CONGRESSO MUNDIAL - Associação Portuguesa de Hemofilia

BOLETIM DA ASSOCIAÇÃO PORTUGUESA DE HEMOFILIA E DE OUTRAS COAGULOPATIAS CONGÉNITAS MEMBRO DA FEDERAÇÃO MUNDIAL DE HEMOFILIA E DO CONSÓRCIO EUROPEU DE HEMOFILIA | DIRECTOR: CARLOS MAIA HENRIQUES
Ano 30 | N.º 142 | Abr-Mai-Jun 2014 | Preço € 0,50
PUBLICAÇÃO TRIMESTRAL
CONGRESSO
MUNDIAL
DA FEDERAÇÃO
MUNDIAL DE HEMOFILIA
Neste e no próximo boletim
damos conta do que mais de
3500 participantes de 130
países, entre representantes
de Associações Nacionais e
Internacionais, pessoas com
distúrbios hemorrágicos, famílias,
cientistas, médicos, lideres no
tratamento e investigação sobre
Hemofilia e outros distúrbios
hemorrágicos trataram no
Congresso.
2
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ENCONTRO
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mais
2 |hemofilia Abr Mai Jun 2011
Editorial
Maia Henriques
O desconto dos dias
Caro leitor, vou-lhe confessar uma coisa:
Não sei que lhe diga nem que lhe conte!
E não é por falta de assunto, porque
assunto é coisa que por aí não falta, mas
sim porque pura e simplesmente fiquei
sem veia. É verdade! Sinto-me mais vazio
que discurso de deputado, e isto nem lá vai
com garrote, porque esta coisa de a troika
se ir embora, de o outro se não querer ir
embora, de a selecção não ter tido outro
remédio senão vir-se embora, de a pensão
se esboroar, de o ordenado não chegar, de o
emprego se acabar, de a pobreza aumentar,
de a riqueza engordar, de uns ganharem
perdendo e de outros perderem ganhando,
da saúde fenecer, da educação se afundar,
de o povo se amochar e da banca periclitar,
deixa qualquer um sem pinga de sangue.
E é assim que me encontro, ”ai de mim
aborrido”, estupidamente olhando para a
folha de papel sem ter a mínima ideia de
como desenvolver esta crónica (salvo seja),
e muito menos como acabá-la com honra e
à altura daquilo que o leitor tem o direito de
esperar de mim.
Sumário
Aniversários 3
1.º Congreso Nacional de Hemofilia 4
2.ª Encontro de Jovens da APH 5 a 7
“...descontava os dias, os
minutos e os segundos
que faltavam para a
propalada redenção, em
que um povo subjugado
emergiria inteiro e limpo
na posse plena da sua
independência...”
É verdade que o tempo também não
ajuda e o tempo meteorológico parece
influenciado pela turbulência dos tempos
que correm, de tal maneira que o Inverno,
mesmo já expulso pelo calendário, continua
teimosamente a estragar o Verão. Parecido
só mesmo o denominado “programa de
assistência financeira”, que uns chamam
de “memorando de ajustamento” e outros
de “pacto de agressão”, e que concluído em
data própria há-de no entanto continuar a
atormentar as nossas vidas até as galinhas
ganharem dentes. E o famoso relógio que
em esperançoso countdown descontava os
dias, os minutos e os segundos que faltavam
para a propalada redenção, em que um
povo subjugado emergiria inteiro e limpo
na posse plena da sua independência,
qual 1640 com os conjurados a deitarem
da janela abaixo o Miguel Vasconcelos da
Troika, sob o olhar espavorido da Duquesa
de Mântua travestida de chancelarina, não
terá escapado ao fatal destino do caixote
do lixo, embora se deva ter vingado de
tamanha ingratidão recomeçando do zero
uma contagem sempre crescente, tal como
os conta-quilómetros dos carros antigos que
davam a volta.
Mas tenhamos esperança, o Verão há-de
chegar, as férias aí estão abençoadas pelo
Tribunal Constitucional, o leitor descanse,
esqueça as amarguras e prepare-se porque
isto ainda não acabou e se calhar está só a
começar.
Boas Férias
Ficha Técnica
BOLETIM DA ASSOCIAÇÃO PORTUGUESA DE HEMOFILIA
E DE OUTRAS COAGULOPATIAS CONGÉNITAS
Membro da Federação Mundial de Hemofilia
e do Consórcio Europeu de Hemofilia
Mesa Redonda do CEH 8 e 9
Ainda as taxas moderadoras 10 e 11
Congresso Mundial da FMH 12 e 13
Diagnóstico Genético Pré-implantação 14 e 15
Congresso Nacional da AFH 16 e 17
Dia Mundial da Hemofilia 18
Informativo: Octapharma 19
Hemo júnior 20
Propriedade Associação Portuguesa de Hemofilia e de outras Coagulopatias Congénitas – Instituição Particular de Solidariedade Social
Redacção e Administração Av. João Paulo II, Lote 530, Loja A, – 1950-158 Lisboa – Telefs.: 21 859 84 91 - 96 720 90 34
– E-mail: [email protected] – Site: www.aphemofilia.pt – Pessoa Colectiva n.º 501 415 971
A Direcção Miguel Crato, Hilário Moreira, Elsa Morgado, Carlos Mota, Paulo Felício, Orlando Santos, Luís Silva
Director Carlos Maia Henriques
Registo no Ministério da Justiça N.º Inscrição 108 130, N.º Empresa 208 129 Design Gráfico e Paginação Traço e Meio - Design, Lda. – Tel. 261 867 963
Impressão e acabamento SOARTES - Artes Gráficas, Lda. – Telf:263 858 480 – Fax:263 858 489 – E-mail: [email protected]
Depósito Legal N.º 1772 Tiragem 2500 exemplares Periodicidade Trimestral
Os artigos publicados são da exclusiva responsabilidade dos seus autores e não reflectem necessáriamente a opinião da Associação Portuguesa de Hemofilia e de outras
Coagulopatias Congénitas.
Abril
João Valentim
António Matos
Américo Silva
Maria Nazaré
Rosa Teixeira
Carlos Marques
Eduardo Silva
Rui Mendes
José Santos
José Lopes
Raúl Fernandes
José Morais
Mário Balça
Francisca Boniface
Eduardo Melro
José Miguel Ferreira
João Rodrigues
Ana Duarte
Ana Marques
Teresa Ramos
João Júlio
Sofia Serra
Paula Faito
Iris Reis
Pascal Gonçalves
Nuno Moreira
Eduardo Farrica
Maria Graça
Maria Garcez
Carmen Campos
Bruno Magalhães
Rui Pereira
Ana Carvalho
Paulo Cerqueira
Luís Júlio
Luís Rodrigues
Vitor Santos
Rui Batalha
Feliciano Ribeiro
Rui Reguenga
Luís Amaral
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Maio
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1984-04-18
1985-04-04
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José Fidalgo
Jorge Freitas
João Alves
António Valentim
Helder Maquengo
Vitorino Barbosa
Amândio Rebola
Carlos Correia
César Antunes
Alexandre Correia
Bruno Costa Arraiolos
Manuel Gonçalves
Bruno Pereira
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André Marques
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Filipe Martins Azevedo
António Sá
Pedro Vergueiro
Micael Vieira
Ezequiel Silva
Daniel Ferreira
Hernani Camara
Daniela Mariano
Francisco Lopes
Tiago Luis
João Chanoca
Paulo Azevedo
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João Ribeiro
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André Brandão
Tiago Leal
Miguel Arantes
Miguel Carrana
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Junho
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Ilídio Oliveira
Maria Felix
Matilde Bento
Luís Peniche
Aníbal Oliveira
Américo Amorim
Carlos Gomes
Pedro Ferreira
José Silva
Avelino Peixoto
Domingos Silva
Maria Rodrigues
Paulo Felicio
Rui Besuga
Henrique Regufe
José Costa
Domingos Curralo
Dulce Borges
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Marco Pires
Ana Fialho
Carla Ribeiro
Pedro Morais
Odílio Nóbrega
Pedro Caetano
Mónica Mendonça
Joana Tavares
Ilsevérnia Valy
José Bicho
João Silva
Vanda Fonseca
Paulo Moreira
Rúben Pádua
André Martins
Diana Martins
João Calado
Leonardo Gaio
Vitor Ferreira
Bruno Figueiredo
Rafael Monteiro Francisco
Miguel Figueiredo
Carolina Quitério
João Cartucho
Pedro Pereira
João Ruel
Ana Silva
Mariana Silva
Guilherme Fialho
Hugo Fontinha
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4 |hemofilia Abr Mai Jun 2014
URGENTE
Miguel Crato
A APH informa todas pessoas com Hemofilia, que ao abrigo do Desp. 28356/2008 de 13
de Outubro, a APH, como associação representativa dos doentes, tem que ser ouvida e
emitir o seu parecer, sempre que há um concurso de adjudicação de concentrados de factores da coagulação .
Desta forma, sugerimos a todos, que sempre que lhes seja comunicada e explicada, no
vosso hospital, a alteração do vosso tratamento, solicitem informação se a APH foi ouvida
para cumprimento da legislação acima mencionada.
Mais informamos que qualquer alteração de tratamento implica a assinatura de um consentimento informado por parte do paciente com hemofilia ou outro distúrbio hemorrágico, pelo que o deverão solicitar.
