2,5.
As características radiológicas
em radiografias simples dependem, em grande parte, da natureza celular predominante do osteossarcoma. Desta forma, as
apresentações fibroblásticas e teleangiectásicas tendem a manifestar-se por lesões mistas ou puramente líticas, representando cerca de 10 % dos osteossarcomas
convencionais. Já os osteossarcomas com componentes osteoblásticos (a grande maioria) apresentam calcificações grosseiras
R
intra e extraósseas. A reação periosteal é um achado extremamente comum. As radiografia
simples fornecem grande quantidade de informação semiológica sobre agressividade da lesão4.
A ressonância nuclear magnética (RM), mais do que a tomografia computadorizada (CT),
tem um papel importante no estadiamento local do tumor (acometimento medular, lesões saltatórias, extensão extraóssea e comprometimento dos feixes vásculo-nervosos), possibilitando um
melhor planejamento cirúrgico3.
Os achados típicos na RM se
constituem de baixo sinal em seqüências ponderadas em T1, alto
sinal em seqüências T2, acentuada captação de contraste pela lesão, edema peri-lesional. Cerca de
15% dos casos contém cistos hemorrágicos centrais (semelhantes
a cistos ósseos aneurismáticos)1,2,3.
O tratamento dos osteossarcomas constitui em ressecção
cirúrgica ampla, e complemento rádio e/ou quimioterápico
adjuvante ou neoadjuvante.
A recidiva local ou metástases
(tanto nodais quanto hematogênicas) podem ocorrer, e dependem estritamente da extensão do
acometimento inicial do tumor e
da ótima técnica cirúrgico-oncológica empregada. Em suas manifestações são freqüentes o aparecimento de calcificações, tornando as radiografias simples e o CT
métodos bastante sensíveis para o
seguimento destes pacientes3.
Bibliografia
1. Sundaram, M; Totty, WG; Kryiakos, M; et al. Imaging findings in pseudocystic osteosarcoma. AJR: 176, March 2001,
783-788.
2. Stark, D. In: Magnetic Resonance Imaging, 2 ed, 1996.
3. Resnick, D. Bone and Joint Imaging, 1996 2 ed., WB Saunders,
pp. 1003-8.
4. Dorfman, HD; Czerniak, B.
Osteosarcoma. In: Bone Tumors. Mosby, 1998: 128-152.
5. Rosenberg, ZS; Lev, S; et al.
Osteosarcoma: Subtle, rare,
and misleading plain film features. AJR, 1995; 165: 1209-14.
1
Figura 1: Radiografia de
joelho em perfil mostrando
lesão lítica expansiva, com
reação e pequenas áreas
de rompimento cortical,
localizada em metadiáfise
distal do fêmur
2
Figura 2: Corte sagital de RM
ponderada em T1 pós-contraste
mostrando extensa lesão com
hiperssinal em metadiáfise distal do
fêmur, estendendo-se para planos
músculo-gordurosos posteriores, e
áreas de hipossinal centrais
3
Figura 3: Corte axial de RM
ponderada em DP mostrando
lesão isointensa, heterogênea, e
áreas cavitadas com formação de
nível líquido em seu interior, e
feixe vásculo-nervoso com planos
de clivagem em relação ao tumor
4
Figura 4:
Tomografia
computadorizada
ao nível do fêmur
distal,
evidenciamdo
lesão lítica com
componente
insuflante
posterior e áreas
de rompimento e
reação periosteal

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