Doença de Behçet
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Doença de Behçet
Reunião Clube Roentgen junho/2001 Entidade responsável: Departamento de Radiologia FCM/ UNICAMP Coordenador: Dr. Nelson Caserta ESTE ENCARTE É PARTE INTEGRANTE DA EDIÇÃO DE Nº 275 DO JORNAL DA IMAGEM CASO 1 São Paulo, julho de 2001 Dra. Patrícia Kluge Doença de Behçet História Clínica JS, 14 a, sexo feminino, cor parda. Há um ano e meio iniciou quadro de tosse produtiva (com episódios de escarro hemoptoico), febre intermitente e perda de peso (9kg). Na evolução apresentou três episódios de hemoptise maciça, dor torácica ventilatório-dependente, aumento de volume da face e surgimento de veias dilatadas em tronco. Relatava ainda ulcerações orais de repetição, úlcera genital e artralgia em tornozelos. A radiografia de tórax evidenciou hipertransparência do hemitórax direito (fig.1)Veio a este serviço em março de 2001, em vigência de tratamento (empírico) para tuberculose, sem melhora clínica, para investigação do aparecimento de massas hilares ao RX de tórax. (fig.2). Realizou tomografia computadorizada, que mostrou massas para-hilares contrastadas compatíveis com aneurismas de artérias pulmonares (fig.3), sem evidência de linfonodomegalias mediastinais (fig.4). A DISCUSSÃO A Doença de Behçet é uma doença inflamatória de etiologia desconhecida que cursa com vasculite. Pode acometer qualquer artéria, veia ou órgão em combinações variáveis e imprevisíveis. A doença, rara nas Américas, é mais prevalente e virulenta na Turquia, Extremo Oriente e Oriente Médio. Acomete adultos jovens, com discreta predileção pelo sexo feminino (nas Américas)1. O diagnóstico desta doença é exclusivamente clínico, uma vez que se baseia na identificação de pelo menos três de seus fatores mais típicos, que são: úlcera orais recorrentes (em quase 100% dos casos) e úlceras genitais; lesões oculares (uveítes anterior ou pos- terior, vasculite de retina), lesões cutâneas (tipo eritema nodoso) ou lesões pápulo-pustulosas); e teste de patergia positivo (reação pápulo-pustulosa 24 a 48 horas após picada com agulha estéril). Além disso, não existem marcadores sorológicos ou histo-patológicos na doença, que possui ainda outras manifestações: artralgia/artrite (freqüentemente intermitentes, autolimitadas e localizadas em joelho e tornozelos); manifestações neurológicas variadas; tromboses venosas (superficiais e/ou profundas); úlceras intestinais; perda de peso e febre. Aneurismas podem acometer qualquer artéria, sendo que as pulmonares são seu principal sítio; porém, este é um achado raro e de mau prognóstico2,4. Como manifestações intra-torácicas podemos encontrar: trombose de veia cava superior, aneurisma de aorta e artérias pulmonares, infarto e hemorragia pulmonar (que cursam com hemoptises maciças e dor torácica) e derrame pleural. Raramente ocorre linfadenopatia hilar ou mediastinal1. Como diagnóstico diferencial há que se salientar a síndrome de Hughes- Stovin, a qual clínica e histopatologicamente é indistinguível das manifestações torácicas de Behçet, sem contudo cursar com úlceras orais e genitais. Há ainda os que acreditam que esta síndrome é uma manifestação da doença de Behçet1,3. A radiografia de tórax é a melhor técnica de imagem para avaliar as manifestações pulmonares, o progresso das lesões e a resposta terapêutica. Podemos encontrar opacidades difusas ou focais (atribuídas à hemorragias e infartos); artérias pulmonares (normais ou aneurismáticas), que freqüentemente se tornam obliteradas por trombos e, portanto, podem