1 - Revista Clínica Española

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,
REVISTA CLINICA
ESPAÑOLA
Director: C. JIMÉNEZ DÍAZ. Secretarios:
· Maura, 13. Madrid
Redacción: A n t omo
TOMO XVI
1
J.
DE PAZ y F. VIVANCO
Administración y Correspondencia:
Editorial Científico Médica
.
15 DE FEBRERO DE 1945
NÚM. 3
REVISIONES DE CONJUNTO
DISPLASIA POLIOSTOTICA FIBROSA
J. ANDRESEN LEITÍÍ.O
Interno dos H. C. L.
do Se1vi<;o 6 éo Hospita; de St.• António dos Capuchos. Director: DR. A. AZEVEDO GOMES
ｔｲｊ｢ｾｬｨｯ＠
l NTROOUCií.O. - A displasia poliostótica fibrosa
foi descritá ｾ･ｬ｡＠
primeira vez como entidade clínica
por L!CI!Tf NSTEIN, sob a direcc;áo de JAFFE. que
a define da siguintc maneira:
"É urna ｣ｾｮｯｭ｡ｬｩ＠
do desenvolvimento do esqueleto, afectando usualmente alguns ou vários ossos,
com predominio unilateral, embora possam surgir
lcsoes do lado oposto do corpo, mais frequente nas
mulhercs, e n ao rara, sendo quasi sempre em crianc;as e jovens adultos em que normalmente aparecem
os primeiros sinais. Esta afecc;ao decorre pausada mente atravez de vários anos ou décadas com tendencia para as deformac;oes, fracturas e dores nos
ossos atingidos. A característica patológica principal parece ser urna perturbac;ao da formac;ao ou do
descnvolvimento do mesenquima do que resulta o
cnchimento da cavidadc medular dos ossos afectados por tecido fibroso. Neste desenvolvem-se por
metaplasia ossea espículas de tecido osseo pobremente calcificado, com arcas de formac;ao colagenea
predominante com pouca deposic;ao de osso novo, e
num ou noutro ponto ilheus de cartilagem hialina
possivelmen te formados por metaplasia cartilaginea."
HISTORIA. - Sob o nomc de "Pubertas praecox und Knochenbruchigkeit" publicou WEIL cm
1922 o primeiro caso que podemos considerar in.
discutivel de displasia poliostótica fibrosa.
Em r 926, JAFr:E. referindo-se a este caso, dn
dever-se tratar de urna entidade nosológica propria, e o mesmo autor ｣ｯｭｾｮｴ｡､＠
tambero os casos de HIRSC!l, \VILLICH, BRADFIELD, e TELｉ ｾｏｒｄＬ＠
cm IC)36 diz: "a minha Ímpressao é que nao
se trata da ､ｯ･ｮｾ｡＠
de Recklinghausen nem da doenｾ｡＠
de Paget, e que é urna ､ｯ･ｮｾ｡＠
n5o identificada
12*
e fortemente suspeita de ter urna base congenita".
N este mesmo sen ti do se pronuncia ELMSL Y a o
comentar o caso de BRADFIELD, anteriormente por
ele descrito.
FREUND e MEFFERT publicam em 1936 um trabalho de conjunto sobre as diferentes formas de
osteod istrofia nao generalizada, com 2 5 casos de
que tres sao englobados num grupo a que chama
ostcodistrofia fibrosa unilateral, com calcemia e
fosforemia normais. Considera que embora se paｲ･ｾ｡ｭ＠
com Recklinghausen a ausencia do sindroma
humoral e a pesquiza negativa de adenoma separam-nos nítidamente.
No ano seguinte ALBRIGHT e os seus colaboradores relatam um sind r oma bem definido de osteíte
fibrosa, manchas cutaneas e puberdade precoce na
mulher, de q ue descrevem um caso já p ublicado
por BUTLER e q uatro casos novas. Embora mais
urna vez e mais n ítidamente considerem urn a doenc;a independente, q ue atribuem a ｰ･ｲｴ ｵ
ｲ｢｡ｾ￳･ｳ＠
embriologic;¡s ou neu rologicas e a que cbaman osteíte
fibrosa disseminada para a distingui rcm da osteí te
fibrosa generalisada (hiperparatiroidismo) e da osteíte fibrosa loca lizada (quistes osseos), nao conseguem defenir a afecc;áo nem sequer determinar os
seus limites.
Cabe no entanto a estes autores o mérito de tedos clínicos para a afecrem chamada a ｡ｴ･ｮｾ￡ｯ＠
c;ao, ao ponto de surgirem novos casos com o nome
de Sindrom::t de Albright, e aínda recentementc
GORHAM, CAMPBELL e R usT pugnam por este
nome com o argumento que se de facto a en tídadc
foi defenída por L!CHTENSTEIN é costume das
classificac;óes nosológic::ts atribuir a nova ｡ｦ･｣ｾｯ＠
o
nome do seu percursor- como sucede por exemplo com a doenc;a de Reck linghausen.
Nao podemos concordar com esta designac;ao
país que para adm itirmos a dou trina teriamos que
ir buscar os nemes de WEIL, HIRSCH. TELFORD. e
sobretudo, o que aínda te ri::t lógica, o nome de
JAPFE. Muitos autores dáo á doenc;a o nome de
Ja1Te-Lichtenstein, oois foi JAFFE que prímeiro
pcnsou em isolar ･ｾｴ｡＠
afecc;áo do Recklinghausen
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13(i
e que oriento u L!CI n LNS ll IN nos scus trabalhos,
ｦ･￭ｴｯｾ＠
com a sua ｣ｯｬ｡｢ｲｾ＼＠
e sob a s ua ､ｩｮﾷ｣ｾ｡ｯＮ＠
no scu próprio laboratório.
Em 1938, LICHTENSTél N publicou com o titu lo de displasía poliostótica fibrosa 4 casos pessoais
e recapitulou 4 outros casos já descritos. podendo
comprovar anatomo-patologicamcnte a entidade
nosológica. Cabe-lhe a ､ ･ ｭｯｮｳｴｲ｡ｾ
￡ｯ＠
caba l de n ao
se tratar de urna vulgar osteíte fibrosa, m as sim de
urna ｡ｦ｣ｾｯ＠
com caract erísti cas histológicas
próprias.
Desde entao, por toda a parte surgem casos ligados a esta ｡ｦ･｣ｾｯＮ＠
Muitos de facto nao deixam
margens a duvidas mas autros por insuficientemente
estudados ou muito resumidamente publicados, nao
podem sem reserva ser considerados de displasia poliostotica fibrosa (e por isso os nao cito) .
As dificuldades presentes cm obtcr dados bibliograficos recentes nao n os permitiram um estudo
cuidadoso dos trabalhos publicados sóbre o assun to n estes dois ultimas anos. Dos trabalhos que conseguimos obter, isolámos 62 casos que por historias
clínicas cuidadosas e típicas o u por biopsias nos
pareceram indiscutiveis. É baseado nelcs que fazemos a ､･ｳ｣ｲｩｾ｡ｯ＠
do quadro clínico da afec\ao.
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REVIS 1 A CL I NI CA FSPAÑOLA
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QUADRO CLINICO. - O sexo feminino é um
pouco mais atingido que o masculino 3 4 para
28 casos na nossa estatistica. Contudo esta diferen ｾ｡＠
pode ser atribuida a maior riquez a habitual do
quadro clínico na mulher, o que mais chama a atenｾ｡ｯ＠
náo permitindo tao facilmente a confusao com
outras ｡ｦ ･｣ｾｯ
･ｳＮ＠
Os primeiros casos descritos sao
todos acompanhados de puberdade precoce. e sempre na mulher, ande a ｭ･ｮｳｴｲｵ｡ｾｯ＠
se fez no tar
nos primeiros anos de vida como sinal pato lógico.
｣ｯｭ･ｮｾ｡＠
generalmente n a infancia, e
A ､ｯ･ｮｾ｡＠
na maioria dos casos os primeiros síntomas surgem
antes dos 1 o anos. Por vezes os síntomas só aparecem no adulto mas entao é fácil pesquizar perｴｵｲ｢｡ｾ￳･ｳ＠
que datam dos primeiros anos de vida ou
da adolescencia. Os casos em que os primeiros sintomas foram mais tardíos sao o de HUNTER e
TURNBULL aos 26 anos , o de WrLLICH aos 24 anos,
e o de WHITE aos 2 I.
Quási sempre o médico foi chamada devido a
urna fractura expontanea ou a ､ ･ｦ ｯｲｭ｡ｾ＠
ossea
acompanhada de dores.
Raramente as familias dos doentes se preocupa raro corn a precocidade menstrual, nunca co m as
manchas de ｰｩｧｭ･ｮｴ｡ｾｯ＠
e só num caso de FALCONER e COPE a ｡ｴ･ｮｾｯ＠
foi chamada para cegueira
bilateral com ass irn etria facial - diagnosticada
lio ntiase ossea, verificou-se have¿ D. P. F.
