Migrânea oftalmoplégica.p65

RELATO DE CASO
Migrânia Oftalmoplégica
Ophthalmoplegic Migraine
Paulo Hélio Monzillo,1 Victor Marçal Saab,2 Gustavo Guimarães Protti,2
Agnaldo Rodrigues da Costa,3 Wilson Luiz Sanvito4
1
Coordenador do Ambulatório de Cefaléia da Disciplina de Neurologia da Santa Casa de São Paulo;
2
Médico Residente da Disciplina de Neurologia da Santa Casa de São Paulo;
3
Médico da Disciplina de Neurologia da Santa Casa de São Paulo;
4
Professor Docente-Livre da Disciplina de Neurologia da Santa Casa de São Paulo
RESUMO
KEY WORDS
A Migrânea Oftalmoplégica (MO) é uma condição
extremamente rara e de etiologia controversa,
caracterizada por crises recorrentes de cefaléia unilateral
fixa (sem alternância de lado), associada a paresia de um
ou mais nervos oculomotores (III, IV ou VI) homolaterais à
dor. É descrita uma paciente com diagnóstico de MO, de
acordo com os critérios estabelecidos pela International
Headache Society (IHS-2004), com aspectos clínicos e
demográficos não usuais. Ao contrário das descrições da
literatura, sua primeira crise ocorreu na idade adulta.
Houve troca de lado num dos episódios e no último evento
ocorreu apenas a manifestação ocular sem a presença de
cefaléia. Em virtude do diagnóstico de MO ser sempre de
exclusão, abordaremos outras causas de oftalmoplegia
dolorosa a serem afastadas através de investigação
apropriada.
Ophthalmoplegic migraine; painful ophthalmoplegia;
ocular pain.
PALAVRAS-CHAVE
Migrânea oftalmoplégica; oftalmoplegia dolorosa;
dor ocular.
ABSTRACT
Ophthalmoplegic migraine (OM) is a rare syndrome in
which episodic fixed unilateral headaches are associated
with ipsilateral ophthalmoplegia. Its pathophysiology
remains obscure. We describe a patient with OM according
to the International Headache Society (IHS-2004) criteria,
who had an unusual demographic and clinic presentation.
The first OM episode occurred in adult life, the side of the
pain changed in one episode and she also has oculomotor
abnormalities without pain. We discuss the differential
diagnosis and the need for etiologic investigation in theses
cases.
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INTRODUÇÃO
A migrânea oftalmoplégica (MO) foi inicialmente descrita por Gubler em 1860, mas foi Charcot quem introduziu o termo “migraine ophtalmoplégique” em 1890, ao
relatar o vigésimo caso de MO à época. Até 1974 haviam
sido relatados apenas 116 casos de MO, sendo que apenas
uma minoria deles havia sido investigada com angiografia
cerebral.1
De acordo com a classificação da IHS-1988,2 a MO
foi considerada uma variante da enxaqueca, entretanto sempre se indagou a real relação (clínica e fisiopatológica) com
esta forma de cefaléia primária.
De fato, as características clínicas das crises da MO
(que não preenchem os critérios para enxaqueca), o comprometimento oculomotor por vezes desvinculado da crise
álgica por um período de dias, vinham deixando a MO
cada vez mais distante de qualquer forma clínica de
migrânea.3
O emprego da ressonância magnética (RM) como
método investigativo acabou por separar definitivamente
estas duas entidades, uma vez que alguns pacientes com
MO apresentam captação anormal de contraste paramagnético na região cisternal do nervo oculomotor comprometido. Razão pela qual, a IHS-2004 passou a incluir a
Migrâneas cefaléias, v.7, n.4, p.140-142,out./nov./dez. 2004
MIGRÂNEA OFTALMOPLÉGICA
MO no grupo das Neuralgias Cranianas e Causas Centrais
de Dor Facial.3
A MO é caracterizada, como segue, na classificação
da IHS-2004:
Descrição
Crises recorrentes de cefaléia com características
migranosas associadas a paresia de um ou mais nervos
oculares (comumente o III nervo), na ausência de outra
lesão intracraniana demonstrável, exceto as alterações à
RM do próprio nervo afetado.
Critérios diagnósticos
A. Pelo menos duas crises preenchendo o critério B
e C.
B. Cefaléia migrânea-símile, acompanhada ou seguida
dentro de quatro dias do seu início, por paresia de um
ou mais dentre os III, IV e/ou VI nervos cranianos.
C. Lesões paraselares, na fissura orbital e fossa posterior
excluídas por investigação apropriada.
