colpocefalia

FLÁVIO ANTÔNIO GIUGNO
HIDROCEFALIA
SÃO PAULO
2013
2
FETUS – CENTRO DE ESTUDOS EM MEDICINA FETAL
HIDROCEFALIA
FLÁVIO ANTÔNIO GIUGNO
Monografia apresentada ao Centro de Estudos
FETUS como pré-requisito para conclusão do
Curso de Pós Graduação Lato Sensu em Medicina
Fetal.
Coordenador: Prof. Eduardo Valente Isfer
Orientador: Dr.
SÃO PAULO
2013
3
FLÁVIO ANTÔNIO GIUGNO
HIDROCEFALIA
Aprovada em: ____/_____/______.
_______________________________________________
Orientador:
_______________________________________________
Membro da Banca Examinadora
_______________________________________________
Membro da Banca Examinadora
4
“Penso pessoalmente que diante de um feto que corre um risco, não há outra
solução senão deixá-lo correr esse risco. Porque, se se mata, transforma-se o risco
de 50% em 100% e não se poderá salvar em caso nenhum. Um feto é um paciente,
e a medicina é feita para curar… Toda a discussão técnica, moral ou jurídica é
supérflua: é preciso simplesmente escolher entre a medicina que cura e a medicina
que mata”.
Prof. Lejeune
5
Dedico este trabalho, a base sólida de toda esta caminha, minha família.
6
AGRADECIMENTOS
A Deus, que me ofertou o dom da vida e o poder das escolhas.
A minha família, pelo apoio incondicional oferecido em todo momento de
minha vida e principalmente neste.
Ao Dr. Eduardo Isfer, pelos grandes ensinamentos em Medicina Fetal.
Aos amigos e colegas da FETUS pela oportunidade e convivência que foram
fundamentais neste percurso.
7
RESUMO
Ventriculomegalia
consiste
na
dilatação
dos
ventrículos
cerebrais,
independentemente da causa. O termo Hidrocefalia é usado para casos de
ventriculomegalias mais graves, cuja etiologia é habitualmente obstrutiva. A
Ventriculomegalia é causada por malformações cranianas, cerebrais ou lesão
destrutiva; está frequentemente associada a anomalias ou síndromes fetais,
incluindo anomalias cromossômicas e infecções. Este trabalho visou abordar as
características, etiopatogenia, anomalias associadas, métodos diagnósticos e
repercussões fetais da ventriculomegalia, através da revisão de algumas
bibliografias.
Foi
possível
esclarecer
aspectos
inerentes
às
etapas
de
desenvolvimento intrauterino e pós-natal da ventriculomegalia. A ultrassonografia é
um método propedêutico que trouxe benefícios para a obstetrícia moderna por se
tratar de um procedimento de baixo custo, não invasivo, inócuo, capaz de identificar
com detalhes estruturas fetais esse método de diagnóstico por imagem têm
permitido a detecção mais precoce de ventriculomegalia, assim como, se necessário
a associação de outros exames como a ressonância magnética, aliado a história
pregressa familiar são ferramentas consideradas essenciais para o diagnóstico da
patologia.
Palavras-chave:
ventriculomegalia.
Hidrocefalia,
síndromes
fetais,
ventrículos
cerebrais,
8
ABSTRACT
Ventriculomegaly is the dilation of cerebral ventricles, regardless of cause. The term
hydrocephalus is used for more severe cases of ventriculomegalias, whose etiology
is usually obstructive. The ventriculomegaly is caused by cranial malformations, brain
injury or destructive, is often associated with fetal anomalies or syndromes, including
chromosomal abnormalities and infections. This study aimed to address the
characteristics, etiology, associated anomalies, diagnostic methods and effects of
fetal ventriculomegaly, by reviewing some bibliographies. It was possible to clarify
aspects related to the stages of intrauterine development and postnatal
ventriculomegaly. Ultrasonography is an investigative method that brought benefits to
modern obstetrics because it is a procedure of low cost, non-invasive, harmless, able
to identify structures in detail this method of fetal imaging have allowed earlier
detection of ventriculomegaly, and if necessary the association of other tests such as
magnetic resonance, combined with a history familiar tools are considered essential
for the diagnosis of pathology.
