Kawasaki-Syndrom

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Kawasaki-Syndrom
Kindernetzwerk e.V.
für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit
chronischen Krankheiten und Behinderungen
Krankheitsübersicht
Kawasaki-Syndrom
KINDERNETZWERK
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unseres pädiatrischen Beraterkreises und wissenschaftlichen Fachbeirats – aus
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Bei der Krankheitsübersicht wird darauf geachtet, dass die Informationen verständlich
und gut leserlich geschrieben sind. Wir möchten Eltern, Betroffenen und
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besser zu verstehen.
Wir streben einen möglichst hohen Grad an Aktualität an, können aber wegen des
rapiden medizinischen Fortschrittes nicht in jedem Fall garantieren, stets den
allerneusten Stand des Wissens komplett abzubilden. Gerade deshalb empfehlen wir,
sich immer an einer der zuständigen Selbsthilfegruppen zu wenden (siehe beiligende
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Die Krankheitsübersicht ist nur für Ihren persönlichen Gebrauch bestimmt. Eine
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dienen der übersichtlichen Zusammenfassung vorhandener Informationsmaterialien
in kompakter Form.
Bei einem Teil der Krankheitsbildern liegen beim Kindernetzwerk noch umfassendere
Informationen (Infopakete) vor. Näheres erfahren sie über die Geschäftsstelle.
Aufgrund der Seltenheit vieler Erkrankungen ist es nicht möglich, bei allen
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Kawasaki-Syndrom
Mukokutanes Lymphknotensyndrom
Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von:
Prof. Dr. Ulrich Wemmer, Darmstadt
Mai 2011
Kurzbeschreibung:
Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute, hochfieberhafte, systemische Erkrankung mit
entzündlichen Veränderungen der kleinen und mittleren Arterien, die in Japan seit 1961
auftrat und als eigenständige Krankheit 1967 von Tomikasu Kawasaki beschrieben wurde.
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Die Erkrankung beginnt mit Fieber bis 40° C, nach drei Tagen sind die Lippen geschwollen,
rissig, kirschrot gefärbt.
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Es entwickeln sich eine Rötung der Mundschleimhaut, die Zunge ähnelt einer Erdbeere,
sowie eine Bindehaut-Entzündung.
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Gleichzeitig bestehen im Halsbereich vergrößerte Lymphknoten und ein fleckiges
Exanthem am Stamm und den oberen Extremitäten. Innerhalb einiger Tage kommt es zur
Rötung im Bereich der Hand- und Fußinnenflächen und einer schmerzhaften ödematösen
Schwellung von Hand- und Fußrücken.
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Zunächst sind akut die Kapillaren und kleinen Arteriolen sowie die Venolen der Haut
entzündet, danach breitet sich die Entzündung auf die Herzkranzgefäße aus.
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Dort treten in der subakuten Phase Gefäßwand-Erweiterungen (Aneurysmen), Thrombosen
und Stenosen auf. In der Rekonvaleszenz-Phase entstehen Vernarbungen und
Verdickungen der Gefäßwände auch weiterer großer Arterien.
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Eine Therapie mit hochdosiertem Immunglobulin und ASS kann den Verlauf günstig
beeinflussen.
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Symptome:
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Die Erkrankung verläuft in drei Phasen:
In der akuten Phase, die bis zu 10 Tage anhält, tritt bei allen Kindern hohes
Fieber(bis 40°C)auf, es besteht eine toxisches Bild mit stark reduziertem AZ und
eingeschränktem Bewusstsein.
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Kurz nach Beginn des Fiebers entwickelt sich bei 85% eine seröse Konjunktivitis mit
gestauten Blutgefäßen der Bindehaut, auch eine Iridozyklitis tritt auf bei 83% der
Patienten.
Die Mundschleimhaut ist in 90% gerötet, die Zunge erdbeerfarben.
Die Lippen färben sich kirschrot, sind trocken und aufgesprungen.
Im Halsbereich schwellen in 80% der Fälle die Lymphknoten an
Am Körper entsteht ein klein- oder großfleckiges Exanthem(80% der Fälle).
Zu den Frühsymptomen gehören im Analbereich fleckige Rötungen.
Nach einigen Tagen röten sich Hand- und Fußinnenflächen und Hand- und
Fußrücken sind schmerzhaft geschwollen(70% der Patienten).
Es folgt die subakute Phase, die über etwa drei Wochen anhält.
Fieber und Exanthem gehen zurück
Die Kinder sind irritabel, inappetent, haben weiterhin eine Konjunktivitis
Ab der zweiten Krankheitswoche schuppt sich die Haut
Die Rekonvaleszenz-Phase beginnt nach Rückbildung der Symptome und dauert
etwa 70 Tage.
