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Relato de caso
Nevo de Jadassohn com transformação para
Siringocistoadenoma papilífero e Hidroadenoma sólido
Introdução
Caiado JC¹, Elias AC¹, Schelini MF¹, Martins GSB¹, Bello CAD², Michalany NS³, Bedin V4.
1)Pós-graduando no Instituto BWS
2)Orientadora do Instituto BWS
3)Patologista chefe do Laboratório Paulista
4)Professor Coordenador do Instituto BWS
Evidenciar transformação de um Nevo de Jadassohn para
Siringocistoadenoma
papilífero
e
Hidroadenoma
sólido,
sendo
considerada pela literatura um tipo de neoplasia benigna rara.
Resumo
Relatar um caso de Nevo de Jadassohn que sofreu transformação para
Siringocistoadenoma papilífero e Hidroadenoma sólido em paciente
adulto com história de lesão em couro cabeludo desde a infância. O
Siringocistoademoma papilífero é uma neoplasia anexial benigna rara.
Está associada ao nevo sebáceo em 40% dos casos. Já o Hidroadenoma
sólido é uma proliferação benigna de células claras rara de glândulas
sudoríparas écrinas, com características clínicas pouco específicas que
dificultam seu diagnóstico, podendo ser confundido com outras
entidades. O diagnóstico foi confirmado através do anatomopatológico,
sendo proposto para o mesmo tratamento cirúrgico e acompanhamento
periódico.
Palavras-chave: Nevo sebáceo de Jadassohn, Sinringocistoademnoma
papilífero, Hidroadenoma sólido, transformação neoplásica benigna,
tumor anexial benigno
Descrição do Caso
Paciente C.A.S., masculino, 39 anos, residente de São Paulo – SP,
atendido na Fundação Pele Saudável – Instituto BWS, com história de
“ sinal ” em couro cabeludo desde a infância. Refere aumento da
dimensão da lesão e sangramento local quando traumatizado. Ao
examiná-lo, apresentava placa exofítica, verrucosa, normocrômica, com
presença de crosta, sem secreções, de aproximadamente 3cm em seu
maior diâmetro, em região occipital à esquerda. O diagnóstico de Nevo
de Jadassohn com Siringocistoadenoma papilífero e Hidroadenoma sólido
foi firmado através do exame anatomopatológico, revelando na
epiderme e na derme papilar e reticulacar superficial, lesão hiperplásica
caracterizada por proliferação das células do corpo mucoso de Malpighi
com papilomatose, hipergranulose e hiperqueratose. As células são típicas
e sem sinais de anaplasia. Além disso, observa-se, em certo trecho,
neoplasia epitelial e anexial benigna constituída por estruturas tubulares e
ductais revestidas internamente por epitélio apócrino típico. Nota-se
também, neoplasia epitelial e anexial benigna, constituída por células
com citoplasma claro formando lóbulos de tamanhos variados. Não há
sinais de malignidade. Foi realizado biópsia excisional, onde foi extirpada
totalmente a lesão.
Paciente retorna no pós-operatório apresentando lesão hipertrófica no
local da exérese da lesão, sendo levando a hipótese de cicatriz
hipertrófica, já que o anatomopatológico demonstrava que a lesão havia
sido completamente extirpada. Este exame demonstrou que, além do
nevo sebáceo de Jadassohn, foram encontrados adenoma apócrino e
hidroadenoma sólido associados e ausência de malignidade. Foi proposto
então o uso de Drenison® oclusivo por 20 dias, e solicitado retorno após
um mês. Em seu retorno, observou-se melhora substancial do quadro.
Paciente foi orientado a retornar ao serviço em seis meses para
acompanhamento.
O Siringocistoadenoma papilífero está presente em 40% dos casos
de nevo sebáceo de Jadassohn2. Esta lesão tem sua localização mais
frequente na região da cabeça e do pescoço (75%) e no tronco
(20%)3. Origina-se de células indiferenciadas com potencial de
diferenciação apócrino e écrino, sendo mais comum a presença do
componente apócrino, como observado no exame histopatológico
do paciente4,5. Clinicamente, as lesões são variadas e inespecíficas,
tais como placa solitária ou pápulas e nódulos diversos, usualmente
róseos, com superfície verrucosa erosiva e consistência amolecida, e
devido a isso, a anatomopatologia da lesão é imprescindível para seu
correto diagnóstico3,4.
