Osteoblastoma de forma agressiva associado a cisto ósseo

Este encarte é parte integrante da edição de nº 299 do Jornal da Imagem
Reunião do Clube Roentgen – Maio de 2003
Escola Responsável: Departamento de Radiologia
da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade
de Campinas (FCM/UNICAMP)
Coordenador: Dr. Nelson M. G. Cazerta
Caderno Dois
Dr. Geovani Calixto de Alencar Azevedo
Figura 1 - A radiografia simples em perfil
mostra uma lesão osteolítica insuflante de
localização justacortical, causando erosão com
aspecto “em pires” no corpo do tálus. A matriz
da lesão apresenta focos de calcificação
irregulares localizados preferencialmente na
sua base de implantação. Nota-se também
aumento das partes moles adjacentes à lesão.
Osteoblastoma de forma
agressiva associado a
cisto ósseo aneurismático
História Clínica
Paciente de 22 anos, branco, com queixa de
aumento de volume e dor em região anterior do pé
esquerdo. Há cerca de 15 meses, paciente relata
início de dor de leve intensidade, que não melhora
com o uso de AINEs, em região anterior do pé
esquerdo, associada a aumento de volume da região
de forma gradual. Apresenta ingestão acentuada de
bebida alcoólica, cerca de 3l de aguardente/dia
(SIC). Ao exame físico, nota-se aumento da região
anterior do pé esquerdo com dor à palpação desta
região.
Diagnóstico
Osteoblastoma de forma agressiva associado a cisto
ósseo aneurismático.
Discussão
O osteoblastoma é um tumor ósseo primário
benigno que representa cerca de 1% de todos os
tumores ósseos e aproximadamente 3% dos
tumores benignos. Costumava-se descrever este
tumor como “osteoma osteóide gigante”, devido à
sua semelhança histológica e seu grande tamanho.
Atualmente, no entanto, a maior parte da literatura
mundial descreve estas duas lesões como entidades
clínicas distintas, devido principalmente à apresentação clínica e aspecto radiológico distintos, embora
seja difícil a diferenciação histológica destas.
O osteoblastoma caracteriza-se por uma lesão de
natureza progressiva e, em alguns casos, localmente
destrutiva. Transformação maligna é descrita,
embora seja rara. Este tumor ósseo benigno ocorre
mais comumente na segunda e terceira décadas de
vida, sendo esta faixa etária responsável por 75%
dos casos. As lesões mais agressivas ocorrem
freqüentemente em uma faixa etária mais alta.
Observa-se uma predominância no sexo masculino,
com uma relação de aproximadamente 2:1.
A apresentação clínica é insidiosa, com uma
duração média dos sintomas de seis meses, sendo
que alguns pacientes apresentam sintomas por até
72 meses. O quadro clínico caracteriza-se por dor
São Paulo, julho de 2003
de baixa intensidade, que não interfere com o
sono e não melhora com o uso de salicilatos;
edema, caso a lesão seja próxima à superfície;
dor à palpação da área acometida; e escoliose,
quando a lesão encontra-se nas vértebras. Lesões
na coluna podem levar a déficits neurológicos
por compressão nervosa.
O osteoblastoma pode ocorrer em qualquer
osso, sendo mais comum na coluna (30-35%);
ossos longos, principalmente o fêmur e a tíbia
(25-30%); e ossos da mão e pé (25%), sendo o
tálus o osso mais acometido.
A radiografia simples é a base para o diagnóstico
desta lesão. A aparência radiológica é variável,
sendo a mais comum a de uma lesão óssea lítica,
geralmente maior que 2 cm de diâmetro, com
ou sem mineralização da matriz, circundada por
um halo esclerótico fino ou espesso ou, se
expansiva, pela cortical íntegra. Outra forma de
apresentação é a de uma lesão agressiva
simulando uma neoplasia maligna.
A tomografia computadorizada é útil para
determinar a extensão do tumor intra e extraóssea, se há formação óssea intra-tumoral e
rompimento da cortical. O valor adicional da TC
é maior na avaliação das lesões de coluna
vertebral.
A ressonância magnética demonstra uma lesão
com um sinal de baixo a intermediário nos
cortes pesados em T1 e, predominantemente,
um alto sinal nos cortes pesados em T2. A
principal ajuda da RM no diagnóstico, além de
fornecer informações sobre a extensão da lesão,
é definir a natureza das alterações nos tecidos
moles e na medular óssea adjacente.