Keywords: Hydrocephalus, fetal syndromes, cerebral ventricles, ventriculomegaly.
9
ÍNDICE
I. EMBRIOLOGIA.......................................................................................................10
II. DEFINIÇÃO............................................................................................................14
III. INCIDÊNCIA..........................................................................................................16
IV. ETIOPATOGENIA….................……….…...…......................................................17
V. ANOMALIAS ASSOCIADAS................................................…………...................21
VI. DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL...............................................………….........…......22
VII. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL...........................................................................25
VIII. CONDUTA PRÉ-NATAL.....................................................................................27
IX - CONDUTA OBSTÉTRICA...................................................................................28
X - ASSISTÊNCIA NEONATAL..................................................................................29
XI. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS......................................................................33
10
1 – EMBRIOLOGIA
O sistema nervoso central se desenvolve cedo, durante a quinta semana
(após a DUM ou terceira semana do período embrionário), com a formação do sulco
primitivo e os três planos germinativos (ectoderma, mesoderma e endoderma). A
notocorda e o mesoderma subjacente induzem o ectoderma a se diferenciar em uma
estrutura mediana denominada placa neural. Logo após a formação do sulco
primitivo, a placa neural se dobra e se fecha no sentido craniocaudal, formando o
tubo neural, (figura 1) que dará origem as diversas estruturas do SNC (GilbertBarness, 2004).
Figura 1 – Formação do tubo neural pela notocorda.
Fonte: http://www.forp.usp.br/mef/embriologia/geral.htm
Na sexta semana a porção cranial do embrião se abaúla, formando três
vesículas: o encéfalo anterior (prosencéfalo), o encéfalo médio (mesencéfalo) e o
encéfalo posterior (rombencéfalo) (Gilbert-Barness, 2004).
11
Na sétima semana o prosencéfalo se divide e forma o telencéfalo e o
diencéfalo, o mesencéfalo permanece sem divisão e o rombencéfalo se divide em
metencéfalo e mielencéfalo, passando o embrião ao estágio de cinco vesículas
(Gilbert-Barness, 2004).
Figura 2 – Período embrionário/período fetal correspondente a sétima semana.
Fonte: http://www.forp.usp.br/mef/embriologia/geral.htm
O sistema ventricular é formado a partir das cavidades destas vesículas. A
partir das cavidades do telencéfalo se formam os ventrículos laterais e do diencéfalo
o terceiro ventrículo. A cavidade do mesencéfalo sofrerá um estreitamento e dará
origem ao aqueduto mesencefálico ou de Sylvius e as duas cavidades do
rombencéfalo formam o quarto ventrículo (Gilbert-Barness, 2004).
12
Figura 3 – Subdivisões do encéfalo primitivo: passagem da fase de três vesículas
para a de cinco vesículas.
Fonte: http://www.sistemanervoso.com
Logo após o fechamento do tubo neural, forma-se o sistema ventricular
(Figura 4), responsável pela produção e circulação do liquor. A origem de
hidrocefalias obstrutivas acontece devido à obstrução e estenoses no sistema
ventricular. Outros fatores como sangramentos no sistema nervoso central, podem
gerar obstruções em variados níveis do sistema liquórico, causando assim as
hidrocefalias. Sendo assim, pode-se dizer que a hidrocefalia frequentemente é
assimétrica, além disso, pode haver lesão hiperecogênica no parênquima cerebral
agregada (Zugaib, 2012).
O fechamento do tubo neural depende parcialmente de folato, pois déficits em
folato ou na absorção podem aumentar a incidência de malformações do
fechamento do tubo neural. Para tanto o uso de ácido fólico é recomendado para
todas as mulheres, pois contribui para a diminuição da incidência de malformações
(Barini et al., 2002)
13
O LCR produzido nos ventrículos laterais, terceiro ventrículo e quarto
ventrículo circula entre estas cavidades. Dos ventrículos laterais passa ao terceiro
ventrículo através do forâmen de Monroe. Do terceiro ventrículo passa pelo
aqueduto de Sylvius ao quarto ventrículo, onde passará através dos forames de
Magendie e Luschka ao espaço subaracnóide, que percorre todo o encéfalo e canal
medular (Gilbert-Barness, 2004).