En I I casos houve urna fractura, em 40 mais
que urna, e nos restantes nao apareceu fractura. Na
grande maioria dos casos em que houve fractura .
esta foi do femur, e geralmente do colo cirurgico.
Simultaneamen te aparecía ､ ･ｦｯｲｭ｡ｾ＠
em coxavara que a fractura contribuía para a acentuar . Por
ordern decrescente de frequencia encontrámos fracturas da tibia, do peroneo, do humero e do radio.
As fracturas que se seguem sempre a pequenos traumatismos ou ･ｳｦｯｲｾＬ＠
foram quasi sempre considerados .expontaneos e chamara m a aten\ao para a
O calo osseo furm o u ｾ･＠ normalmente em
tempo e qua lidade. So num lJSO discutivd de MI
YI?R BORSTr I aparece seud o artrose.
Todas estas fracturas e dcf ｯ ｲｭ｡
ｾｯ･ｳ＠
teem o má.
ximo de ｩｮｴ ･ ｮ ｳ ｩ､［Ｍｾ
･＠ na adolescencia. e se num ou
noutro caso continuam pela idade fóra na maioria
cstabilizJm.
A ､｣ｦｯｲｭ｡ｾ￡＠
da anca resulta nte desta coxa.
van é geralmcntc muito acentuada e de aspecto bem
｡ｦ･｣ｾｪｯＮ＠
Fig. l .
ｅｳＮｊｵ｣ｭｾ＠
de
c hl ingcr
característico. trazendo encurtamento do mcmbro
e claudica\aO.
Outras drforma\Oes como da ttbi a e peronco sáo
menos características ao exame clínico.
Ao exame sistemático do esq ueleto verifica-se que
quási sempre está atingido mais que um osso.
llEHLINGER, que se baseia numa trintena de casos, faz urna classifica\ao clínica consoante a extensao das lesóes em quatro tipos:
a) Tipo m o nostótico difuso ou diostótico.
b) 'Tipo monomiélico o u axial.
e) Tipo bimiélico o u unilateral.
､ ｾ＠ Tipo poliostótico bi lateral.
As ｲｮｯ､ｩｦ｣｡ｾ￳･ｳ＠
resu ltantes da esclerose da base
do craneo e da face, da o !ion tiase ossea ou assimetrias: secundariamente (como n o caso de FALCONER
e. COPE) podem dar compressoes dos nervos eramanos.
Há dores esp o ntaneas n os ossos afectados - que
nem sempre aparecem - muitas vezes com exacer｢｡ｾｯ＠
por periodos e de tipo reumato ide. As dores
aumentam com os movirnentos do membro lesado.
No caso de WHITE existiam fibromas capsulados em regióes vizinhas das lesóes osseas, espalhados na aponevrose, músculo o tecido celular subcu·
taneo, e completamente independentes do osso, cujo
periosteo estava intacto.
PertttrbafÓes endocrinas. A precocidade do
desenvolvimento osseo é a característica mais constante. A ｣ ｲｩ｡ｮｾ＠
é grande para a idade, contudo o
seu crescimento pára cedo, nun ca se encontram giga n tes, e até pelo contrário os casos referidos parecem d e estatura inferior á m édia .
Este crescimento é acompanhado muitas vezes de
precocidade sexual, que nas mulheres, dá por vezes
o primeiro sinal clínico, representado por uma
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ToMO XVI
NÚMERO 3
DISPLASIA POLIOSTOTICA FIBROSA
inesperada menstrua\ao. No caso 3 de ALBRIGHT,
0 fluxo menstrual surgiu aos quatro meses e meio,
no de STALMANN aos nove meses.
Pouco depois da m enstrua\ao, come\am a desenvolver-se os caracteres sexuais secundarios e o
líbido.
No homem r aramente foi descrita precocidade
sexual.
ALBRIGIIT diz que tendo escrito ao médico assisten te de u m parto de urna crian\a de 5 anos de Lena
M ed ína , no Peru, recebeu a resposta de que possuia
､･ｦ
ｯｲｭ｡ｾ￳･ｳ＠
osseas e manchas pigmentares, o que o
leva a considerar o caso como "sindroma de
Albright".
Com relativa f requencia encontramos perturba\Óes da tiroide: Há hipertiroidismo nos casos de
MCCUNE e BRUCH. e de MUSSER e BAR:\'WELL; e
transitóriamente no caso 2 de GAUPP e nos dois
casos de SU.M.\IFRFFLD e BR0\\':-.1. Nos casos 1 de
GAUPP e de I-IORW!TZ e CANTAROW a pesquiza de
adenoma paratiroideu mostrou a par de paratiroides normais, um adenoma da tiroide.
No caso de PAGNIEZ, PLICHET e FAUVET há
eunucoid ismo, bem como no de M OELIG e SCHREIBER. neste acompanhado de ginecomastia acentuada.
Acromegalia está descrita nos dois casos de FALCONER e COPE.
No caso 2 de PRIESEL e W AGNER existe u m discutivel hiperparatiroidismo.
ｐ･ｲｴｵ｢｡ｾ［￳ｳ＠
metabólicas. - O estudo do metabolismo destes doentes, quando feíto, mostrou por
vezes varia\Óes do normal.
O metabolismo dos lipidos parece alterado nos
casos de McCUNE e BRUCH, SUMMERFELD e BROWN
e num caso de ALBRIGHT, em que se encontraram
valores elevados do colesterol. Todos estes casos sao
na ｣ ｲｩ｡ｮ
ｾ｡＠
(respecti va mente 9 anos, 1 o anos, 6 anos
e 3 anos e meio) . Nao encontrámos taxas elevadas
de colesterol nos adultos.
D os poucos autores que se referem ao metabolismo dos hidratos de carbono citam-se SUMMERFELD
e BROWN que nos seus casos encontraram pequena
tolerancia para a sobrecarga.
No estudo das albuminas plasmaticas M ONOOR.
D UCROQUET e L EGER encontraram aumento do coSerina
ciente -::-...,--Globulina·
Outros dados químicos do sangre.- Desde os
primeiro casos que os estudos bioquímicos incidiram sobre o calcio e o fósforo do sangue.
O calcio esta na g rande maioria dos casos normal. girando á volta dos 1 o mg. % no soro; num
ou ne utro caso os valores sao levemente elevados
o u supranormais co mo por exemplo no caso
FREUND e M EFFERT 12,2 mg. %- Só no caso de
BORACK e D OLL se encontram valores de 1 g,8 miligramos %, e no caso 2 de :?RIESEL e W AGNER a
par de valo res normais encontrou-se a dada altura
urna eleva\ao a 22,8 mg. %.
O balanco calcico foi várias vezes investtgado
e os dados ;btidos considerados normais; pode h aver um balan\O levemente positivo o u levemente
negativo como no caso de GARLOCK. numa
mulher de 47 anos. O balan\O positivo foi encon12
137
trado sempre nas crian\as (T URNBULL, 3; BoRAK e DOLL e GOLHMIER-SALZER).
JAFFE diz judiciosamente que o caracter lento
da progressao e a localiza\ao das lesóes fazem prever q ue urn a vez atingida a forma adulta do doente, se normalize o seu balan\o calcico.
Os valores do fósforo no sangre sao igualmente
normais -- quasi sempre entre 3 e 4 mg. 0 , nunca
abaixo de 2 ou acima de 5 mg.
A fosfatase tem na maioria dos casos valores pouco maiores que o normal sobretudo nas crian\as.
Encontrámos 24 vezes valores elevados e 1 3 vezes
valores normais. Os valores mais altos sao de
47 unidades Bodanski num caso de LICHTENSTEIN. e 32,5 U. B. num caso de FREUNDMEFFERT.
As investiga\Óes restantes sao na enorme maioria
dos casos normais, com excep\ao do colesterol sangu ineo, que nos poucos casos observados mostra
tendencia para valores altos: e há m esmo franca
hipercolesterinemia nos casos de M CCUNE e BRUCH.
ALBRIGHT 3 e nos dois casos de SU.\IMERFELD e
DRO'.VN.
EXAME RADIOLÓGICO. Reveste um caracter
primordial o estudo radiológico desta docn\a . e a
imagem
táo caracter ística que, n os casos típicos,
só por ela podemos fazer o diagnostico.
Sao envolvidos geralmente vários ossos, com um
predominio o u mesmo um exclusivismo unilateral.
Quando tomados ossos do lado oposto estas lesóes
contralaterais teem u m aspecto menos acentuado e
quasi sempre há simetría em rela\aO ás lesóes do
lado principalmente atingido. Num dado osso as
lesóes sao mais acentuadas na extremidade proximal do que na extremidade distal.
Os ossos m ais atacados sao por ordem decrescente o femur, a bacía , a tibia , a humero, o radio, cubito, os pequenos ossos da mao, do pé e craneo,
m as todos os outros ossos podem ser atacados.
Os ossos nao atingidos sao perf e itam e nte
n ormais.