Agradecemos, igualmente, que contactem os nossos serviços sempre que verifiquem que
qualquer das acima mencionadas situações não sejam cumpridas.
A Direcção da APH
28, 29 e 30
NOV 2014
LEIRIA
CONGRESSO
NACIONAL
DE HEMOFILIA
Palace Hotel de Monte Real
“Todos por todos”
A Associação Portuguesa de Hemofilia e
de outras Coagulopatias Congénitas vai realizar, entre os dias 28 e 30 de Novembro do
presente ano, o 1º Congresso Nacional de Hemofilia, no Palace Hotel de Monte Real, perto
de Leiria.
Será um fim de semana destinado a todas
as pessoas com hemofilia e distúrbios hemorrágicos e aos nossos associados, mas não só,
será convidada a assistir e a participar toda a
comunidade cientifica que lida diariamente
com estas patologias.
Na senda do que tem sido o trabalho e
esforço da APH no investimento na formação
e capacitação de todas as pessoas com hemofilia e outras coagulopatias congénitas para
saberem mais e melhor sobre a sua doença,
nas variadas vertentes, o 1º Congresso Nacional de Hemofilia terá uma forte componente
de workshops/sessões e de painéis médicos,
aliados a um programa cultural que com certeza agradará a todos.
Saber cada vez mais
e melhor
Desta forma, serão ministrados
Workshops/sessões, onde se pretende de uma
forma informal e com base em partilha de vivências, abordar temas tão dispares e impor-
tantes como o Envelhecimento e hemofilia,
genética, reprodução e hemofilia, distúrbios
hemorrágicos nas mulheres, A hemofilia na
infância, o desporto e a hemofilia e comunicação e hemofilia.
Teremos também seis painéis médicos,
com a participação de clínicos dos cinco principais Hospitais portugueses, habituados a
lidar com a hemofilia e com os distúrbios hemorrágicos.
As palestras que serão apresentadas e alvo
de discussão serão sobre Hepatite C, Tratamentos de Longa Duração, a Perspectiva Laboratorial no Diagnóstico da Hemofilia, Inibidores e
Imuno-Tolerância, Intervenção Ortopédica em
Hemofilia e a Dor na Hemofilia.
São temas que nos interessam a todos
e sobre os quais devemos, como principais
interessados, saber o estado da arte sobre os
mesmos e quais as actualizações e o futuro
que se avizinha.
Como complemento a este processo de
aprendizagem e de conhecimento, teremos
tempo e espaço para convivo social e cultural.
Um abraço do tamanho
de um país
Este Congresso será igualmente um espaço privilegiado de encontro e de partilha entre
todas as pessoas com hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos. O distanciamento entre
todos nós mata-nos lentamente enquanto comunidade e enquanto grupo com capacidade
de defender os direitos a que temos direitos
e à existência de tratamentos eficazes e que
seja, os mais avançados em termos eficácia e
segurança.
É pois tempo de sairmos da nossa zona
de conforto ou de indiferença e partilharmos
o que temos a partilhar, aprendermos o que
devemos aprender e apontarmos todos na
mesma direcção.
Não tenhamos dúvidas, a nossa ignorância sobre todos os aspectos da nossa doença, não enquanto Associação de per si, mas
enquanto seres individuais com hemofilia,
só possibilitará que brechas se abram e que
os sinais de desrespeito por quem decide se
avolumem.
É necessário e urgente, pois, que todos estejamos abraçados na busca do conhecimento e da nossa sabedoria sobre a hemofilia ou
outras coagulopatias congénitas.
No ultimo dia do Congresso, ocorrerá
igualmente e no mesmo espaço, a Assembleia
Geral da APH relativa ao programa de Acção
e orçamento para o ano de 2015. Pretende-se assim associar à reunião de todos nós a
Assembleia Magna da APH, momento de participação cívica activa sobre as actividades a
desenvolver e orçamento para o ano de 2015.
Uma nota final, para referir que brevemente todos os nossos associados receberão, pelas vias habituais, o programa do nosso 1º
Congresso Nacional de Hemofilia, bem como
a respectiva ficha de inscrição e pormenores
sobre o evento.
As inscrições estarão abertas entre
1 de Setembro e 20 de Outubro.
Um grande abraço para todas(os)
e até já!
2
º
Como alguns de vocês, caros leitores, deverão estar recordados, há cerca de um ano atrás,
no dia 26 de Maio de 2013, um grupo de oito
jovens reunidos no INATEL da Foz do Arelho no
evento “Jovens pela mudança – 1.º encontro de
jovens da APH” procedeu à criação do Comité de
Jovens da APH e fizeram o compromisso, na qualidade de membros fundadores deste Comité, de
estabelecer as bases de um comité consultivo
da Direcção da APH que, colaborando estreitamente com esta na idealização e concretização
dos projectos da Instituição, tornasse possível
manter uma presença assídua de jovens e contribuísse para que os jovens tivessem um papel
mais activo dentro da Instituição.
Um ano volvido, o compromisso foi cumprido. Ao longo deste ano os membros do
comité de jovens foram presença constante
nas atividades da nossa Associação e procuraram, com a sua presença, empenho e colaboração, conduzir à boa realização e sucesso
das mesmas.
Decorrido um ano, era pois tempo de realizar novo encontro de
jovens, que permitisse a abertura do comité a outros jovens que a ele se quisessem juntar, e, dentro de
um espirito de convívio
e camaradagem, reforçar
o espirito de coesão entre todos os membros do
comité e continuar a contribuir para a formação dos nos-
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JO
sos jovens dotando-os de novos conhecimentos
e capacitando-os para lidar com o enorme desafio de continuar a ajudar, e de futuro, assegurar,
a defesa da comunidade Hemofílica.
Serve pois este texto
para vos falar do 2.º Encontro de Jovens da
APH que ocorreu em
Coimbra, no Hotel D.ª
Inês, nos passados
dias 30 e 31 de Maio
e 1 de Junho.
Pois bem, a verdade
é que o grupo de 8 jovens
inicial cresceu e duplicou, reforçado por mais 8 jovens que a
eles se quiseram juntar, formando um excelente grupo de 16 jovens que participaram
neste encontro. A todos eles, desde já, o nosso
agradecimento, quer pela presença, quer pela
atitude que demonstraram ao longo de todo o
fim-de-semana, sempre disponíveis para ouvir e
aprender mas também em participar e
dar a sua opinião.
Após a experiência do
ano passado, todos os participantes tinham ficado com
a noção que dois dias era
pouco tempo, principalmente quando a manhã
do primeiro e a tarde do segundo dia eram praticamente
Abr Mai Jun 2014 hemofilia |5
ocupadas com as deslocações para o local do
evento, restando pouco mais de um dia para as
actividades do Workshop.
Assim, e seguindo essa sugestão dos
participantes, a organização do encontro decidiu que, este ano, o
encontro começaria com uma
receção e sessão de apresentação e boas-vindas logo na
sexta à noite, deixando todo
o dia de Sábado e grande
parte de Domingo para as
actividades programadas. E
assim foi!
Deste modo, logo na tarde de
sexta-feira dia 30 de Maio, partindo do
Porto e de Lisboa, locais de encontro para os
transportes fornecidos pela associação, os jovens participantes rumaram à lindissima cidade de Coimbra, onde os esperavam dois dias
em grande.
A noite foi reservada às apresentações. Correspondendo ao desafio lançado, encontravam-se em Coimbra jovens muito promissores,
provenientes dos mais variados pontos do país,
de Bragança ao Algarve, contando até com
representantes dos Arquipélagos dos Açores
e da Madeira.
Logo aí deu para perceber que estavamos
perante um grupo de jovens de grande quali-
2
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6 |hemofilia Abr Mai Jun 2014
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dade e que todos estavam cheios de enormes
expectativas, de vontade de fazer novas amizades, sedentos de conhecimento e partilha de
experiências, completamente preparados para
tirar partido dos dois dias que se seguiriam.
E a cidade do conhecimento por certo não
os desapontou. Ainda a “Cabra” não tinha dado
as 10 badaladas do dia seguinte, dia 31, e já estavam todos na sala prontos para inciar os trabalhos. E o dia foi longo!
Confesso que eu próprio fiquei nervoso ao
ver todos aqueles olhos expectantes quando, da
parte da manhã, juntamente com o Miguel Crato, apresentei o primeiro Whorkshop destinado
às “Noções Básicas de Hemofilia”.
Foi uma manhã intensa de trabalho onde
os 16 jovens presentes partilharam as suas experiências, de uma forma descomplexada e divertida, um Whorkshop muito participado onde
foi dado enfoque às componentes psico-sociais,
familiares e de envolvimento com outros. Houve
tempo para cada um dos participantes tentar,
em duas palavras, definir a Hemofilia, para uma
parte expositiva com algumas noções gerais sobre os aspectos têcnico-cientificos sobre a patologia, e finalmente para uma parte destinada a
exercicios de “Role Play” onde, os participantes
foram confrontados e de forma brilhante reagiram e interpretaram situações da vida real que
envolvem forte compotnete emocial, tais como
contar à namorada que se tem hemofilia ou fazer
face a uma tentativa de um médico que quer
mudar o tratamento.