re- sultar em grandes áreas radiotransparentes, antes supridas por esses vasos. A maioria dos aneurismas de artérias pulmonares parecem pobremente marginados, o que pode ser causado por hemorragia para o parênquima ao redor do vaso dilatado1. Considerando que os aneurismas podem se desenvolver em sítios de punção arterial e as veias podem trombosar rapidamente após injeção rápida de contraste, exames como arteriografia e venografia devem ser evitados1,5. A TC helicoidal e a angioRM são técnicas de escolha para avaliação de acometimento vascular e têm como achados aneurismas de artérias pulmonares (com ou sem trombos), nódulos subpleurais e opacidades triangulares (focos de hemorragia e infartos)1. Não existe tratamento específico para a doença de Behçet. O planejamento terapêutico depende das manifestações clínicas da mesma e baseia-se no uso de colchicina, corticosteróides, imunossupressores e anticoagulantes. Há relatos de remissão dos aneurismas com uso de corticóides; porém, esta complicação apresenta prognóstico muito ruim6. A embolização de aneurismas de artéria pulmonar tem sido utilizados em poucos casos, porém este procedimento requer perviedade de veias periféricas e cavas, que freqüentemente estão trombosadas. Sangramento severo durante o procedimento é uma séria complicação1. Referências Bibliográficas: 1. Tunaci A, Berkmen Y M, Gökmen E. Thoracic Involvement in Behçet’s Disease: Pathologic, Clinical, and Imaging Features. AJR 1995; 164: 51-56 2. Internacional Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for diagnosis of Figura 1: Radiografia simples de tórax evidenciando discreta hipertransparência relativa em hemitórax D 1 Figura 2: Radiografia simples de tórax com opacidades homogêneas arredondadas em topografia hilar e parahilar bilateralmente 2 3 Figura 3: Corte de tomografia computadorizada de tórax mostrando lesões parahilares, hiperatenuantes, captantes de contraste, homogêneas, abaulando bifurcação do brônquio principal D Figura 4: Corte de tomografia computadorizada com janela para mediastino não evidenciando sítios de 4 linfonodomegalia Behçet’s disease. Lancet 1990; 335: 1078-80 3. Durieux P et al. Multiple pulmonary arterial aneurysms in Behçet’s disease and Hughes-Stovin syndrome. Am J Med 1981; 71: 736-41 4. Bartter T, Irwin R S, Nash G. Aneurysms of the Pulmonary Arteries. Chest 1988; 94: 1065-75 5. Berkmen T. MR Angiography of Aneu- rysms in Behçet’s Disease: A Report of Four Cases. J Comput Assist Tomogr, vol 22, no 2, 1998 6. Ferrari A J L, Sato E I. Doença de Behçet. Atualização Terapêutica 1997: 559-60 7. Seo J B, Im J G, Chung J W et al. Pulmonary vasculitis: the spectrum of radiological findings. The British Journal of Radiology 2000; 73: 1224-31 2 Caso 2 São Paulo, julho de 2001 Dr. Fabiano Reis Astrocitoma Pilocítico História Clínica .R.M.N., Masc, 8 anos, na tural de Rondônia. QP: Paciente apresentou-se com quadro de cefaléia eventual porém progressiva e turvamento visual há 3 meses. Encaminhamento do serviço de origem com laudo de Radiografia de Crânio normal. Ao exame: Esporádica contratura muscular espontânea em mão E. Interrogado possível edema de papila. Realizou estudo por Ressonância magnética, que mostrou lesão expansiva sólida no tálamo à direita (figs. 1 a 4). Os astrocitomas pilocíticos constituem 5 a 10% dos gliomas cerebrais (1). O pico de incidência ocorre na infância e em adultos jovens (1-3). Representam um subgrupo de neoplasias que apresentam um curso clínico mais benigno. Ocorrem habitualmente no cerebelo (4), mas podem