Nas chapas, aparecem areas multiplas de meno r
densidade envolvendo toda ou a maio r parte da
diafise, e parando na cartilagem epifisaria quando
na ｣ｲｩ｡ｮｾＮ＠
mas indo por vezes até á articula\ao
quando no adulto. Neste, ao contrário do que sucede na ｣ｲｩ｡ｮｾ＠
podem aparecer ossos tomados de
articula\ao a articula\ao.
R odeando estas imagens podemos encontrar zonas de densidade aumentada, irregulares na distribu\ao e m esmo na densidade, e terminando bruscamente sem qualquer zona de reac\ao periférica .
Nos casos graves a d iafi.se toma um aspecto esvasiado.
A cortical está fortemente diminuida em espessura , como atrofiado- no entanto nunca apresenta
interrup\Óes ou solu\oes de continuidade.
Quando se dao fracturas , mesmo expontaneas, a
forma\ao do calo reveste um caracter normal com
apa recimento constante de novo osso de origem periostica.
As areas de rarefac\ao apresentam tamanhos variados, sobrepondo-se entre si de forma qu e tomam
aspecto seudoquistico. As trabecul as nao sao niti-
e
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REVISTA CLJNICA
das, mas ocasionalmente sao finas e delicadas tomando o aspecto das que encontramos nos tumores de celulas gigantes ou na doen<;a de Recklinghausen.
A ｦｯｲｭ｡ｾ＠
de tecido fibroso provoca quasi sempre um aumento do comprimento da diafise, que
por vezes é nítido .
Simultaneamente aparecem ､･ｦｯｲｭ｡ｾＶｳ＠
osseas e,
como estas costumam dominar sobre o aumento do
<:omprimento diafisario, segue-se que nos surgem
-encurtamentos reais dos membros afectados, embora muitas vezes com aumento do tamanho do osso.
As deforma<;oes sao mais frequentes nos membros inferiores, por raz6es de ordem estatica. D estas é especialmente característica a coxa vara que
surge quando as areas seudoquisticas atingem a
cabe<;a femural. A ､･ｦｯｲｭ｡
ｾ｡ｯ＠
torna-se notável
com um aspecto típico em cajado e, por vezes, o
grande trocanter vai procurar um ponto de apoio
na bacía .
A lesao da extremidade inferior do femur leva
.a um genus ualgus enguanto a diafise se encurva,
geralmente para a frente.
As les6es da bacía provocam urna deforma<;ao
por torsáo, com um aspecto de ｣ｯ ｲ｡ ｾ｡ｯ＠
de carta de
jogar que se encontre empenado.
Quando a tibia se conserva normal, o peroneo
atingido, solidarizado com ela, náo podendo distanciar os seus pontos de apoio torce-se co m um
aspecto de cobra.
Embora menos acentuada pode haver urna deformac;áo semelhante no radio .
As les6es de esclerose sáo típicas na base do eraneo, aparecem em mais de metade dos casos e envolvem tambem os ossos da face. Podem levar
como nos casos de FALCONER e COPE a u rna liontiase ossea. A unilateralidade habitual leva a urna
enorme assimetria da face. Ha por vezes obturac;ao
dos se íos fron tais, mastoideus e mesmo maxilares.
Na abobada craneana podem aparecer les6es dos
dois tipos, osteoporoticas ou osteoescleroticas. Os
casos de osteoeosclerose da abobada descritos limitam-se a tábua externa, onde pode haver um espessamento nítido.
Escleroses de outros ossos, sem osteoporose, tambero estáo relatados embora raramente.
A precocidade do desenvolvimento é especialmente notavel nas chapas radiográficas, mas só ultimamente tem sido descrito. É generalisada a todos os
ossos do esqueleto e náo só limitada aos afectados.
As ｾｩｮｯｳｴ＠
sao adiantadas de 2, 3 ou mais
｡ｾｯｳ＠
sobre a tdade normal dando ás imagens ra､ｷｧｲｾｦｩ｣｡ｳ＠
os carateres das de urna crianc;a de idade
ｳｵｾ･ｮｯｲＮ＠
ｕｭｾ＠
ｶｾＺ｟＠
formadas o crescimento pára, e
ass1m a const1tutc;ao adulta do esqueleto é precoce
sem aparecimento de gigantismos.
Apesar de todas estas características (e mesmo
por serem múltiplas). a displasia poliostotica fibrosa só pode ser diagnosticada quando o exame
radiologico do esqueleto é sistemático, e nunca
quando um osso é tomado isoladamente. Em todos
os casos duvidosos devemos recorrer á biopsia.
ANATOMIA PATOLÓGICA. - Sempre que foi feíta a biopsia ossea, observou-se um nítido adelgac;a-
·'
ｅｓｐａｾｏｌ＠
15 febrero 1941
mento da cortical a limitar urna cavidade medular
alargada e ch eia de tecido fibroso com urna con.
sistencia especial que as descric;6es m ostram ora
como em borracha ora com o esponjoso, com urn
granitado devido a espículas osseas.
e mesmo por
A cortical encontra-se ｡､･ｬｧｾ＠
vezes reduzida a urna fina lamina. Este ｡､･ｬｧｾﾭ
mento deve-se a reabsorc;áo ossea e a erosáo da su.
perficie endostal por tecido fibroso proliferativo.
Náo h á sin ais de deposic;áo de osso periostico
novo- exceptuando os calos osseos por infracc;oes da cortical.
O exame histológico destes casos mostra urn
quadro táo característico que é ele que estabelece a
unidade nosológica. O tecido fibroso descrito é com.
posto de células com núcleos ovais fracamente co.
raveis e de for mac;áo citoplasmática indistinta.
O tecido conjun tivo é nuns pontos fracamente
celulad o, eng uan to noutros pelo contra rio apresenta muitas células e formac;áo de feixes de tecido
conjuntivo rico cm colageneo.
Em raros pontos há infiltra<;áo do estroma por
pequenos linfocitos e células mononucleares.
As colora<;6es cspeciais para pcsquiza de lipoides
sáo sistemaricamen te negativas.
Dispersas pelo tccido fibroso. sem formar um aspecto defenido ha pequenas trabéculas de osso novo.
com variádos aspectos e con tornos, e pobrcmentl
calcificado. L!CHTENSTEIN diz que aparentemente
sáo formadas por metaplasia sem intervencáo dos
osteoblastos.
·
Segundo alguns au tores enguanto que nos pontos pobres em vasos, as trabéculas sáo mais raras e
dispersas, nas areas mais vasc ularizados ha habitualmente maior deposic;áo de material osteoide e
calcário.
A deposic;áo do calcio neste tecido é variável em
extensáo e distribuic;áo.
No con j unto o tecido fibroso é pouco vascularizado e só ocasio nalmente mostra alguns capilares e
muito raras arteríolas. Existem ainda espac;os vazios na proximidade de trabeculas osseas, estando
estas muitas vezes envolvidas por eles, podendo
apresentar entáo um revestimento semelhando um
endotelio, e que os leva a ser confundidos com espazos vasculares .
Muitos capilares encontram-se vazios mas outros
estáo congestionados e mostram pequenas extravas6es perivasculares de sangue. A existencia de hemorragias capilares já reabsorvidas é atestada pela presenc;a de granulac;6es de hemosiderina fagocitadas.
Na visinhanc;a dos vasos podem encontrar-se pequenas ninhos de células gigan tes que devem ser
tomadas como osteoclastos. Estas células teem ro ou
mais nucleos, e sáo basófilas parecendo formadas
pela transformac;ao e coalescencia das células do estroma, e estáo destribuidas pela periferia das trabeculas osseas, o que ainda mais sugere urna func;áo osteoclastica.
Tambem podem aparec<!r dentro do tecido fibroso ilheus de cartilagem hialina, que tendem para
se ossificar, sobretudo á periferia.
O exame histológico dos fibromas extra osseos
do caso de WHITE m ostrou urna estrutura identica
á das zonas afectas da medula ossea .
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TOMO XVI
Ni:ltERO 8
139
DISPLASIA POLIOSTO TICA FIBROSA
O exame histologico das manchas pigmentares da
pele feíto nos casos de ALBRIGHT, de McCUNE e
BRUCH, e MONOOR e colaboradores, mostram um
abundante pigmento melanico nao só no estracto
basal mas tambero nos cromatoforos do corion.
PROGNOSTICO E TRATAMENTO.- 0 prognostico ad uitam é bom. A doen<;a por si só nao mata,
e segundo parece, na grande maioria dos casos tende a estabilizar-se quando termina a adolescencia.
As deforma<;Óes osseas acentuam-se fortemente
até esta idade, e as fracturas podem ser multiplas.
Contudo só há um caso relatado, o de TELFORD,
em que a deforma<_;ao levou a amputa<_;ao do membro atingido.
Após a adolescencia só raramente se continuam
deformando os membros, e só entao é permitido
pensar em processos de prótese.·
O tratamento destina-se, quando ha dores, em as
evitar. A tentativa de encontrar um adenoma paratiroideu é, nao só inutil, como prejudicial ao doente, estando boje perfeitamente pasto de parte. Tambero nao resultou benéfica a tentativa de irradia<_;ao
dos ossos atingidos pelos raios X. Nalguns casos
a fragilidade do ossso aumentou , com maior facilidade na fractu ra.
vascularisadas onde ha maior deposi<_;ao de osso.