Comentários
Esta condição é muito rara. É improvável que a 13.17
Migrânea Oftalmoplégica seja uma variante da migrânea,
uma vez que a cefaléia freqüentemente dura uma ou mais
semanas e há um período latente de quatro dias entre o
início da cefaléia e o início da oftalmoplegia. Além disso,
em alguns casos a RM mostra um realce pelo gadolínio na
porção cisternal do nervo afetado, o que sugere uma
neuropatia desmielinizante recorrente.3
RELATO DO CASO
Mulher, 34 anos, branca, doméstica, natural e procedente de São Paulo. Há sete anos iniciou quadro de cefaléia
de início súbito, forte intensidade, hemicraniana esquerda
fixa, latejante, que se irradiava à região ocular deste mesmo lado. Esta crise apresentou duração de 15 dias e foi
acompanhada de náusea, vômito, fotofobia e fonofobia. A
paciente não tinha lembrança de qualquer fator desencadeante. A intensidade da dor era amenizada substancialmente com o uso de naproxeno sódico, na dose única diária de 550 mg (via oral). Cerca de dois dias após o término
da crise, houve o aparecimento de quadro visual, caracterizado pela presença de diplopia horizontal, secundária ao
comprometimento dos nervos III e VI, ipsolaterais à manifestação dolorosa prévia. Esta oftalmoplegia perdurou por
cerca de duas semanas, com recuperação completa do
déficit.
A paciente foi submetida nesta ocasião à investigação
complementar, com exames laboratoriais, tomografia
computadorizada (TC) de crânio, RM de crânio, exame do
Migrâneas cefaléias, v.7, n.4, p.140-142, out./nov./dez. 2004
líquor cefalorraquidiano (LCR) e angiografia cerebral digital dos quatro vasos, que não evidenciaram nenhuma anormalidade.
No período de sete anos, ocorreram mais 11 episódios, sempre à esquerda e todos com características clínicas superponíveis. A exceção de um deles, que, embora
semelhante, ocorreu no lado direito. Os intervalos assintomáticos entre uma crise e outra foram em média, de seis
meses. Os períodos de dor tiveram uma duração média de
2 a 15 dias e a oftalmoplegia de 7 a 240 dias, todas com
recuperação completa.
Para excluir-se o diagnóstico de Síndrome de TolosaHunt, foi introduzido teste terapêutico com prednisona 1mg/
kg/dia por quatro dias, na vigência do segundo episódio,
sem que houvesse qualquer tipo de melhora clínica. Foi
então sugerido tratamento profilático para enxaqueca, porém a paciente recusou-se a utilizá-los.
Transcorridos sete anos do evento inicial, a paciente
apresentou quadro de diplopia horizontal, às custas de
paresia do nervo abducente esquerdo, não precedida ou
acompanhada por cefaléia ou dor ocular. Nesta ocasião, o
restante do exame neurológico era normal, assim como a
avaliação oftalmológica e a investigação complementar com
TC. Eletrocardiograma, lactato sérico, glicemia e prova de
falcização foram realizados neste episódio, para excluir-se
doença mitocondrial (Kearns-Sayres), neuropatia diabética e anemia falciforme, respectivamente.
A paresia indolor do nervo abducente que se desenvolveu durante o último episódio de MO persiste após dois
anos de seguimento clínico.
DISCUSSÃO
A MO é uma entidade rara cuja manifestação inicial
geralmente ocorre na infância e de predomínio no sexo
masculino.1,4,5
Descrevemos uma MO numa mulher, cuja primeira
manifestação clínica ocorreu somente aos 26 anos de idade. Exceto pelo último episódio, no qual não houve
concomitância do quadro doloroso, todos os demais preenchiam os critérios estabelecidos pela IHS- 2004. Os nervos oculomotor (III) e o nervo abducente (VI) foram os
mais freqüentemente comprometidos, evidenciando uma
combinação não usual.6 Na maioria dos casos de MO encontrados na literatura, o nervo oculomotor é o mais
freqüentemente acometido e de forma isolada,1,4,5 uma vez
que a paresia do nervo abducente, isolada ou não, é relatada em apenas 10% dos casos.7 O comprometimento do
nervo troclear é excepcional.8
Chamou-nos também a atenção, no caso ora relatado,
a alternância dos sintomas, com troca de lado num dos
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PAULO HÉLIO MONZILLO E COLABORADORES
episódios. Não encontramos na literatura consultada, citação semelhante.