Os principais locais de absorção do LCR são as vilosidades aracnoides
também chamadas, Corpúsculos de Paccioni, que são protrusões das aracnoides
nos seios venosos (Moore, 2008).
Figura 4 - Cavidades ventriculares
Fonte: http://www.auladeanatomia.com
14
2 – DEFINIÇÃO
No interior dos ventrículos laterais encontra-se o plexo coroíde que é
responsável pela produção do líquido cefalorraquidiano (LCR). Nesse sentido, a
hidrocefalia é definida apenas nos casos de ventriculomegalia, ou seja, onde há o
aumento progressivo da pressão do fluido cerebroespinhal, decorrente da obstrução
do sistema de drenagem ou ainda por aumento da produção de LCR (Figura 4)
(Melo e Fonseca, 2012).
Figura 5 – Sistema ventricular cerebral.
Fonte: http://pt.goldenmap.com/Tubo_neural
Sendo assim, durante o diagnóstico pré-natal e devido à pressão de LCR não
ser mensurável deve-se adotar preferencialmente o termo ventriculomegalia ao
invés de hidrocefalia. A maioria dos autores prefere a denominação de
ventriculomegalia, com exceção dos casos de grande dilatação ventricular,
causando macrocrania (Mark et.al., 2006; Melo e Fonseca, 2012).
15
As dilatações obstrutivas dividem-se em não comunicantes ou comunicantes.
Nos casos de não comunicantes, o que ocorre é a estenose do aqueduto de sylvius,
dilatando assim o terceiro ventrículo e os ventrículos laterais. Nas dilatações
comunicantes existe a obstrução à drenagem extraventricular do LCR, aumento de
produção ou ainda a dificuldade de drenagem (Melo e Fonseca, 2012).
Cerca de 30% das hidrocefalias congênitas são classificadas como
comunicante. Como causa mais frequente nos prematuros (antes da 32ª semana
gestacional) está a hemorragia intraventricular, que leva depois de dez dias, a uma
fibrose parcial do espaço subaracnóideo. Em cerca de 70% das hidrocefalias
congênitas, a obstrução localiza-se dentro do sistema ventricular, classificada como
não comunicante (Huber e Voges, 2001).
16
3 – INCIDÊNCIA
Representando o segundo grupo mais frequente de malformações graves, as
alterações do sistema nervoso central, seguem atrás apenas das malformações
cardíacas (Zugaib, 2012).
Aproximadamente 21% das malformações congênitas envolvem o sistema
nervoso central (SNC), podendo ocorrer isoladamente ou em combinação com
outras malformações (Pitkin, 2007).
No período pré-natal a incidência de ventriculomegalia é de 1 a cada 500
nascimentos. Sendo definida como o aumento dos ventrículos, seja um ou em
ambos, entre 10 mm ou mais de diâmetro (Melo e Fonseca, 2012).
A incidência de ventriculomegalia/hidrocefalia em diferentes séries varia de
0,3 a 3/1000 nascimentos (Romero et. al., 1988)
Nos casos de ventriculomegalia associada a outras malformações, a
incidência de anomalias cromossômicas é relativamente alta, cerca de (>15%), já
nos casos isolados essa porcentagem varia de 3 a 15% (Zugaib, 2012).
As incidências brasileiras registradas pelo Estudo Colaborativo Latino
Americano de Malformações Congênitas (ECLAMC), incluindo nativivos e natimortos
com 500g ou mais, variaram de 0,6/1000 a 0,5/1000 nascimentos, de acordo com a
região (Salomão, 2000).
17
4 – ETIOPATOGENIA
O líquido cefalorraquidiano é produzido pelo plexo coróide nos ventrículos,
circulando normalmente através do sistema ventricular e em torno da superfície do
cérebro, onde é absorvido pelas granulações aracnóides para o seio sagital. Este
também circula ao redor da medula espinhal e no canal central (Cavalcanti e
Salomão, 2003; Marcondes, 2004).