Nas formas mais severas o tecido fibroso mostra
tendencia para urna diferencia<_;ao patologica mais
pronunciada.
Em cada caso e em cada lesao a estructura histológica pode correr toda a gama entre as arcas extensas de tecido conjuntivo adulto com raras trabéculas osseas esparsas, e as areas de trabéculas de
material osteoide e osso fibroso.
A diferencia<;ao em cartilagem hialina é relativamente pequena, e pode mesmo nao se enco ntrar em
pequenas biopsias, mas tem o interesse teórico de
sugerir urna rela<;ao com outra anomalía esqueletica , a encondromatose.
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l:squema de Lichtenstein
Estas ideias de L!CHTENSTEIN nem sempre sao
seguidas e alguns autores pensam tratar-se de .u'?
processo neoplasico. J á em r 9 3 r TELFORD dtzta
que no seu caso a intensidade da actividade celular
fazia lembrar a de um sarcoma. Evidentemente,
PATOGENESE. - Posta de parte a ideia de per- nao ha dados histológicos para admitir que se traturba<_;ao paratiroideia, coube a LICHTENSTEIN o te de um processo neoplasico maligno - nunca sao
papel de levantar o problema da patogenia da notadas mitoses ou a tipismos celulares- e tamafec<_;ao.
bero clínicamente nao ha casos referidos de degeOs seus raciocínios esclarecem em parte a ques- nerescencia maligna.
tao relativa as lesóes osseas. Vejamos as suas ideias:
Recentemente RUTISHAUSER admite tratar-se de
A principal característica patológica da D. P. F. é um processo neoplasico benigno, um fibroma
urna perturba<;ao da fun<_;ao ou do desenvolvimento do osso.
da forma<_;ao do mesenquima osseo, que resulta na
Tambero nao ha evidencia de que se trate de um
substitui<;áo da substancia esponjosa o preenchimen- processo infiamatório, embora, por vezes e em peto da cavidade medular dos ossos afectados por quena escala, se encontrem pequenos focos de intecido fibroso no qual se desenvolvem trabéculas filtracáo linfocitaria no tecido fibroso.
de tecido osseo pobremente calcificado, por metaRialmente a imagen histológica tem urna agresp lasia ossea.
sividade que sugere a de urna neoplasia. Esta orienSe considerarmos o caracter multipotente do te- ta<_;ao coloca o problema num p lano local e nós saciclo fibroso indiferenciado que normalmente da lu- bemos q ue a afec<_;ao nao se limita a lesóes osseas.
gar a substancia esponjosa e a medu la amarela, e e que o quadro clínico é muito mais complexo.
que em condi<;óes patológicas se pode desenvolver
Hoje tende-se para procurar urna causa que de
em outros sentidos, compreenderemos muito melhor unidade sintomatologica a todo este quadro clínico.
o complexo quadro histológico.
Foi a distribu i<;ao predominante unilateral, e a
Assim por metaplasia ossea da lugar ao material tendencia para afectar um segmento do corpo (o
osteoide e a fibra ossea primitiva; por metaplasia tipo monomielico de UEHLINGER) juntamente com
cartilaginea da ｾｳｰｯｲ￡､ｩ｣｡ｭ･ｮ＠
te ilheus isolados de a distribui<;ao correlacionada das manchas de pigcartilagem hialina, com a sua tendencia a calcifica- mento que levaram ALBRIGIHT a prever urna in<;ao; por diferencia<;ao fibroblastica da lugar a o te- fluencia nervosa na afec<_;ao. Juntamente com a p u ciclo conjuntivo maduro e colageneo; fina lmente berdade precoce e o inicio da afec<_;ao nos p rimeipor coalescencia dos seus nucleos da lugar a células ros anos de vida, estes factos levaram-nos a aceita r
multinucleadas indistinguiveis de osteoclastos, que como base do processo urna perturba<_;ao embrioaparentemente representam fagocitos osseos e sao n aria.
de menor importancia no respeitante a patogenese.
LICHTWITZ admite que o sistema nervoso moA extensao relativa da deposi<_;ao do novo osso d ifique a susceptibilidade dos ossos a hormon a pae a forma<;ao do tecido conjuntivo adul to é variá- ratiroideia, de tal forma que sobreven ham lesóes
vel, dependendo aparentemente do estado e da vas- com urna actividade paratiroideia normal, mas o
cularisa<;ao da lesao, da gravidade do caso, e ainda problema é bem diferente pois as lesóes observadas
de outros factores indeterminados.
n ada teem que ver com as lesóes de osteíte fibro
Na generalidade dentro do tecido fibroso básico q uistica provocadas p ela hormona paratiroideia.
ha arcas pobremen te vascularisadas onde se forma
É mais lógico ad mitir a desordem mesenquimamuito colageneo e pouco osso, a par de arcas bem tosa de LICHTENSTEIN.
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Por outro lado, e em ｲ･ｬ｡ｾ￡ｯ＠
ao pigmento melan ico, haveria influencias nervosas paralelas que just ificaría urna aptidao especial da pele para a depoｳ ｩｾ｡ｯ＠
desse pigmento.
O estudo minucioso das glandulas endocrinas
levou os autores a por de lado sucessivamente as
suprarrenais, as glandulas sexuais (ovários) e a
glandula pineal como causa da puberdade precoce.
MCCUNE e BRUCH, ao estudar o assunto citam
o caso de VICKERS e TIDS\VELL em que um tumor
do hipotalamo que a autopsia se mostrou perfeitamente limitado, e sem lesoes das glandulas de se｣ｲ･ｾ｡ｯ＠
interna nomeadamente da hipofise e glandula p ineal. provocou puberdade precoce num
rapaz .
Tambero en I 9 3 I, HUYER, LHERMITTE e V OGT
descrevem um caso semelhante dum individuo do
sexo masculino de 9 anos com completo desenvolvimento sexual e que morrendo mostrou a autopsia um ependimoglioma limitado ao hipotalamo.
Mais tarde FORD e GUILD ao estudarem a encefalite sarampigin osa, mostram 2 casos de desenvolvimento precoce em raparigas e I num rapaz em
que aparece hirsutismo. Admitem que se deve o facto a lesoes hipotalamicas, e dizem que em toda a
literatura n ao encontram nenhum caso atribuivel a
tumor pineal.
Esta origem hipotalamica da puberdade precoce
é boje universalmente admitida.
O restante quadro clínico é susceptivel de ser ligado igualmen te a influxos nervosos partidos de
primitiva hipotalamica: Assim as
urna ｰ･ｲｴｵ｢｡ｾｯ＠
ｰ･ｲｴｵ｢｡ｾｯｳ＠
endocrinas e as ｰ ･ ｲｴｵ｢｡ｾｯ･ｳ＠
metabolicas.
A actividade pervertida do tecido :fibroso indiferenciado seria mantida por estímulos partidos do
diencefalo.
Segundo esta ｣ｯ ｮ ｣･ｰｾ｡ｯ＠
reside aquí a verdadeira
patogenia da ､ｯ･ｮｾ｡＠
.
MOEHLING e SCHREIBER sao os unicos autores
a admitir urna etiología h ereditaria. No caso que
descrevem ha um dispituitarismo h ereditario por
linha femenina, abragendo a mae, duas tías e a avó
maternas, e revelado por pequenez de estatura e
p erda precoce dos dentes. No doente, um rapaz de
1 6 anos, havia ginecomastia, ausencia de barba e
pelos da axila, ､ｩｳｴｲ｢ｵｾ｡ｯ＠
feminina dos pelos pubicos, bem como voz eunucoide, que os autores
atribuem a hipopituitarismo. Baseados nestes fac tos admitem que da mae o doente herde o defeito
d o m esenquima osseo, e do pai osso n ormal. e que
cromátipor meio da hipo:fise se de urna ｡｢･ｲｾｯ＠
ca do tipo a que M OHR chama ginandromorfica.
Este caso é isolado e nao é suficientemente demonstrativo para ser admitido sem reservas.
D evem os por em destaque a coexistencia de lesoes
osteo fibrosas com lesoes de osteoesclerose (mais de
2 6 por roo dos casos da n ossa estatistica).
