Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen

TRANSFORMAÇÃO NODULAR ANGIOMATÓIDE ESCLEROSANTE DO BAÇO
(Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen - SANT)
F onte
Marilene F. do Nascimento, Andréa R. Cordovil Pires, Mariléia C. Torres, Wilhermo
Torres, Andréa L. C. Monnerat, José Ribamar S. de Azevedo, Rafael Massao da S. Nagato
Medicina Diagnóstica
Anatomia Patológica Ltda.
Fonte Medicina Diagnóstica Ltda. - Niterói - RJ & Lab. Diagnose - Rio de Janeiro - RJ
DIAGNOSE
INTRODUÇÃO
A transformação nodular angiomatóide esclerosante do baço
(Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen – SANT) é
uma lesão vascular não neoplásica, descrita em 2004, com menos de 30
casos relatados na literatura.
RELATO DO CASO
Paciente feminina, 46 anos, com queixa de dor abdominal em região
epigástrica tipo cólica. Realizou tomografia computadorizada e
ressonância nuclear magnética evidenciando nódulo esplênico
heterogêneo, no terço médio do baço, medindo cerca de 3,0 x 2,8 cm, com
aspecto sólido e sinais de sangramento. Realizada esplenectomia
videolaparoscópica. O baço pesava 110g e aos cortes mostrava lesão
nodular bem delimitada, de bordas expansivas, ora alaranjada, ora
castanha, firme-elástica, lobulada, com traves esbranquiçadas de permeio
medindo 35 x 28 mm. O restante do tecido era acastanhado, firme-elástico
e de polpa difluente, evidenciando-se ainda dois diminutos nódulos
brancos e elásticos. Na microscopia tratava-se de lesão angiomatóide,
composta por vasos de formas e tamanhos variados, com células
endoteliais por vezes proeminentes, sem atipias, mitoses ou necrose; o
estroma era fibromixóide / esclerótico, com discreto infiltrado linfocitário e
macrófagos contendo hemossiderina. O exame imuno-histoquímico (IHQ)
demonstrou lesão composta por vênulas, capilares e sinusóides,
evidenciados com os anticorpos anti CD34, CD31 e CD8 (CD34+ / CD31+ /
CD8- = capilares; CD34- / CD31+ / CD8+ = sinusóides e CD34- / CD31+ / CD8= vênulas), além de imunopositividade difusa e fraca com o anticorpo anti
fator VIIIra e adequadamente compartimentalizada com o anticorpo anti
actina de músculo liso. O anticorpo anti antígeno Ki-67 evidenciou baixo
índice de proliferação celular (menor que 10%).
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Figuras 1 e 2 - ressonância nuclear magnética demonstrando nódulo esplênico heterogêneo medindo
cerca de 3,0 x 2,8 cm com aspecto sólido e sinais de sangramento (setas) .
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Figuras 3 e 4 - Esplenectomia: baço com 110g e lesão nodular bem delimitada, de bordas expansivas, ora
alaranjada, ora castanha, firme-elástica, lobulada, com traves esbranquiçadas de permeio medindo 35 x 28
mm, observa-se ainda dois diminutos nódulos brancos e elásticos.
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CONCLUSÃO
O reconhecimento desta nova entidade - Transformação nodular
angiomatóide esclerosante do baço (Sclerosing angiomatoid
nodular transformation of the spleen – SANT) - é de fundamental
importância, já que entre seus diagnósticos diferenciais estão a
transformação nodular da polpa vermelha esplênica em resposta a
carcinoma metastático, angioma de célula litoral,
hemangioendotelioma, tumor miofibroblástico inflamatório e
hamartoma esplênico, que têm tratamentos e prognósticos
diversos. A SANT tem se mostrado como um processo benigno e a
esplenectomia tem sido curativa em todos os casos relatados.
BIBLIOGRAFIA
1: Dazé Y et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen (SANT): a case report. Ann Pathol. 2008 Sep;28(4):321-3.
2: Chouchane MO et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen. Ann Pathol. 2008 Sep;28(4):317-20.
3: Awamleh AA, Perez-Ordoñez B. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen. Arch Pathol Lab Med. 2007 Jun;131(6):974-8.
4: Martel M, Cheuk W, Lombardi L, Lifschitz-Mercer B, Chan JK, Rosai J. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a
distinctive benign splenic lesion. Am J Surg Pathol. 2004 Oct;28(10):1268-79.
Figuras 5 a 7 - histopatologia do nódulo esplênico exibindo proliferação de sinusóides (6), vênulas (7) e
capilares, com boa delimitação com o parênquima esplênico, por vezes com fibrose; HE, 4x e 20x.
Figuras 8 e 11 - IHQ CD31 evidenciando proliferação de sinusóides, vênulas e capilares; 4x e 20x.
Figuras 9 e 12 - IHQ CD34 evidenciando proliferação de capilares; 4x e 20x.
Figuras 10 e 13 - IHQ CD8 evidenciando proliferação de sinusóides; 4x e 20x.
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