Kawasaki-Syndrom
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Kawasaki-Syndrom
Kindernetzwerk e.V. für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit chronischen Krankheiten und Behinderungen Krankheitsübersicht Kawasaki-Syndrom KINDERNETZWERK AN ALLE BEZIEHER UND NUTZER DIESER KRANKHEITSÜBERSICHT Mit den in dieser Krankheitsübersicht enthaltenen Informationen bietet das Kindernetzwerk e.V. lediglich einen ersten Überblick über die Erkrankung, die Behinderung oder das entsprechende Schlagwort. Alle Informationen werden nach bestem Wissen – mit tatkräftiger Unterstützung unseres pädiatrischen Beraterkreises und wissenschaftlichen Fachbeirats – aus diversen Quellen ( Fachbücher, Fachartikel, Kindernetzwerk-Archiv sowie aus dem Internet ) zusammengestellt. Bei der Krankheitsübersicht wird darauf geachtet, dass die Informationen verständlich und gut leserlich geschrieben sind. Wir möchten Eltern, Betroffenen und Nichtmedizinern dadurch ermöglichen, insbesondere auch seltene Erkrankungen besser zu verstehen. Wir streben einen möglichst hohen Grad an Aktualität an, können aber wegen des rapiden medizinischen Fortschrittes nicht in jedem Fall garantieren, stets den allerneusten Stand des Wissens komplett abzubilden. Gerade deshalb empfehlen wir, sich immer an einer der zuständigen Selbsthilfegruppen zu wenden (siehe beiligende Adressen) um dort weiteres aktuelles Material anzufordern und individuelle Beratung einzuholen! Die Krankheitsübersicht ist nur für Ihren persönlichen Gebrauch bestimmt. Eine Weitergabe an Dritte ist aus urheberrechtlichen Gründen nicht gestattet. Die Unterlagen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Die Inhalte der beigefügten Materialien stellen keine Bewertung von Seiten des Kindernetzwerks dar, sondern dienen der übersichtlichen Zusammenfassung vorhandener Informationsmaterialien in kompakter Form. Bei einem Teil der Krankheitsbildern liegen beim Kindernetzwerk noch umfassendere Informationen (Infopakete) vor. Näheres erfahren sie über die Geschäftsstelle. Aufgrund der Seltenheit vieler Erkrankungen ist es nicht möglich, bei allen Krankheitsübersichten ein Fallbeispiel darzustellen. Falls Sie uns dabei unterstützen möchten, nehmen sie bitte Kontakt mit dem Kindernetzwerk e.V. auf. Servicetelefon: Telefonzeiten : Internet : 0 60 21/1 20 30 oder 01 80/5 21 37 39 Mo 9-14.00 Uhr Di/Do 9-13.00 Uhr Mi 9-16.00 Uhr www.kindernetzwerk.de Kindernetzwerk e.V. – Hanauer Straße 8 – 63739 Aschaffenburg – http://www.kindernetzwerk.de Telefon 0 60 21 / 1 20 30;01 80 / 5 21 37 39 - eMail: [email protected] Spendenkonto-Nr. 924 290 - Sparkasse Aschaffenburg - BLZ 795 500 00 1 Kawasaki-Syndrom Mukokutanes Lymphknotensyndrom Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von: Prof. Dr. Ulrich Wemmer, Darmstadt Mai 2011 Kurzbeschreibung: Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute, hochfieberhafte, systemische Erkrankung mit entzündlichen Veränderungen der kleinen und mittleren Arterien, die in Japan seit 1961 auftrat und als eigenständige Krankheit 1967 von Tomikasu Kawasaki beschrieben wurde. • Die Erkrankung beginnt mit Fieber bis 40° C, nach drei Tagen sind die Lippen geschwollen, rissig, kirschrot gefärbt. • Es entwickeln sich eine Rötung der Mundschleimhaut, die Zunge ähnelt einer Erdbeere, sowie eine Bindehaut-Entzündung. • Gleichzeitig bestehen im Halsbereich vergrößerte Lymphknoten und ein fleckiges Exanthem am Stamm und den oberen Extremitäten. Innerhalb einiger Tage kommt es zur Rötung im Bereich der Hand- und Fußinnenflächen und einer schmerzhaften ödematösen Schwellung von Hand- und Fußrücken. • Zunächst sind akut die Kapillaren und kleinen Arteriolen sowie die Venolen der Haut entzündet, danach breitet sich die Entzündung auf die Herzkranzgefäße aus. • Dort treten in der subakuten Phase Gefäßwand-Erweiterungen (Aneurysmen), Thrombosen und Stenosen auf. In der Rekonvaleszenz-Phase entstehen Vernarbungen und Verdickungen der Gefäßwände auch weiterer großer Arterien. • Eine Therapie mit hochdosiertem Immunglobulin und ASS kann den Verlauf günstig beeinflussen. • Symptome: • Die Erkrankung verläuft in drei Phasen: In der akuten Phase, die bis zu 10 Tage anhält, tritt bei allen Kindern hohes Fieber(bis 40°C)auf, es besteht eine toxisches Bild mit stark reduziertem AZ und eingeschränktem Bewusstsein. 