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Anestesia para Cesariana em doente com
Malformação Arnold-Chiari Tipo I e Siringomielia
Fonseca S.*, Leão A.**, Bessa T.*, Fuentes E.***, Tavares J.****
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* Sara Fonseca, Interna Complementar - Hospital de São João EPE, Porto - Serviço de Anestesiologia - Tel. 917 505 831 - [email protected]
** Ana Leão, Interna Complementar - Hospital de São João EPE, Porto - Serviço de Anestesiologia
***Eduarda Fuentes,Assistente Hospitalar - Hospital de São João EPE, Porto - Serviço de Anestesiologia
****Jorge Tavares, Chefe de Serviço - Hospital de São João EPE, Porto - Serviço de Anestesiologia - Professor Catedrático - Faculdade de Medicina da
Universidade do Porto
Resumo
A malformação de Arnold-Chiari (MAC) é caracterizada pela descida de estruturas mesencefálicas através do buraco
magno, alterações esqueléticas e disfunção neurológica. Na maioria dos doentes ocorre alteração do fluxo de líquido
céfalo-raquidiano, com dissociação da pressão crânio-espinhal. Estão descritas 4 classes: Na tipo I ocorre alongamento
e deslocação descendente, ≥ 5 mm, das amígdalas cerebelosas1.
Em 65 a 80% destes doentes ocorre secundariamente siringomielia (SRG) ou degeneração quística da medula espinhal2,
preferencialmente a nível cervical baixo e torácico superior, associada a perda assimétrica das sensações dolorosa e
térmica. Pode-se estender superiormente, com desenvolvimento de siringobulbia.
As alterações fisiológicas da gravidez e do parto acarretam um risco adicional de herniação do tronco e de compressão
da medula espinhal3
Apresenta-se o caso clínico de uma grávida de 26 anos, I Gesta 0 Para, com MAC I, corrigida cirurgicamente, e SRG,
proposta para cesariana electiva sob anestesia geral.
Não se conhecem recomendações para o manuseamento anestésico destes doentes. A anestesia geral obriga a cuidados
especiais. Muitos destes doentes apresentam escoliose torácica, doença do neurónio motor, fraqueza muscular, hipercaliémia
e siringobulbia com diminuição ou ausência dos reflexos de protecção da via aérea.
Não está documentada contra-indicação para o bloqueio subaracnoideu (BSA) principalmente nos doentes submetidos
a correcção cirúrgica da malformação. No entanto podem desnvolver-se alterações da pressão do liquor (LCR) de forma
imprevisível, que são agravadas com a punção de dura mater4
Com o bloqueio epidural de início gradual, para evitar as alterações hemodinâmicas do bloqueio sim
expansão rápida do espaço epidural, evitam-se os riscos relacionados com a via aérea, a função respiratória é menos
comprometida e a relação de pressão cranio-espinhal (PCE) é melhor preservada. Contudo existe o risco do punção
acidental da dura mater, com todas as implicações associadas ao BSA.
Palavras-chave: Malformação Arnold-Chiari; Siringomielia; Gravidez; Parto; Anestesia
Revista SPA ‘ vol. 16 ‘ nº 2 ‘ Maio 2006
Introdução
Abstract
CAESAREAN ANAESTHESIA IN PATIENT
WITH TYPE I ARNOLD-CHIARI
MALFORMATION AND SYRINGOMYELIA
Arnold-Chiari malformation (ACM) is a downward
displacement of mesencephalic structures through the
foramen magnum. Most patients have cerebrospinal
fluid pression fluctuation with craniospinal relationship
dissociation.
Four types are described: in type I (ACM I) there is
a ≥ 5 mm downward displacement of cerebellar
tonsils1.
Syringomyelia (SRG) or cystic degeneration of spinal
cord2, dissociated sensory impairment of pain and
temperature are present in 65 to 80% of ACM patients.
When it develops cephalad into the medulla results
in syringobulbia.
Brain stem herniation and spinal cord compression
are additional risks of pregnancy in these patients3.
We report a case of a pregnant, 26 years old, I gesta
0 Para, with surgically corrected ACM I and SRG,
scheduled to undergoe elective ceasarian section
performed general anaesthesia.
No firm recommendations regarding management
of these patients are stablished. General anaesthesia
needs some special care. Many of these patients have
thoracic scoliosis, lower motor neuron disease,
muscular weakness, hiperkaliemia and syringobulbia,
which can jeopardise protective airway reflexes.
Subarachnoide blockade is not absolutely contraindicated, specially in those patients with a malformation
previously corrected by surgery. Impredictable
craniospinal pressure gradient fluctuations can develop
specially in an inadvertent dural puncture 4 .