Es bestehen Müdigkeit und Leistungsschwäche
Nebensymptome
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Herz- und Gefäßsymptome: Myokarditis(50%), Perikarditis, Herzklappen verändert,
Aneurysmen der Herzkranzgefäße und anderer Arterien
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Neurologische Symptome: Iritabilität, nicht-infektiöse Hirnhautentzündung, zentraler
Hörverlust
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Atemwege: Husten, Schnupfen,Heiserkeit
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Bauchsymptome(30% der Patienten): Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen
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Harnwege: Harnröhrenentzündung
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Gelenke: Schmerzen an multiplen Gelenken
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Augen: Uveitis anterior
Komplikationen
• Aneursymen der Koronararterien bei 25 % der unbehandelten Kinder, von
denen sich die Hälfte innerhalb eines Jahres zurückbildet
• Später Stenosen der Koronararterien(20%) mit Herzinfarkt: in 1-2% der Fälle
häufigste Todesursache
• Herzrhythmus-Störungen
Diagnostik:
Alle Untersuchungen sind nicht beweisend für das KS
➔ Serologisch Bestimmung der Anti-Endothelial Antibodies
➔ Leukozytose: Leukozyten über 10.000/cbmm
➔ Thrombozytose: Thrombozyten über 450.000/cbmm
➔ Anämie: Haemoglobin im Blut erniedrigt
➔ Blut- Senkungs- Geschwindigkeit erhöht, über 20mm/h
➔ Akute-Phase-Proteine(CRP) erhöht
➔ Transaminasen(GOT) erhöht
➔ EKG-Veränderungen
➔ Echokardiographie: Suche nach Aneurysmen der Koronararterien
➔ Angiographie
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Ursachen:
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt
Vermutet wird ein Infektionserreger
Hinweise dafür sind saisonales und geographisch sowie altersbezogenes gehäuftes
Auftreten
Superantigen-Hypothese
Häufigkeiten:
75% der erkrankten Kinder sind jünger als 5 Jahre mit einem Gipfel zwischen dem ersten
und zweiten Lebensjahr. Jungen sind eineinhalb mal häufiger betroffen als Mädchen.
Örtliche Epidemien kommen vor im Spätwinter und Frühling.
Epidemien traten in Japan während der Jahre 1979, 1982 und 1985/86 auf.
Das KS kommt weltweit bei allen Rassen vor, am häufigsten in Japan mit einer Häufigkeit
von 76/100.000 Kinder unter 5 Jahren. In Japan ereignen sich pro Jahr 5.000 bis 6.000
Erkrankungen, in den USA pro Jahr 3.000 Patienten.
In Deutschland erkranken pro Jahr 9 von 100.000 Kindern unter 5 Jahren.
Die entzündlichen Gefäßwandveränderungen beim Kawasaki-Syndrom sind inzwischen die
häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen im Kindesalter.
Differenzial-Diagnose:
Virus-Infektionen: Epstein-Barr-Viren, Masern, Adeno- oder Influenza-Viren
Bakterielle Infektionen: Scharlach, akutes rheumatisches Fieber, durch Staphylokokken oder
Streptokokken verursachtes Toxisches Schock-Syndrom, Leptospirose, Erythema
multiforme, Stevens-Johnson-Syndrom
Still-Syndrom(viszerale Form der juvenilen rheumatischen Arthritis)
Standardtherapie:
Akute Phase
Intravenöses Immunglobulin G in einer Dosierung von 2g/kg Körpergewicht über 6-12 h als
Einzeldosis
Acetyl-Salicyl- Säure(Aspirin) 80-100 mg/kg/Tag in 4 Einzeldosen bis zum 14. Tag
Rekonvaleszenz-Phase bei unkompliziertem KS
Aspirin, 3-5 mg/kg einmal täglich für 6-8 Wochen
Patienten mit Koronarbeteiligung
Aspirin 3-5 mg/kg einmal täglich, solange Aneurysmen nachweisbar sind
Dipyridamol 1mg/Tag
Verläufe mit Thrombosen
Antikoagulanzien oder Fibrinolyse
Chronische myokardiale Ischämie
Die anfänglich favorisierte Bypass-Operation wird jetzt von der Perkutanen Coronaren
Intervention(PCI) abgelöst.
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Prognose:
Die Letalität des MCLS konnte in Japan von ursprünglich 1-2% auf jetzt 0,4% gesenkt
werden.
1% aller Patienten entwickeln Riesen-Koronar-Aneurysmen, dann ist die Prognose ernst.
Kleinere und mittlere Aneurysmen bilden sich vollständig zurück.
Bei einer Studie im National Cardiovascular Center in Osaka konnte Soichiro Katamura 114
Kinder mit KS nachuntersuchen, die im Alter von 10 Jahren einen Bypass erhalten hatten.
Für den Bypass wurden die Arteria thoracica interna(ATI, Mammaria) oder die Vena saphena
eingesetzt.
Nach 19 Jahren waren 87% der ATI-Bypässe noch offen, von den Saphena-Bypässen nur
44%.
Beratung der Familien:
Das schwere Krankheitsbild gibt den Angehörigen Anlass zur Sorge, in vielen Fällen heilt es
ohne Komplikationen aus. Bei Beteiligung der Herzkranzgefäße besteht ein erhöhtes Risiko
für spätere Folgeschäden. Deshalb müssen diese Patienten regelmäßig und auf längere Zeit
kardiologisch kontrolliert werden.
Auch bei rechtzeitiger Diagnosestellung und Therapie bleibt der Ausgang ungewiss.
Literatur:
Danecker G. Kawasaki-Syndrom. Monatsschr Kinderheilkd 2006; 154: 872-9
Formanek W. Kawasaki-Syndrom. Antibiotika Monitor 5/99
Kato H, Sugimura T, Akagi T: Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10- to 21year follow-up study of 594 patients. Circulation 94(1996) 1379-1385
Mason WH, Takahashi M: Kawasaki Syndrome. Clinical Infectious Diseases 28(1999)
169-87
Newburger JW: Treatment of Kawasaki disease. Lancet 347(1996) 1128
Kitamura S. Bypass in Kawasaki-Syndrome. Circulation108 (2009)
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