estar no assoalho e nas paredes do III ventrículo, nos nervos ópticos e menos comumente nos hemisférios cerebrais (2,3). Macroscopicamente, freqüentemente se observa uma lesão cística e o tumor está confinado a um nódulo mural na parede do cisto (5). Microscopicamente, trata-se de um tumor moderadamente hipercelular, constituído de astrócitos pilocíticos (células bipolares, com prolongamentos longos) (5). Freqüentemente, observam-se as fibras de Rosenthal, corpúsculos eosinofílicos alongados, fusiformes, que se formam nos prolongamentos astrocitários. É comum observar-se a proliferação endotelial vascular (2,5,6). Os estudos por imagem mostram na Tomografia Computadorizada sem contraste massas arredondadas ou ovais bem delimitadas. Calcificações ocorrem em cerca de 10% dos astrocitomas pilocíticos. O reforço após a administração de contraste é intenso e variável (6-8). Na Ressonância Magnética (RM), os astrocitomas pilocíticos são massas bem delimitadas, com hipo ou isossinal nas R seqüências ponderadas em T1 e hiperintensos em T2 (3,6,7,8). Lesões do diencéfalo podem mostrar caráter infiltrativo na RM (6). O reforço intenso pelo contraste o difere dos outros gliomas de baixo grau e mostra que a impregnação acentuada não significa, necessariamente, agressividade (3,6-8). Em geral, não se observa edema nessas lesões. A excisão cirúrgica é a base do tratamento, e, na maioria dos casos, é curativa (2). A sobrevida pós-operatória em 10 anos, após retirada cirúrgica completa, atinge 100% em algumas séries (2) e, em se tratando de excisão parcial, a sobrevida em 10 anos atinge níveis de até 74% (2). REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1. Zulch KJ: Brain Tumors, Their Biology and Pathology, pp 221-232, SpringerVerlag, 1986. Figuras 2 e 3: Cortes sagitais em T1 sem contraste, e coronais em T1 com contraste EV, mostrando lesão deslocando ventrículo lateral D superiormente e linha média para E, com captação heterogênea da lesão 2 3 2. Forsyth PA, Shaw EG, Scheithauer BW, OFallon JR, Layton DD, Katzmann JA. Supratentorial Pilocytic Astrocytomas: A Clinicopathologic, Prognostic, and Flow Cytometric Study of 51 Patients. Cancer 1993; 72 (4): 1335-1342. 1.3. Strong JA, Hatten HP, Brown MT, Debatin JF, Friedman HS, Oakes WJ, Tien R. Pilocytic Astrocytoma: Correlation Between the Initial Imaging Features and Clinical Agressiveness. AJR 1993; 161: 369-372. 3. Hayostek CJ, Shaw E, Scheithauer B, OFallon JR, Weiland TL, Schomberg PJ, Kelly PJ, Hu TC. Astrocytomas of the Cerebellum. A Comparative Clinicopathologic Study of Pilocytic and Diffuse Astrocytomas. Cancer 1993; 72(3): 856-879. 4. Cotran RS, Kumar V, Robbins SL. Robbins, Pathologic Basis of disease, 5th ed, W. B. Saunders Co., Philadelphia, 1994 4 1 Figura 1: Corte axial de Rm ponderados em T2 mostrando lesâo expansiva bem delimitada, com hiperssinal e pequenas áreas centrais heterogêneas de maior sinal, localizada em tálamo D 5. Atlas SW, Lavi E. Intra Axial Brain Tumors. in Atlas SW ed. Magnetic resonance imaging of the brain and spine. 2nd ed, Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, Pennsylvania. Figura 4: Reconstrução de angioressonância mostrando efeito de massa causado pela lesão, deslocando vasos cerebrais, sem vascularização detectável intratumoral 6. Fulham MJ, Melisi JW, Nishimiya J, Dwyer AJ, Chiro G. Neuroimaging of Juvenile Pilocytic Astrocytomas: An Enigma. Radiology 1993; 189: 221225. 7. Bagley LJ, Grossman RI, Judy KD, Curtis M, Loevner LA, Polansky M, Detre J. Gliomas: Correlation of Magnetic Susceptibility Artifact with Histologic Grade. Radiology 1997; 202:511-516. 