Aprendidas e apreendidas as noções gerais,
a parte da tarde foi destinada a uma sessão medica e cientifica com uma mesa redonda onde
a Dra. Teresa Fidalgo (Departamento de análise
laboratorial dos HUC), falando do “Papel do Laboratório de Hemostase nos Centros de Hemofilia”, o Dr. Ramon Salvado (Imuno Hemoterapeuta
dos HUC), com “Hemofilia – Aspectos Gerais” e a
Dra. Patrocinia Rocha (directora dos Servicos Farmacêuticos do Hospital de St. António) com “A
intervenção farmacêutica no doente hemofilico”,
abordaram e puseram os nossos jovens a pensar
e reflectir sobre questões muito pertinentes. A
eles o nosso muito obrigado. Nunca é demais
dizer que muito nos honraram com a sua presença e agradecer as eloquentes apresentações
que fizeram e a forma clara e precisa com que
abrodaram as suas temáticas e estiveram receptivos a eslarecer as inúmeras dúvidas e questões
que todos os participantes colocaram.
A tarde continuou ainda com um Workshop
ministrado pelo Dr. David Dourado, que fez uma
pequena exposição ao grupo de jovens sobre a
Legislação mais relevante para as pessoas com
disturbios hemorrágicos e os direitos que a Lei
lhe concede no âmbito da sua patologia e tratamento.
A tarde já ia longa, mas para finalizar ainda
houve tempo para uma parte de descompressão, com exercicios de relaxamento para aliviar
o corpo e a mente, ministrados pela Prof.ª Paula Alves de forma muito divertida e de agrado
de todos.
Como o tempo voa, quase nem houve tempo de mudar de roupa e logo tivemos de rumar
ao jantar, terminado a noite com uma gala a favor da Associação Capacidades Sem Limites, um
grandioso espectáculo ao qual tivemos a oportunidade de assistir. Foi uma demonstração de
força, empenho e coragem, um incentivo à su-
peração e uma enorme lição de que por maiores
que sejam as nossas barreiras temos de tentar
sempre ultrapassá-las. Nas palavras de um dos
nossos jovens participantes esta foi “mais uma
fonte de inspiração para a família APH”.
O Domingo também amanheceu cedo e
novamente às 10 da manhã todos estavam na
sala do encontro para reinicar os trabalhos. Foi o
período destinado à exposição da organização
interna da APH, com os jovens a poderem constatar o importante papel que a APH desempenha na sociedade e o impacto de se fazer parte
dos seus corpos gerentes. Finda uma pequena
introdução e exposição estatutária e regulamentar, mais uma vez foram os jovens a ter voz. Os
exercícios de “Role Play” serviram para nos co-
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30 de Maio a 1 de Ju
Abr Mai Jun 2014 hemofilia |7
Projeto co-fnanciado pelo Programa de
Financiamento a Projetos pelo INR, IP.
COIMBRA
Todos cansados, mas todos felizes lá deixamos Coimbra, cada um rumo às suas terras mas
com a esperança de nos reencontrarmos em
breve. Vamos continuar por aí, disponívies para
ajudar onde formos necessários e sempre prontos a expor as nossas ideias, criticas e sugestões.
É tempo de agradecer à Direcção da APH por
esta excelente inciativa e desejar que a aposta na
formação dos jovens se mantenha. Estou certo
ta Moreira pela simpatia, disponibilidade e pela
forma brilhante com que apoiou e assegurou
toda a realização do evento.
Se Coimbra é a terra do conhecimento,
também foi, sem dúvida, terra da juventude,
da união e do espírito de grupo. Na verdade, a
cidade dos Doutores e dos Amores proporcionou-nos um fim de semana muito enriquecedor, que por certo nenhum dos participantes
irá esquecer. Porque o futuro está nas mãos dos
jovens sai deste encontro um comité de jovens
muito reforçado e preparado para apoiar a APH
nos desafios que se avizinham.
locarmos na pele dos nossos dirigentes e, por
instantes, fomos desafiados a desempenhar o
seu papel em contactos com a imprensa, a tutela
ou mesmo a indústria farmacêutica.
A parte da tarde esteve reservada para a
Reunião do Comité de Jovens, onde, já sozinhos,
renovaram o seu compromisso com o comité e
com a APH e estabeleceram metas para o futuro. Os participantes foram unânimes na sua disponibilidade para integrar este comité e, todos
juntos, demonstraram vontade de aproveitar a
aprendizagem deste fim de semana e colocá-la ao serviço da comunidade com distúrbios
hemorrágicos.
que nenhum deles nos desiludirá e que estarão
à altura da sua responsabilidade e das exepctativas que nos criaram. É este o nosso destino!
É tempo também de agradecer, individualmente, ao Miguel Crato, ao Hilário Moreira, ao
Carlos Mota, ao David Dourado e ao Rui Centeno, que desmpenharam um papel imprescindivel na organização do evento e agiram como
facilitadores e impulsionadores da aprendizagem, ensinando os jovens presentes a obter o
conhecimento que buscavam e necessitavam.
Uma palavra também de agradecimento à Mar-
Uma última palavra para os leitores deste
texto, principalmente os mais jovens. Se ainda
não foi desta que se juntaram a nós, não se esqueçam que estão sempre a tempo. O Comité
de Jovens vai continuar, durante todo o ano, a
sua missão, com reuniões e contactos regulares
entre os seus membros e está de braços abertos
à espera da participação de todos. Não se esqueçam que são sempre bem vindos.
Faço votos que estas linhas vos tenham feito crescer água na boca e desejar juntarem-se
a nós. Acreditem que por maior que fosse este
texto seria impossível resumir nele tudo o que
se passou. A verdade é que quem não foi não
sabe o que perdeu. Mas não se preocupem: para
o ano há mais! Apareçam!
8 |hemofilia Abr Mai Jun 2014
Mesa Redonda do Consórcio Europeu de Hemofilia (CEH):
Fator e Doença
de von Willebrand:
questões clínicas atuais
A 22ª edição da Mesa Redonda do Consórcio Europeu de Hemofilia (CEH), decorreu
no dia 16 de Junho, em Bruxelas, desta vez
com o tema: “Fator e Doença de von Willebrand: questões clínicas atuais”.
Estiveram presentes neste evento mais
de 40 participantes, incluindo representantes de nove Organizações Nacionais. Foi
uma boa oportunidade para profissionais de
saúde, pacientes, organizações de pacientes e empresas farmacêuticas discutirem
acerca deste distúrbio hemorrágico.
informaram-na que não têm número suficiente de pessoas para completar o processo de
diagnóstico. Explicou como tomou decisões
na sua vida para reduzir a sua exposição a
“problemas” devido ao seu distúrbio hemorrágico, nomeadamente não ter filhos. Partilhou
que a sua irmã corajosamente decidiu ter um
filho, mas que foi uma experiência muito difícil. Como paciente, Baiba fez alguns pedidos
simples: queria saber que tipo de DvW tem;
queria que os médicos soubessem mais sobre
a sua condição do que ela e que eles fossem
capazes de a ajudar quando tem hemorragias.
O Dr. Antoine Rauch (Lille University
Hospital) apresentou programas de diagnóstico e tratamento dos pacientes com
a DvW, permitindo confirmar que existem
diferentes tipos de procedimentos em diversos países.
Seguidamente a Dra. Susan Halimeh (Gerinnungszentum Rhein-Ruht) fez uma apresentação, extremamente poderosa, sobre os benefícios da profilaxia no distúrbio hemorrágico vW.
Destacou que não existem diretrizes claras para
o tratamento adequado da DvW, mas que os
benefícios são impressionantes. Durante a discussão sobre o assunto, Susan e Helen Campbell (Presidente da Sociedade de Hemofilia do
Reino Unido) argumentaram que a menorragia
mensal é uma boa justificação para a utilização
de um regime profilático. As mulheres não devem esperar viver com menorragia quando há
uma solução de tratamento.
Destaca-se o momento emotivo protagonizado por Baiba Ziemele (Presidente da
Sociedade de Hemofilia da Letónia), quando partilhou que enquanto crescia, a Letónia fazia parte da URSS e o seu pai sabia
que tinha um “distúrbio de sangramento”,
mas não sabia como era chamado e que
poderia passar aos filhos. Ainda hoje ela e
a sua família não sabem que tipo de DvW
têm e os serviços de laboratório no hospital
O Prof. Pier Mannuccio Mannucci (Hospital
Cá Granda Foudation) discutiu sobre o polémico debate acerca do uso de derivados de plasma ou recombinantes. Ele reconheceu o papel
importante do Fator de von Willebrand (FvW)
tanto em hemorragias ao nível Gastrointestinal (GI) como na menorragia. Defendeu que
quando a Desmopressina (DDAVP) funciona,
esta deve ser o tratamento de escolha, uma
vez que evita a necessidade de fator de coa-
A mesa redonda foi presidida pelo Prof.