O que ocorre na ventriculomegalia é uma alteração no ciclo de produção e
drenagem do líquido cefalorraquidiano. As causas muitas vezes podem estar ligadas
a presença de uma lesão, bloqueando a comunicação entre o sistema ventricular e o
espaço subaracnóide, chamada de ventriculomegalia não comunicante. Porém os
casos em que a lesão obstrutiva encontra-se fora do cérebro permitindo a
comunicação entre o sistema ventricular e o espaço subaracnóide, prejudicam a
reabsorção do LCR classificando a ventriculomegalia em comunicante (Zugaib,
2012).
As principais etiologias da ventriculomegalia não comunicante são: estenose
do aqueduto de Sylvius, Malformação de Dandy-Walker ou compressão extrínseca
no aqueduto (Mark et. al., 2006).
Nas comunicantes as etiologias mais comuns são: Malformação de ArnoldChiari, encefalocele, ausência congênita de granulações aracnóides, processos
inflamatórios e lisencefalia (Mark et. al., 2006).
A estenose de aqueduto é a causa mais frequente de hidrocefalia congênita,
sendo responsável por até 43% dos casos. É uma doença heterogênea, podendo
ser causada por infecções, doenças gênicas, teratógenos e neoplasias. Evidência de
inflamação (gliose) tem sido encontrada em 50% dos casos estudados.
18
Toxoplasmose, sífilis e citomegalovírus tem sido causa. Nos casos sem evidencia de
inflamação a doença parece ser consequência do mau desenvolvimento de causa
desconhecida. Alguns casos podem ser de origem genética, com transmissão
recessiva ligada ao X. Tumores tais como glioma, pinealoma, meningioma e outras
condições (neurofibromatose e esclerose tuberosa) podem causar compressão
extrínseca, no entanto a prevalência no período pré-natal é muito baixa (Romero et.
al., 1988; Mark et. al., 2006).
Hidrocefalia comunicante é a segunda maior causa de hidrocefalia congênita,
chegando a 38% dos casos. O mecanismo básico é uma obstrução externa ao
sistema ventricular ou falha na reabsorção do LCR, levando a dilatação do espaço
subaracnóide e posteriormente do sistema ventricular. São encontrados nos
disrafismos espinhais, obliteração do seio sagital superior, hemorragia subaracnóide,
ausência congênita das granulações de Pacchioni e papiloma do plexo coróide
(Romero et. al., 1988).
A síndrome de Dandy-Walker representa até 12% dos casos de hidrocefalia.
Dandy-Walker é caracterizado pela associação de hidrocefalia de grau variável, cisto
na fossa posterior e um defeito nos vermes cerebelar através do qual o cisto
comunica-se com o quarto ventrículo. A malformação é causada por um desbalanço
entre a produção do LCR nos ventrículos laterais e 3º ventrículo com o 4º ventrículo.
A superprodução de LCR no 4º ventrículo levaria a dilatação precoce e herniação do
teto do rombencéfalo, resultando em compressão e hipoplasia secundária dos
vermes cerebelar, sendo o aumento do 4º ventrículo responsável pelo cisto visto na
fossa posterior (Romero et. al., 1988; Mark et. al., 2006).
19
Sua etiologia pode estar ligada a diversos fatores, podendo ser de origem
genética, ligada a uma anormalidade cromossômica, ou ainda por infecções
congênitas e hemorragia intrauterina (Melo e Fonseca, 2012).
De forma clara e sucinta as ventriculomegalia que apresentam diâmetro de
átrio ≥ 15 mm estão associadas a:

Heranças ligadas ao cromossomo X;

Infecção intrauterina e

Defeito Aberto do Tubo Neural (DATN).
Já as ventriculomegalia que apresentam diâmetro de átrio < 15 mm associamse a causas não obstrutivas, com ligação de:

Cromossomopatias;

Síndromes genéticas;

Agenesia de corpo caloso.
Tabela 1: Etiologia da ventriculomegalia
FISIOPATOLOGIA
CAUSA
Distúrbio da
Estenose congênita do aqueduto de
produção/drenagem do LCR
Obstrutiva
Sylvius
Estenose congênita do forame de Monro
Espinha Bífida
Encefaloceles
Infecções
Hemorragia intracraniana
Não obstrutiva
Malformações do SNC
Papiloma do plexo coróide
Megaencefalia
Microcefalia
Lisencefalia
Esquizencefalia
20
Holoprosencefalia
Agenesia de corpo caloso
Processos destrutivos
Vasculares
Infecciosos
Síndromes genéticas
Trissomia (13,18,21)
Apert
Seckel
Smith-Lemli-Pitz
Walker-Warburg
Neu-Laxova
Aicardi
Fonte: (Zugaib, 2012).