2 • • • • • • • • • • • • • Kurz nach Beginn des Fiebers entwickelt sich bei 85% eine seröse Konjunktivitis mit gestauten Blutgefäßen der Bindehaut, auch eine Iridozyklitis tritt auf bei 83% der Patienten. Die Mundschleimhaut ist in 90% gerötet, die Zunge erdbeerfarben. Die Lippen färben sich kirschrot, sind trocken und aufgesprungen. Im Halsbereich schwellen in 80% der Fälle die Lymphknoten an Am Körper entsteht ein klein- oder großfleckiges Exanthem(80% der Fälle). Zu den Frühsymptomen gehören im Analbereich fleckige Rötungen. Nach einigen Tagen röten sich Hand- und Fußinnenflächen und Hand- und Fußrücken sind schmerzhaft geschwollen(70% der Patienten). Es folgt die subakute Phase, die über etwa drei Wochen anhält. Fieber und Exanthem gehen zurück Die Kinder sind irritabel, inappetent, haben weiterhin eine Konjunktivitis Ab der zweiten Krankheitswoche schuppt sich die Haut Die Rekonvaleszenz-Phase beginnt nach Rückbildung der Symptome und dauert etwa 70 Tage. Es bestehen Müdigkeit und Leistungsschwäche Nebensymptome • Herz- und Gefäßsymptome: Myokarditis(50%), Perikarditis, Herzklappen verändert, Aneurysmen der Herzkranzgefäße und anderer Arterien • Neurologische Symptome: Iritabilität, nicht-infektiöse Hirnhautentzündung, zentraler Hörverlust • Atemwege: Husten, Schnupfen,Heiserkeit • Bauchsymptome(30% der Patienten): Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen • Harnwege: Harnröhrenentzündung • Gelenke: Schmerzen an multiplen Gelenken • Augen: Uveitis anterior Komplikationen • Aneursymen der Koronararterien bei 25 % der unbehandelten Kinder, von denen sich die Hälfte innerhalb eines Jahres zurückbildet • Später Stenosen der Koronararterien(20%) mit Herzinfarkt: in 1-2% der Fälle häufigste Todesursache • Herzrhythmus-Störungen Diagnostik: Alle Untersuchungen sind nicht beweisend für das KS ➔ Serologisch Bestimmung der Anti-Endothelial Antibodies ➔ Leukozytose: Leukozyten über 10.000/cbmm ➔ Thrombozytose: Thrombozyten über 450.000/cbmm ➔ Anämie: Haemoglobin im Blut erniedrigt ➔ Blut- Senkungs- Geschwindigkeit erhöht, über 20mm/h ➔ Akute-Phase-Proteine(CRP) erhöht ➔ Transaminasen(GOT) erhöht ➔ EKG-Veränderungen ➔ Echokardiographie: Suche nach Aneurysmen der Koronararterien ➔ Angiographie 3 Ursachen: Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt Vermutet wird ein Infektionserreger Hinweise dafür sind saisonales und geographisch sowie altersbezogenes gehäuftes Auftreten Superantigen-Hypothese Häufigkeiten: 75% der erkrankten Kinder sind jünger als 5 Jahre mit einem Gipfel zwischen dem ersten und zweiten Lebensjahr. Jungen sind eineinhalb mal häufiger betroffen als Mädchen. Örtliche Epidemien kommen vor im Spätwinter und Frühling. Epidemien traten in Japan während der Jahre 1979, 1982 und 1985/86 auf. Das KS kommt weltweit bei allen Rassen vor, am häufigsten in Japan mit einer Häufigkeit von 76/100.000 Kinder unter 5 Jahren. In Japan ereignen sich pro Jahr 5.000 bis 6.000 Erkrankungen, in den USA pro Jahr 3.000 Patienten. In Deutschland erkranken pro Jahr 9 von 100.000 Kindern unter 5 Jahren. Die entzündlichen Gefäßwandveränderungen beim Kawasaki-Syndrom sind inzwischen die häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen im Kindesalter. Differenzial-Diagnose: Virus-Infektionen: Epstein-Barr-Viren, Masern, Adeno- oder Influenza-Viren