MELLI e FRUGONI injectando ratos com extract os paratiro ideus e determinando o calcio nas cinzas dos diversos ossos do esqueleto, vereficaram diｭ￭ｮｵｾ｡ｯ＠
do calcio em todos os ossos com excepｾ｡ｯ＠
d os do craneo, onde pelo contrário verificaram
um aumento notavel deste elemento. Provariam es-
15 febrero ll¡¡
tas experiencias, segundo os autores, que o sistem
osseo nao reage como um todo funcional.
a
Os quadros de osteoesclerose na D. P. F. sao um
valioso apoio clínico a estas ｣ｯｮ･ｰｾｳＮ＠
. J. HORTA pensa que a p__ar de ｾｭ｡＠
ｭｵｴ｡ｾ￡ｯ＠
caJ.
oca local e de uma ｭｵｴ｡ｾｯ＠
calclca regional. boje
｣＿ｭｰｬ･ｴ｡ｾｮ＠
admitidas, se possa f_alar, em certas
ctrcunstannas, de urna ｭｵｴ｡ｾｯ＠
calctca a distancia
A unilateralidade habitual destas lesoes- asso:
ciada por vezes a crescimento simultan eo dos ossos
afectados, provocando assimetria facial - vem for.
tificar a ideia da influencia do sistema nervoso, que
parece poder estimular a ､･ｰｯｳｩｾ￡＠
calcia sem que
intervenham valores elevados da calcemia.
APRESENTA<;ÁO DE UM CASO CLINICO
Hospital dos C:tpuchos. ｳ･ｲｶｩｾｯ＠
6, sala 2, cama 26 .
F. J. N.- Sexo fcminino, de 16 anos de idade solteiu.
doméstica, natural de Machedo, Evora.
Doenra actual. - E m 193 7, ten do 9 anos de ida de, d!ll
urna pequcna queda e logo depois apareceram-lbe dores n¡
anca esquerda que náo passavam Notou tambem que ooxe¡v¡
e andava com dificuldade. Julgaram ser ciatica e quetmaramlh!
ｵｭｾ＠
orelh2. Como náo melhorasse tiraram-lbe urna radtogufi¡
e dtsseram tratar-se de fractura Já consolídada. As dores qat
revestiam o tipo periodico aumentaram ultimamente, o que st
acompanhava de maior dificuldade de andar Há sets meses 1
impotencia funcional tornouse completa, dcvido a enormes dóres ao nivel da ｡ｲｴｩ｣ｵｬｾｯ＠
coxo-femoral esquerda .
Refere que vanas vezes deve ter tido febre, mas nunc1
pos termometro. Como piorasse o médtco aconselhou-a a l'tr
Fig."3
para Lisboa trata r-se. Observada no Banco de S. J osé foi
enviada para os isolamen tos com o diagnostico interrogado
de febre tifoide, e a temperatura de 3 s·.
Naquele ｓ･ｲｶ
ｩ ｾｯ＠
depois de observada, estando sub-febril. e
náo ｳ･ｾ､ｯ＠
｣ｯ ｮ
ｳ ｩｾ ･ ｲ ｡､ｾ＠
portadora de ､ｯ･ｮｾ｡＠
infecciosa ｦｾｩ＠
t ransfenda para c1rurgta com o diagnóstico de "fractura VIciosa d o fcm ur esq uerdo".
Anteceden tes pessoais. - Foi sempre saudavel e sempre reve
bom apetite. Menarca aos 1 1 anos. há uns meses que tem
ｭ･ｮｳｴｲｵ｡ｾｏ＠
dolorosas, de ri tm o 5/30. An tes do intemameo·
lO estive ra 3 meses sem ｭ ･ ｮ ｳｴｲｵ｡ｾ￡ｯ＠
m as náo sent ía qualquer
pertu ｲ｢｡ｾ￡ｯＮ＠
J ul ga nunca ter tido ､ｯ･ｮｾ｡ｳ＠
em ｣ ｲｩ ｡ｮｾＮ＠
mas há dois anos
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DISPLASIA POLIOS 1 Off(_ A F!llHOSA
TUMO X VI
Nl'Mt:HO :¡
te ve ､ｯ･ｮｾ｡＠
febril ､ｩｊｧｲＮｯｾｴ｣｡＠
pelo médico local como m a·
!aria e que ccdeu ao trJtamento ･ｳｰｾ｣ｩｦｯＬ＠
embora tl\'esse tido
racaidas.
ａｮｴ･｡､ｲＮｾ＠
(ami/tares.- País e 4 irmáos scmpre sauda
veis, náo !hes conheccndo qualquer ､ｯ･ｮｾ｡Ｎ＠
ｉｮｦｯｲｭ｡ｾ￳･ｳ＠
obtida:; junto do clínico local náo trouxer:tm qualqucr dado de
intercsse.
OBSERVA<;:ii.O.- Boa ｣ｯｮｳｴｩｵｾ￡Ｌ＠
altura 1 ,47, bom estado de ｮｵＺｲｩｾｯ＠
com tendencia para a obesidade, peso 58 kilos.
Está prefercn:ementc deitada por ter dores na coxa csqurrda
quando anda.
!1. anca c,<querda está deformada tomando um aspecto enc urvado de arqueamento externo (figuras núms. 3 e 4) com
um encurtamento nítido do membro, de 4 cm.
Distancia espinha iliaca - maleolo interno a esquerda 68 cm.
Distancia espinha iliaca-maleolo interno a direita 72 cm.
Distancia rspinha iliaca-condilo-femural a esquerda 35 cm.
Distancia espinha iliaca-condilo-femural a direita 3 9 cm.
Pele pa:ida, normal , com numerosas cicatrizes de vergó.::s
nas faces externas das coxM e nadegas
Caracteres sexuais secnndários exuberantes para a idade.
Grande ､･ｳｾｮｶｯｬｩｭｴ＠
mamario.
Náo se p>lpam ganglios.
Mucosas normais, levemente descaradas.
Aparelho circulatorio.- Pulso pequcno, regular. rítmico.
de frequencia 1 04 por minuto. Tensa o arterial: máxima . t 2 , 5;
mínima, 8. lndice oscilometrico, 3 (Pachon-Boullittc).
Tons cardiacos puros.
Eletrocardiograma (Dr. DAVID BONHORST, em 18 -6-1 944).
"Náo há desvío do eixo electrico. Taquica:dia sinusal (1 oo
p. m.). Náo há sinais de compromisso metabólico do miocardio. ｔｲ｡ｾ､ｯ＠
fisiologico."
Fig. 5
EXAME RADlOLOGICO. -
A radi ugrafia feíta quando tinha
9 ?nos de idade, po r motivo da fractura do femur. ｭｯｳｴｾ｡＠
que :l bacía ja aprescntava lesócs OSSClS de. o. P. r. nos dots
femures, mais acentuadas a esqucrda ande extste urna leve coxa vara. No colo cirurgico
deste fcmur parece exist ir um tra\O de frac·
tura (figura 5).
Procurando astud1r a idade fisiologica desla bacía. encontramos grande dificuldadc cm
a determinar pelos prontos de ossifica<5o e
simotoscs classicamcnte descritos, fomos ob ri
gados a colocá-la numa idade comprecnd:da
entre os 9 e os 1 5 anos, e de acordo com os
trabalhos minuciosos de MORR!SON bascando
nos no aparecimcnto de pontos de ｯｳｩｦ｣｡ｾ￡＠
do bordo cotiloideu e no desenvolvimiento
do acetabul o. podemos dizer que a bacía tem
urna idade fisiologica supcrio· a 1 1 - 1 2 anos.
Te m portanto pelo menos u m ｡ｶｮｾｯ＠
de 2-3
anos sobre a idade real. A ｣ｯｭｰ｡ｲｾ￡＠
feíta
com radiografias de outras ｣ｲｩ｡ｮｾｳ＠
da mesma idade confi rmou este facto.
As radiografias actuais, de todo o esqueleto mostram lesóes nos dais femures, ilíaco
csquerdo e tibia esqucrda (fi gura 6). As lesóes mais intensas encontram-se ao nivel do
Fig. (j
fcmur esquerdo e sáo muito mais acentuadas
na extremidade proximal onde atingcm a epifise. O femur
está fortemente deformado, tomando o aspecto descrito cm
Fig. 4
Aparelho resprratorio. - Normal.
Aparelho digestivo.- LinQua normal. boa ､ｬｮｴｩｾｯＮ＠
i\bdo·
in m en palpa ve! indolor. Figado: limite superior V ･ｳｰ｡ｾｯ＠
tercostal na linh,t mamilar, limite inferior rebordo costal na
linha mamilar. Baso: palpa -se a ponta do ｢｡ｾｯＮ＠
Aparelho urinario . - Normal. A diu rcsc oscila entre 1.200
e 1 .6 oo g rs.
Sistema nervoso.- Reflexos osteotendi nosos normais em ·
bora pouco vivos.
Sensibilidade tactil, dolorosa e profunda, normais.
Náo há Babinski. Oppenheim ou Gordon.
Exame ocular.- (Dr. CAVALEIRO FERRE!RA) visEo d e
ambos os ol hos 1.
ｾ･ｊ｣
ｾｩｯ＠
pupilares norm.1is. fundos e campos tambcm n o r maJs.
12••
J
Fig. 7
cajado. e apoia se pelo g rande trocanter no ilíaco ( figuras 8
e 8-A). O femur direito tcm lcsóes muito mais discretas.
quási exclusivamente do tén;o proximal (fig ura 9). A tibia
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RT\1/S 1 J\ ( LfNIC/1. l?5f>¡1t\OL;l
111
1:; ft·hrero lll¡
E\'OLU(,\0 CLI:\ICA 1· 1RA 1.\\IU\TO.