Paul Giangrande, Presidente do Grupo Consultivo Médico CEH (Oxford University Hospitals) que iniciou o evento destacando que,
globalmente, a hemofilia é sub-diagnosticada, mas isso é ainda mais verdadeiro para a
Doença de von Willebrand (DvW).
gulação e é rentável. Demonstrou que a maior
parte dos derivados de plasma, contêm tanto
o Factor VIII (FVIII), como o FvW. A chegada de
novos produtos de concentração mais elevada, como Wilfactin ou Recombinate, permitirá
aos clínicos decidir se o FVIII é necessário para
tratar eficazmente a DvW. Referiu também que
o FVIII muitas vezes tem uma meia vida longa
em pessoas com a DvW, o que significa que há
um risco de excesso de FVIII quando estas administrarem mais tratamento, propiciando um
aumento do risco de trombose venosa profunda (TVP) e resultando na questão iminente “Será
que os novos produtos poderiam ser usados
para evitar isso?”
A apresentação do Dr. Carmen Escuriola-Ettingshausen (Häemophilie-Zentrums Rhein
Main) virou a reunião para considerar o papel do FvW na proteção contra o desenvolvimento de anticorpos inibidores do Fator
VIII e na tolerância imunológica conferida aos
pacientes que já têm inibidores. Sendo os inibidores o maior desafio atual no tratamento
da hemofilia, há um debate em curso sobre a
controversa questão: a probabilidade de desenvolvimento de um inibidor é maior com
tratamentos recombinantes ou com produtos
derivados do plasma. Os problemas ocorridos
com os estudos que foram realizados até agora significam que não há dados suficientes
para fazer uma declaração definitiva sobre a
questão. Para completar o tema ouvimos a
apresentação do Dr. Srini V Kaveri (INSERM,
Centre de Recherche des Cordeliers) acerca
das evidências imunológicas.
O último orador foi o Dr. Augusto B. Federici (Universidade de Milão). Apresentou a
Abr Mai Jun 2014 hemofilia |9
Joana Tavares quando partilhou experiências e a sua opinião relativamente à profilaxia e
assistência hospitar em Portugal
Doença de von Willebrand Adquirida (DvWA) e
referiu a necessidade de um bom ensaio (teste)
para procurar um inibidor em relação à DvWA.
Atualmente está a trabalhar na criação de um
Registro Interativo em DvWA, o que seria um
recurso valioso para enfrentar alguns dos desafios nesta área.
Joana Tavares, Dr. Paul Giangrande (Presidente do grupo médico consultivo EHC), Ana Rita Tavares
O encontro terminou com uma discussão
aberta, em que muitas das mulheres com a
DvW presentes na reunião, falaram sobre as
suas próprias experiências, a sua preferência
pessoal por tratamento de derivados do plasma ou recombinantes e a situação no seu país
relativamente aos procedimentos hospitalares.
Liz Carroll, da Sociedade de Hemofilia do Reino
Unido, relembrou a campanha de sensibilização “Talking Red”.
Como representantes da Associação Portuguesa de Hemofilia e outras Coagulopatias
Congénitas (APH), expressamos o nosso agradecimento pela oportunidade de ter participado numa Mesa Redonda organizada pelo CEH,
sobre um tema que para nós, particularmente,
é muito importante. As diferentes realidades
europeias de diagnóstico e tratamento da DvW;
as novas investigações ao nível do tratamento, da profilaxia e de inibidores; a partilha de
informações e experiências, com os diversos
participantes, que ultrapassou os espaços da
mesa redonda, enriqueceram-nos, abrindo novas perspetivas, enquanto portadoras de uma
doença rara, DvW tipo III e enquanto cidadãs
do mundo.
Ana Rita Tavares, Helen Campbell (Reino Unido), Joke de Meris (Holanda), Joana Tavares,
Karola Diosi (Hungria)
Ana Rita Tavares e Joana Tavares
Joana Tavares, Baiba Ziemele (Letónia), Naja Skouw-Rasmussen (Dinamarca)
10 |hemofilia Abr Mai Jun 2014
O S D I R E I TO S A Q U E T E M O S D I R E I TO
Ainda a propósito das taxas moderadoras
A Associação Portuguesa de Hemofilia e de
outras Coagulopatias Congénitas (APH) tem vindo a debruçar-se sobre o artigo 8.º do DL n.º
113/2011, de 29NOV. Trata-se do diploma que
rege atualmente sobre o acesso dos utentes às
prestações do Serviço Nacional de Saúde relativamente ao regime das taxas moderadoras e
à aplicação de regimes especiais de benefícios.
Este diploma veio definir novas regras na matéria, distinguindo as situações de «isenção de taxas
moderadoras» e a «dispensa de cobrança de taxas
moderadoras» – respetivamente nos artigos 4.º e
8º do indicado diploma.
A APH fez uma abordagem à previsão do artigo 8.º na sequência de pedidos de apoio que
lhe chegaram de associados e utentes seus que,
notificados pelos seus hospitais de tratamento
para pagamento de taxas moderadoras alegadamente devidas pela prestação de cuidados de
saúde, questionavam se deviam pagar naqueles
concretos casos.
Hoje a APH fará uma abordagem genérica
sobre o tema para concluír que a prestação de
todos os cuidados de saúde relativos à pessoa
com hemofilia ou com outras coagulopatias congénitas está dispensada da cobrança de taxas
moderadoras.
Com efeito, tem sido perguntado à APH, relativamente às pessoas com hemofilia ou com
outras coagulopatias congénitas, quais são os
concretos cuidados de saúde que estão dispensados da cobrança das taxas moderadoras, uma
vez que têm sido notificadas de notas de débito
para cobrança de certas prestações de saúde,
designadamente na área de hepatologia e ortopedia, exames clínicas e outros atos prescritos
no âmbito ora de consultas externas ora de episódios de urgência hospitalar.
O artigo 8.º do DL n.º 113/2011, de 29NOV
prevê as deficiências de fatores de coagulação
como uma das situações de prestação de cuidados de saúde que dispensa da cobrança de
taxas moderadoras. Dada a sua redação, parece
que o legislador cingiu a dispensa em causa ao
concreto tratamento da deficiência.
Não se crê que a dispensa em causa se reduza tão só àquela concreta situação, dado o tipo de
doença que está em causa e todas as consequências
que a mesma gera ou pode gerar no doente que da
mesma padece.
Com efeito, a hemofilia bem como qualquer outra deficiência da coagulação é uma situação médica
que requer tratamento especial pela especificidade
que lhe subjaz, tratamento esse providenciado e gerido pelo Estado através dos seus estabelecimentos
de saúde. A pessoa nasce com hemofilia ou com
outra deficiência da coagulação, pelo que a linha de
partida das pessoas com tais patologias fica, desde
logo, referenciada a uma deficiência hereditária da
coagulação e, por isso, congénita. Esta doença pela
sua gravidade e pelas consequências no organismo em geral, tem de ser devida e oportunamente
tratada, quer quanto ao distúrbio hereditário, propriamente dito quer quanto às consequências que
afetam a pessoa, necessariamente sujeita a um tratamento especial.
Assim desde que a deficiência de fator é diagnosticada, a pessoa deve repor a atividade coagulante em falta com a administração de medicamentos
que só o Estado pode providenciar através dos seus
estabelecimentos de saúde. Tal deficiência controlará a saúde da pessoa para sempre, o que significa que todo o cuidado de saúde a prestar-lhe não
pode ignorar a aludida condição médica específica,
independentemente do tipo de queixa do doente
ao seu médico.
A natureza da deficiência causadora da coagulopatia congénita, seja esta hemofilia ou outra, e as
consequências (diretas ou indiretas) da mesma no
corpo do paciente, colocam-na, por isso, no conjunto dos cuidados de saúde dispensados da cobrança
das taxas moderadoras. Assim deve ser também
com todos os atos médicos prestados aos pacientes
que têm hemofilia ou outro distúrbio hemorrágico
hereditário, independentemente de aquele se ter
dirigido ao médico no âmbito do tratamento da
deficiência do fator de coagulação isoladamente
considerada.
Por outro lado, a lei refere que os atos complementares prescritos no decurso das consultas no
âmbito das deficiências de fatores de coagulação,
são objeto da dispensa da cobrança de taxas moderadoras. Porém, o legislador não identifica quais são
os atos complementares que dispensa da cobrança
de taxas moderadoras.
Dada a previsão genérica do legislador, poderia fazer concluír que o enquadramento das
situações deve, à partida, ser feito caso a caso.
Entende-se, contudo, que tal exercício não é
necessário, pois, está-se perante um doente com
coagulopatia congénita, sumariamente, um distúrbio hemorrágico hereditário. O que define
aquele paciente é que o mesmo tem deficiência
de fatores de coagulação, sendo desta condição
clínica que se parte para o tratar, independentemente da etiologia da queixa que apresenta ao
seu médico e o conduz ao hospital.
Por conseguinte, qualquer consulta ou
episódio hospitalar com atos complementares
identificados pelo médico prescritor, de que o
aludido doente usufrui, está prevista no mencionado artigo 8.º, aplicando-se-lhe a dispensa
da cobrança de taxas moderadoras. É a condição
única de hemofilia ou de qualquer outra deficiência de fatores da coagulação, que prevalece
e deve orientar o médico no registo que faz da
consulta ou do episódio hospitalar e o enquadra
na dispensa da cobrança das taxas moderadoras
por recurso aos cuidados de saúde públicos.
Entende-se, ainda, que nem faria sentido
que o legislador taxasse os doentes com coagulopatias congénitas. É o próprio Estado quem
providencia o tratamento (especial) àqueles e,
pela natureza da sua condição clínica, gere o
mesmo (tratamento) que lhes ministra.