21
5 - ANOMALIAS ASSOCIADAS
De modo frequente a ventriculomegalia esta associada a outras anomalias
estruturais. Ressaltam-se a espinha bífida e a agenesia de corpo caloso (ACC) nas
anomalias do sistema nervoso central. Sua incidência é de 60% nos casos em que a
ventriculomegalia é grave e 10 a 76% na ventriculomegalia leve (Zugaib, 2012).
Em 37% dos casos está associada a outras malformações intracranianas,
especialmente a hipoplasia do corpo caloso e cistos aracnóides. As alterações
extracranianas estão presentes em 63% dos casos e incluem meningomieloceles,
anomalias renais (rins displásicos, agenesia renal), cardíacas (defeitos septais,
tetralogia de Fallot), gastrointestinais (agenesia de cólon e anal, obstrução
intestinal), lábio leporino, fenda palatina, síndrome de Meckel - Gruber e artrogripose
(Isfer, 1996).
22
6 – DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
Os progressos da ultrassonografia no campo da obstetrícia têm contribuído
para o aumento da detecção de fetos com anomalias estruturais em populações de
baixo e alto risco. Com o grande potencial de rastreio das alterações morfológicas
em todos os trimestres da gravidez, a utilização da ultrassonografia na paciente
obstétrica vem fazendo parte da rotina dos cuidados pré-natais (Bariniet et al.,
2002).
A hidrocefalia tem sido uma das anomalias de mais fácil detecção durante o
pré-natal, seu diagnóstico pode ser feito a partir do segundo trimestre de gestação,
através de avaliações do tamanho ventricular, do tamanho do átrio ventricular e da
sua relação com o plexo coróide (Cavalcanti e Salomão, 2003).
Figura 6– Ultrassonografia apresentando ventriculomegalia grave em uma
gestação de 20 semanas em que a necropsia pós-natal diagnosticou lisencefalia.
Fonte: http://www.scielo.cl/scielo
23
A avaliação ultrassonográfica deve ser feita através da medida dos átrios dos
ventrículos laterais na região dos cornos posteriores. Essa medida deve ser
realizada no plano axial, ao nível do cavum do septo pelúcido, posicionando os
calipers nas paredes internas do átrio, perpendicular ao eixo longo do ventrículo no
nível do glomus do plexo coróide (Zugaib, 2012).
Figura 7 - Medida do átrio ventricular
Fonte:http://abcsonofetal.com/index.php/blog/show/Normas-para-realizar-el-exmenbsico-y-el-neurosonograma-fetal.html
A ventriculomegalia divide-se conforme o diâmetro do átrio: De 10 a 12 mm
leve, 12,1 a 15 mm moderada, e maior que 15 mm grave (Figura 6), (Melo e
Fonseca, 2012).
Além da medida do átrio ventricular, outros sinais podem ser úteis para o
diagnóstico de ventriculomegalia, tais como: separação do plexo coróide da parede
ventricular; plexo coróide “pendurado” dentro do ventrículo lateral (Mark et. al.,
2006).
24
Figura 8 – Ultrassonografia apresentando ventriculomegalia leve e grave.
Fonte: http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/handle
Fonte: http://www.pediatricneuro.com/alfonso/ppg255.htm
25
7-DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Existem alguns casos em que as dilatações ventriculares apresentam-se
menores ou iguais a 15 mm, podendo supostamente esconder casos de
desenvolvimento cerebral inadequado como leucomalácia periventricular (área
cística periventricular, com dano em geral isquêmico), lisencefalia (ausência dos
giros cerebrais seja total ou parcial). Nesses casos de dúvida, a ressonância
magnética poderá ajudar a esclarecer, sendo realizada por volta da 32ª semana de
gestação (Melo e Fonseca, 2012).
Ventriculomegalia leve e moderada deve ser diferenciada de colpocefalia,
causada por agenesia de corpo caloso (Paladini, 2007).