Em alguns casos de osteoblastoma podem haver
alterações císticas grosseiras suficientes para o
diagnóstico adicional de cisto ósseo
aneurismático. Martinez e Sissons descrevem
uma incidência de cerca de 7%. Levy et al
descrevem 57 cistos ósseos aneurismáticos
secundários a outras lesões, destes 14 associamse com o osteoblastoma.
O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica.
A retirada completa da lesão é curativa, embora
recorrência seja comum após ressecção
)
Figura 2 - Corte axial
ponderado em T1.
Lesão arredondada
com hipossinal
erodindo a cortical
do corpo do tálus
associada a edema
de partes moles
adjacente.
*
Figura 3 - Cortes axial (A) e sagital (B)
ponderados em T2. Lesão de contornos
bem definidos, sem componente de
partes moles associado, apresenta um
sinal heterogêneo caracterizado por
uma região central de ausência de sinal
(calcificação) e uma região periférica
com alto sinal. O corte sagital demonstra a erosão óssea, sem infiltração extensa da medular e com discreto edema adjacente. As partes
moles também se apresentam edemaciadas.
Figura 4 - (A) Observar proliferação tecidual densamente celular composta
por osteoblastos epitelióides por vezes alinhados ao redor de matriz osteóide
e traves de osso (azul). (B) Associação com cisto ósseo aneurismático.
incompleta. Nestes casos, a tendência é a
recorrência de lesões agressivas.
Referências Bibliográficas
1. Capanna R, van Horn JR, Ayala A, Picci P,
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the talus. Skeletal Radiol 1986; 15: 360-4.
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6. Temple HT, Mizel MS, Murphey MD, Sweet DE.
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Caderno Dois
São Paulo, julho de 2003
Doença de Behçet do SNC
Dr. Guilherme C. Dabus e Dra. Andréia V. Farias
História Clínica
-ID: M.S.C., 42 anos, sexo feminino, branca,
nasc. e proc. de Mirandópolis, do lar,
casada, destra
-QD: Cefaléia e sonolência há 1 mês
-HPMA: Paciente refere que há 20 anos
iniciou quadro progressivo de
“embaçamento” visual bilateral, associado a
lesões dolorosas na cavidade oral. Refere
melhora do quadro com o uso de corticóide
prescrito pelo oftalmologista, fazendo uso
esporádico desde então de corticóides para
alívio sintomático. Refere que há um mês
iniciou quadro de cefaléia e sonolência.
-Ex. Físico: sonolenta, orientada, muscular grau
V, marcha lentificada, ptose palpebral direita.
Diagnóstico
Doença de Behçet do SNC.
Discussão
A doença de Behçet é uma rara vasculite
imunológica multissistêmica que envolve tanto
artérias quanto veias. É doença rara na Europa e
nas Américas, sendo mais prevalente, bem como
mais virulenta na Turquia, Oriente Médio e
Extremo Oriente.
Apesar de não ser considerada hereditária, a
doença de Behçet é associada ao antígeno
leucocitário humano B51, sendo que 51% a
62% dos pacientes com doença de Behçet são
HLA-B51 positivas.
Para que o diagnóstico de doença de Behçet seja
feito, é necessário a presença de úlceras orais
recorrentes e duas das seguintes manifestações:
úlceras genitais, uveíte, vasculite dos vasos
cutâneos ou dos grandes vasos, artrite e
meningoencefalite. Uma forma “incompleta” foi
definida pela ocorrência das úlceras recidivantes
e qualquer uma das outras características.
Embora as úlceras orais constituam a base do
diagnóstico, o diagnóstico de possível doença de
Behçet só é válido quando várias dessas
características ocorrem simultaneamente. Em
alguns pacientes, o estabelecimento do diagnóstico só foi possível depois de até 20 anos de
Figuras 1, 2 e 3 Lesão expansiva com
efeito de massa,
parcialmente bem
delimitada, acometendo tálamo, cápsula
interna, globo pálido e
putâmen à direita,
aparentemente poupando o núcleo
caudado direito, com iso/
hiposinal em T1 e hipersinal nas
sintomas menores.
Quanto aos aspectos clínicos, verificaram-se
sinais sistêmicos como febre e perda de peso
em até 63% dos casos, sendo que outras
manifestações incluem meningoencefalite e
dor abdominal.