3 São Paulo, julho de 2001 Caso 3 Dr. Guilherme C. Dabus Tirosinemia História Clínica .Y.N., Fem, 16 meses, na tural de Feliz Natal (MT). QP: Paciente encaminhada com quadro de anemia hipocrômicamicrocítica resistente ao tratamento. IDA: Apresentava desde os 9 meses de idade anemia refratária. Aos 13 meses, após introdução de leite de vaca na dieta, apresentou fezes e suor com odor fétido cheiro de carniça. Segunda filha de casal não consangüíneo, com gravidez e parto sem intercorrências. Irmão morreu aos 4 meses de vida de causa desconhecida. Ao exame físico e subsidiários: Abdome globoso, fígado palpável a 7 cm do RCD endurecido, baço palpável a 3 cm do RCE. Hb 10,1 Plaq 71.000 Enzimas hepáticas 2x aumentadas. Rx crânio, coluna vertebral e MMII normais. Realizou ultra-som do fígado (fig.1) e tomografia computadorizada (figs. 2,3 e 4) que mostraram fígado heterogêneo com hipertrofia do lobo caudado e múltiplos nódulos. D DISCUSSÃO A tirosinemia hepatorenal (também chamada de tirosinemia tipo 1) é causada por um defeito enzimático no metabolismo da tirosina. É uma doença de transmissão autossômica recessiva que afeta ambos os sexos igualmente. Apesar de ser rara e ter uma distribuição mundial, existe uma maior incidência em certas regiões como na província de Quebec no Canadá, e na Finlândia (1,2,3,4,5). A doença ocorre por deficiência da fumarilacetoacetase, a última enzima na degradação da tirosina, levando ao acúmulo de maleilacetoacetato e fumarilacetoacetato, acarretando dano celular. As células mais afetadas são as do fígado e dos rins. Existe ainda deficiência da enzima 4-hidroxifenilpiruvato desoxigenase. A detecção de metabólitos anormais como a succinilacetona urinária, que é derivado do maleilacetoacetato e do fumarilacetoacetato, permite o diagnóstico de tirosinemia. A succinilacetona também pode ser detectada no pré-natal através do exame do líquido amniótico (1,2,3). O prognóstico depende da idade em que a doença se manifesta. Em crianças com menos de 2 meses de idade a sobrevida em um ano é de 38%; para crianças com mais de 6 meses a sobrevida aumenta para 96% (1,6). O fígado é o órgão mais severamente acometido. A insuficiência hepática aguda é uma forma comum de apresentação da doença, sendo a falência hepática e o carcinoma hepatocelular os responsáveis pela maioria das mortes. A alteração principal é a ocorrência de cirrose micronodular que progride para cirrose macronodular, ocorrendo freqüentemente nódulos de regeneração. Outros achados são hepatomegalia, esteatose, estase biliar e inflamação (1). Nas crianças com mais de 2 anos de idade a chance de desenvolver o carcinoma hepatocelular é de aproximadamente 35% (1,4,5). O acometimento renal varia de disfunção tubular leve até mesmo insuficiência renal, com presença de microcistos tubulares. Nefromegalia, nefrocalcinose e/ou hiperecogenicidade do parênquima podem ser observados. Os efeitos tóxicos sobre as células do túbulo renal proximal resulta na Síndrome de Fanconi, com prejuízo na absorção de substâncias como aminoácidos, glicose, fosfato, potássio e bicarbonato. A perda de fosfato resulta em raquitismo vitamina D-resistente (1,5). Apesar da tirosinemia acometer preferencialmente fígado e rins, os nervos periféricos, o pâncreas e o coração podem estar afetados (1,4). Os achados radiológicos do fígado do paciente com tirosinemia podem ser muito variáveis. Os achados ultrassonográficos são inespecíficos. A tomografia computadorizada pode ser