tumor carcinóide sincrônico das papilas duodenais major e minor

XXV Congresso Brasileiro de Patologia, 2005, Natal, RN, Brasil
J. Bras. Patol. Med. Lab. vol. 41, no 3 (suppl): pág. 87 (resumo 11.45), junho 2005
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
FACULDADE DE MEDICINA
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO CLEMENTINO FRAGA FILHO
TUMOR CARCINÓIDE SINCRÔNICO DAS PAPILAS DUODENAIS
MAJOR E MINOR EM PACIENTE COM NEUROFIBROMATOSE
TIPO I: RELATO DE CASO.
Nobre AB1; Correia AHP1; Valiante PMN1,2; Caldas CR1; Paschoal JVMP1; Manso JEF3; Eulálio JMR3; Costa
MD4; Chagas VLA1,2
1- Serviço de Anatomia Patológica HUCFF; 2- Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina UFRJ;
3- Departamento de Cirurgia, Faculdade de Medicina UFRJ/Serviço de Cirurgia HUCFF; 4- Faculdade de Medicina/UFRJ
RELATO DO CASO:
Paciente do sexo masculino, 29 anos, negro, natural do Rio de Janeiro, portador de
neurofibromatose tipo I, apresentando icterícia e prurido intenso, principalmente em membros
inferiores. Relatou emagrecimento de 16 kg em oito meses associado a acolia fecal e colúria.
Atendido em outra instituição, foi submetido à tomografia abdominal que evidenciou dilatação de
vias biliares intra-hepáticas, dilatação de ducto de Wirsung e de colédoco intra-pancreático e à
endoscopia digestiva que mostrou área protrusa e avermelhada ao nível da papila major.
A – Carcinóide em papila minor:

8- Células neoplásicas dispostas
em arranjo glandular(), com
psamomas(). HE X250


9 – Disposição em ninhos () e
cordões ().
HE x 160

8
1 -Tomografia computadorizada
evidenciando dilatação das vias
biliares intra-hepáticas.
2 -Tomografia computadorizada
evidenciando dilatação do ducto de
Wirsung () e do colédoco intrapancreático ().
9
3 -Tomografia computadorizada
mostrando dilatação do ducto de
Wirsung ().
Foi encaminhado ao HUCFF/UFRJ e internado. O exame clínico evidenciou icterícia de
2+/4+, fígado palpável a 1cm do rebordo costal direito, hepatimetria de 10 cm e vesícula biliar
palpável, algo dolorosa. Associavam- se manchas hiperpigmentadas e nódulos cutâneos, de
diâmetros variados, distribuídos em tórax e membros superiores e inferiores.
Realizada colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPER), com biópsia de
tumoração visualizada em papila major e colocação de prótese em vias biliares.
Macroscopia: Vários fragmentos irregulares de tecido pardacento, ora elástico, ora friável,
medindo em conjunto 0,6 x 0,4 x 0,2 cm.
10 – Positividade das células
neoplásicas à reação com antiNSE.IHQ x400
11 - Células neoplásicas positivas
à reação com anti-cromogranina
A. IHQ x250
11
10
Microscopia: Mucosa duodenal modificada pela presença de projeções papilares recobertas
por epitélio pseudoestratificado com núcleos hipercromáticos, por vezes aumentados de volume,
com cromatina grosseira, nucléolo proeminente e figuras de mitose.
Diagnóstico: Adenoma da papila major.
B- Carcinóide em papila major:



5
4
4 – Adenoma da papila major: Projeções papilares
recobertas por epitélio pseudoestratificado. HE x100
12
5 – Detalhe de projeções papilares: pseudoestratificação do
epitélio,
com
núcleos
aumentados
de
tamanho,
hipercromáticos e freqüentes mitoses. HE x 250
13