Igualmente, não faria sentido que o que o
Estado não cobra em situações específicas relacionadas com a aquisição gratuita pelo doente
de medicamentos para tratamento de situações
de saúde que pedem acompanhamento medicamentoso, fosse cobrar pelas consultas e/ou atos
complementares necessárias e prescritos para
prescrição do tratamento.
Atente-se no Despacho n.º 11 387-A/2003,
de 23 de Maio (DR, 2.ª série, n.º 133, 1.º Suplemento, de 9 de Junho de 2003), onde se legislou
sobre o acesso aos medicamentos por parte dos
doentes com lúpus, hemofilia ou hemoglobinopatias comparticipados pelo Estado. Na sequência de tal despacho, o Estado consagra um
regime especial de acesso aos medicamentos
por parte dos doentes com hemofilia ou hemoglobinopatias, segundo o qual os custos com o
Abr Mai Jun 2014 hemofilia |11
NÚCLEO DA MADEIRA…
fornecimento dos medicamentos comparticipados pelo Serviço Nacional de Saúde necessários ao tratamento dos aludidos doentes são
integralmente suportados por aquele serviço.
O Estado permitiu, por certo, a comparticipação integral no acesso aos medicamentos
de que as pessoas com hemofilia (ou hemoglobinopatias) carecem para o seu tratamento,
dadas as caraterísticas das patologias em causa.
Sendo assim, não seria coerente que o Estado
dando por um lado aos indicados doentes, lhes
tirasse por outro, taxando-os nas suas consultas
ou episódios hospitalares, onde recorrem ao
médico e, para em função da prescrição deste,
se tratarem.
Acresce que a APH não pretende manter
viva a fase que vitimou largo número de associados e utentes seus nos anos oitenta e noventa, em virtude do tratamento recebido em estabelecimentos públicos de saúde. Ainda assim,
não pode esquecer-se que certas complicações
de que alguns daqueles pacientes apresentam
são a consequência do tipo de tratamento administrado pelo Estado no indicado período.
Assim acontece com os que são portadores do
VHC - vírus da hepatite C e/ou VIH. Houve infeções e co – infeções.
Sendo certo que a infeção com o vírus da
imunodeficiência humana está expressamente
previsto no artigo 8.º, já o mesmo não acontece
com o VHC. O legislador omitiu, assim, o VHC
sem aparente razão. Não obstante, vários dos
associados e utentes da APH têm sido notificados para pagarem taxas moderadoras ora pelas
consultas externas ora pelos atos complementares prescritos pelo médico, como as cargas
virais ou as análises clínicas e outros exames.
Crê-se que um melhor conhecimento do
enquadramento em que aconteceram as infeções e co – infeções, com a indicação do mesmo
pelo médico prescritor, evitaria a expedição das
notas de cobrança, à semelhança do que acontece com a receita informativa para efeitos da
gratuitidade dos medicamentos, prevista no
Despacho n.º 11 387-A/2003.
Francisca Boniface
Gabinete de Apoio Jurídico da APH
Mais uma etapa atingida
a caminho da
descentralização
Dando continuidade ao trabalho que tem
sido realizado durante o último ano, em
descentralizar os serviços da APH para uma
maior proximidade junto das pessoas com
hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos
hereditários, bem como uma melhor
articulação com o corpo clínico do Hospital
Dr. Nélio Mendonça no Funchal, informamos
que foi criado o Núcleo da Madeira e está a
funcionar em pleno.
Embora ainda não esteja assegurado um
espaço para receber os nossos associados
residentes na ilha, informamos que o
responsável pela coordenação deste Núcleo
é o Odílio Nóbrega e pretende-se que com
o mesmo colabore uma equipa que ajude a
dinamizar e a fortalecer este nosso Núcleo.
Miguel Crato; Hilário Moreira; Odílio Nóbrega e
Carlos Mota
Assim, poderá contactá-lo através do
número de telemóvel 963577961 ou email
[email protected], para o conhecer
e para uma primeira conversa sobre qual
poderá ser a sua ajuda e colaboração na
nossa comunidade e na vossa ilha.
DONATIVOS
Neste espaço, destinamos como habitualmente, o nosso
agradecimento a particulares e empresas, pelas suas doações
durante o 1º trimestre de 2014.
PARTICULARES
José Hortas Magalhães Ferreira
Sara Manuela Barrote da Silva
Maria Filomena Cardoso Rodrigues
Henrique Lopes Maranha
Renato Rodrigues Machado
David Gonçalo Pereira Decoroso
Elisabete Rodrigues Oliveira
António José Oliveira Cruz Mendes
Ana Marina Bandeira Ruela Bras
João Francisco Nóbrega Chanoca
Nuno Filipe Gomes Pereira
Rui Pedro Nóbrega Chanoca
Carlos Alberto Coutinho Mota
Simão Dos Anjos Gonçalves
José Pedro Tavares Pereira
EMPRESAS:
Mike Makris
Laboratórios Pfizer, SA
Gonçalo José M. S. Carvalho Antunes
Baxter Médico- Farmaceutica, Lda
12 |hemofilia Abr Mai Jun 2014
CONGRESSO
MUNDIAL
DA FEDERAÇÃO MUNDIAL DE HEMOFILIA
Melbourne – Austrália – 11 a 15 de Maio de 2014
- PARTE 1 A APH marcou presença no 31º Congresso
Mundial da Federação Mundial de Hemofilia (FMH),
que se realizou na cidade de Melbourne, na Austrália.
O mundo todo
O Congresso da FMH realiza-se de dois em dois
anos e que constitui o evento mais importante a
nível mundial, para a comunidade com Hemofilia
e outros Distúrbios Hemorrágicos.
Em Melbourne, reuniram-se mais de 3500 participantes de 130 países, entre representantes de
Associações Nacionais e Internacionais, pessoas
com distúrbios hemorrágicos, famílias, cientistas,
médicos, lideres no tratamento e investigação
sobre Hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos,
nomeadamente hematologistas, pediatras, dentistas, psicólogos, enfermeiros, ortopedistas, trabalhadores sociais, técnicos de laboratórios entre outros.
Toda esta multidão se junta neste evento com
um único propósito: melhorar a compreensão sobre a Hemofilia e outras Coagulopatias Congénitas, trocando informações e conhecimentos sobre
estas patologias, que a todos possam beneficiar.
Dar a voz aos que estão no terreno
A cerimónia de abertura do Congresso teve a
presença do Ministro da Saúde da Austrália, bem
como do presidente da Associação Australiana de
hemofilia e do Presidente da Federação Mundial,
Alan Weill, que trouxe uma mensagem de incentivo a toda a comunidade para todos darem o
seu contributo com vista ao aumento do numero de pessoas com hemofilia que têm acesso ao
tratamento.
Inovação nesta cerimónia, em relação às anteriores, foi o facto de terem sido convidados voluntários de todo o mundo, a apresentar de forma
simples a sua experiência no terreno, em vários
programas de divulgação da hemofilia em grupos
de de apoio a jovens, de fornecimento de concentrados de factor aos países do terceiro mundo e
de defesa dos direitos das pessoas com hemofilia.
A FMH é claramente, nos tempos que correm
uma organização vocacionada para a criação de
diversos tipos de programa de voluntariado e de
parcerias que visam levar o tratamento a todo o
mundo e desenvolver as capacidades de defesa
dos doentes face às desigualdades de tratamento
que grassam por todo o mundo.
A desigualdade no mundo
Participar num Congresso Mundial é aprender
o mais possível e trazer na bagagem novos conhecimentos e novos futuros para a Hemofilia, mas é
muito mais que isto.
É também trocar experiências com pessoas
de todo o mundo. Se com participantes e membros de associações de países europeus e norte
americanos, o intercâmbio e partilha de informações de destina a melhorar práticas e estratégias
de manter os melhores tratamentos e conseguir
paulatinamente aceder às novas terapêuticas que
estão ao virar da esquina, com os países em vias
de desenvolvimento e subdesenvolvidos só existe
um sentido na conversa: o não acesso ou acesso
muito condicionado ao tratamento. De facto, 70%
das pessoas com hemofilia em todo o mundo
estão nesta situação. Não têm simplesmente tratamento ou se o têm, é bastante condicionado e
dependente de programas de ajuda da Federação
Mundial de Hemofilia. A aliar a esta falta gritante,
está a desorganização própria desses países quanto à identificação de pessoa com hemofilia ou outros distúrbios hemorrágicos ou de médicos que
saibam o que é a hemofilia e como lidar com ela.
A titulo de exemplo, no Bangladesh, o pais com
maior densidade populacional do mundo, apenas
6% das pessoas com hemofilia estão registadas.
A situação torna-se ainda mais grave quando
se observa que em muitos países, por questões
religiosas e culturais as pessoas com hemofilia
e as portadoras são desprezadas e ostracizadas,
afectando irremediavelmente o contexto familiar
e de tratamento da doença.
Muitas das apresentações efectuadas, independentemente do tema abordado durante o Congresso tiveram sempre esta perspectiva presente.
Saber viver com Hemofilia
Em alguns países em vias de desenvolvimento
e nos países desenvolvidos, com a estandardização
dos tratamentos e do acesso a todos, a esperança
de vida das pessoas com hemofilia atingiu o nível
de uma pessoa sem esta patologia.