As úlceras orais são dolorosas, de formato
redondo ou oval e geralmente múltiplas,
podendo constituir o único sinal da doença de
Behçet. Por outro lado, a observação das úlceras
genitais isoladas só raramente indica doença de
Behçet. As úlceras ocorrem em outros locais
como intestino, pele, e são encontradas inúmeras lesões cutâneas não-ulcerativas como
eritema, eritema nodoso, fotossensibilidade e
pústulas espontâneas.
Acredita-se que até 15% dos pacientes com
cegueira adquirida no extremo oriente decorram da uveíte da doença de Behçet. A diminuição da acuidade visual é resultado de inflamação, glaucoma secundário, cataratas ou
hemorragia vítrea. Não é raro haver trombose
das veias retinianas resultando em cegueira
súbita.
Flebite ou arterite ocorre em até 25% dos
pacientes predispondo à trombose ou a
aneurismas. Os aneurismas são comuns
sobretudo nas artérias pulmonares sendo
geralmente únicos, entretanto, registrou-se a
ocorrência de até 14 aneurismas em um
paciente em menos de um ano. A vasculite
pulmonar provoca dispnéia, dor torácica, tosse
ou hemoptise, sendo causa significativa de
morte. Os sinais radiográficos incluem infiltrados
seqüências de TR longo, apresentando captação heterogênea após
a administração do contraste
para-magnético.
esparsos e derrames pleurais.
A artrite costuma ser intermitente, autolimitada e
localizada nos joelhos e tornozelos, no entanto,
já foram observadas alterações erosivas em
radiografias do quadril, calcâneo, punho e pé.
As úlceras intestinais podem ter tamanhos
variados e causam sintomas de doença intestinal
inflamatória e/ou perfuração.
A doença de Behçet tem manifestações neurológicas em 10% a 45% dos casos. Meningite
asséptica ocorre em quase todos os casos de
doença de Behçet neurológica. Os três principais
padrões de envolvimento clínico do SNC são:
síndrome do tronco cerebral, síndrome
meningoencefálica e síndrome confusional
orgânica. Outras manifestações do acometimento do SNC seriam encefalopatia, convulsões,
anormalidades corticoespinais, paralisia bulbar,
ataxias, crises isquêmicas transitórias, acidentes
vasculares cerebrais e pseudotumor cerebral.
Essas alterações podem ser de início agudo ou
gradual, podendo regredir por completo ou
causar a morte do paciente. A tomografia
computadorizada em geral não fornece informações significativas. A ressonância magnética
demonstra focos de hipersinal no tronco
cerebral, diencéfalo e nos hemisférios cerebrais
nas imagens ponderadas em T2. As lesões
vasculares variam de oclusões arteriais e
aneurismas até tromboflebite superficial, oclusão
das veias cavas superior e inferior e trombose
venosa cerebral. A forma pseudotumoral
evidencia lesão com efeito de massa e captação
variável do contraste.
A causa e a patogenia da doença de Behçet ainda
não são conhecidas. As alterações
histopatológicas são inespecíficas. As células
mononucleares encontradas na epiderme e ao
redor dos pequenos vasos nas lesões em fase
inicial, são posteriormente substituídas por
plasmócitos e neutrófilos. A arterite deve-se à
inflamação do vasa vasorum.
O tratamento da doença de Behçet é feito com
altas doses de corticóides, anticoagulantes,
ciclosporina e outros agentes
imunossupressores como clorambucil,
azatioprina e metotrexato, de acordo com os
locais acometidos e com a gravidade da doença.
Referências Bibliográficas
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Behçet´s disease. J Rheumatol 14:554, 1987
2. Mizuki N, Inoko H, Ando H, et al: Behçet´s
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subantigens. Am J Ophthalmol 116:406, 1993
3. Bennet JC, Plum F: Cecil Textbook of
Medicine 20th Edition. W.B. Saunders Company,
Philadelphia, PA, 1996
4. Osborn AG: Diagnostic Neuroradiology.
Mosby, 1999
5. Serdaroglu P, Yazici H, Ozdemir C, et al:
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syndrome: a prospective study. Arch Neurol
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6. Erdem E, Carlier R, Idir ABC, et al:
Gadolinium-enhanced MRI in central nervous
system Behçet´s disease. Neuroradiol 35 ;14244, 1993
São Paulo, julho de 2003
Caderno Dois
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Litopédio
Dr. Renato Lopes Roma
História clínica
Paciente do sexo feminino, 75 anos, apresentou-se ao pronto socorro com queixa de
constipação intestinal. Nega qualquer acompanhamento médico prévio. Apresentava
massa abdominal palpável e endurecida ao
exame clínico e exames laboratoriais gerais
sem anormalidades. Constatou-se presença de
massa abdominal calcificada às radiografias
simples de abdome.