Embora não seja usual a persistência do déficit após
episódios recorrentes de oftalmoplegia,6 alguns pacientes
com quadro de MO podem desenvolver seqüelas da
motricidade ocular ao longo do seguimento clínico.1,4
A etiologia da MO permanece ainda uma questão em
aberto. Diferentemente da classificação da IHS-1988,2 que
considerava a MO uma forma de cefaléia primária (grupo
das enxaquecas), atualmente esta entidade encontra-se incluída dentro de um grupo de entidades cujas manifestações dolorosas possivelmente apresentem um substrato
orgânico subjacente (IHS-2004). E possivelmente numa
futura revisão da classificação, nem receba mais a sinonímia
de “migrânea”, uma vez que as características clínicas das
crises de MO, embora semelhantes a uma crise de enxaqueca, não satisfazem completamente os critérios diagnósticos estabelecidos.
Atualmente o principal diagnóstico diferencial da MO
é a Síndrome de Tolosa-Hunt. Ambas as entidades podem
apresentar alterações inespecíficas no exame de RM de
crânio, entretanto em diferentes topografias. Alterações de
imagem à semelhança das encontradas na MO são descritas em outras doenças, como em algumas infecções virais,
em processos desmielinizantes (Síndrome de MillerFischer), na paralisia de Bell, na neuropatia sensorial do
nervo trigêmeo e na polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC), quando há comprometimento de nervos oculomotores.9,10
As alterações da captação de contraste paramagnético
na região cisternal do nervo comprometido9 durante a crise
de MO não são observadas em todos os pacientes. Sua
ausência, portanto, não constitui critério excludente para
esta entidade, à semelhança do caso aqui relatado, cuja
RM de crânio não revelou anormalidades. Em sua revisão,
Carlow reuniu casos de necropsia de pacientes com MO,
nos quais a descrição histopatológica de três deles foi compatível com hipertrofia e formação cicatricial no nervo,
talvez conseqüentes a episódios repetidos de desmielinização
e remielinização,11 consistente com os achados por vezes
encontrados no exame de RM.
Com base nestes dados, muitos autores consideram
atualmente que a MO esteja mais relacionada com uma
forma de neuropatia inflamatória ou desmielinizante recorrente, que envolve nervos oculomotores.1,5,12
como das manifestações oculomotoras podem ocorrer na
MO, conforme descrito no caso acima.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Daroff RB. Random comments: neurologists and neuroophthalmology; the “ocular motor” system; and update on
ophthalmoplegic migraine. Semin Neurol 2000;20:145-149.
2. Headache Classification Subcommitee of the International
Headache Society. The International Classification of Headache
Disorders, Cranial Neuralgias and Facial Pain. Cephalalgia
1988;8(suppl 7):1-96.
3. Headache Classification Subcommitee of the International
Headache Society. The International Classification of Headache
Disorders – 2nd edition. Cephalalgia 2004;24(suppl 1):s1-s160.
4. Walsh FB, Hoyt WT. Clinical Neuro-Ophthalmology, 5th ed. Vol
1. Baltimore: Williams & Wilkins, 1998:1227.
5. Lance JW, Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine: a recurrent
demyelinating neuropathy? Cephalalgia 2001;21: 84-89.
6. O’Halloran HS. Ophthalmoplegic migraine with unusual features.
Headache 1999;39:670-3.
7. Verhagen WI, Prick MJ, van Dijk Azn R. Onset of ophthalmoplegic
migraine with abducens palsy at middle age? Headache
2003;43:798-800.
8. Wong AMF, Sharpe JA. Fourth nerve palsy in migraine. Neuroophthalmology 1996;16:51-54.
9. Mark AS, Casselman J, Brown D, et al. Ophthalmoplegic migraine:
reversible enhancement and thickening of the cisternal segment of
the oculomotor nerve on contrast-enhanced MRI images. Am J
Neuroradiol 1998;19:1887-1891.
10. Arroyo JG, Horton JC. Acute, painful, pupil involving third nerve
palsy in chronic inflammatory demyelinating neuropathy.
Neurology 1995;45:846-847.
11. Carlow TJ. Oculomotor ophthalmoplegic migraine: is it really
migraine? J Neuro-Ophthalmol 2002;22:215-221.
12. van der Dussen DH, Bloem BR, Liauw L, et al. Ophthalmoplegic
migraine: migrainous or inflammatory? Cephalalgia 2004;
24:312-315.
Paulo Helio Monzillo
Av. Albert Einstein, 627/1306, Morumbi,
05652-000 – São Paulo/SP
[email protected]
CONCLUSÃO
A MO é uma entidade rara que geralmente se manifesta na idade adulta e constitui sempre um diagnóstico de
exclusão. A troca de lateralidade tanto dos sintomas álgicos
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Migrâneas cefaléias, v.7, n.4, p.140-142,out./nov./dez. 2004