Quanto ao Hidroadenoma sólido, que é um tumor benigno de
glândulas sudoríparas écrinas, tem como sinônimos mioepitelioma de
células claras, hidradenoma de células claras e hidradenoma sólido
cístico. Afeta com maior frequência adultos, geralmente acima de 40
anos6. Clinicamente, apresenta-se como um nódulo solitário,
normocrômico ou eritematoso, de crescimento lento, com tamanho
variando de 0,5 a 2,0 cm de diâmetro, sua forma é arredondada ou
oval podendo ser pedunculado ou com aparência cística7. Tem
como localização mais comum a cabeça, pescoço e membros e sua
excisão cirúrgica é curativa.
Conclusão
Através do exame histopatológico, onde revelou presença de
neoplasia anexial benigna constituída por estruturas tubulares e
ductais revestidas internamente por epitélio apócrino típico, foi feito o
diagnóstico de Siringocistoadenoma papilífero. Foi encontrado, em
associação, neoplasia epitelial e anexial benigna constituída por
células com citoplasma claro, formando lóbulos de tamanhos
variados, revelando assim o diagnóstico de Hidroadenoma sólido.
Destaca-se a importância da confirmação histopatológica para o
estabelecimento do correto diagnóstico, devido ao caráter raro das
neoplasias.
A
excisão
cirúrgica,
através
de
shaving
e
eletrocauterização da lesão, foi curativa; e foi solicitado ao paciente
retornar ao serviço para acompanhamento.
Recomendamos um acompanhamento destas lesões e sugerimos
sua remoção cirúrgica antes da puberdade, que é o período em que
ocorrem as principais alterações histológicas relevantes; podendo
desta forma, evitar o desenvolvimento neoplásico.
Discussão
Nevo sebáceo de Jadassohn é um hamartoma cutâneo complexo que
envolve o folículo pilossebáceo, a epiderme e outras estruturas anexas1. O
acompanhamento correto desta lesão deve ser realizado devido ao risco
de evolução para tumor secundário, tanto benigno quanto maligno, tais
como Carcinoma Basocelular, Siringocistoadenoma papilífero e
Tricoblastoma; e sua frequência e progressão para tumores aumenta com
a idade do paciente1,2.
No paciente em questão, observou-se uma transformação do nevo
sebáceo para dois tipos de neoplasia anexial benigna incomum das
glândulas sudoríparas, denominadas de Siringocistoadenoma papilífero e
Hidroadenoma sólido.
Referências Bibliográficas
1. SAMPAIO, SAP; RIVITTI, EA. Dermatologia. 3 ed. São Paulo: Artes Médicas; 2008
2. GOZEL S, DONMEZ M, AKDUR N, YIKILKAN H. Development of six tumors in a sebaceus nevus of Jadassohn: report os case. The Korean Journal of Pathology, v. 47, p.
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3. JALKH AP, MENEZES A C, GADELHA AR. Siringocistoadenoma papilífero localizado na coxa. Surg Cosmet Dermatol. V. 5, p. 273-5, 2013.
4. BRUNO CB, SOARES FES, MENDES LST, CORDEIRO FN, TAKANO GHS. Aspectos dermatoscópicos do siringocistoadenoma papilífero associado ao nevo sebáceo. Anais
Brasileiros de Dermatologia. V. 86, p: 1213-6, 2011.
5. TOWNSEND TC, BOWEN AR, NOBUHARA KK. Syringocystadenoma papilliferum: an unusual cutaneous lesion in a pediatric patient. J Pediatr. 145:131-3, 2004.
6. MCKEE PH, DIWAN AH ,LIU V, BRINSTER NK. Dermatopatologia. Rio de Janeiro: Elsevier, 2012.
7. PERALTA, EN, MALEK, D, SANTANA, C. Hidradenoma nodular. A propósito de un caso. Rev. Dominicana de Dermatologia, 2011.