Hemicrânia Contínua e cefaléia primária da tosse corrigida.p65

RELATO DE CASO
Hemicrânia contínua e cefaleia primária da tosse em
mulher de 71 anos
Hemicrania continua and primary cough headache in a 71 years of
age woman
Roldão Faleiro de Almeida, João Bosco Lima Gomes, Inês Alice Teixeira Leão, Cíntia Horta Rezende Goulart
Ambulatório de cefaleia do Hospital da Polícia Militar de Minas Gerais – Belo Horizonte-MG
Almeida RF, Gomes JBL, Leão IAT, Goulart CHR
Hemicrânia contínua e cefaleia primária da tosse em mulher de 71 anos.
Migrâneas cefaleias 2008;11(4):260-264
RESUMO
Introdução: Hemicrânia contínua é uma cefaleia primária
incomum, sustentada por duas características básicas: dor
mantida estritamente unilateral e absoluta resposta à indometacina. A cefaleia primária da tosse é também considerada uma cefaleia incomum, podendo apresentar uma boa
resposta à indometacina. Relato de caso: Relatamos o
caso de uma mulher de 71 anos, portadora de hemicrânia
contínua e de cefaleia primária da tosse, cujas dores de cabeça responderam de modo absoluto à indometacina. Conclusão: Pacientes com hemicrânia contínua apresentam uma
absoluta resposta ao tratamento com indometacina, o que é
fundamental para o correto diagnóstico. Pacientes com cefaleia
primária da tosse também podem apresentar uma absoluta
resposta a esta medicação. Acreditamos que este seja o
primeiro caso de hemicrânia contínua e cefaleia primária da
tosse na mesma pessoa.
Palavras
alavras-- chave: Hemicrânia contínua; cefaleia primária
da tosse; indometacina.
ABSTRACT
Introduction: Hemicrania continua (HC) is an uncommon
primary headache disorder which clinically is considered a
syndrome with two pivotal characteristics: strictly and steady
unilateral headache, and absolute response to indomethacin.
Primary cough headache is an uncommon headache disorder
as well, and has a good response to indomethacin. Case
report: We report a case of a 71-year-old woman with
hemicrania continua and primary cough headache who had
an absolute response to indomethacin. Conclusion:
Hemicrania continua has an absolute response to
indomethacin, and this fact is fundamental to the correct
diagnose. Primary cough headache may have an absolute
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response to this drug as well. To our knowledge, this is the first
case of hemicrania continua and primary cough headache in
the same patient.
Key words: Hemicrania continua; primary cough headache;
indomethacin.
INTRODUÇÃO
Considerada uma cefaleia incomum, a hemicrânia
contínua (HC) repousa sobre dois inabaláveis sustentáculos: (1) contínua dor de moderada intensidade estritamente unilateral, de longa duração, com flutuações na
sua intensidade; e (2) absoluta resposta à indometacina
(o que não a impede de responder também a outras
medicações ).
A cefaleia primária da tosse é uma condição incomum, sendo desencadeada única e exclusivamente pela
tosse ou esforço abdominal (manobras de Valsalva), na
ausência de qualquer lesão intracraniana. Em torno de
40% dos casos, a cefaleia da tosse pode ser secundária
à malformação de Chiari tipo I.
A despeito da cefaleia primária da tosse e da HC
compartilharem o mesmo espaço no grupo IV da classificação atual, e responderem ao tratamento com indometacina (condição fundamental para o diagnóstico da HC),
a sua fisiopatologia ainda não é bem conhecida.
Citaremos o caso de uma mulher cujas características
sugerem essas duas modalidades de cefaleia, tendo
Migrâneas cefaleias, v.11, n.4, p.260-264, out./nov/dez. 2008
HEMICRÂNIA CONTÍNUA E CEFALEIA PRIMÁRIA DA TOSSE EM MULHER DE 71 ANOS
havido absoluta e sustentada resposta à indometacina.
Este é o primeiro caso da coexistência destas duas modalidades de cefaleia na mesma pessoa que temos conhecimento.