Bakterielle Infektionen: Scharlach, akutes rheumatisches Fieber, durch Staphylokokken oder Streptokokken verursachtes Toxisches Schock-Syndrom, Leptospirose, Erythema multiforme, Stevens-Johnson-Syndrom Still-Syndrom(viszerale Form der juvenilen rheumatischen Arthritis) Standardtherapie: Akute Phase Intravenöses Immunglobulin G in einer Dosierung von 2g/kg Körpergewicht über 6-12 h als Einzeldosis Acetyl-Salicyl- Säure(Aspirin) 80-100 mg/kg/Tag in 4 Einzeldosen bis zum 14. Tag Rekonvaleszenz-Phase bei unkompliziertem KS Aspirin, 3-5 mg/kg einmal täglich für 6-8 Wochen Patienten mit Koronarbeteiligung Aspirin 3-5 mg/kg einmal täglich, solange Aneurysmen nachweisbar sind Dipyridamol 1mg/Tag Verläufe mit Thrombosen Antikoagulanzien oder Fibrinolyse Chronische myokardiale Ischämie Die anfänglich favorisierte Bypass-Operation wird jetzt von der Perkutanen Coronaren Intervention(PCI) abgelöst. 4 Prognose: Die Letalität des MCLS konnte in Japan von ursprünglich 1-2% auf jetzt 0,4% gesenkt werden. 1% aller Patienten entwickeln Riesen-Koronar-Aneurysmen, dann ist die Prognose ernst. Kleinere und mittlere Aneurysmen bilden sich vollständig zurück. Bei einer Studie im National Cardiovascular Center in Osaka konnte Soichiro Katamura 114 Kinder mit KS nachuntersuchen, die im Alter von 10 Jahren einen Bypass erhalten hatten. Für den Bypass wurden die Arteria thoracica interna(ATI, Mammaria) oder die Vena saphena eingesetzt. Nach 19 Jahren waren 87% der ATI-Bypässe noch offen, von den Saphena-Bypässen nur 44%. Beratung der Familien: Das schwere Krankheitsbild gibt den Angehörigen Anlass zur Sorge, in vielen Fällen heilt es ohne Komplikationen aus. Bei Beteiligung der Herzkranzgefäße besteht ein erhöhtes Risiko für spätere Folgeschäden. Deshalb müssen diese Patienten regelmäßig und auf längere Zeit kardiologisch kontrolliert werden. Auch bei rechtzeitiger Diagnosestellung und Therapie bleibt der Ausgang ungewiss. Literatur: Danecker G. Kawasaki-Syndrom. Monatsschr Kinderheilkd 2006; 154: 872-9 Formanek W. Kawasaki-Syndrom. Antibiotika Monitor 5/99 Kato H, Sugimura T, Akagi T: Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10- to 21year follow-up study of 594 patients. Circulation 94(1996) 1379-1385 Mason WH, Takahashi M: Kawasaki Syndrome. Clinical Infectious Diseases 28(1999) 169-87 Newburger JW: Treatment of Kawasaki disease. Lancet 347(1996) 1128 Kitamura S. Bypass in Kawasaki-Syndrome. Circulation108 (2009) BUNDESVERBÄNDE Bei folgenden BUNDESWEITEN ANLAUFSTELLEN können Sie Informationsmaterial anfordern. Fragen Sie dort auch nach Ansprechpartnern des jeweiligen Verbandes in der Umgebung Ihres Wohnortes! Falls vorhanden, sind auch Auslandsadressen mit aufgelistet. Bitte haben Sie dafür Verständnis, daß wir in Bereichen, in denen bereits bundesweite Ansprechpartner existieren, primär diesen Initiativen den Versand von Informationsmaterial und die Vermittlung spezieller Hilfen überlassen. Bei zusätzlichen Fragen können Sie sich natürlich jederzeit wieder an das Kindernetzwerk wenden! Kawasaki Support Group Pädiatric Rheumatology International Mrs Sue Davidson Trials Organisation (Printo) 13 Norwood Grove Largo Gaslini, 5 GB-CV2 2FR Coventry/Potters Green Tel.: 0044 1203 6121 78 I - 16147 Genova, Italy Tel.: 0039 0103 8285 4 Tel.: 0039 0103 9342 5 Fax: 0039 0103 9361 9 Anlaufstelle in Großbritannien für: - Kawasaki-Syndrom e-mail: [email protected] Internet: www.printo.it Kawasaki Informationen zu rheumatischen Erkrankungen Families' Network bei Kindern und Jugendliche 46-111 Nahewai Place in vielen verschiedenen Sprachen U.S.A.- Kaneohe, HI 96744 Tel.: 001 8085 2580 53 Fax: 001 8085 2580 55 Internet: www.pediatric-rheumatology.printo.it e-mail: [email protected] Internet: http://ourworld.compuserve.com/homepages Anlaufstelle in Amerika für: - Kawasaki-Syndrom