Dcpo1s da ､ｾ＠
transferida ｾ｡ｲ＠
o scrviso 6 do. Hospital de ｾｴ＠ " António ｾ Ｑ Ｇ＠
Capuchos. a1nda aprcscntou tres accssos fcbns separados
• d'1as de 1ntcrv.1
·
1o e com c.uactenstJcJs
·
tres
que os f aziam PIJr
semclhar a accssos palúdicos. N.lo ｰ￳､ｾ＠
ser feíta a pesqui7a ｾﾷ＠
hematozoário cm qu.1lqucr destcs .1ccssos, e quando se esp<ral'a 1
. ｳｵｲｾＱＮ＠
•
\ d• o.entc ｾｯｮｳ｣ｲｶｵ＠
no,·os nunca ma1s
1
｟ｵｾ｡＠
febricu.ｾ＠
la vesperal que rcs¡st¡u ,1 .1dmm1str.1(ao do qum1no. A (¡.
brícnla tornou El' incons:antc ultlm.lmcntc e só raramente a
••
l!l
Fig.
..
8
...' ..
•.
rig. 9
.
'
•'
...
..
·•
..
Fig. 8 n
esq uerda te m duas ｾＺｯ＠ nas dtafisa rias pseudoquisticas (figura 1 o) .
O ilíaco a presenta apenas lesóes discretas (fi g u ra 7).
O esqueleto r estantt náo aprcscnta qualquer anomalía Nao
há escl erose do craneo, e a cela turca tcm tamanho e configu ·
ｲ ｡ｾ￡ｯ＠
normaís.
No scu conjunto, o esqueleto, tem o aspecto radiológico do
esqueleto de um ad ulto.
A radiografia torácica niio mostra ｡ｬｴ･
ｲ ｡ｾ￳･ｳ＠
pulm onares nem
1nomalias do contórno cardiovascullt.
Fig 10
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TOMO XVI
N('MERO 3
145
DISPLASIA POLJOSTOT !CA FIBROSA
e com muita substancia osteoídc. A medula fibrosa
temperatura atingiu 37,2 a 37·5· Várias vezes se pesquizou o
hematozoario no sangue periferico. mesmo após espleno-connao verificada habitualmente nos casos de RECtraccáo adrenalinica, sendo sempre a tentativa infructífera.
KLINGHAUSEN, PAGET, etc., é um tipo particular
As dores conscrvaram-se quási permanentemente, e por peque nao encontramos noutra qualquer ｡ｦ･｣ｾｯＮ＠
riodos de 2-3 dias rornavam-se muito intensas.
É pequeno o numero de osteoclastos e a osteoclasia
ｄｾ､･＠
abril que 2s dores eram menos intensas e a doente
podía levantar-se e, embora claudicando, dirigir-se aos lavabos.
é rara. Nao exístem células esponjosas.
Foi ncccssário chamá-la a ordem por fazer sinais. e tentar
Trata-se do quadro típico descrito por LICHencontrar os doentes do ｳ･ｲｶｩｾｯ＠
de Dermatología e Sifiligrafia.
TENSTEIN
como dísplasia poliostotíca fibrosa.
Mais com um fim psicologico que com ideias curativa.;
fizemos a doente um choque vitamínico D. utilizando 36o.ooo uniDADOS LABORATORIAIS
dades, cm 12 ampolas de CripNormal (Dr. a M. MoREKO)
tocal D.
Analise de urinas: 22-XII-43
Tendo sido admitido o diagnós22-XII-43
tico de Lipoidose ossea a doente es19-XI-43
Analise de sangue;
reve um tempo sugeita a regimen
3.860.000 (Dr. a M . .MOREKO)
(Pro f. FRAGA DE AZE\'EDO)
Eritrocitos.
desprovido de colesterol.
.
8.000
8.200
Leucocitos
O diagnóstico cerro apenas f01
78
Hemoglobina.
conseguido com a ajuda dos servi1
Valor globular
ｾｯｳ＠
de anatomía patológica do
67
67
Neutrofilos
prof. Dr. F. \VOHLWILL, e multo
1
Eosinofil os
1
especialmente pelo estudo do proBasofilos .
fessor Dr. SILVA HORTA, nos cór·
8
10
Monocitos .
tes histológicos de um fragmento
26
Linfocitos .
22
ossco extraído em biopsia da tibia
pelo Dr. CARNEIRO DE MOURA.
Dr. a M. MORENO
1 ,16 mg.
22- 1 -44
ANALISE HISTOLÓGICA. Os
Glicemia ·
))
))
negativos
ＲｾＭ
I -44
d
Wassermann e Kahn
fragmentos enviados constam e
,
,
))
1- V -44
Dr. A. JORGE
delgadas trabeculas osscas separadas
Gorduras totais
ó37 mg.
Prof. SALAZAR LEITE
10- 11-44
por tecido fibroso; náo ha ciernen,
>>
))
))
»
545
))
ó -lV-44
tos de medula activa.
Colesterol .
))
))
))
162
))
10-11-44
Este tecido fibroso apresenta um
))
))
))
113
)1
))
ó·IV-44
aspecto bastante igual cm todos os
))
))
))
10-11-44
Calcio .
11,2
"
pontos (Microfotografias 1 1 . 1 2
))
))
))
ll,tí ))
))
ó-IV-44
e 1 3) : as ce! u las está o praticamen))
))
10- 11 -44.
Fosforo.
3,6
"
te reduzidas a nucleos ovalares e
))
))
))
11 U. (BODA.:-:SKI)
10-11-44
Fosfatase
muito pouco cromaticos. A par des·
tes elementos ha outros com o tipo
Mielograma.
21-1-44
Dr. CARLOS TRINcAO
de fib,ocitos que numa zona che,.
))
))
8
Eritroblastos basofilos
gam a ser mais numerosos que os
))
))
3
policromatofilos
»
primeiros. As fibras colagénias sáo
))
))
»
ortocromaticos
muitissimo abundantes, a tal pon))
))
))
1
Mieloblastos
to que com pequena ｡ｭｰｬｩｾ￡ｯ＠
si))
))
11
Mieolocitos neutrofilos .
mulam urna massa homogenia.
))
))
))
52
Metamielocitos neutrofilos
A ｣ｯｭｰ｡ｲｾ￡＠
entre as ｰｲ･｡ｾｯｳ＠
))
))
))
22
Polinucleares
»
roradas pelo van Gieson e pelo
))
))
:0
»
eosinofilos.
Mallory mostram que a diferencia))
»
»
basofilos
ｾ￡ｯ＠
fibrosa cm certas zonas a inda
))
))
»
Monocitos
náo atigiu a fase colagenia. Mesmo
))
))
»
1
Plasmaszel\en .
naqueles pontos ende a medula fi))
))
Ｉｾ＠
2
Megacariocitos .
brosa está completamente diferenciacm intimo contacto
da, as ｰｯｲｾ￩￭･ｳ＠
5-IJ.44
com as trabéculas osseas teem raras
))
))
))
Metabolismo basal.
20
fibras colagenias, ou mesmo náo
2-Xll-43
Pro f. FRAGA DE AZEVEDO
teem nenhuma. Este tecido fibroso
Curva de glicemia (40 g. de glicosa) .
Em jejum
0,80
é relativamente pouco vascularizaá meia hora
1,60
do. mas em raros pontos podem veá hora
1
rificar-se vasos dilatados e cheios
á hora e meia 0,90
de sangue, alguns dos quais cm intiás duas horas 0,90
mo con tacto com as trabé e u 1as
osseas. Praticamente náo existem celulas cxsudadas; apenas num ponto ha u m pequen o ninho de
COMENTÁRIO AO CASO CLlNl CO . 0 quadro
linfocitos. Tambem nao fxistem ｣･ｬｵｾｳ＠
esponjosas.
clínico entra bem no tipo geral da ｡ｦ･｣ｾｯＮ＠
Nao ha
As trabéculas osseas sao muito delgadas, de forma e conpuberdade
precoce,
mas
a
precocídade
é
marcada
por
tornos muito variados, por vezes constituindo no seu conum desenvolvimento prematuro do esqueleto sujunto um verdadeiro labirinto. Trata-se de um tecido osseo
cujos osteocitos apresentam nugeralmente náo ･ｮｴｲｬ｡ｾ､ｯ＠
perior a 2-3 anos, e ha um exagero dos caracteres
mero e ､ｩｳｰｯｾ･＠
várias. As zonas osteoides sáo muito extensexuais secundarios e do líbido.
sas e constituem, quer orlas perifericas, quer massas de situaO diagnóstico primitivo de lipoidose ossea, corriｾｩｯ＠
variada. Esta ｾｵ｢ｳｴ｡ｮ｣ｩ＠
ostcoide tem celulas com o tipo
de osteoblastos; mas praticamente nao se encontram orlas osgido apenas com o resultado da bíópsía mostra a
teoblasticas perifericas.
grande dificuldade que reside no diagnóstico difeExistcm osteoclastos de tipo habitual mas siio relativa rencial.
mente raros, estando alguns deles dentro l:le !acunas ､ｾ＠
Howship.
