Apresentação do PowerPoint - IHOC
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ANEMIAS INSTITUTO DE HEMATOLOGIA E ONCOLOGIA CURITIBA O SANGUE Componente líquido: plasma Composição do plasma: água, sais minerais, vitaminas, eletrólitos, lípidos, hidratos de carbono, enzimas, fatores de crescimento, proteinas: albumina globulinas (anticorpos) fatores de coagulação FUNÇÕES: Liberação de nutrientes, hormônios e outros componentes necessários para o desenvolvimento e defesa de todas células do organismo Transporte de produtos de degradação metabólica para excreção Componentes sólidos: células Eritrócitos: aproximadamente 50% do volume sanguíneo Hemoglobina: O2 pulmões CO2 tecidos Leucócitos: tecidos pulmões 1 para cada 660 eritrócitos Grupos: granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos) linfócitos T e B monócitos Funções: defesa do organismo: diapedese, fagocitose eliminação de proteinas estranhas produção de anticorpos e ataque a células anormais Plaquetas: derivadas de células (megacariócitos) Menores que os eritrócitos e leucócitos Mecanismo protetor: interrupção de sangramento Ativação, adesividade e agregação: formação de tampão Liberação de fatores participantes da coagulação Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba HEMATOPOIESE ALTERAÇÕES DOS ERITRÓCITOS, SÍNTESE DA HEMOGLOBINA E METABOLISMO DO FERRO 1.Anemia 2.Eritrocitose / policitemia vera 3.Hipersideremia / hemossiderose 4.Hemocromatose 5. Hemoglobinopatias e talassemias 6.Porfiria Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ANEMIA Desproporção entre hematócrito e massa eritrocitária 1. Aumento do volume plasmático Gravidez Insuficiência renal e insuficiência cardíaca Hipoalbuminemia Permanência no leito DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ANEMIA Desproporção entre hematócrito e massa eritrocitária 2. Diminuição do volume plasmático Depleção hidro-eletrolítica diarréia parecentese abdominal diálise peritoneal acidose diabética privação de líquido diabete insípido Eritrocitose do stress DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA ANEMIA Diminuição do hematócrito e massa eritrocitária Hemorragia aguda Mixedema Doença de Addison Pan-hipopituitarismo VALORES HEMATIMÉTRICOS NORMAIS Valores normais: Homem Mulher Eritrócitos (milhões/.mcL) 4.4 - 5.9 3.8 - 5.2 Hemoglobina (g/dL) 13 - 18 12 - 15 Hematócrito (%) 40 - 52 34.5 - 47 VCM (fL) 80 - 100 HCM(pg) 26 - 34 CHCM (g/dL) 32 - 36 Reticulócitos (%) .8 -- 2.5 .8 - 4.0 Leucócitos 3.8 - 10.6 3.6 - 11.0 Plaquetas 150.000 - 400.000 CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA DAS ANEMIAS VCM CHCM NORMOCRÔMICA NORMOCÍTICA 80 – 100 fl 32 – 36 g/dl HIPOCRÔMICA MICROCÍTICA < 80 fl MACROCÍTICA > 100 fl < 32 g/dl Anemia hipocrômica microcítica Ferro sérico Diminuido Ferritina baixa Deficiência de ferro Ferritina normal ou elevada Anemia de doença crônica NECESSIDADE DE FERRO 1. Perdas fisiológicas a) mínimas: urina, bile, suor, descamação de células intestinais, do trato e epiderme urinário b) menstruação c) gravidez 2. Requerimentos: a) Homem normal: 1.0 mg/dia b) Mulher normal menstruando 1.5 mg/dia c) Gravidez 2 mg/dia Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba CAUSAS DE DEFICIÊNCIA DE FERRO 1. AUMENTO DAS NECESSIDADES DE FERRO Perda sanguínea Sangramento no aparelho digestivo Sangramento no trato urinário Sangramento no aparelho respiratório Doação de sangue Crescimento Gravidez Lactação CAUSAS DE DEFICIÊNCIA DE FERRO APORTE INADEQUADO DE FERRO Insuficiente aporte de ferro na dieta Alteração da absorção de ferro Cirurgia gástrica Alteração do transporte de ferro DISTRIBUIÇÃO DO FERRO Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba Síntese da hemoglobina INSTITUTO DE HEMATOLOGIA E ONCOLOGIA CURITIBA Biossíntese do heme HEME Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba HEME ESTRUTURA DA HEMOGLOBINA Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba Anemia hipocrômica microcítica Ferro sérico Diminuido Normal Ferritina baixa