normal, o fígado pode ser difusamente hipoatenuante ou mostrar nódulos hiper ou hipodensos, com ou sem realce pelo contraste (1,3,5). Foi sugerido que nódulos hipoatenuantes podem indicar malignidade (3). Outros não en- contraram esta associação (5). Dubois J. et al estudaram 30 casos, nos quais o estudo ultrassonográfico e a tomografia computadorizada demonstraram: 70% dos casos apresentavam hepatomegalia; 70% apresentavam parênquima heterogêneo; 57% apresentavam nódulos dos quais 58,8% apresentavam nódulos hipoatenuantes, 11,7% apresentavam nódulos hiperatenuantes e os outros 29,5% apresentavam tanto nódulos hipo, quanto hiperatenuantes; hipertensão portal foi evidenciada em 33% dos casos (4). O tratamento da tirosinemia é feito com a restrição dietética de fenilalanina, tirosina e metionina, melhorando assim as funções hepática e renal, entretanto, não prevenindo o dano hepático contínuo (1,3). O transplante hepático é o único tratamento efetivo, pois alivia as alterações metabólicas e previne as complicações como a cirrose e o carcinoma hepatocelular (1,4). 1 Figura 1: Imagem ultra-sonográfica do fígado evidenciando bordas hepáticas rombas, hipertrofia do lobo caudado, e discreta heterogeneidade do parênquima 2 Referências Bibliográficas 1. Gallant JM, Barnewolt CE, Buonomo C. Pediatric Case of the Day. RadioGraphics 1996; 16:1221-1224. 2. Mitchell GA, Lambert M, Tanguay RM. Hypertyrosinemia. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The metabolic and molecular bases of inherited disease. 7th ed. New York, NY: McGraw-Hill, 1995; 1077-1106. 3. Macvicar D, Dicks-Mireaux C, Leonard JV, Wight DG. Hepatic imaging with computed tomography of chronic tyrosinemia type 1. Br J Radiol 1990; 63: 605-608. 4. Dubois J, Garel L, Patriquin H, et al. Imaging features of type 1 hereditary tyrosinemia: a review of 30 patients. Pediatr Radiol 1996; 26: 845-851. 5. Day DL, Letourneau JG, Allan BT, et al. Hepatic Regenerating Nodules in Hereditary Tyrosinemia. AJR 1987; 149: 391-393. 6. Van Spronsen FJ, Thomasse Y, Smit GP, et al. Hereditary tyrosinemia type 1: a new clinical classification with difference in prognosis on dietary treatment. Hepatology 1994; 20:1187-1191. Figuras 2 e 3 : Cortes de tomografia computadorizada ao nível do fígado sem e com contraste EV, evidenciando múltiplos nódulos hiperdensos, difusos pelo parênquima hepático, isocaptantes de contraste 3 4 Figura 4: Corte de tomografia computadorizada ao nível da bexiga 8 minutos após injeção de contraste EV, evidenciando um retardo na excreção do mesmo 4 Caso 4 São Paulo, julho de 2001 Dr. Sérgio San Juan Dertkigil Osteossarcoma fibroblástico História Clínica .B.O., Fem, 19 anos, natu ral de Curitiba. QP: Paciente apresentou-se com quadro de dor em região posterior do joelho D, progressiva, há 6 meses. Referia história de trauma leve no local há cerca de 1 ano Ao exame físico: Discreta assimetria do cavum poplíteo D. Ausência de derrame articular. Boa mobilidade ativa e passiva sem redução de força. Realizados radiografia (fig.1), ressonância magnética (fig.2 e 3) e tomografia computadorizada (fig.4). Os osteossarcomas são os tumores ósseos primários não hematológicos mais comuns com pico de incidência entre a segunda e a terceira década de vida, com predominância em homens (2:1)1. Sua apresentação clínica geralmente constitui-se de aumento de volume da região acometida, hiperemia e edema, restrição dos movimentos e dor. Esses tumores acometem preferencialmente os ossos tubulares do esqueleto apendicular. Cerca de 60% dos casos