As temperaturas sub-febrís da doente ficam sem
o
o
,,
,
o
o
o
o
R ESUMO DO QUADRO ANATOMOPATOLOGICO. -
Trata-se de um quadro de "osteíte fibrosa" com
trabéculas osseas neoformadas de tipo metaplastico
))
,.
,.
Ｎ＠ Todo o estudo feíto para lhes encontrar
a causa foi negativo, e tambem nao pertcncem ao
quadro clínico da D. P. F.
･ｸｰｬ￭｣｡ｾｯ
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116
REVISTA CL/NICA ESPAROLA
15 feb rero 19l¡
DIAG:-\ÓSTICO Dll ERI:NCIAL E RELA<;OES COM
A LIPOIDOSE CSSEA. - A ｳ･ ｭ｣ｬｨ｡ｮｾ＠
superficial das
radiografias osscas com as do hiperparatiroidismo
levou a confusáo de tal ordcm que, muitos dos casos e sobretudo os primciros, cstáo descritos com 0
nome de Recklingha uscn unilateral. e que mesmo
mais tarde se contin uou nos portadores desta curiosa ｡ｦ･｣ｾ￡ｯＬ＠
a inutil pesquiza do adenoma paratiroideu.
O caso tomado no seu conjun to náo se presta a
confusóes, pois que apenas estáo atingidos alguns
:
..
. ..
• .
.,......
. .,
......
-...,,
Fig. 11
... :
... .
.....
.•'
'
Fig. 13
,.,
<•
...
ｾＮ＠
•
'
'
.
·:
.
ó
t
•
Fig. 12
ossos sendo os ou tros perfeitamente normais. Os
valores calcicos. se necessá rio. viriam confirmar o
diagn óstico. bem como a idade d o ｣ｯ ｭ ･ｾｯ＠
da afecｾ￡ｯ
Ｎ＠ o decurso cl ínico benigno e por fim a biópsia
se tanto for necessário: esta n em sempre, p o r si só.
p ermite ga rantir o diagn óstico. Isto d á-se em casos
em que o m aterial reti rado náo contem os diferentes elementos essenciais a o diagnóstico.
Tomado um osso só o u mesmo urna p arte única
do esqueleto a con f usáo radiológica pode ser fácil
p ela ｳ･ ｭ ･ ｬｨ ｡ ｮ ｾ ｡＠ d os seudoquistos com os quistos
hiperpara tiroideus.
O quadro é suficientemente demonstrativo do
diagnóstico diferencial:
O diagn óstico diferencial com o P AGET ainda é
mais simples pela imagem carac terística de esclerose
atrofica da esp onjosa, com hipertrofia e encurtam ento dos ossos tongos.
T ambem se faz o diagnóstico diferencial com a
､ｯ ･ ｮ ｾ ｡＠ d e Ollier. ｡ ｦ ･｣ｾ￡ｯ＠
t áo próxima p arente da
primitidisplasia poliostótica. N esta a lesá o ｣ｯ ｭ ･ｾ｡＠
vamente n a epifise, e a m etafise e a z ona justa·
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QUADRO DE DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
(M C>dtficaqáo r amp/iaqáo do quadro de UFHLINGFR)
ｺｾ＠
"'o
..... i!:!
Displasia poliostotica Fibrosa
Docn<;a de Pagct
Lipoiuose o'sc:.
Docn<;a de Rccklinghauscn
¡;;o
ｾ＠
::;
...
Tipo de
ｌｯＮ
｣｡
ｊｯ｣｡ｬｩ
ｳ｡ｾ￡
M onostotica, poliostotica.
(Monomielica, unilateral o u bilateral).
ｯＮ＠
predilecta.
ｬｩ ｳ｡ｾ￡ｯ＠
Diafises, sobretudo o femur.
Monostotica , poliostotica.
Generalisado.
Monostotica, poliostotica.
Bacía, col una.
1 odos os ossos.
Craneo, bacía.
ossca disscminada.
l'inas trabéculas da medula ossea.
Quistos.
Cclulas gigantes.
Trabéculas osscas espessadas.
Medula ossea substituida por tecido
rico cm cclulas fusiformes com pequenas aglomerados de cclulas esponjosas.
-Biopsia.
ａ､ｧ｡ｾｭ･ｮｴｯ＠
da cortical.
Jnvasáo da medula por tec. fibroso pobre cm vasos. trabécula de tec. osseo
novo pouco calcificado.
Por vezes ilhotas de cartilagem.
---
---- -- -
Estructura cm mosaico com fi
nas tra béculas de medul.l
ossea.
ｒ･｣ｯｮｳｴｲｵｾ￡＠
tJ
e;;
"o
('-<
ｃｯｭ
･ｾｯ＠
da
､ ｯ･ ｮ
ｾ｡
Sexo.
Ｎ＠
1 (5 a r 5 anos) adolescencia.
·¡
(Ma is de 40 anos). Adultos.
sinal clínico habi- 1 Fractura do femur.
t u al.
Adolescencia.
9= á'
9> á'
Dores osseas. cifose.
ｲ ｡｣ｴｵｲｾｳ＠
cxpontaneas.
Calculas renais.
ｾ＾￡Ｇ＠
r .•
()0- 55 anos).
Q=ó'
ｾ＠
V¡
s;:
"o
o
.......
o
('-<
V¡
ｄ｣ｦｯｲｭ｡ｾ￳･ｳＮ＠
Fracturas.
......¡
o
'-i
.......
Calcemia.
Fosfaremia.
f'osfatase.
Colesterinemia.
N ormal.
Normal.
Normal o u lev. te aumentada.
Normal.
Orgáos endocrinos.
ｐ･ｲｴｵ
D ecu rso clínico.
R. X.
l
Etiología.
Muito elevado.
Diminuida.
flcvada.
Normal.
Normal.
Normal.
l\ormal
1 cv. te elevada ou normal.
Normais.
1lipcrparatiroidismo.
Normal.
Progressáo lenta, e paragem no adulto.
Prog ressáo lenta.
Progrcssáo rapida.
Progrcssáo lenta.
Estructura pscudocistica dos ossos chatos. Atrofia da cortical. alargamcnto
da imagcm central dos ossos longos.
Ossos náo atingidos normais.
Precocidade das sinostoses.
Esclerose atrafica da esponjosa.
Hipertrofia e cncurnmcnto des
ossos longos.
Osteoporose difusa de todos os ossos.
Quistos scm notavel alargamento ossco.
Fracturas cxpontancas.
Calcules rcnais.
Aspecto pseudoquistico
Atrofia da cortical
Ossos nao atingidos normais.
Ostco mielitc cronica de ortgem desconhecida?
Pert ｵｲ｢｡ｾ￡ｯ＠
endocrina.
JI iperparatiroid ismo.
ｐ･ｲｴｵ｢｡ｾ￡ｯ＠
ｲ｢
｡ｾ￳｣ｳ＠
varias (pub. prec.).
diencefalica?
Normal o u lev. te elevada.
Normal o u lev. te elevada.
Muito elevada.
1 Normal.
(')
ｾ＠
＠ｾ
::0
t:x:l
o
V¡
ｾ＠
1-
Perturba<;áo mctabolica.
....
-J
ｾ＠
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148
epifisaria sáo atingidas ao máximo. As areas longitudinais de esclerose alternadas com areas de pouca
densidade, impóem o diagnóstico que em casos duvidosos podrá obrigar a recorrer a biopsia.
exame de um osso só, tambem poderá levar
con fusáo com u m tumor de mieloplaxos o u u m
encondroma . O exame mais atento e mais generalizado afastam com facilidade esta hipotese .
A maior dificuldade do diagnóstico reside na diｦ･ｲｮ｣ｩ｡ｾ￡ｯ＠
com a lipoidose ossea, que por vezes
obriga a recorrer a biopsia.
A confusáo estabeleceu-se numa doente de SNAPPER e PARISEL primitivamente apresentada como
portadora de xantomatóse ossea embora a biopsia
apenas tivesse demonstrado osteíte fibrosa. Os autores admitiram que o facto de náo se terem encontrado células xantomatosas mostrava apenas que as
lesóes estudadas eram já antigas e que o granuloroa estava substítuído por tecído fibroso.
ALBRIGHT ao publicar os seus casos, íncluíu nos
casos índíscutíveís par ele, da literatura, este de
SNAPPER e PARISEL .
Náo se deram os autores por satísfeitos e pouco
depois SNAPPER no seu livro sobre ､ｯ･ｮｾ｡ｳ＠
osseas
volta a apresentar o caso com o resultado de novas
biopsias; e que passo a descrever :
Caso de SNAPPER e PARISEL. - Rapariga de
1 o anos. Antecedentes familiares sem interesse. Aos
7 anos apareceu a menstruacáo acompanhada de
síntomas de puberdade precoce. Intelectualmente
pouco desenvolvida, pois que aos 1 o anos náo
sabe ler nem escrever, n o entanto devemos notar
que anda desde os 7 a nos por diferentes hospitais.