parte dos casos é descoberta incidentalmente à
cirurgia, necropsia ou exames de imagem
realizados por motivos diversos. As radiografias
simples do abdome costumam ser suficientes
para o diagnóstico, no entanto, métodos como
urografia excretora, enema opaco, ultra-
sonografia e, principalmente, tomografia
computadorizada podem ser utilizados como
métodos complementares, principalmente na
investigação de complicações.
O diagnóstico diferencial inclui massas
abdominais e pélvicas que calcifiquem ou
Diagnóstico
Litopédio.
Discussão
Litopédio (do grego lithos = pedra e paidon =
criança) é o nome dado ao feto morto retido,
usualmente resultante de gestação abdominal
primária ou secundária, que sofreu calcificação.
Esta rara complicação obstétrica (1,5% a 2 %)
das gestações ectópicas ocorre em 0,0045% de
todas as gestações e tem sido descrita em
mulheres com idade entre 30 e 100 anos, com
retenção fetal estimada entre 4 e 60 anos (com
22 anos de média aproximada).
Os casos de litopédio normalmente são
divididos em (1) lithokelyphos, na qual
apenas as membranas ovulares se
calcificam, formando uma capa rígida ao
redor do feto; (2) lithokelyphopedion, em
que ambos, membranas e feto, encontram-se
calcificados e (3) lithotecnon ou litopédio
verdadeiro, no qual apenas o feto é infiltrado
por sais de cálcio.
As condições necessárias à formação de tal
patologia são: (1) Gestação abdominal
primária ou secundária; (2) O feto deve
sobreviver mais de três meses, pois o óbito
prévio a este período pode levar à reabsorção e
ausência de nicho para calcificação; (3) A
gestação anormal deve escapar à detecção
médica; e (4) O feto deve permanecer estéril.
Clinicamente não há sinais, sintomas ou exames
laboratoriais específicos que favoreçam o
diagnóstico. Em alguns casos pode haver massa
abdominal ou pélvica palpável, porém, grande
Figura 1 - Radiografia simples
do abdome mostrando feto,
placenta e membranas ovulares
calcificadas, compatíveis com o
diagnóstico de litopédio do tipo
lithokelyphopedion.
Figura 3 - (A) Tomografia
computadorizada do abdome, com
janela para osso, mostrando
calcificação fetal superficial, e
formação de estruturas ósseas,
como o fêmur. (B) Medida do
comprimento femoral para estimativa aproximada da idade
gestacional.
Figura 2 - Imagem ampliada do feto
da figura 1. Note a diferenciação
em segmentos cefálico e corporal,
com nítida individualização da
coluna vertebral.
)
contenham cálcio, como teratomas, nos
quais pode haver produção isolada de
estruturas fetais (por exemplo, dentes) e
estruturas ósseas formadas (osso ilíaco e
vértebras), calcificação de cistoadenoma ou
cistoadenocarcinoma do ovário, miomas
calcificados e calcificação do apêndice
epiplóico, entretanto, na prática, tais
patologias raramente são confundidas com
casos de litopédio.
Embora muitos casos de litopédio mantenhamse assintomáticos por anos, eventualmente,
podem se manifestar através de complicações
como: abdome agudo, abscesso pélvico, volvos,
eliminação de partes fetais por orifícios ou
parede abdominal e fístulas. Por causa de tais
complicações, o tratamento cirúrgico é
recomendado tão logo o diagnóstico seja
estabelecido, desde que a paciente tenha
condições clínicas para tanto.
Por causa do aumento da incidência de doença
inflamatória pélvica e cirurgias das tubas
uterinas, houve também aumento de gestações
ectópicas, porém, os casos de litopédio tendem a
se tornar cada vez mais raros devido à assistência médica e pré-natal mais acessíveis à população, com possibilidade de diagnóstico e
tratamento precoces da patologia.
Referências Bibliográficas
*
Figura 4 - Tomografia
computadorizada de abdome com
janela para osso. Note a formação
do gradeado costal fetal.
1. Bondeson J. The earliest known case of a
lithopaedion. J R Soc Med 1996; 89: 13-18.