Talassemia Deficiência de ferro Ferritina normal ou elevada Anemia de doença crônica Hemoglobinopatia HEME ESTRUTURA DA HEMOGLOBINA Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba Anemia hipocrômica microcítica Ferro sérico Diminuido Normal Ferritina baixa Talassemia Deficiência de ferro Ferritina normal ou elevada Anemia de doença crônica Hemoglobinopatia Aumentado Anemia sideroblástica Patogenia da anemia de doença crônica Inflamação IL-6 IL-1 TNF hepcidina Diminuição da Secreção de EPO Bloqueio da liberação de Fe dos macrófagos e para os eritroblastos Redução da produção e sobrevida dos eritrócitos Anemia das neoplasias Def de Fe Cancer MO infiltrada QT Hemólise Sangramento Inflam IL-6 Redução dos dep de Fe Dimin da Sobrevida er TNF IFN hepcidina dimin de EPO dim da abs de Fe bloq da lib de Fe Redução da eritropoiese def de Fe ANEMIA Anemia macrocítica Medula óssea megaloblástica Def. de vit B12 Alt gást. Def. de ácido fólico Sem alt gást. Dieta pobre Dieta normal Anemia perniciosa Alça cega Carência Drogas Ressecção gástrica D. Latum Sprue trop Corrosivo Má-absorção Gravidez Ressecção jejunal Fator intrínseco Familiar Infância inerte Droga Doença ileal Infância Doença celíaca Anemia macrocítica Medula óssea megaloblástica Níveis séricos normais ou elevados de vitamina B12 e folato Doenças congênitas Drogas Anemia macrocítica Medula óssea não megaloblástica Contagem de reticulócitos Normal ou diminuida Alcoolismo Hepatopatia Mielodisplasia Hipotireoidismo Anemia mielotísica Aumentada Anemia hemolítica Hemorragia ANEMIA NORMOCRÔMICA NORMOCÍTICA Contagem de reticulócitos normal ou diminuida Endocrinopatia Hipotireoidismo Hipertireoidismo Doença de Addison Eunucoidismo Panhipopituitarismo Nefropatia Hepatopatia ANEMIA NORMOCRÔMICA NORMOCÍTICA Medula óssea comprometida Hipoplasia medular Mielodisplasia Infiltração Anemia diseritropoética Leucemia Anemia megaloblástica Linfoma Mieloma Metástase Ferro sérico dimimuido – Medula óssea não comprometida Anemia da doença crônica Anemia hemolítica de causa extra-eritrocitária Anticorpos Infecção (malária) Sequestração esplênica Doenças infecciosas e neoplásicas Anemia hemolítica microangiopática Anemia hemolítica de causa intra-eritrocitária HEREDITÁRIA Alterações da glicólise Síntese ou manutenção alteradas do glutation reduzido Alterações da síntese da globina Alterações da membrana eritrocitária Porfiria eritropoética ADQUIRIDA: HPN Intoxicação por Pb Outras causas Nefropatia crônica Hepatopatia crônica Anemia da doença crônica Infecção Doenças granulomatosas Doenças do tecido conjuntivo Neoplasias MYELOPHTHYSIC ANEMIAS Definition Myelophthisic anemia is a severe kind of anemia found in patients with fibrosis, tumors ou granulomas affecting the bone marrow, displacing normal hemopoietic tissue. Causes 1. Chronic idiopathic myelofibrosis 2. Malignant diseases: small-cell lung cancer, breast cancer, prostate cancer 3. Granulomatous diseases: infections, lipid storage diseases. Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba SYMPTOMS AND SIGNS Splenomegaly: abdominal pressure, left upper, quadrant abdominal pain Hepatosplenomegaly Anemia: may be severe, normochromic, normocytic or macrocytic, due to decreased amount of hemopoietic tissue, erythrophagocytosis and destruction of abnormally shaped RBCs RBC morphology: poikilocytosis, immature white and red blood cells DIAGNOSIS CBC, RBC indices, reticulocyte count and peripheral blood examination Bone marrow examination: displacement of normal hemopoietic tissue by fibrosis, tumors, myeloproliferative diseases or granulomatous tissues. Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba OTHER FINDINGS Hematopoiesis in the liver and spleen X-ray disclosed myelosclerosis and lytic bone lesions TREATMENT Management of underlying disease is the corner stone of treatment Transfusions, corticosteroids and erythropoietin for anemia. Instituto de Hematologia e Oncologia Curitiba
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