E ntre os 7 e os 9 anos fez 5 fractu ras patológi cas de ambos os femures . W assermann negativo,
metabolismo basal n ormal, calcemia 12,6 mg. %.
V ários n evos pigmen tares castanhos na fa ce e
ｰ･ｳ｣ｯｾ＠
o.
As extremidades proximais de ambas as coxas
est áo grosseiramente deformadas sendo urna perna
mais curta que a outra. O ｢ｲ｡ｾｯ＠
direito alargado,
como inchado.
O raios X mostra lesóes osteoporoticas de amb os os femures com imagens quisticas várias. em
diferentes ossos sobretudo a direita e n o humero.
O craneo intacto.
Duas ･ｸｰｬｯｲ｡ｾ￳ｳ＠
no ｰ･ｳ｣ｯｾ＠
n áo demonstraram
adenoma paratiroideu. Feíta biopsia ossea d a regiáo
subtrocanteriano direita por KIENBOCK o MEWORACHS o tecído encontrado mostrou urna estrutura
indistinguivel de osteíte fibrosa quistica ; juntamente foram encontradas nas ｰｲ･｡ｾ￳ｳ＠
especiais
numerosas células espumosas carregadas de goticulas de gordura birrefingente pelo que se fez o diagnóstico de xa ntomatose ossea.
A colesterinemia era de 3 22 mg. nos primeiros
ｮｾ｡＠
caindo para 197 quando da ob p eríodos de ､ｯ･
o
.. ....
..
...
........ ..
. .,
. .. """
...
..,
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... ,
. ...
•
..
..
REVISTA CL!NICA ESPA!VOLA
ｳ･ｲｶ｡ｾ￡ｯＮ＠
a
SNAPPER comentando a inclusáo deste caso no
sindroma de ALBRIGHT diz:
" Il faut se demander si le syndrome recemment
décrít par ALBRIGHT ne doit pas etre identifié avec
une granulom atose lipoidigue des os. Les symptomes cliniques sont a peu prcs les memes, mais dans
les cas d'ALBRIGHT les biopsies n'ont montré que
16 febrero li¡;
de l'osteite fibreuse. Ici, il faut se rappeler l'expe.
rience de n6tre premicre observation et du cas de
LAYA NI; dans les biopsíes des lesions q ui existaient
depuis longtemps on ne trouva que de 1' osteite fibreuse; dans les lesions recentes, la granulomatose
lipoidiq u e fu t evidente."
Díscutíndo o assunto H. MONDOR, DUCROQUET
e LEGER póem tres hipotesis sobre as ｲ･ｬ｡ｾ￳ｳ＠
das
duas ｡ｦ･｣ｾ￳ｳＺ＠
1 ." Sáo duas en tidades diferen tes que clínicamente podem ser iguais.
2. 0 O granuloma a par de outras ｡ｦ･｣ｾ￳ｳ＠
pode
ser o factor etiologíco do sindroma de A lbright.
3. O sindroma de Albright náo é mais do que
o granuloma lipoidíco dos ossos passado despercebido, como admite SNAPPER.
O caso típico apresentado náo é un caso isolado,
em outros casos surgíu o mesmo p roblema, e já citamos LAYANI atravez de SNAPPER. ADAMS, COMPERE e JERO:\.iE no seu trabalho sobre ､ｯ･ｮｾ｡＠
fibroquistíca regional, termo que acham preferível
ao de displasia pol íostotiCJ fibrosa, apresentam 10
doentes, em que apenas dois sáo indiscutiveis de
displasia. No caso 9 que incluem na ｡ｦ･｣ｾ￡ｯＬ＠
as
biopsias dáo imagens características de xantomatose ossea, com celulas espumosas.
P or o utro lado vimos que com urna certa frequencia encontramos na D. P. F. ｰ･ｲｴｵ｢｡ｾ￳ｳ＠
do
metabo lismo dos lípídíos e hipercolcsterinemía .
Com isto urna 4." hipotese nos surge para o problema das ｲ ･ｬ｡ｾ￳ｳ＠
das duas ｡ｦ･｣ｾ￳ｳＺ＠
Vimos na patogenia a importancia do elemento
ner voso na ｰｲｯ､ｵｾ￡＠
das lesóes osseas e nas depo·
ｳｩｾ￳
･ｳ＠
quer de material calcario quer, ao nivel da
pele, de melanina. :t! provavel que igualmente possa
aumentar a aptidáo do tecido osseo para a deposiｾ￡ｯ＠
das gotículas de go rdura, e ｦｯｲｭ｡ｾ￡＠
de celulas xantomatosas. U n ir-se-iam os dois factores primordiais para a ､･ｰｯｳｩｾ￡Ｚ＠
u m nivel colesterinemico elevado, e urna maior sensibilidade local para
a colesterina .
Esta hipotese, que n os é sedutora só se verifica·
ría se constatassemos que o tecido que surge nestes
casos tem as características anatomopatológicas da
D. P. F . e náo apenas urna osteite fibrosa reacciona!. Teriamos assim urna forma muito especial de
lipoidose ossea.
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DISPLASIA POLIOSTóTICA FIBROSA
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Este trabalho só foi possivd devido aos
selhos e precioso auxilio que me deram o meu
tor A. AZEVEDO GOMES, professores ALEU
J. HORTA e Dr. IDALIO DE OLIVEIRA, para
meus agradecimentos.
valiosos condirector, docSALDAN!"fA e
quem vao os
•
ORIGINALES
CONSIDERACIONES SOBR E UN CASO D E
D ISPLASIA FIBROSA POLIOSTóTICA
O D E OSTEOF IBROSIS DEFORMANTE
JUVENIL
F . ARCE ALONSO y D RES. SALES
Jefe del Servicio
Ayudantes
de Electrorradiolog ía
Hospital Asilo de San Rafael. Director: DR. F. !RUEGAS
Esta enfermedad fué descrita p or LlCHTENSTEIN 1 en 1 9 3 8, dándole la denominación de dísplasía fibrosa políostótíca, englobando dentro de
ella una serie de descripcion es que habían h echo
otros autores bajo distintas denominaciones, pero
los cuales englobaban un síndrome clínico, radíográfico y anatomop atológíco completamente igual,
aunque con dife ren te denominación.
Anteriormente Al.BRIGHT 2 había descrito ya con
otra denominación en el año 193 7 un síndrome
con similar patología, o sea cutáneo con pigmentación y pubertad precoz, que desde el p unto de
vista radiográfico y anatomopatológíco tienen lesiones óseas con las mismas características que las
descritas por LICHTENSTEIN 1 •
Bajo esta denominación de dísplasía fibrosa políostótíca comprendemos todos los demás casos que
han sido descritos con diferentes denominaciones,
､ ｾ＠ ｬｾｳ＠
cuales ha englobado U EHLINGER 3 como sinommos, la osteodístrofia u osteítis fibrosa unilateral, la enfermedad ósea de RECKLINGHAUSEN de
medio lado, la osteítis fibrosa diseminada que es la
denominación que díó ALBRIGHT a esta afección,
oste1t1s fibrosa políostótica, osteítis fibrosa con
múltiples focos, quístofibromatosís del esquelet o,
y osteítis fibrosa con fo rmación de car tílago. :f:l
lo denomina en su artículo osteofibrosís deform ante juvenil.
DENSTAND 4 hace una recapitulación de las diferentes denominaciones en la cual engloba casi todas las que hemos descrito citadas por UEHLINGER,
indicando además que la enfermedad regional fibroquístíca descrita por NELSON 5, probablemente se
refiere también a esta lesión.
Para evitarnos confusiones en el futuro, es necesario tener en cuenta que esta afecció n engloba por
ser el mismo cuadro clínico , óseo, anatomopatológíco, dermatológico y endocrino, todas las denominaciones anteriormente citadas, las cuales se pueden
dividir en dos por ser las más aceptad as, según los
países y así en la literatura alem ana se denominan
"osteofibrosis deforman te j uvenil", m ientras que
en la americana es más co nocida con la de nominación de "síndrome de Al br igh t" o la de "displasia
fibrosa pol íostó tíca o m onostótica".
Además existen muchos casos publicados en la
literatura com o o tras afeccion es completamente independientes de la que tratamos, que en realidad
son dísplasias fibrosas políostóticas, lo que nos indica la gran semejanza clínica y radiográfica que
pueden ten er. Por eso tratarem os de enumerarlas
haciendo un breve diagnóstico diferencial.
La que con más frecuencia se ha con fundido es la
"ostcí tís fibrosa quístíca gen erali zad a" , o en fer medad de R ecklinghausen , y como dice ALBRIGHT 6
re leyendo la magnífica monografía que escrib ió dicho auto r en 1 8 9 r , si nos fijamos veremos que en
algunos de los casos que él describió se trata de d is-