A validade da ressonância magnética (figura 7), no diagnóstico de alterações
do sistema nervoso central mostra-se eficaz para complementação da avaliação
fetal, associadas principalmente às desordens do parênquima cerebral (Zugaib,
2012).
Figura 9 - Ressonância magnética apresentando feto no segundo trimestre
com ventriculomegalia.
Fonte: http://www.sciencedirect.com/science/article
26
A ressonância magnética tem sido um importante auxilio no diagnostico e
acompanhamento de fetos com ventriculomegalia, principalmente com a evolução
de técnicas de aquisição de imagens ultrarrápidas que reduzem os problemas da
movimentação fetal. Atualmente é o método de imagem definitivo na avaliação de
ventriculomegalia e sua etiologia (Zimmerman e Bilaniuk, 2005).
27
8 - CONDUTA PRÉ-NATAL
Primeiramente o ideal é buscar junto ao casal o histórico familiar, em relação
a existência de doenças genéticas e história prévia de trauma ou infecção viral.
Posteriormente deve-se dar atenção a anatomia fetal, examinar principalmente o
cérebro em busca de alterações e presença de anomalias (Melo e Fonseca, 2012).
Frente a um feto com ventriculomegalia devemos estabelecer uma estratégia
de investigação que nos permita estabelecer um diagnóstico etiológico quando
possível, visando a orientação aos pais do prognóstico mais provável no período
pós-natal (Mark, et. al., 2006).
Deve ser avaliada a sorologia materna para excluir infecções e a
determinação do cariótipo para a exclusão de cromossomopatias. A evolução da
ventriculomegalia deve ser monitorada através da realização de ecografias entre 2
ou 4 semanas de gestação (Melo e Fonseca, 2012).
Nos casos de ventriculomegalia isolada, está indicada a ressonância
magnética para exclusão de lesões no SNC não identificadas ao ultrassom (Mark, et.
al., 2006).
28
9 - CONDUTA OBSTÉTRICA
Em relação aos casos em que se desconhece a etiologia e o prognóstico
fetal, o ideal é que se faça acompanhamento frequente através de ultrassom,
analisando a circunferência cefálica e dilatação ventricular (Zugaib, 2012).
É importante que o parto termo seja mantido, contudo deve-se considerar
como hipótese a interrupção da gestação nos casos em que há piora gradual da
ventriculomegalia para que o tratamento seja realizado pós-natal. A via de parto de
ser por indicação obstétrica, estando indicada a via alta nos casos de DBP acima de
10,0 cm (Zugaib, 2012).
29
10 - ASSISTÊNCIA NEONATAL
O
prognóstico
fetal
de
ventriculomegalia
e
seu
desenvolvimento
neuropsicomotor estão diretamente ligados à existência ou ausência de outras
malformações e anomalias cromossômicas (Melo e Fonseca, 2012; Zugaib, 2012).
Pode-se dizer que a ventriculomegalia leve (10 – 12 mm) tem um bom
prognóstico, a literatura mostra um desenvolvimento neuropsicomotor normal de 87
% nos casos leves. Nos casos de ventriculomegalia moderada (13 – 15 mm) o
comprometimento neuropsicomotor é de 20 % dos casos e nos casos de
ventriculomegalia grave (maior que 15 mm) é observado 50 % de comprometimento
do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), contra 28 % de casos onde o
desenvolvimento neuropsicomotor é considerado normal(Melo e Fonseca, 2012;
Zugaib, 2012).
Figura 10 - Caso clínico hidrocefalia.
Fonte: http://patologiasembriologicas.blogspot.com
30
Existem outros fatores que estão ligados ao seu prognóstico, isso inclui a
melhora da VM ao longo da gestação o que contribui para um melhor prognóstico.
Em alguns casos observa-se uma melhor evolução e prognósticos em fetos
masculinos do que femininos (Zugaib, 2012).
Os elementos mais favoráveis, no que se refere ao prognóstico das
ventriculomegalias, são: caráter isolado da hidrocefalia ou sua associação
unicamente com agenesia do corpo caloso, aparecimento tardio (3º trimestre),
evolução lenta (com circunferência cefálica próxima do normal), relação ventrículo
lateral e hemisfério cerebral atingindo no máximo 50% a mais do valor normal e
ausência de alongamento anteroposterior do pólo cefálico (Gadelha et al., 2009).