A gradual onset epidural anaesthetic, to avoid
haemodynamic alteration due to sympathetic block
and sudden expansion of the epidural space, avoids
potencial hazards of securing the airway, respiratory
function being less compromised and the existing
craniospinal pressure relationship better preserved.
However, an inadvertent dural puncture risk is
probable.
KeyWords: Arnold-Chiari Malformation;
Syringomyelia; Pregnancy; Delivery; Anaesthesia;
A malformação de Arnold-Chiari (MAC) foi identificada
pela 1ª vez por Cleland em 18831. Mais tarde, em
1891 Hans Van Chiari descreveu-a entre um grupo
de malformações que envolvem vários graus – tipos
I a III, sendo o tipo IV descrito mais tarde. Estes 4
tipos são numerados por ordem crescente de gravidade
e não parecem estar relacionados embriologica ou
anatomicamente. Os tipos II, III, IV podem ser
identificados antes ou ao nascimento e podem ser
letais2.
O Tipo I (MAC I) é geralmente diagnosticado pelas
3ª ou 4ª décadas de vida, sendo por isso chamado tipo
adulto.
A sua prevalência é difícil de definir (sintomática é
rara, assintomática é frequente). Existem muitos casos
assintomáticos, o que torna escassa a informação
epidemiológica2,3.
O padrão de hereditariedade é complexo. Parece
existir uma contribuição genética para um considerável
número de casos, provavelmente por
subdesenvolvimento do osso occipital e da fossa
posterior (segmento mesoblástico da mesoderme
para-axial – defeito neuroectodérmico), o que é
suportado pela sua coexistência com doenças
mendelianas (associadas a anomalias ósseas). Os casos
adquiridos resultam de trauma, tumores crâniocervicais ou outras lesões cerebrais e medulares
cervicais.
È muito mais frequente nas mulheres5.
Em termos fisiopatológicos consiste na herniação
caudal da porção amigdalina cerebelosa (e por vezes
de parte do tronco) ≥ 5 mm através do buraco magno,
geralmente associada a fossa posterior
volumetricamente diminuída, o que condiciona a
formação de adesões aracnoideias e a obstrução do
fluxo de líquido céfalo-raquidiano (LCR) e do 4º
ventrículo, com potencial hidrocefalia e aumento da
pressão intra-craniana (PIC). Pode estar associado a
envolvimento dos pares cranianos.
Em 65% a 80%, as alterações do fluxo de LCR
condicionam desenvolvimento de siringomielia (SRG),
doença neurológica rara caracterizada pela formação
progressiva de cavidades na medula espinhal (termo
derivado do grego utilizado pela 1ª vez em 1827 por
Olliver d’Angers)4, com prevalência de 8.4/100 000
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(Inglaterra). Esta associação indica que a MAC I tem
significado fisiopatológico (o que não significa
necessidade de tratamento cirúrgico). A sintomatologia
da siringomielia depende da localização e tamanho da
cavidade siringomiélica. Resulta do estiramento do
tecido nervoso e da dissecção do tecido
parenquimatoso da medula espinhal por cavidades do
canal centro-medular.
O tipo de MAC, o seu estádio de desenvolvimento
e a sua associação a SRG condicionam a escolha da
técnica anestésica.
Objectivos
Anestesia para cesariana electiva em primípara com
MAC I e SRG corrigidas cirurgicamente.
Caso Clinico
Grávida, caucasiana, 27 anos, 70 Kg, primípara, com
idade gestacional de 38 semanas e 04 dias, proposta
para cesariana electiva.
Diagnóstico imagiológico de MAC I e SRG há 6 anos
por apresentar cervicobraquialgia, parésia braquial e
hemihipostesia com nível T4 esquerda. Foi então
submetida a correcção cirúrgica (craniectomia occipital,
remoção do arco posterior do atlas com
descompressão do foramen magno, duroplastia após
desbridamento da aracnóide espessada). As avaliações
seriadas posteriores revelaram boa descompressão
do foramen, ausência de cavidades siringomiélicas (em
exames imagiológicos posteriores) e melhoria
significativa dos sintomas.
A parturiente foi referenciada para a consulta de
obstetrícia do Hospital São João às 36 semanas. A
avaliação neurológica aconselhou a realização de
cesariana electiva e a limitação de outros esforços
que promovessem o aumento da pressão intra-craniana.
Com o acordo da doente foi decidido realizar cesariana
electiva sob anestesia geral.