Assim, surgem novos problemas inerentes às
pessoas em geral e que apresentam novos desafios: como envelhecer com hemofilia.
Esta sessão apresentada por Penny McCarthy
da Austrália, David Page do Canadá e Anne Duffy
da Irlanda colocaram a tónica sobre como os problemas ligados ao envelhecimento, não só físicos
(coração, próstata, rins, osteoporose, etc), como
neurológicos( confusão mental, alzheimer, senilidade) e sociais( solidão, viuvez, isolamento) se aliam
aos problemas próprios de um distúrbio hemorrágico e podem levar muitas vezes a que uma pessoa
com hemofilia se sinta cada vez mais deprimida,
com tendências para a solidão e o isolamento e
com um maior sofrimento físico.
A solução passa por uma série de estratégias
de adaptação a uma nova realidade bastante complexa.
Desde logo há que envolver, de forma franca e
descomplexada a família e os amigos na nova realidade. Claro que por vezes revelar estas angústias se
torna difícil, daí ser essencial que a família e quem
o rodeia tome a iniciativa de enfrentar o problema.
Depois, há que procurar o ritmo próprio perante a mudança.
Mas essencial é que, aliado a uma correcta
nutrição, nunca se descure o exercício físico por
mais simples que seja e que isso seja um objectivo quase diário e com um duplo objectivo: evitar a
Abr Mai Jun 2014 hemofilia |13
MIguel Crato da APH, ao meio, com
Carlos Gaitan e Miguel Izquierdo-Zarco
da Federação Mexicana de hemofilia
Em baixo:
Prof. Amit Nathwani apresenta
estratégias para a terapia genética para
a Hemofilia A
obesidade que não só é perniciosa para as articulações já com décadas de hemorragias e dor, como
conduz a um aumento dos problemas associados,
como sejam os cardíacos, tensão alta e diabetes. A
obesidade conduz igualmente a um cada vez mais
difícil acesso venoso.
É pois, com uma pitada de todos estes ingredientes que o hemofílico poderá envelhecer graciosamente.
O que é a dor ?
Muitos hemofílicos já experienciarem a seguinte dúvida : Como diferenciar as dores da hemorragia das dores das artroses?
Foi este o tema de uma animada sessão/workshop apresentado por Kathy Mulder do Canadá,
Evelyn Mauser da Holanda e pelo hemofílico BJ
Ramsay da Nova Zelândia.
A dor numa articulação quando aparece significa imediatamente uma hemorragia ou é decorrente das artroses já formadas, e como interpretar
a momentânea falta de mobilidade? E o aquecimento da articulação?
Este problema/dilema é especialmente recorrente em hemofílicos com articulações já bastante
deterioradas
A resposta é muitas vezes difícil de obter, pois
isso pode significar a decisão de administrar, ou
não, factor, de imediato. Embora se consiga encontrar denominadores comuns para uma outra
situação, ninguém melhor que o próprio hemofílico para efectuar uma correcta avaliação.
Especialmente relevante foi o relato do jovem
malaio Hahmad Azri, que demonstrou como consegue diferenciar a dor em ambas as situações,
estabelecendo padrões diferenciados para a dor
com recurso a uma escala própria
A terapia genética. Onde estamos?
Uma da sessões mais esperadas no Congresso
foi o ponto da situação sobre a terapia genética em
pessoas com hemofilia.
Katherine High, investigadora norte americana
fez um resumo histórico da terapia genética para
a Hemofilia A e B. Mencionou que a maioria dos
esforços, actualmente, no que respeita à Hemofilia
B consistem em obter vectores (adenovírus que
servem de veículo de transporte para a modificação genética) cada vez mais eficazes e purificados.
Apesar de os ensaios em animais terem índices de
eficácia perto dos 100 %, a aplicação em humanos
tem encontrado obstáculos que se relacionam
com as respostas imunitárias que levam à criação
de anticorpos à modificação genética, bem como
a resposta imunológica ao nível celular que leva à
diminuição dos níveis de factor IX pretendidos. No
entanto os resultados melhoram quando é efectuada a utilização de esteróides para tentar combater a imuno-resposta e o aumento da dosagem
de transferência genética.
Amit Nathwani, da University College of London e que tão bons resultados tem apresentado
em anteriores encontros internacionais sobre a
terapia genética para a Hemofilia B, apresentou
desta vez estratégias para a transferência genética
relacionado com a Hemofilia A.
De facto, conforme explicou, a hemofilia A é
bastante adequada para a terapia genética, uma
vez que apenas existe um único gene defeituoso,
o objectivo terapêutico é modesto, a eficácia é relativamente fácil de obter e não tem regulamentação tão apertada.
Explicou que o usos de adenovírus como
vectores não causa problemas, pois estes vírus
são frequentes nos humanos, mas não causam
doença e que os mesmos, na forma recombinante possibilitam expressões transgénicas de longo
termo e que em ensaios de oito anos com macacos, a expressão aumentada de níveis de factor VIII
manteve-se estável. No entanto há barreiras em
termos de eficácia e segurança que tem que ser
ultrapassadas e que os níveis de manutenção que
se observam em ratinhos ainda não conseguiram
ser alcançadas nos humanos. Informou que igualmente que foi descoberto que a configuração e
o tamanho dos peptídeos (moléculas de ligação
entre os genes e que são essenciais na manipulação genética) são extremamente importantes
nos níveis médios de factor VIII que irão existir
após a terapia genética.
Novos ensaios estão prestes a começar no
Reino Unido com adultos e crianças.
Finalmente, Trent Spencer da Emory University
School of Medicine dos EUA, falou sobre a possibilidade da utilização de lentivírus como vectores
usados na terapia genética. O uso dos lentivírus
possibilita o isolamento de uma população inteira
de células estaminais do próprio doente, que serão
posteriormente transplantadas de volta ao mesmo
doente e como são células estaminais, perdurarão
com a modificação genética.
Este modelo apenas foi desenvolvido ainda
em ensaios pré-clínicos, mas brevemente passarão
para a fase de ensaios clínicos.
O Professor Spencer afirmou que vê com grande esperança o uso dos lentivírus como vectores
privilegiados, porque se trata, neste modelo, de
um tratamento numa só transferência em termos
de terapia genética, ao contrário do uso de outros
vectores que necessitam teoricamente de várias
transferências genéticas.
No próximo número do nosso boletim, continuarei com o relato das sessões mais importantes que aconteceram no Congresso Mundial de
Hemofilia
14 |hemofilia Abr Mai Jun 2014
Diagnóstico Genético
Pré-Implantação
para a Hemofilia
Helena Gomes, Manuela Lopes, Manuela Carvalho – Centro de Hemofilia, Serviço de Imuno-hemoterapia, Centro Hospitalar de São João, EPE
Filipa Carvalho, Alberto Barros – Departamento de Genética, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
Sónia Sousa – Unidade de Medicina de Reprodução, Serviço de Ginecologia e Obstetrícia, Centro Hospitalar de São João, EPE
Fernando Araújo– Departamento de Medicina, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto
– Centro de Hemofilia, Serviço de Imuno-hemoterapia, Centro Hospitalar de São João, EPE
O Diagnóstico Genético Pré-Implantação
(DGPI), descrito pela primeira vez no início da
década de 90, representa o conjunto de técnicas utilizadas, no contexto da Procriação Medicamente Assistida (PMA), para a deteção de
alterações génicas ou cromossómicas específicas nos embriões, antes da sua implantação no
útero, permitindo a seleção de embriões sem
patologia e o nascimento de filhos saudáveis,
em casais portadores de alterações génicas ou
cromossómicas com alto risco de transmissão à
descendência.
O DGPI tem indicações específicas e a sua
realização é regulada por lei e sujeita a aprovação pelo Conselho Nacional de Procriação Medicamente Assistida (CNPMA), sendo que uma
das situações previstas é a Hemofilia.
Para realizar o DGPI o casal tem, então, de
entrar num programa de reprodução medicamente assistida, independentemente de ser ou
não fértil. Antes de entrar no programa o casal
deverá ter uma consulta de aconselhamento
genético, onde é fornecida informação sobre a
doença e o seu padrão de hereditariedade bem
como sobre as alternativas ao DGPI e os riscos e
limitações associados a esta técnica, nomeadamente aqueles relacionados com a estimulação
ovárica, taxas de sucesso e aumento da probabilidade de gravidez gemelar.
realizada a biopsia de células embrionárias
obtidas no 3º dia de desenvolvimento dos
embriões, que possuam pelo menos 6-8 células.
Dra. Helena Gomes
O procedimento engloba: 1) fertilização in
vitro (FIV) com microinjeção intracitoplasmática do espermatozoide (ICSI) e cultura embrionária; 2) biopsia dos embriões; 3) diagnóstico
genético do material; 4) seleção dos embriões
sem a mutação em estudo e a sua transferência
para o útero.
1. A ICSI implica uma série completa de investigações para avaliar a capacidade reprodutiva e os marcadores de agentes infecciosos
da mulher (perfil hormonal, ecografia transvaginal, histerossonografia), espermograma
marcadores de agentes infecciosos do homem, a manipulação hormonal da mulher
para estimulação ovárica controlada, a recolha cirúrgica dos ovócitos por punção e a microinjeção intracitoplasmática. Os embriões
são então colocados em meio de cultura.