O tratamento da hidrocefalia é quase sempre cirúrgico, entretanto, métodos
farmacológicos podem ser utilizados na tentativa de diminuir a produção liquórica,
tais como acetazolamida, na dose de 100 mg/kg/dia, e furosemida, na dose de 1
mg/kg/dia. Além dos diuréticos osmóticos, como isossorbida, que tem sido utilizada
com resultados reservados (Settanni, 2000).
Por volta dos anos 80 existiram tratamentos com base no desvio
ventriculoamniótico, porém foram excluídos, pois trouxeram resultados não
encorajadores. Atualmente é indicada preferencialmente nesse sentido a derivação
ventrículo peritoneal no período pós-natal (Melo e Fonseca, 2012).
Avanço significativo e determinante na história do tratamento da hidrocefalia
foi a introdução do uso de drenagens valvuladas unidirecionais com o objetivo de
derivar o líquido em excesso nos ventrículos cerebrais para outras cavidades
corporais (Figura 9), anulando a base fisiopatológica da hipertensão intracraniana
verificada (Jucá et al., 2002).
31
Figura 11 - Derivação ventrículo peritonial - DVP
Fonte: http://saltonarede.com/2012/06/20/hidrocefalia-infantil
Todd e colaboradores (2009) comprovaram em um estudo que 75 % dos
fetos que apresentaram diâmetro atrioventricular ≥ 20 mm necessitaram colocação
de shunt ventriculoperitonial, independente da presença de outras anomalias do
sistema nervoso central ou da idade gestacional do diagnóstico.
Fonte: Basky Thilaganathan et. al, 2007
Figura 12 - Organograma Diagnóstico diferencial Ventriculomegalia
32
33
12 - REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Barini, R.; Stella, J.H.;Ribeiro, S.T.;Luiz,F.B.;Isfer, E.F.; Sanchez R.C.; et al.
Desempenho da ultrassonografia pré-natal no diagnóstico de cromossomopatias
fetais em serviço terciário. Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2002.
Basky Thilaganathan; Shanthi Sairam; Aris T Papageorghiou; Amar Bhide.
Problem-Based Obstetric Ultrasound. Published in the United Kingdom in 2007.
Cavalcanti, D. P.; Salomão. M.A. Incidência de hidrocefalia congênita e o papel
do diagnóstico pré-natal J. Pediatra.V.79, n.2, 2003.
Figura 1 – Formação do tubo neural pela notocorda. Disponível em
http://www.forp.usp.br/mef/embriologia/geral.htm Acesso em 04 de Março de
2013.
Figura 2 – Período embrionário/período fetal correspondente a sétima semana.
Disponível em http://www.forp.usp.br/mef/embriologia/geral.htm Acesso em 05 de
Março de 2013.
Figura 3 – Subdivisões do encéfalo primitivo: passagem da fase de três vesículas
para a de cinco vesículas. Disponível emhttp://www.sistemanervoso.comAcesso
em 09 de Março de 2013.
34
Figura 4 - Cavidades ventriculares. Disponível em
http://www.auladeanatomia.comAcesso em 10 de Março de 2013.
Figura 5 – Sistema ventricular cerebral. Disponível em
http://pt.goldenmap.com/Tubo_neural. Acesso em 11 de Março de 2013.
Figura 6 – Ultrassonografia apresentando ventriculomegalia grave em uma
gestação de 20 semanas em que a necropsia pós-natal diagnosticou lisencefalia.
Disponível em http://www.scielo.cl/scielo. Acesso em 12 de Março de 2013.
Figura 7 - Medida do átrio ventricular. Disponível em
http://abcsonofetal.com/index.php/blog/show/Normas-para-realizar-el-exmenbsico-y-el-neurosonograma-fetal.html. Acesso em 14 de Março de 2013.
Figura 8 – Ultrassonografia apresentando ventriculomegalia leve e grave.
Disponível em http://www.pediatricneuro.com/alfonso/ppg255.htm. Acesso em 15
de Março de 2013.
Figura 9 - Ressonância magnética apresentando feto no segundo trimestre com
ventriculomegalia Disponível em
http://www.sciencedirect.com/science/articleAcesso em 15 de Março de 2013.