O exame neurológico revelou hemihipostesia esquerda
a nível de T4 e alguma limitação funcional motora do
membro superior esquerdo. Não foram detectados
sinais de envolvimento dos pares cranianos nem de
envolvimento dos membros inferiores. A via aérea foi
avaliada: boa abertura da boca, índice Mallampati 2,
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com distância tiro-mentoniana ~ 6 cm e boa mobilidade
cervical.
Foi efectuada profilaxia do vómito com metoclopramida
10 mg e ranitidina 50 mg, via endovenosa. Préoxigenação durante 5 min. Indução de sequência rápida
com tiopental 500 mg EV e succinilcolina 75 mg EV,
seguida de intubação orotraqueal. Até à uterotomia,
a manutenção da anestesia foi efectuada com
sevoflurano 1% em mistura de O2 (35%) e ar . Após
o nascimento de Recém-Nascido (RN) (5 min após
início da anestesia) foram administrados fentanil 0,20
mg EV e cisatracúrio 4 mg EV. O procedimento teve
uma duração de 40 minutos. O RN era do sexo
feminino, com índice APGAR 9 e 10, aos 1º e 5º
minutos, respectivamente.
Foi monitorizado o bloqueio neuro-muscular, os
níveis séricos de potássio pré e pós indução e a
temperatura esofágica.
A doente manteve-se hemodinâmicamente estável e
não se observaram alterações da temperatura ou da
duração do bloqueio neuromuscular. A cesariana
decorreu sem intercorrências, não sendo necessários
cuidados específicos no pós-operatório. O RN era do
sexo feminino, com índice APGAR 9 e 10, aos 1º e
5º minutos, respectivamente. Alta ao 5º dia. A avaliação
da doente realizada ao 1º mês não revelou agravamento
do estado neurológico.
Discussão
Nos doentes com MAC I todos os tipos de anestesia
podem ser usados5. Está descrita evolução favorável
e desfavorável com AG6 e bloqueio do neuro-eixo
(BNE)4,7. Não existem recomendações específicas
para o seu manuseamento anestésico e são poucos
os casos publicados6.
Nos doentes com MAC I, a execução de qualquer
acto anestésico deve ser precedida por uma avaliação
cuidada, para detectar a existência prévia de défices
ou neuropatia autonómica (cardíaca mais frequente
se coexiste siringobulbia), provas funcionais
respiratórias para detectar alterações da função
respiratória, exame da via aérea (Intubação OroTraqueal que pode ser difícil pelas alterações
esqueléticas associadas), pesquisa de associação a
cifoescoliose, pé cavo, costelas cervicais, síndrome de
Klippel-Feil (fusão de vértebras cervicais), hidrocefalia
e espinha bífida e pesquisa de sinais de PIC aumentada.
Podem ocorrer alterações tróficas acentuadas com
desenvolvimento de osteoartropatia maciça (articulação
de Charcot) e limitação
dos acessos venosos
periféricos.
Na siringomielia, a formação da cavidade resulta da
obstrução intermitente ao efluxo de LCR do 4º
ventrículo por anomalia do buraco magno (84%
associada a malformação da junção crânio-espinhal).
Como consequência pode ocorrer dissociação da PCE
(maior pressão no crânio do que na medula espinhal),
propagação intermitente da onda de pulsatilidade
sistólica exageradamente aumentada no espaço
subaracnoideu espinhal, derivação do LCR através dos
espaços anatómicos intersticial e perivascular contínuos
para o canal centro-medular espinhal e disseção dos
tecidos neurais adjacentes. Daí que as cavidades se
formem preferencialmente a nível cervical inferior ou
torácico superior.
A expansão das cavidades siringomiélicas é lenta e
atinge inicialmente os cordões anterior e lateral. Está
associada à perda assimétrica da sensação dolorosa
e térmica (feixe espino-talâmico lateral) por destruição
da substância cinzenta medular e lesão das fibras
nervosas (com preservação do toque e precisão).
Pode envolver os neurónios motores inferiores (células
do corno anterior), com consequente paralisia flácida
e progressão para atrofia muscular. Como atinge
frequentemente a região cervical inferior e torácica
superior, os défices sensitivos e motores observamse nos membros superiores, mas também pode atingir
os neurónios motores superiores nos membros
inferiores (feixe corticoespinhal). A presença de sinais
da coluna posterior significa doença avançada. Esta
doente melhorou ligeiramente dos sinais de atingimento
dos cordões anterior e lateral após a cirurgia, mas
ainda apresenta hemihipostesia esquerda a nível de
T4 e alguma limitação da mobilidade do membro
superior esquerdo.