14
12 - Células neoplásicas em arranjo glandular() ou
em fileiras() em meio a muscular. HE x160
Após um mês, ainda apresentando síndrome colestática, foi submetido a colecistectomia
e duodenotomia com ressecção de duas lesões tumorais arredondadas, medindo cerca de
2,0cm cada, localizadas em papilas minor (A) e major (B).
13 - Grupamentos pseudoacinares neoplásicos permeando a
muscular(). HE x160
14 –Células neoplásicas agrupadas () na profundidade da
mucosa papilar. HE x160
15 – Positividade das células neoplásicas à NSE. IHQ x250
15
7
A
B
6
6 -Tumorações visíveis nas papilas: major(azul) e
minor(verde).
7 – Tumorações de papilas minor(A) e major(B)
Macroscopia:
(A): Fragmento nodular pardacento e elástico, parcialmente seccionado, medindo 1,4x1,2x1,0cm.
Superfície de corte pardo-amarelada e homogênea.
(B): Fragmento nodular pardo-acastanhado e elástico, medindo 1,5 x 1,5 x 1,0 cm. Superfície de
corte pardo-amarelada e homogênea.
Microscopia:
(A) e (B): Neoplasia constituída por células de amplo citoplasma anfofílico, núcleos
arredondados, vesiculosos e uniformes que se dispõem em ninhos ou formando arranjo glandular,
comprometendo da profundidade da mucosa até a muscular própria. A neoplasia localizada na
papila minor exibe, ainda, múltiplos focos de calcificação(psamomas).
Diagnóstico: Sugestivo de tumor carcinóide, em ambas as lesões.
O estudo imunohistoquímico(IHQ) com recuperação antigênica pelo calor e aplicação de
anticorpo anti-cromogranina A(Dako, diluição1/100) e anti-enolase neurônio específia (NSE,
Dako, diluição 1/100), utilizando-se o método da Avidina-Biotina-Peroxidase, mostrou
positividade nas células tumorais aos anticorpos utilizados, confirmando o diagnóstico de
tumor carcinóide em papilas major e minor.
16
16 – Anti-cromogranina A positiva em células neoplásicas.
IHQ X400
EVOLUÇÃO:
Apresentou evolução satisfatória, tendo sido submetido um mês depois a gastroduodenopancreatectomia . No
ato operatório, foi evidenciada tumoração em nervo vago.
O exame histopatológico evidenciou neurofibroma de nervo vago, ausência de neoplasia residual em topografia de
papilas duodenais e linfonodos livres de neoplasia.
COMENTÁRIOS:
Carcinóides são neoplasias neuroendócrinas com características histológicas, clínicas e biológicas próprias. São
comumente associados com o trato gastrointestinal e o sistema respiratório, com incidência de 1,6 a 2,0
casos/100.000 pessoas/ano. Sessenta por cento dos tumores carcinóides do trato gastrointestinal são localizados
no apêndice, seguidos do intestino delgado, reto e estômago, sendo relacionados à neurofibromatose tipo I em
26%dos casos.Tumor carcinóide da papila duodenal major é extremamente raro, correspondendo a menos de 0,3%
de todos os carcinóides gastrointestinais (somente 105 casos relatados na literatura). Quanto à papila minor, os
estudos realizados em necrópsias e peças cirúrgicas e direcionados para o diagnóstico destes tumores evidenciaram
uma alta freqüência dos mesmos, que entretanto não eram associados com sintomas clínicos. Em pacientes com
neurofibromatose tipo I e icterícia de padrão colestático, o diagnóstico de tumor carcinóide da papila major deve
ser considerado, embora o quadro clínico não seja específico uma vez que a maioria não apresenta síndrome
carcinóide, ressaltando-se a importância de biópsias amplas e profundas para o correto diagnóstico da natureza
histológica da neoplasia. A relevância deste caso deve-se à presença destes tumores tanto na papila major quanto na
minor, caracterizando tumores carcinóides sincrônicos, um deles diagnosticado, inicialmente, como adenoma em
biópsia superficial da papila major.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1 – Hartel M, Wente, MN, Sido B et al. J Gastroenterol Hepatol 2005; 26:676-81
2 – Godwin JD. Cancer 1975; 36:560-9
3 – Cheek RC, Wilson H. Curr Probl Surg 1970; 7: 4-31
4 – Walton GF, Gibbs ER, Spencer GO, Laws HL. Am Surg 1997; 63: 302-4
5 – Hatzitheoklitos E, Buchler MW, Friess H et al. Cancer 1994; 73:1580-8
6 - Warren WK, McDonald MW, Humelogan JC. Gut 1964; 5:448-53
7 – Papalambros E, Archimaritis A, Pikoulis E et al. Int Surg 2000; 85: 64-6
8 – NodaY, Watanabe H, Iwafuchi M et al. Cancer 1992; 70:1825-33