2. O material para estudo genético pode ser
obtido pela biopsia dos globos polares, do
embrião ou da trofectoderme, que dará origem à placenta. Na maioria dos centros é
Utiliza-se um aparelho de laser durante o
procedimento da biopsia do embrião e removem-se uma a duas células para análise.
Nessa fase, todas as células do embrião são
idênticas, pelo que esta abordagem diagnóstica não interfere no futuro processo de
diferenciação celular, nem altera o desenvolvimento do embrião. A principal limitação desta técnica prende-se com o facto
de apenas uma ou duas células poderem
ser retiradas do embrião, pelo que – ainda
que em raras circunstâncias – podem ocorrer erros de diagnóstico sobretudo devido
à escassez de material para análise e/ou à
possibilidade de mosaicismo.
3. O estudo genético era inicialmente realizado por FISH (Fluorescent In Situ Hybridization)
para seleção de sexo, sendo selecionados
e transferidos embriões do sexo feminino.
Com a evolução da genética e o aparecimento da PCR (Polymerase Chain Reaction)
passou a ser possível selecionar os embriões
por análise direta da mutação, conjugada
com a análise de marcadores polimórficos
ligados ao gene específico, sendo essa a téc-
Abr Mai Jun 2014 hemofilia |15
tro Hospitalar São João, EPE, e o Departamento
de Genética da Faculdade de Medicina da Universidade do Porto) é o único centro público
português a oferecer esse serviço aos casais
portadores de Hemofilia.
O DGPI já se efectua em Portugal desde 1998
e, desde então, já foram realizados na Faculdade de Medicina da Universidade do Porto mais
de 400 ciclos de DGPI para diversas indicações,
sendo que no âmbito da Hemofilia foram efectuados 17 ciclos por FISH (seleção de sexo), dos
quais resultaram 2 bebés saudáveis de casais
diferentes, e 6 ciclos por pesquisa da mutação,
que culminaram com o nascimento de 2 bebés
saudáveis de casais diferentes (100% de sucesso
na seleção de embriões sem a doença), refletindo uma taxa que vai de encontro às reportadas
na literatura pelos melhores centros de referência da Europa.
nica adotada atualmente. Para desenvolver
o teste são necessárias amostras de ambos
os pais e de um familiar afetado.
A manipulação do embrião para biópsia e
DGPI não parece revestir-se de qualquer
risco acrescido para o feto, sendo as taxas
de malformações congénitas e morbilidade
neonatal semelhantes às das crianças nascidas após ICSI. Numerosos estudos têm demonstrado que existe um desenvolvimento
mental e psicomotor aos 2 anos semelhante
em DGPI e ciclos de FIV de rotina sem biopsia embrionária.
4. Os resultados – que são fornecidos como
“não transferível” ou “transferível” (no caso
de ser saudável ou portador) – são conhecidos por volta do 5º dia, na fase de blastocisto, data em que deverá ser então realizada a transferência de 1 a 2 embriões para o
útero. No caso de não ser possível realizar a
transferência ou quando existem embriões
normais excedentários, poderá ser realizada
a criopreservação de blastocistos normais.
Recorrer ao DGPI, apesar das vantagens evidentes, pode não ser uma decisão fácil, pelo
que implica uma decisão ponderada por parte
do casal.
Entre as limitações do DGPI são de realçar
a baixa taxa de gravidez por ciclo de microinjecção intracitoplasmática, que ronda os cerca
de 30% (percentagem variável em função dos
centros em que é realizada a PMA e dos casos
em concreto, nomeadamente da idade da mulher), porventura como consequência da biopsia
embrionária mas sobretudo porque os embriões
disponíveis para a transferência serão em menor
número devido à exclusão daqueles em que são
diagnosticadas anomalias genéticas. Considerando que cada casal apenas poderá realizar 2
ciclos pelo Serviço Nacional de Saúde (SNS), um
dos pontos fundamentais é o casal informar-se
das várias opções e tomar uma decisão em tempo útil, uma vez que a idade materna é um fator
importante para o sucesso da técnica.
Outra limitação do DGPI é o seu elevado custo, o que implica que alguns casais só possam
ter acesso a este tratamento pelo SNS.
A necessidade de combinar as tecnologias
de micromanipulação de gâmetas e embriões
com as de biologia molecular ou citogenética
molecular numa célula única, abordagens extremamente complexas e diferenciadas, justifica
que o DGPI seja realizado num número limitado de centros em todo o mundo e atualmente,
em Portugal, o Centro de Hemofilia do Hospital
São João (através da colaboração entre o Cen-
Assim, os casais portugueses, independentemente do centro de Hemofilia onde estejam a
ser seguidos, podem sempre recorrer ao Centro
de Hemofilia do Hospital São João, para avaliação e eventual indicação para DGPI, possibilitando desta forma a disponibilidade dos mais
elevados padrões de qualidade no tratamento
desta doença em Portugal.
Bibliografia:
Basille C., Frydman R., Aly A. E., Hesters L., Fanchin
R., Tachdjian G., Achour-Frydman N. Preimplantation genetic diagnosis: state of the art. European
Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology (2009). 145(1): 9-13.
Brezina P. R., Brezina D. S., Kearns W. G. Preimplantation genetic testing. British Medical Journal
(2012). 345: e5908 doi: 10.1136/bmj.e5908 (Published 18 September 2012).
Laurie A. D., Hill A. M., Harraway J. R., Fellowes A.
P., Phillipson G. T., Benny P. S., George P. M. Preimplantation genetic diagnosis for hemophilia A using
indirect linkage analysis and direct genotyping approaches. Journal of Thrombosis and Haemostasis
(2010). 8(4): 783-789.
Lavery S. Preimplantation genetic diagnosis of haemophilia. British Journal of Haematology (2009).
144(3): 303-307.
Relatório sobre Diagnóstico Genético Pré-Implantação, Conselho Nacional de Ética Para as
Ciências da Vida, Abril de 2007. Disponível online em http://www.cnecv.pt/admin/files/data/
docs/1273054214_P051_RelatorioDGPI.pdf, acedido a 23/06/2014.
16 |hemofilia Abr Mai Jun 2014
Congresso Nacional da
ASSOCIATION FRANÇAISE DES HEMOPHILES
Intercâmbio internacional
de boas práticas
Pau, França – 27 a 29 de Junho de 2014 –
A Associação Portuguesa de Hemofilia e de
outras Coagulopatias Congénitas (APH) foi convidada pela Associação Francesa de Hemofílicos
(AFH), através da sua “Comission des Femmes”
para estar presente no Congresso Nacional de
Hemofilia francês, na cidade de Pau, entre os
dias 27 e 29 de Junho. Em representação da APH
estiveram presentes Anabela Luís e Tânia Silva,
dois elementos no feminino, com o objetivo de
aprenderem mais sobre os distúrbios hemorrágicos hereditários e essencialmente retirarem
informação útil para a criação de uma Comissão
de Mulheres em Portugal, neste momento em
fase embrionária.
O Congresso francês teve uma variedade
enorme de temas, mas destacamos e resumimos os quatro a que assistimos, pela pertinência
e atualidade.
A apresentação do tema “Ser Adolescente e
com um distúrbio hemorrágico raro” ficou a cargo de Vicent Klein, um jovem de 16 anos, natural
da Normandia, com a Doença de Von Willebrand
(DvW) Tipo III e Michel du Laurent de La Barre ,
Presidente do Comité da Normandia. Vicent testemunhou que ao longo da sua infância, sempre
contou aos seus amigos da escola que tinha DvW
propiciando a sua descriminação e o afastamento
dos colegas durante as aulas. Ele conta que e todas as noites eram passadas a chorar em silêncio
sem nunca ter desabafado com os pais. Com a
chegada da adolescência decidiu não contar aos
novos amigos sobre a sua patologia e a partir daí
sentiu-se mais integrado e sem discriminação.
Após este desabafo, o debate foi iniciado
com a intervenção dos pais presentes, preocupados em contornar uma situação como esta.
Michel de La Barre aconselhou que nestes casos
dever-se-ia reunir toda a turma e professores esclarecendo o que é realmente esta doença, para
possibilitar uma melhor integração.
De seguida, a Dra. Borel-Derlon e Misha
Prout, Presidente do Comité Francês de Willebrand, abordaram o tema “Doença de Von Willebrand e Profilaxia”, Doença Von Willebrand,
Tipo III e
durante vários anos rejeitou fazer Profilaxia,
pelo receio das doenças infecto contagiosas,
porque na altura só existiam tratamentos com
derivados do plasma. Após diversas hemorragias
na boca, intestinos, nas articulações e menstruações abundantes, começou a fazer profilaxia
com os novos produtos recombinantes e em
pouco tempo foram evidentes as melhorias na
qualidade de vida, inclusive a nível profissional,
ocupando agora um cargo importante na empresa onde trabalha e que não seria possível sem
o tratamento profilático.
À esquerda:
Tânia Silva da APH, Yannick Collé
da Comissão de Mulheres da AFH,
Thommas Sannié, Presidente da AFH,
Anabela Luís da APH e Maryse Dien da
Comissão de Mulheres da AFH
À direita:
As representantes da APH com Olivia
Romero-Lux, do Consórcio Europeu
de Hemofilia
A sessão sobre “Défice de Fator VII e XI” foi
brilhantemente exposta pelo Dr. Bauduer, Professor Universitário e Investigador.