A extensão superior das cavidades, com
desenvolvimento de siringobulbia, é frequente. Esta
é avaliada por disfunção do nervos trigémio ou vago,
mascara os reflexos protectores da via aérea e aumenta
o risco de aspiração, pelo que na anestesia geral é
importante efectuar uma adequada profilaxia do vómito
e uma indução de sequência rápida. O aumento da
PIC provocada por vómitos, manobras ou fármacos
aumenta o risco de deterioração neurológica, extensão
das cavidades siringomiélicas ou até herniação
cerebelosa. A hiperextensão do pescoço pode provocar
tracção dor nervos cranianos com compressão do
tronco cerebral, paralisia das cordas vocais ou estridor
e não deve ser efectuada. Para contrabalançar possíveis
aumentos da PIC deve-se manter um grau adequado
de profundidade anestésica e permitir hiperventilação.
As flutuações da TA devem ser evitadas. Nalguns
casos, a vasodilatação provocada pelos anestésicos
gerais combinada com as pressões positivas podem
ser muito mal toleradas tornando-se mandatória a
medição contínua da TA por cateterização arterial4.
A fraqueza das musculaturas paraespinhal e torácica
pode levar a cifoescoliose e consequentemente doença
respiratória restritiva. Nestes casos as provas funcionais
respiratórias são mandatórias. Muitas vezes, para além
de um síndrome respiratório, revelam paralisia de
uma corda vocal, na presença de achatamento da fase
inspiratória da curva fluxo-volume.
Os bloqueadores neuromusculares devem ser utilizados
com cuidado e com monitorização: pode ocorrer
resposta exagerada aos não despolarizantes4, pela
fraqueza muscular associada. Esta associada a escoliose
e a siringobulbia obriga ao estabelecimento de ventilação
adequada antes da extubação.
A hipercaliémia pode surgir secundariamente à
utilização de succinilcolina, devido à presença de
doença neurológica. Nesta doente foi utilizada
succinilcolina e monitorizados os valores de potássio
sérico pré e pós-indução anestésica, não se verificando
alterações significativas.
Não é raro a disautonomia associada com diminuição
da resposta cardiovascular à hipovolemia e ao aumento
da pressão intra-torácica e aumento do risco de
hipotermia. Assim, a temperatura deve ser
monitorizada.
Não está documentada contra-indicação para o BSA,
principalmente nos doentes submetidos previamente
a correcção cirúrgica6. Também a presença de doença
neurológica activa deixou de ser considerada contraindicação absoluta para esta anestesia, pois as
complicações observadas eram neuropatias
assintomáticas desconhecidas e não verdadeiras
complicações da anestesia regional8. No entanto, na
maioria dos doentes com SRG tem sido utilizada
anestesia geral6.
Uma eventual punção da dura mater
(independentemente do diâmetro da agulha), pode
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causar herniação amigdalina, aumento da PIC ou
hidrocefalia obstrutiva e síndrome da medula cervical
intra-medular, por se criar uma pressão espinhal
negativa que se associa às flutuações da pressão de
LCR presentes nestes doentes, habitualmente com
pressão intracerebral elevada acima do buraco magno.
O bloqueio epidural de início gradual, lento e com
pequenos volumes de anestésico local, para evitar as
alterações hemodinâmicas do bloqueio simpático e a
expansão rápida do espaço epidural (com aumento
da pressão LCR) permite que se evitem os riscos
relacionados com a via aérea, a função respiratória e
a relação de PCE. Parece ser a técnica de eleição em
doentes não submetidos a correcção cirúrgica e sem
aumento da PIC. Contudo, como existe o risco de
punção acidental da dura mater, nos doentes com
sinais de PIC aumentada é preferível recorrer a
anestesia geral.
No caso particular da grávida, a avaliação neurológica
deve orientar também o tipo de parto em função do
risco/benefício. Na ausência de sinais de aumento da
PIC ou défices neurológicos não existe contra-indicação
para o parto vaginal. Caso contrário deve-se programar
uma cesariana electiva ou diminuir o 2º estadio do
trabalho de parto, uma vez que as contracções uterinas
aumentam a PCE, o que pode contribuir para o
agravamento da doença.
Conclusão
Nesta grávida com malformação de Arnold-Chiari
tipo I corrigida cirurgicamente e siringomielia, proposta
para cesariana electiva, a anestesia geral foi uma técnica
segura e eficaz. A possibilidade de bloqueio
neuromuscular residual associada a escoliose, com
alterações da capacidade funcional, e a siringobulbia
obriga a um especial cuidado na recuperação de
ventilação adequada antes da extubação.
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