são fêmur distal e tíbia proximal, e 15% dos casos em úmeros. A classificação histológica dos osteossarcomas vem sofrendo algumas mudanças nos últimos anos, utilizando para isso três de suas características: a localização (intramedular, intracortical, periosteal, parosteal); diferenciação celular (alto ou baixo grau); composição histológica predominante (osteoblástica, condroblástica, fibroblástica, teleangiectásica, ou de pequenas células); e quanto ao número de focos de envolvimento (único ou multicêntrico)1,2,5. As características radiológicas em radiografias simples dependem, em grande parte, da natureza celular predominante do osteossarcoma. Desta forma, as apresentações fibroblásticas e teleangiectásicas tendem a manifestar-se por lesões mistas ou puramente líticas, representando cerca de 10 % dos osteossarcomas convencionais. Já os osteossarcomas com componentes osteoblásticos (a grande maioria) apresentam calcificações grosseiras R intra e extraósseas. A reação periosteal é um achado extremamente comum. As radiografia simples fornecem grande quantidade de informação semiológica sobre agressividade da lesão4. A ressonância nuclear magnética (RM), mais do que a tomografia computadorizada (CT), tem um papel importante no estadiamento local do tumor (acometimento medular, lesões saltatórias, extensão extraóssea e comprometimento dos feixes vásculo-nervosos), possibilitando um melhor planejamento cirúrgico3. Os achados típicos na RM se constituem de baixo sinal em seqüências ponderadas em T1, alto sinal em seqüências T2, acentuada captação de contraste pela lesão, edema peri-lesional. Cerca de 15% dos casos contém cistos hemorrágicos centrais (semelhantes a cistos ósseos aneurismáticos)1,2,3. O tratamento dos osteossarcomas constitui em ressecção cirúrgica ampla, e complemento rádio e/ou quimioterápico adjuvante ou neoadjuvante. A recidiva local ou metástases (tanto nodais quanto hematogênicas) podem ocorrer, e dependem estritamente da extensão do acometimento inicial do tumor e da ótima técnica cirúrgico-oncológica empregada. Em suas manifestações são freqüentes o aparecimento de calcificações, tornando as radiografias simples e o CT métodos bastante sensíveis para o seguimento destes pacientes3. Bibliografia 1. Sundaram, M; Totty, WG; Kryiakos, M; et al. Imaging findings in pseudocystic osteosarcoma. AJR: 176, March 2001, 783-788. 2. Stark, D. In: Magnetic Resonance Imaging, 2 ed, 1996. 3. Resnick, D. Bone and Joint Imaging, 1996 2 ed., WB Saunders, pp. 1003-8. 4. Dorfman, HD; Czerniak, B. Osteosarcoma. In: Bone Tumors. Mosby, 1998: 128-152. 5. Rosenberg, ZS; Lev, S; et al. Osteosarcoma: Subtle, rare, and misleading plain film features. AJR, 1995; 165: 1209-14. 1 Figura 1: Radiografia de joelho em perfil mostrando lesão lítica expansiva, com reação e pequenas áreas de rompimento cortical, localizada em metadiáfise distal do fêmur 2 Figura 2: Corte sagital de RM ponderada em T1 pós-contraste mostrando extensa lesão com hiperssinal em metadiáfise distal do fêmur, estendendo-se para planos músculo-gordurosos posteriores, e áreas de hipossinal centrais 3 Figura 3: Corte axial de RM ponderada em DP mostrando lesão isointensa, heterogênea, e áreas cavitadas com formação de nível líquido em seu interior, e feixe vásculo-nervoso com planos de clivagem em relação ao tumor 4 Figura 4: Tomografia computadorizada ao nível do fêmur distal, evidenciamdo lesão lítica com componente insuflante posterior e áreas de rompimento e reação periosteal
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