Foram apresentados vários slides com a
explicação do que são estes fatores e quais os
sintomas que os doentes têm. No caso do FVII,
grande parte destes casos existem nos Países
Islâmicos como o Irão (300), Itália (58), Inglaterra
(62). O seu défice FVII acontece durante a concepção do embrião, tendo como causa uma deficiência no cromossoma 13. Este fator é o responsável pelo início da cascata da coagulação
e os doentes têm como sintomas principais: hemorragias nasais, nas gengivas, nos intestinos,
facilidade em fazer nódoas negras e no caso das
mulheres, hemorragias abundantes durante a
menstruação. Estes doentes nem sempre têm
de fazer doseamento de fator, exceto quando
têm que efectuar alguma cirurgia (por exemplo, uma simples extração dentária). O FXI tem
como função criar o coágulo de sangue que vai
finalizar a cascata de coagulação (por exemplo,
funciona como um tampão). Estatisticamente,
estes casos de défice são raros e grande parte
existem em Israel.
A deficiência do Fator VII é um distúrbio hemorrágico hereditário raro causado pela diminuição ou ausência deste fator de coagulação.
Afecta igualmente homens e mulheres. Este dis-
Abr Mai Jun 2014 hemofilia |17
Quantos somos
Onde vivemos
Pessoas com Coagulopatias Congénitas registadas na APH, por distritos.
1.º Semestre de 2014
Viana
do Castelo
14
Vila Real
18
Braga 47
Bragança
10
Porto
186
Aveiro
50
túrbio traduz-se na ausência ou fraca expressão
do fator VII na coagulação. Os sintomas podem
ser bastante severos, dependendo da percentagem de fator existente. Nos casos graves, o perfil
hemorrágico poderá ser idêntico ao da hemofilia
grave. O tratamento dos episódios hemorrágicos
(ou a sua prevenção) é feito com administração
do FVII activado recombinante.
Existem diversas doenças que causam hemorragias excessivas devido a problemas com
a capacidade de coagulação e designadamente níveis insuficientes de diversos fatores, resultando no seu défice (fator II, fator V, fator VII,
fator X ou fator XII). No caso destas hemorragias
caracterizarem-se como graves ou incomuns, o
doente deve de imediato contactar um médico.
Finalmente, assistimos, à Reunião do Comité
Francês das Mulheres com Distúrbios Hemorrágicos Raros, coordenada pelas senhoras Yannick
Collé e Maryse Dien.
Este comité foi fundado há 11 anos e tem
como objetivo reunir mães, esposas, filhas e
portadoras relacionadas com estes distúrbios.
Nestas reuniões são debatidos vários temas, partilham-se experiências e desabafos e são dados
vários conselhos que ajudam a enquadrar e a
ultrapassar as dificuldades inerentes aos distúrbios hemorrágicos no feminino.
Agradecemos à APH a oportunidade dada
e a confiança depositada para representarmos a
nossa Instituição. Foram 2 dias de intensa aprendizagem e recolha de informações importantes para as nossas experiências pessoais, assim
como para a sua partilha posterior com os membros e utentes da APH.
Tânia Silva e Anabela Luís
Viseu
33
Guarda
12
Madeira
12
Coimbra
25
Castelo Branco
8
Leiria
9
Santarém
29
Portalegre
3
Lisboa
181
Évora
9
Setúbal
56
Açores
25
Beja
4
Faro
14
Total: 745
Falecimento
É com enorme pesar que comunicamos o falecimento de
Fábio Ricardo Marques Ferreira Paredes.
À família enlutada a APH exprime os seus mais sentidos
pêsames pela triste notícia.
18 |hemofilia Abr Mai Jun 2014
17 de Abril
Dia Mundial
da Hemofilia
Em Portugal
Comemorámos
No passado dia 17 de Abril realizou-se o
evento “Porta Aberta” nas instalações da APH
de lisboa e Porto.
Este evento teve como objetivo dar oportunidade, a todos os membros da nossa comunidade, de visitar os espaços da APH, proporcionar um momento de convívio e alegria
e celebrar este dia que é de todos nós.
Por iniciativa própria a nossa querida Rosa
Castanheira, celebrou o dia na escola do filho
Daniel.
As instalações da APH, em Lisboa e no
Porto, foram os locais onde a nossa
comunidade se reuniu.
Rosa Castanheira e o filho Daniel.
Em Frankfurt
Conselho Europeu faz recomendações
importantes para o tratamento da Hemofilia
As sete recomendações são:
Por ocasião das comemorações do Dia
Mundial da Hemofilia, o Consórcio Europeu
de Hemofilia, realizou no dia 16 de Abril uma
sessão em Frankfurt, no Paul Ehrlich Institute
sob o tema ”Recomendações Europeias para
o tratamento da Hemofilia e outros distúrbios
hemorrágicos”.
A APH foi convidada a participar na pessoa
do seu Presidente da Direcção, Miguel Crato,
para ser palestrante e expor a actual situação
destas recomendações em Portugal.
As sete recomendações emanadas deste
Directório, sob a égide do Conselho da Europa
pretendem abarcar os aspectos científicos, mas
éticos e sociais e estabelecer standarts mínimos
do que deve ser a nível europeu o tratamento
da Hemofilia.
1 A existência de um Conselho Nacional
de Hemofilia.
2 O consumo mínimo de factor deve ser
de 3,1 U.I per capita.
3 O critério de escolha dos factores não
deve ser só baseado no preço dos mesmos.
4 A profilaxia para as crianças deve ser
garantida e para os adultos deve ser
aplicada numa decisão conjunta entre
médico e paciente.
5 Às crianças que não conseguiram erradicar inibidores, deve ser dada a possibilidade de efectuar profilaxia com
agentes Bypass(Feiba e Novoseven).
6 Concentrados de factor devem ser utilizados como terapia em pacientes com
distúrbios hemorrágicos raros.
7 A designação de medicamentos órfãos
para alguns concentrados de factor não
deve impedir o desenvolvimento e licenciamento de outros produtos com
comprovada modificação de proteínas
na sua génese.
Foi exposto pela APH que as recomendações
1 e 3 são as que não são seguidas em Portugal.
A existência da primeira é importante por
possibilitar a existência em Portugal de um órgão colegial, que envolva as associações de
doentes, médicos e ministério da saúde e permitir traçar um plano nacional para a hemofilia
que permita uma harmonização de tratamentos
e uma optimização dos custos.
O não cumprimento da terceira recomendação afigura-se extremamente grave, por deixar
nas mãos de critérios puramente economicistas a
escolha do tratamento para a hemofilia e não em
critérios essenciais como a eficácia e segurança.
Estes dois critérios ou o seu não cumprimento em Portugal, afastam-nos do nível básico
do tratamento da hemofilia e outros distúrbios
hemorrágicos que se pretendem numa base
europeia.
Pode ver o vídeo efectuado pelo Consórcio Europeu de hemofilia, resultante deste Evento em: https://www.youtube.com/
watch?v=XxWAw40W4Ms, bem como pode
consultar as apresentações efectuadas no site
do Consórcio Europeu de Hemofilia em http://
www.ehc.eu/
Abr Mai Jun 2014 hemofilia |19
20 |hemofilia Abr Mai Jun 2014
Olá amiguinhos,
Gelaaaaaado!!!
já conhecem o livro ilustrado ALPAPÉ que
apoia a APH? Não?!? Tens de conhecer!
É que não é só um livro, é também um
jogo! Pede aos teus
pais que se informem
connosco como
adquiri-lo e assim
também tu podes
contribuir com 1€ pela
tua compra a favor
da tua Associação!
Obrigada pelo teu
gesto solidário,
Vasco
Chegamos ao verão, e nada melhor que um
bom geladinho para refrescar!!!
Vamos deixar-vos uma receita fácil para
fazerem o vosso gelado.
Mas não se esqueçam de pedir ajuda aos
pais…
Ingredientes:
2 Iogurtes naturais;
4 Morangos;
2 Bolachas Maria
Preparação:
1. Lavar e cortar os morangos em pedaços
pequenos;
2. Partir as bolachas Maria;
3. Misturar os morangos, as bolachas e o
iogurte;
4. Passar tudo com a varinha mágica;
5. Colocar num recipiente próprio e levar ao
congelador.
Natação
>Comparticipação até 75%<
Nota: Para continuar a usufruir deste plano, os praticantes dos anos anteriores terão que renovar a sua inscrição
Plano de Dinamização da Natação – Época 2014/2015 – Boletim de Inscrição
Nome
Associado N.º
e-mail
Morada
Localidade
Cód. Postal
Tel./Telem.
Data de Nasc.
/
/
Neste ano lectivo pretendo praticar natação na piscina de:
Pretende usufruir da comparticipação financeira disponível: SIM
Não
Dias
Horas
Tipo de Hemofilia A
B
vW
, Outros Distúrbios Hemorrágicos
Grave
Moderado
Nome do Professor
Contacto:
Declaro que me comprometo a ser assíduo e a dar conhecimento das eventuais ausências
Data
/
/
Assinatura
Leve
.
Idade