RELATO DE CASO
Uma mulher de 71 anos de idade procurou-nos
em junho de 2008 com história de uma incessante
cefaleia hemicraniana direita iniciada havia sete meses. Relatava que a dor era diária, não pulsátil ("parada"), de intensidade moderada, porém com períodos
de exacerbações para dor mais forte que eram acompanhados de semiptose palpebral e lacrimejamento
ipsilaterais à dor. Havia usado naratriptano e nimesulida
sem o menor benefício, porém relatou melhora parcial
com naproxeno.
Também relatou-nos que, nos últimos três meses,
além deste quadro, passou a sofrer episódios de forte
cefaleia, que durava poucos segundos, iniciada na região occipital direita, espalhando-se pela cabeça, sendo desencadeada única e exclusivamente por manobras de Valsalva (i.e., tosse e espirro). Em decorrência
do surgimento desta cefaleia, foi encaminhada a um
neurologista, que iniciou indometacina 50 mg em três
tomadas diárias (e omeprazol), com total remissão de
suas dores de cabeça em poucos dias (com ressurgimento das mesmas ao suspender a medicação), e a
transferiu para este ambulatório para um melhor esclarecimento diagnóstico.
Ao exame clínico-neurológico não foi constatada
nenhuma anormalidade digna de nota. Ressonância
magnética (RM) da coluna cervical, RM e angio-RM do
encéfalo não detectaram nenhuma anormalidade digna de nota.
Posteriormente, a indometacina foi reduzida para
50 mg/dia, sem retorno das duas modalidades de
cefaleia, sendo que, até o momento, a paciente continua usando a medicação na mesma dose e encontra-se
totalmente assintomática.
DISCUSSÃO
A HC foi descrita pela primeira vez em 1984 por
Sjaastad e Spierings1 em dois pacientes (uma mulher de
63 anos e um homem de 53 anos), sendo citada a resposta parcial ao ácido acetil-salicílico e enfatizada a
dramática e absoluta resposta à indometacina, como
podemos ver de acordo com a descrição de um dos
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casos pelos próprios autores: "He took the first capsule
on the night of September 10th, 1982, and woke up the
next morning free of headache for the first time since August
1975!". A HC é considerada uma modalidade incomum
de cefaleia que se caracteriza por uma dor contínua
(acompanhando o paciente desde o momento em ele
acorda até o momento em que ele dorme),1 estritamente
unilateral, de intensidade moderada, porém com exacerbações para dor intensa que são frequentemente acompanhadas de manifestações autonômicas cranianas. Essas, por sua vez, são bem menos pronunciadas em comparação à cefaleia em salvas e hemicrânia paroxística
crônica.2
De acordo com os critérios diagnósticos da Sociedade Internacional de Cefaleia,3 a duração da HC deve
ser superior a três meses, sendo necessária pelo menos
uma das seguintes manifestações autonômicas cranianas:
1) hiperemia conjuntival e/ou lacrimejamento; 2) congestão nasal e/ou rinorreia; 3) ptose palpebral e/ou
miose. Deve haver uma resposta completa a doses terapêuticas de indometacina.
Ao fazer uma revisão de 18 casos, Bordini et al.2
constataram que a HC é bem mais prevalente no gênero
feminino (15 casos), e a média de idade para o início
foi de 35,2±10,8 anos. A dor foi estritamente unilateral
em 15 casos (geralmente nas áreas fronto-temporais).