Figura 10 - Caso clínico hidrocefalia. Disponível em
http://patologiasembriologicas.blogspot.com. Acesso em 15 de Março de 2013.
35
Figura 11 - Derivação ventrículo peritonial – DVP. Disponível em
http://saltonarede.com/2012/06/20/hidrocefalia-infantil. Acesso em 15 de Março
de 2013.
Gadelha O.S, Costa A.G, Bezerra E.M, Marconato, M.C. Ultrassonografia no
Diagnóstico de Malformações do Sistema Nervoso Central: Aspectos Relevantes.
RBUS 2009.
Gilbert-Barness, Enid, Debich-Spicer, Diane. Embryo and Fetal Pathology. Color
Atlas with Ultrasound Correlation. With contributions by Mark Williams Foreword
by John M. Opitz University of Utah. Printed version published. August 2004.
Huber, G.; Voges, M. Deformidades e erros do desenvolvimento. In. Sartor, K.
Neurorradiologia prática. Rio de Janeiro: Revinter, 2001.
Isfer, E.V.; Sanchez, R.C.; Sistema nervoso central. In: Isfer, E.V.; Sanchez, R.C.;
Saito, M.; Editores. Medicina Fetal: diagnóstico pré-natal e conduta.1ª ed. Rio de
Janeiro: Revinter; 1996.
Jucá, et al. Tratamento de hidrocefalia com derivação ventrículo-peritoneal:
análise de 150casos consecutivos no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto.
Acta Cir. Bras. v.17, supl.3, São Paulo, 2002.
Marcondes, E. ; Pediatria Básica. 9ª ed. São Paulo: Sarvier, 2004, 919p.
36
Mark I. Evans M.D., Mark Paul Johnson M.D., Yuval Yaron M.D., Arie Drugan,
M.D. Prenatal Diagnosis. Publisher McGraw-Hill, 2006.
Melo, N. R.; Fonseca, E. Medicina fetal – Editora Elsevier, Rio de Janeiro, 2012.
Moore, Keith L. Embriologia Básica. Tradução da 7ª edição. Elsevier Editora Ltda.
São Paulo; 2008.
Paladini, Dario, Volpe, Paolo. Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies:
Differential Diagnosis and Prognostic Indicators. Consultant in Obstetrics and
Gynaecology Department of Obstetrics and Gynaecology, St Michael’s Hospital,
Bristol, UK. 2007.
Pitkin, R.M. Folate and neural tube defects. American Journal of Clinical Nutrition,
Vol. 85, No.1, January, 2007.
Rankin,.J, Pattenden, S., Abramsky, L., et al. Prevalence of congenital anomalies
in five British regions,1991-99. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2005.
Romero, Roberto, Pilu, Gianluigi, Jeanty, Philippe, Ghidini,Alessandro, Hobbins,
John. Prenatal Diagnosis of Congenital Anomalies. Appleton & Lange A
Publishing Division of Prentice Hall, 1988.
Salomão M A. Estudo sobre hidrocefalias congênitas em um hospital universitário
brasileiro. Dissertação de Mestrado, UNICAMP. Campinas, 2000.
37
Settanni, F. Drenagens em Neurocirurgia. In: POHL, F.F; PETROIANU, A. Tubos,
sondas e drenos. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
Todd C. Hankinson, M.D., Monique Vanaman, M.D., Peter Kan, M.D.,
M.P.H., Sherelle Laifer-Narin, M.D., Robert DeLaPaz, M.D., Neil Feldstein, M.D.,
and Richard C. E. Anderson, M.D. Correlation between ventriculomegaly on
prenatal magnetic resonance imaging and the need for postnatal ventricular shunt
placement. Journal of Neurosurgery: Pediatrics 3:5, 365-370. Online publication
date: 1-May-2009.
Zimmerman R. A.; Bilaniuk L. T. Magnetic resonance evaluation of fetal
ventriculomegaly-associated congenital malformations and lesions. In: Seminars
in fetal neonatal medicine. 2005.
Zugaib, M.; Liao, A.W.; Brizot, M.L.; Carvalho, M.H.B.; Bunduki, V. Medicina fetal
– 3ª edição – Editora Atheneu, São Paulo, 2012.