2. Spirtos NM, Eisenkop SM, Mishell Dr Jr.
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predenting as a pelvic abscess. Obstet
Gyecol 2000; 96; 5: 808-10.
4
Caderno Dois
São Paulo, julho de 2003
Cisto Broncogênico
Dr. Winston H. A. Iwaushi
História Clínica
G. P. R., masculino, 54 anos, branco.
Paciente tabagista desde os 18 anos, com
história de fraqueza, cansaço, sudorese
intensa e “desconforto torácico” em região
precordial há um ano, com discreta perda
ponderal no período (3 kg). Nega febre e
dispnéia. Sem queixas gastro-intestinais.
Exame físico sem anormalidades.
Diagnóstico
Cisto Broncogênico.
Figuras 1 e 2 - Radiografia
Simples PA e Perfil: Opacidade ovalada, radiodensa,
póstero-inferior à carina.
Discussão
Cistos broncogênicos representam cerca de
50% a 60% de todos os cistos mediastinais.
Trata-se de malformação broncopulmonar
causada pelo desenvolvimento anormal da
árvore traqueobrônquica, por volta da 4ª a
6ª semana de gestação, ocorrendo falha na
indução do mesênquima primitivo em
formar o parênquima pulmonar normal. A
parede do cisto é formada por epitélio
respiratório, devendo conter também tecidos
cartilaginoso brônquico, glandular e
muscular liso, para ser considerado cisto
broncogênico verdadeiro. A lesão pode ser
diagnosticada em qualquer idade, sendo
geralmente em adultos abaixo dos 40 anos.
Os pacientes são sintomáticos em mais da
metade dos casos. Dor torácica é o sintoma
mais comum. Lesões extensas podem levar à
disfagia ou queixas respiratórias por
compressão de estruturas adjacentes ou
podem se tornar infectadas. A grande
maioria, cerca de 70% a 85% do cistos
broncogênicos, situa-se no mediastino,
geralmente no mediastino médio, em íntima
relação com a traquéia, brônquio principal
ou no espaço subcarinal, podendo ocorrer
no mediastino posterior. Aproximadamente
15% a 30% dos cistos são intrapulmonares,
com predominância nos lobos inferiores.
Pode haver associação com seqüestro
pulmonar, distalmente ao cisto. Pode se
localizar também no diafragma ou na pleura.
Cistos broncogênicos múltiplos são raros.
Pelo fato de quase dois terços dos pacientes
poderem eventualmente se tornar sintomáticos (sintomas obstrutivos), a maioria das
lesões são tratadas cirurgicamente.
Aspectos de imagem
Radiografia Simples: Massa de tecidos moles,
bem definida, circunscrita, podendo haver
nível hidroaéreo se houver comunicação
com a árvore traqueobrônquica. Lesões
extensas podem deslocar estruturas
mediastinais ou levar à compressão
brônquica, causando atelectasias ou
hiperaeração distal.
Tomografia Computadorizada: Massa
homogênea com densidade de água (inferior a
20HU). Entre um terço e 43% das lesões
podem apresentar valores de atenuação
homogeneamente mais elevadas (alto conteúdo
protéico, hemorrágico ou cálcico), podendo
simular lesões sólidas. As paredes do cisto são
finas, geralmente abaixo da resolução
tomográfica, podendo haver calcificação em
cerca de 6% dos casos. Realce das paredes
do cisto pode ser visto após administração
do meio de contraste, sem realce do
conteúdo cístico. Lesões intrapulmonares
têm aparência similar, mas geralmente
associadas à áreas de hipoatenuação
(enfisema) e bandas parenquimatosas
(alterações fibróticas) adjacentes.
Ressonância Magnética: Massa com hipersinal
homogêneo nas imagens ponderadas em T2,
Figuras 3 e 4 - Tomografia
Computadorizada sem e
com contraste: Lesão
homogênea, contornos
regulares, subcarinal,
isodensa a partes moles,
sem impregnação por
contraste endovenoso.
com características variando de acordo com o
conteúdo protéico, desde hipo (baixo conteúdo protéico) até hipersinal (alto conteúdo
protéico) nas imagens ponderadas em T1.
Referências Bibliográficas
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mediastinal tumors. Part II: Tumors of the
middle and posterior mediastinum. 112:
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Bronchogenic Cyst: Imaging features wuth
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Intrapulmonary bronchogenic cyst: CT
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