Em dois casos, nos quais a dor originalmente era unilateral, ela podia ser sentida bilateralmente, porém com
marcado predomínio no seu local de origem. As flutuações da intensidade ocorreram, na maioria dos casos,
durando de horas até dois a cinco dias. Episódios de
cefaleia em pontadas (i.e., jabs & jolts) ocorreram ocasionalmente em todos os casos. Dentre as manifestações
autonômicas sistêmicas, as mais comuns foram fotofobia
(11 casos) e náusea (dez casos), enquanto as manifestações autonômicas cranianas mais encontradas foram
hiperemia conjuntival (seis casos) e lacrimejamento (cinco casos). Não foram encontrados mecanismos mecânicos precipitantes de dor.2
A HC pode apresentar formas diferentes de evolução, isto é, forma remitente e não remitente ou crônica,
sendo essa a mais prevalente,4,5 porém este padrão temporal não é contemplado pela classificação atual.3
Os mecanismos fisiopatológicos da HC ainda permanecem obscuros. Exames de neuroimagem funcional
nestes pacientes, usando tomografia por emissão de
positrons, demonstram ativação hipotalâmica posterior
e do tronco cerebral, como ocorre respectivamente nos
portadores de cefaleia em salvas e nos migranosos.6
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ROLDÃO FALEIRO DE ALMEIDA E COLABORADORES
Em relação à indometacina, esta medicação tem se
mostrado muito eficaz no tratamento da cefaleia primária da tosse (até mesmo em alguns casos sintomáticos),
hemicrânia paroxística7 e HC, com sustentado alívio dos
sintomas, boa tolerabilidade e segurança, mesmo se
usada por tempo prolongado.8 O aumento da dose
(acima de 150-200 mg/dia) geralmente tende a conduzir ao aumento dos efeitos adversos, porém sem corresponder ao aumento dos benefícios clínicos.8 Assim sendo, podemos dizer que os sofredores de HC podem apresentar uma eficácia sustentada com a indometacina, sem
taquifilaxia, em dose de manutenção baixa.2,8 As características clínicas que fazem com que estes pacientes venham a responder à ação deste fármaco ainda não são
conhecidas. Este efeito pode decorrer do curso natural
da moléstia ou do efeito desta medicação na sua fisiopatologia.8 Em dezoito portadores de HC tratados com
esta medicação, uma paciente desenvolveu uma úlcera
hemorrágica e teve que ser operada, mas recusou-se a
descontinuar o referido medicamento.2 É importante frisar que, apesar da absoluta resposta terapêutica, a
indometecina conduz somente à remissão da HC, não à
cura.
Ao revisar os registros de 192 pacientes com diagnóstico putativo (suposto) de HC, Marmura MJ et al.6
constataram que apenas 43 destes pacientes tiveram uma
absoluta resposta à indometacina, sugerindo que talvez
outras cefaleias primárias que respondem mal (ou não
respondem) a esta medicação possam adotar um comportamento que mimetize a HC ou até mesmo coexistir
com esta cefaleia no mesmo paciente.
A HC deve ser diferenciada das dores que podem
apresentar-se com unilateralidade mantida: enxaqueca
estritamente unilateral, cefaleia do tipo tensional unilateral e a dor facial atípica, ressaltando que, a despeito de
poderem exibir um padrão crônico ou remitente e serem
mais prevalentes no gênero feminino, elas não respondem
(ou respondem mal) à indometacina.9 Em relação à
cefaleia cervicogênica, esta também apresenta algumas
diferenças em relação à HC: desencadeamento por
movimentos do pescoço e pela pressão externa de alguns
pontos localizados na região cervical e/ou occipital (o
que não é observado na HC). Além do mais, a cefaleia
cervicogênica habitualmente não responde à indometacina.2
A cefaleia em salvas, além de apresentar um padrão temporal que difere da HC, caracteriza-se pela
excruciante severidade da dor, proeminentes manifestações autonômicas cranianas e prevalência no gênero
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masculino. A hemicrânia paroxística crônica, a despeito de ser mais prevalente no gênero feminino e responder habitualmente à indometacina, diferencia-se da HC
em relação ao padrão temporal, severidade da dor e
pelas manifestações autonômicas cranianas mais evidentes.2
A resposta terapêutica em pacientes sofredores de
HC não é exclusiva da indometacina. Rofecoxib, uma
inibidor de COX-2, atualmente em desuso, também
mostrou-se eficaz no tratamento da HC,10 a despeito
da absoluta resposta previamente obtida com indometacina.
O fato da HC ser uma cefaleia absolutamente responsiva à indometacina foi posto a prova por Kuritzky11
que citou quatro casos com diagnóstico suposto de HC,
sendo todos resistentes a esta medicação. Porém ocorreu um certo deslize em relação à dose da medicação:
no primeiro caso, a dose foi de 100 mg/dia; no segundo caso, a dose foi de 75-100 mg/dia; no terceiro, a
dose não foi citada, e no quarto foi citada dose acima
de 100 mg/dia, mas não foi especificada. É importante
lembrar que a dose terapêutica da indometacina varia
de 75 mg-150 mg/dia). Isto provocou uma imediata
reação do pai da HC, isto é, Sjaastad,12 que escreveu:
"In four cases presented by Kuritzky, the indomethacin
response is lacking. If this is true, by definition these patients
do not have hemicrania continua"...."Maybe they have,
but the dosages have not exceed 100 mg a day".
A cefaleia primária da tosse é uma modalidade de
dor de cabeça que é desencadeada pela tosse ou esforço
abdominal (manobra de Valsalva), na ausência de lesão
intracraniana, sendo de fundamental importância a
realização de exames de neuroimagem para descartar
cefaleia secundária.3 Os primeiros casos de cefaleia da
tosse foram descritos em 1932 por Tinel, sendo a dor
geralmente de intensidade moderada a grave, de qualidade explosiva, durando de segundos até trinta minutos, e, embora ela seja habitualmente bilateral, ocasionalmente pode ser unilateral.13
A etiologia da cefaleia primária da tosse não está
completamente elucidada, porém provavelmente parece
estar associada ao aumento da pressão intracraniana.
Talvez ela possa decorrer do estiramento de estruturas
sensíveis a dor, localizadas no tronco cerebral, e o motivo que a leva a afetar algumas pessoas talvez seja devido ao fato dessas pessoas possuírem um reduzido limiar
para o desenvolvimento de dor, associada ao aumento
da pressão intracraniana que é, por sua vez, normalmente desencadeado pela tosse.13
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HEMICRÂNIA CONTÍNUA E CEFALEIA PRIMÁRIA DA TOSSE EM MULHER DE 71 ANOS
de resistência pré-capilares, com consequente redução da pressão intracraniana.14 Acetazolamida,
naproxeno e, até mesmo, a punção lombar mostraram-se eficazes no tratamento da cefaleia primária da tosse.13
CONCLUSÃO
A cefaleia primária da tosse e hemicrânia contínua são modalidades incomuns de cefaleia que,
a despeito de provavelmente não compartilharem
os mesmos mecanismos fisiopatológicos, respondem ao tratamento com indometacina (condição
fundamental para o diagnóstico da HC) e podem
coexistir no mesmo indivíduo. O mecanismo de
ação deste fármaco não está ainda totalmente esclarecido, mas o fato de reduzir a pressão
intracraniana, justifica, de certa forma, a sua eficácia no tratamento da cefaleia da tosse (o que
não se aplica aos casos de HC). A duração do
tratamento da HC com a indometacina pode ser
de alguns meses (forma remitente) ou ininterrupto
(forma crônica ou não remitente). No caso da
cefaleia primária da tosse, o tratamento pode variar de meses a vários anos. Este é o primeiro caso
da coexistência destas duas moléstias na mesma
pessoa que temos conhecimento.
A cefaleia da tosse é sintomática em torno de 40%
dos casos, sendo uma queixa frequente (50%-60% dos
casos) na malformação de Chiari tipo I.14 É importante
lembrar que a cefaleia da tosse secundária à síndrome
de Chiari pode apresentar uma absoluta resposta à
indometacina.14,15 O mecanismo da dor neste caso não
é ainda precisamente conhecido. Um bloqueio tipo válvula realizado pelas amígdalas cerebelares no forame
magno, resultando em uma dissociação na pressão crânio-espinhal, é considerada uma idéia plausível. Isto
poderia levar a uma obstrução do fluxo liquórico com
distorção de estruturas produtoras de dor.14
A cefaleia primária da tosse também mostrou-se
responsiva de modo dramático à indometacina (50
mg 3 vezes/dia) em paciente do gênero masculino exfumante portador de DPOC que não obtivera alívio
ao usar propranolol, metisergida, ergotamina e aspirina.16 Esta medicação promove uma redução de 25%35% do fluxo sanguíneo cerebral em humanos, sendo
esta redução decorrente da vasoconstrição de vasos
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